肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺类癌的诊断与鉴别诊断
肺原发性类癌(pulmonary carcinoid，肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌，来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞，在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。

按部位分为中央型类癌和周围型类癌，多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。

其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，与其它肺内肿瘤鉴别较难，易误诊为肺癌。

鉴于此，笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析，结合文献，初步归纳，旨在从影像上进一步提高对该病的认识，提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力，减少误诊。

类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，发生在肺部较少见，据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%，发病年龄大多在 40 岁以上。

高少收集的园内 30 例肺类癌病例，男 13 例，女 17 例，与文献报道男女发病均等基本相符。

病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁，只有 6 例在 32 岁以下，最小 13 岁，最大 75 岁，年龄跨度较大，平均 49 岁，与文献报道相符。

肺类癌临床表现多样，缺乏特异性，主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可无症状体检时偶然发现。

另外，由于嗜银细胞具有内分泌功能，可出现类癌综合征，表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。

临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌，其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点，患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%，远处转移达到20%，转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见，WHO 将它归为低度恶性肿瘤。

典型类癌则少有此特点，一般局限于支气管壁内。

肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占大多数，不典型类癌仅占11%-24%，有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞)，这些细
胞具有内分泌功能，根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型，即典型类癌，K 细胞 II 型，即非典型类癌，K 细胞 III 型，即小细胞肺癌，从组织学上将类癌与SCLC 联系，表明同属一个家族，但恶性程度逐渐增高。

不典型类癌多发生于段及以下支气管，影像学表现以周围型多见，起病隐匿，因此发现旪病灶体积较大。

钙化在肺类癌常见，发生率接近 30%，有一定特征性，空洞则很少见，有学者认为钙化可能与类癌产生某种成骨因子戒激素诱导有关。

肺类癌常表现为支气管内肿块，肿块可以向外生长侵犯邻近的肺实质，有时表现为支气管腔外部分病灶大于腔内部分， CT 能够清楚显示肿物在支气管腔内和腔外的部分，此征象称“冰山征”，该表现很少见于其他类型肺癌，有助于鉴别诊断。

当肿物位于支气管内的部分逐渐生长致阻塞支气管旪可以出现继发征象如阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿等，多见于中央型类癌。

肺类癌血供丰富，CT 增强扫描常见明显强化，但部分不典型类癌由于病灶内液化坏死可能出现不均匀强化。

由于肺类癌血管丰富，质柔软，容易出血，患者可以有痰中带血或咯血等症状。

咳嗽是最常见的症状之一，但与肺部炎症、其他肺部疾病引起的咳嗽无明显区别。

部分患者可无任何不适。

肺不典型类癌的发病与吸烟可能存在一定联系。

肺典型类癌与吸烟无明显关联，患者发病年龄较轻，可见于无明显吸烟史的年轻女性，影像学表现以中央型多见，常见支气管内或肺门软组织肿块，易阻塞气道导致早期出现临床症状和CT 继发征象，所以多数病灶发现时体积较小。

肺典型类癌恶性程度低，淋巴结转移少见，CT 表现肺门和纵隔淋巴结肿大不常见，远处转移的发生率更低。

中央型肺类癌多表现为气管或肺门区单发类圆形肿块，无论肉眼下或CT 上肿块轮廓光滑、锐利，少见分叶或毛刺。

多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄，逐渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，这种改变CT 显示为较小的腔内结节和较大的腔外病灶病灶的融合，有作者把此征象谓之典型的冰山征。

类癌生长缓慢，少有囊变坏死，罕见空洞，但可出现较为特征性钙化。

文献报道由于多数类癌由支气管动脉供血且血供丰富，因
此本病增强扫描有一定特征性，呈明显均匀强化，类似于肺静脉曲张或动脉瘤，尤以中央型为著。

但是，并不是所有类癌都有增强，一部分类癌并没有明显强化，根据增强表现不能鉴别类癌和支气管肺癌。

类癌所致的阻塞性改变与肺癌所致的阻塞性改变大致相同，早期可导致阻塞性肺气肿，如果对支气管的阻塞更严重，也可导致阻塞性肺炎或肺不张。

根据增强表现可以鉴别肿物和阻塞性改变，当类癌富血供时，类癌的强化程度要高于阻塞性不张，从而较容易鉴别。

但是，当类癌血供不丰富时，增强后就不容易鉴别肿物和阻塞性改变。

周围型肺类癌则多表现为肺野中外带孤立性结节或类圆形肿块，密度可均匀或不均匀，边缘多清楚锐利，部分病例可见浅分叶及毛刺。

文献报道30%肺类癌可有不规则钙化，尤以周围型多见，CT 扫描可
清楚显示特征性钙化，多呈偏心型、结节型、沙砾样或爆米花样钙化，偶见病灶全部钙化，病理基础可能与类癌产生某种成骨因子戒激素诱导有关。

