儿科 免疫系统疾病PPT课件
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儿科护理学免疫缺陷病患儿的护理
严重新生儿败血症易发生中性粒细胞减少 中性粒细胞功能暂时性低下易发生化脓性感染
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。
分泌IgG的B细胞于２岁时，分泌IgA的B细胞于 ５岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为 主动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。
单核/巨嗜细胞
新生儿发育已完善，但因缺乏补体、辅助因子， 其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。
新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接 影响单核/巨嗜细胞，将影响新生儿日后的免疫 状态。
中性粒细胞
出生时（15-20）×109/L 6-12小时（21-28）×109/L 1周后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁接近成人水平
7 岁－
6.09～12.85 0.52～2.16 0.67～2.46
12 岁－
6.98～14.26 0.92～2.50 0.56～2.18
15 岁～18 岁 7.54～16.02 0.89～3.24 0.72～2.28
儿童感染增加的几个时期
早产
足月 6月龄 入托幼机构
病例
患儿 男 15个月 于生后8月、12月患肺炎2次，给予 抗感染治疗后，均于2周后治愈出院。本次因右踝部虫咬 后皮肤化脓持续不愈而要求免疫学检查。
临床特点：
男，5－6月龄以后，反复化脓性细菌性感染
免疫学特征
几乎没有生成抗体的能力
各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl ) 循环B细胞显著减少,通常占淋巴细胞0.5%以下
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。
分泌IgG的B细胞于２岁时，分泌IgA的B细胞于 ５岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为 主动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。
单核/巨嗜细胞
新生儿发育已完善，但因缺乏补体、辅助因子， 其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。
新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接 影响单核/巨嗜细胞，将影响新生儿日后的免疫 状态。
中性粒细胞
出生时（15-20）×109/L 6-12小时（21-28）×109/L 1周后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁接近成人水平
7 岁－
6.09～12.85 0.52～2.16 0.67～2.46
12 岁－
6.98～14.26 0.92～2.50 0.56～2.18
15 岁～18 岁 7.54～16.02 0.89～3.24 0.72～2.28
儿童感染增加的几个时期
早产
足月 6月龄 入托幼机构
病例
患儿 男 15个月 于生后8月、12月患肺炎2次，给予 抗感染治疗后，均于2周后治愈出院。本次因右踝部虫咬 后皮肤化脓持续不愈而要求免疫学检查。
临床特点：
男，5－6月龄以后，反复化脓性细菌性感染
免疫学特征
几乎没有生成抗体的能力
各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl ) 循环B细胞显著减少,通常占淋巴细胞0.5%以下
儿科完整ppt课件
❖ 其次辨别胎黄的阴阳属性，凡黄疽色泽鲜明如橘 ，烦躁多啼，门渴喜饮，舌红苔黄腻，属阳黄； 黄疽色泽晦暗，久久不退，神疲肢凉，腹胀食少 ，大便稀溏，舌淡苔薄，则属阴黄。
9
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治疗原则
❖ 生理性苔黄能自行消退，毋须治疗。病理性苔黄 以利湿退黄为主，湿热熏蒸治以清热利湿，寒湿 阻滞治以温中化湿，瘀积发黄治以化瘀消积。
❖ 治法：化瘀消积。 ❖ 方药：血府逐瘀汤加减。
13
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脐风
❖ 脐风：俗称“脐带风”，由于多在生后4-7天内发 病，故又有“四六风”及“七日风”之称。
14
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病因病机
❖ 主要致病因素为断脐不当或脐带结缚不妥，感受 风冷水湿秽毒之邪，致外风侵入脐中，或用不洁 器具断奶时为邪毒所侵，迅速沿经络而入内脏。
❖ 治法：清热利湿。
❖ 方药：茵陈蒿汤加味。
11
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2．寒温阻滞
❖ 证候：面目皮肤发黄，色泽晦暗，持久不退，精 神萎靡，四肢欠温，纳呆，大便溏薄色灰白，小 便短少，舌质淡，苔白腻。
❖ 分析：寒属阴邪，湿性粘滞，寒湿内阻，肝胆疏 泄失常，故黄疸晦暗，持久不退；寒湿中阻，脾 阳不振，故纳呆、便溏；舌淡、苔白腻为寒湿之 象。
初生儿期保健
❖ 小儿初生，乍离母腹，如嫩草之芽，脏腑柔弱，气血未充 ，全赖悉心亡率均为一生最高峰，因而，初生儿期 保健值得高度重视。
❖ 新生儿有几种特殊生理状态，不可误认为病态。新生儿上 腭中线和齿龈部位有散在黄白色、碎米大小隆起颗粒，称 为“马牙”，会于数周或数月自行消失，不可挑刮。生后 3-5天乳房隆起如蚕豆到鸽蛋大小，可在2-3周后消退， 不应处理或挤压。女婴生后5—7天阴道有少量流血，持续 l-3天自止者，是为假月经，一般不必处理。新生儿两侧颊 部各有一个脂肪垫隆起，称为“螳螂子”，有助吮乳，不 能挑割。还有新生儿生理性黄疽等，均属于新生儿的特殊 生理状态。
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治疗原则
❖ 生理性苔黄能自行消退，毋须治疗。病理性苔黄 以利湿退黄为主，湿热熏蒸治以清热利湿，寒湿 阻滞治以温中化湿，瘀积发黄治以化瘀消积。
❖ 治法：化瘀消积。 ❖ 方药：血府逐瘀汤加减。
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脐风
❖ 脐风：俗称“脐带风”，由于多在生后4-7天内发 病，故又有“四六风”及“七日风”之称。
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病因病机
❖ 主要致病因素为断脐不当或脐带结缚不妥，感受 风冷水湿秽毒之邪，致外风侵入脐中，或用不洁 器具断奶时为邪毒所侵，迅速沿经络而入内脏。
❖ 治法：清热利湿。
❖ 方药：茵陈蒿汤加味。
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2．寒温阻滞
❖ 证候：面目皮肤发黄，色泽晦暗，持久不退，精 神萎靡，四肢欠温，纳呆，大便溏薄色灰白，小 便短少，舌质淡，苔白腻。