笔者认为此钙化特点为类癌较为独特的影像学表现。

但要注意与肺错构瘤和硬化性血管瘤的钙化鉴别，周围型类癌主要是不典型类癌可表现为不均匀强化或不强化，可能提示恶性倾向。

右肺门类圆形肿块，右主支气管壁局限增厚形成一小腔内结节与腔外大病灶融合(箭) ——冰山征。

冠状面重建，右主支气管可见冰山征(箭)。

不典型肺类癌，后段支气管内软组织肿块，呈典型“冰山征”表现，形态不规则，呈分叶状。

右肺不典型类癌，沿支气管走行分布分叶状软组织团块，呈冰山征，形态不规则，周围可见阻塞性肺炎改变，邻近斜裂胸膜受累
类癌偏心性钙化
肺类癌
由于肺类癌富含血管，所以病灶增强后，有时可以发现明显强化的血管影。

注意肺硬化性血管瘤、肺淋巴瘤等病灶内也有明显强化的血管影。

双肺类癌，非常少见
笔者认为具备以下条件时应注意本病诊断:1、中老年患者，无明显临床症状和体征，少数可伴有类癌综合征或异位 ACTH 综合征;2、肺内单发界限清楚类圆形结节或肿块，病情进展缓慢，边缘少见分叶及毛刺征，局部与支气管关系密切，可伴肺不张、阻塞性肺炎、胸水及肺门和纵隔淋巴结转移者;3、冰山征及特征性钙化为本病较为特异性影像学表现，病灶内空洞、液化、囊变、坏死少见;4、增强扫描多数呈明显均匀强化，有时仅有轻度强化;5、因叶支气管狭窄或闭塞导致类似于阻塞性肺炎，应警惕本病。

虽然确诊需要支气管镜活检和手术病理结果，但综合以上临床和影像学特征，仍然对肺类癌的诊断提供重要的参考价值。

鉴别诊断 1——》硬化性血管瘤:
容易误诊为 PSH，究其原因，应该是两者影像重叠太多: 两者病变内部的密度及钙化特点、病灶形态、病变边缘、病变发生的部位、病变的增强特点都很相似，肺类癌病灶周围血管也多表现为受压推移，很似贴边血管征，肺类癌也是富血管病变也可出现肺动脉为主征及细条状血管样强化征，两者都可侵及支气管内。

但肺类癌来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞，与支气管关系非常密切;而 PSH 虽然是否为血管起源性病变仍存在争议，但 PSH 对肺门血管有生长趋向性是肯定的。

类癌
但本例空气半月征实为病灶肺门侧尚未闭塞的支气管影，细看“空气半月征”内前方可见闭塞的支气管(说明病灶来源于支气管)，还有病灶远侧的毛毛征，可以理解为病灶远侧沿支气管生长，从而从影像上确定病灶与支气管关系非常密切，把对肺门血管有生长趋向性的PSH 排除。

当病变如出现尾征、囊变、晕征及空气新月征，则有助于PSH 的诊断。

鉴别诊断 2——》肺癌
中央型肺类癌临床及影像学表现与中央型肺癌极为相似。

后者边缘毛糙，多见分叶征和毛刺征，多有胸膜凹陷征、偏心空洞。

后者因其沿支气管侵润性生长引起支气管内壁呈锥形、鼠尾状不规则则增厚，管腔弥漫性狭窄甚至闭塞，当阻塞管腔后形成阻塞性肺炎并将肿瘤掩盖，但如支气管突然截断，而病灶远侧阻塞性肺炎较轻就要考虑病灶呈支气管内外生长，影像诊断就有助于前者;而前者引起支气管壁局限性增厚形成轮廓光滑管壁结节，并与腔外大病灶形成冰山征。

后者增强扫描呈不均匀强化，内可见不强化坏死区。

周围型肺癌与周围型肺类癌鉴别。

后者边缘较前者光滑，少见深分叶及长毛刺。

后者可见上述较为独特的钙化特点，前者罕见钙化。

发现冰山征有助于后者的诊断。

鉴别诊断 3——》肺淋巴瘤:
肺淋巴瘤是一种少见的结外淋巴瘤，多为肺内单发结节，边缘常毛糙，或病灶边界模糊呈磨玻璃样改变，常可见支气管空气征，多无钙化。

而肺类癌部分临床可有类癌综合征，影像可有冰山征，肺类癌易出现钙化及坏死，邻近胸膜易受累，肺类癌病灶内出现的血管影走行不正常，而肺淋巴瘤病灶内的血管影多走行正常。

鉴别诊断 4——》支气管内膜结核:
与中央型肺类癌相鉴别。

亦可见支气管内壁呈锥形或管型狭窄，狭窄范围虽局限，但无支气管狭窄部的腔外和肺门区肿块。

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