❖ 分析：寒属阴邪，湿性粘滞，寒湿内阻，肝胆疏 泄失常，故黄疸晦暗，持久不退；寒湿中阻，脾 阳不振，故纳呆、便溏；舌淡、苔白腻为寒湿之 象。
初生儿期保健
❖ 小儿初生，乍离母腹，如嫩草之芽，脏腑柔弱，气血未充 ，全赖悉心亡率均为一生最高峰，因而，初生儿期 保健值得高度重视。
❖ 新生儿有几种特殊生理状态，不可误认为病态。新生儿上 腭中线和齿龈部位有散在黄白色、碎米大小隆起颗粒，称 为“马牙”，会于数周或数月自行消失，不可挑刮。生后 3-5天乳房隆起如蚕豆到鸽蛋大小，可在2-3周后消退， 不应处理或挤压。女婴生后5—7天阴道有少量流血，持续 l-3天自止者，是为假月经，一般不必处理。新生儿两侧颊 部各有一个脂肪垫隆起，称为“螳螂子”，有助吮乳，不 能挑割。还有新生儿生理性黄疽等，均属于新生儿的特殊 生理状态。
儿科学基础ppt课件
颅骨
3-4M骨缝闭合，后囟：<6-8W，前囟：1-1.5y
体格检查：儿童主要生理指标
牙齿
出牙顺序 6m 0011，9m 2211，12m 2222 ，18m 3333，2y 4444，
2.5y 5555 6-12y乳牙替换，12y 第二恒磨牙，17-18y智齿
头围 出生32-34cm，3M/↑6cm，1y/↑12cm(46cm) 2y/↑2cm(48cm)，2-15y/↑6-7cm 胸围 出生32cm，1y：46cm，>1y：头围+年龄-1
有无疖肿；提耳时有无疼痛，乳突有无压痛 口腔：口唇有无苍白、干燥、紫绀及口角糜 烂或疱疹；口腔粘膜、牙龈、舌及咽部有无 充血、溃疡、粘膜斑；有无龋齿、杨莓舌、 扁桃体肿大及鹅口疮等
注意儿童不同年龄特点
体格检查：颈部
柔软或强直 观察有无斜颈、短颈等 甲状腺是否肿大，有无颈静脉充盈 气管是否居中
生命体征
神志 呼吸 淋巴结、扁桃体 心肺
腹部
神经系统
体格检查：儿童主要生理指标
呼吸脉搏
年龄分期 呼吸 脉搏 新生儿（<28d） 40-45 120-140 婴儿（<1y） 30-40 110-130 幼儿（<3y） 25-30 100-120 学龄前期（<7y） 20-25 80-100 学龄期（<F12y M13y）18-20 70-90
体格检查：心脏
有无心前区隆起（正常小儿搏动范围在2～ 3cm2内，肥胖儿则看不到），心尖搏动是否弥 散，心脏搏动的性质及位置 叩诊：<3岁小儿只叩左右界；判断结果时需结 合年龄特点，注意上下一致（左界2岁内在第四 肋间左锁骨中线外0.5cm ～1cm处，5岁后在左 锁骨中线内0.5cm处） 听诊
《儿科学》医学课件-PPT课件13份
肺炎
讨论儿童肺炎的症状、预防和 治疗方法。
鼻炎
探讨儿童鼻炎的原因、症状和 治疗方法。
儿童消化系统疾病
Hale Waihona Puke 1便秘2探讨儿童便秘的原因、症状和预防措施。
3
腹泻
介绍儿童腹泻的常见原因、症状和治疗 方法。
胃炎
讨论儿童胃炎的症状和治疗方法。
儿童泌尿系统疾病
1 尿路感染
介绍儿童尿路感染的症状、 治疗和预防方法。
常见饮食问题
讨论儿童可能遇到的饮食问 题和解决方案。
婴幼儿常见疾病
1
病毒感染
介绍婴幼儿最常见的病毒感染，如感冒
皮肤问题
2
和腹泻。
讨论婴幼儿可能遇到的皮肤问题，如湿
疹和尿布疹。
3
呼吸道问题
介绍婴幼儿常见的呼吸道问题，如哮喘 和肺炎。
儿童心理健康
游戏与互动
探讨游戏和互动对儿童心理健康 的积极影响。
情绪管理
《儿科学》医学课件
这份医学课件共有13份幻灯片，涵盖了儿科学的各个方面。从儿科学概述到 不同系统的疾病，我们将为您详细介绍。
儿科学概述
1 儿科学定义
2 儿科医生的角色
儿科学是研究儿童生长发育、 疾病和健康的医学科学。
儿科医生负责诊断和治疗儿 童相关疾病，提供儿童健康 咨询。
3 重要性
儿科学对于儿童的成长和发展至关重要，确保他们获得良好的医疗照 顾。
压力管理
提供儿童情绪管理的技巧和策略。
探索儿童压力管理的方法，帮助 他们应对挑战。
儿童神经系统疾病
1 脑损伤
讨论儿童可能面临的头部损 伤和脑损伤，如脑震荡。
2 癫痫
介绍儿童癫痫的症状、诊断 和治疗。
儿科疾病诊治原则课件
确保患儿获得充足的营养、水分和休息，以满足其基本生理需求。
观察病情变化
密切观察患儿的生命体征和病情变化，及时发现并处理任何异常情 况。
专业护理
遵医嘱治疗
01
严格遵守医生的指示，按时给患儿服药，并确保给药方式的正
确性。
协助医生进行检查
02
在医生的指导下，协助完成必要的实验室检查和影像学检查。
并发症的预防与处理
医疗环境
加强医院和诊所的卫生管理，提高医疗设施的清 洁度和消毒标准，减少交叉感染的风险。
公共场所
在公共场所设置消毒设施，加强公共卫生宣传， 提高公众的卫生意识和自我保护能力。
05
儿科疾病护理原则
基础护理
保持患儿的舒适和安全
提供适宜的环境，确保患儿的舒适度，同时保证患儿的安全，防 止意外伤害。
维持患儿的基本需求
减轻患儿痛苦
通过缓解症状，减轻患儿 的不适感，提高其生活质 量。
注意事项
对症治疗仅能缓解症状， 不能根治疾病，应结合对 因治疗进行。
对因治疗
01
02
03
04
消除病因
针对疾病的病因，采取相应的 治疗措施，如使用抗生素消除
感染。
预防复发
通过消除病因，降低疾病复发 的风险。
提高治愈率
针对病因的治疗有助于提高疾 病的治愈率。
疫苗种类
根据不同年龄段的儿童，选择合 适的疫苗种类，如百白破疫苗、 麻疹疫苗等，以预防相应的传染
病。
接种时间
根据疫苗种类和儿童的年龄，确定 合适的接种时间，确保疫苗在儿童 体内产生足够的免疫力。
接种注意事项
在接种疫苗前，家长应了解儿童的 健康状况，遵循医生的建议，确保 接种过程的安全和有效性。
新生儿获得性免疫缺陷综合征健康宣讲PPT课件
头 - 使用安全套避免性传播 - 母婴垂直性传播的干预措
施
预防与保护
定期检测 - 定期进行病毒检测 - 及时发现感染状况并采取相应措施
生活中的挑战 与支持
生活中的挑战与支持
存在的偏见与歧视 - 重要的心理支持 - 社会整合与支持
生活中的挑战与支持
合理的饮食与生活习惯 - 健康饮食的重要性 - 维持良好生活习惯
- 出生时感染 - 母乳喂养带来的风险
常见传播途径
血液传播（通过血液接触） - 输血、血液制品传播 - 共用针头、注射器传播
常见传播途径
性传播 - 母婴垂直性传播 - 性行为传播
预防与保护
预防与保护
孕期保健 - 确保孕妇良好的健康状况 - 流行病学调查和病毒筛查
预防与保护
减少传播风险 - 避免买来路的注射器和针
新生儿获得性 免疫缺陷综合 征健康宣讲PPT
课件
目录 导言 常见传播途径 预防与保护 生活中的挑战与支持 面对未来的希望
导言
导言
什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征（AIDS）？ AIDS的传播途径有哪些？
导言
为播途径
常见传播途径
垂直传播（由母亲感染传给胎 儿）
生活中的挑战与支持
正确的药物治疗 - 加强医学指导 - 坚持用药与监测
面对未来的希 望
面对未来的希望
科学研究与医学进步 - 目前的治疗与疫苗研发 - 未来的希望与展望
面对未来的希望
感染后的生活 - 现代治疗的改善 - 适应良好的生活方式
谢谢您的观赏聆听
施
预防与保护
定期检测 - 定期进行病毒检测 - 及时发现感染状况并采取相应措施
生活中的挑战 与支持
生活中的挑战与支持
存在的偏见与歧视 - 重要的心理支持 - 社会整合与支持
生活中的挑战与支持
合理的饮食与生活习惯 - 健康饮食的重要性 - 维持良好生活习惯
- 出生时感染 - 母乳喂养带来的风险
常见传播途径
血液传播（通过血液接触） - 输血、血液制品传播 - 共用针头、注射器传播
常见传播途径
性传播 - 母婴垂直性传播 - 性行为传播
预防与保护
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孕期保健 - 确保孕妇良好的健康状况 - 流行病学调查和病毒筛查
预防与保护
减少传播风险 - 避免买来路的注射器和针
新生儿获得性 免疫缺陷综合 征健康宣讲PPT
课件
目录 导言 常见传播途径 预防与保护 生活中的挑战与支持 面对未来的希望
导言
导言
什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征（AIDS）？ AIDS的传播途径有哪些？
导言
为播途径
常见传播途径
垂直传播（由母亲感染传给胎 儿）
生活中的挑战与支持
正确的药物治疗 - 加强医学指导 - 坚持用药与监测
面对未来的希 望
面对未来的希望
科学研究与医学进步 - 目前的治疗与疫苗研发 - 未来的希望与展望
面对未来的希望
感染后的生活 - 现代治疗的改善 - 适应良好的生活方式
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儿科常见病课件ppt
儿科常见病课件
目录
• 儿科常见病概述 • 呼吸系统疾病 • 消化系统疾病 • 皮肤疾病 • 感染性疾病 • 营养性疾病 • 新生儿疾病
01
儿科常见病概述
儿科常见病的定义与分类
01
儿科常见病是指高发于儿童时期 的疾病，具有特殊的病理生理特 点和治疗方案。
02
根据发病原因和症状表现，儿科 常见病主要分为感染性疾病、炎 症性疾病、免疫性疾病、过敏反 应、肿瘤等几大类。
要点二
原因
新生儿黄疸的主要原因是新生儿肝脏 功能发育不完善，胆红素代谢不足， 导致血液中胆红素水平升高。此外， 母乳性黄疸、遗传性疾病、感染、药 物等也可能导致新生儿黄疸。
要点三
治疗
对于生理性黄疸，一般无需特殊治疗 ，可以自行消退。对于病理性黄疸， 需要采取综合治疗措施，包括药物治 疗、光疗、换血等。在治疗过程中， 医生会根据黄疸的严重程度和病因制 定相应的治疗方案。
结肠炎
定义 原因 治疗 预防
结肠炎是指结肠黏膜炎症，通常由感染、免疫、药物等因素引 起，表现为腹痛、腹泻、黏液脓血便等症状。
结肠炎的原因有很多，包括感染细菌或病毒、免疫异常、药物 刺激等。
治疗结肠炎需要根据病情轻重采取不同的方法，包括饮食调整 、药物治疗等。
预防结肠炎需要保持个人卫生、饮食卫生、避免过度劳累等。
致气道痉挛和炎症。
症状
咳嗽、喘息、胸闷、气促等，通常 在夜间或清晨加重。
治疗
以控制症状为主，包括使用吸入性 糖皮质激素、长效β2受体激动剂等 药物治疗，以及避免过敏原等非药 物治疗。
支气管炎
定义
支气管炎是由细菌或病毒 引起的支气管炎症，通常 继发于上呼吸道感染或肺 炎。
症状
目录
• 儿科常见病概述 • 呼吸系统疾病 • 消化系统疾病 • 皮肤疾病 • 感染性疾病 • 营养性疾病 • 新生儿疾病
01
儿科常见病概述
儿科常见病的定义与分类
01
儿科常见病是指高发于儿童时期 的疾病，具有特殊的病理生理特 点和治疗方案。
02
根据发病原因和症状表现，儿科 常见病主要分为感染性疾病、炎 症性疾病、免疫性疾病、过敏反 应、肿瘤等几大类。
要点二
原因
新生儿黄疸的主要原因是新生儿肝脏 功能发育不完善，胆红素代谢不足， 导致血液中胆红素水平升高。此外， 母乳性黄疸、遗传性疾病、感染、药 物等也可能导致新生儿黄疸。
要点三
治疗
对于生理性黄疸，一般无需特殊治疗 ，可以自行消退。对于病理性黄疸， 需要采取综合治疗措施，包括药物治 疗、光疗、换血等。在治疗过程中， 医生会根据黄疸的严重程度和病因制 定相应的治疗方案。
结肠炎
定义 原因 治疗 预防
结肠炎是指结肠黏膜炎症，通常由感染、免疫、药物等因素引 起，表现为腹痛、腹泻、黏液脓血便等症状。
结肠炎的原因有很多，包括感染细菌或病毒、免疫异常、药物 刺激等。
治疗结肠炎需要根据病情轻重采取不同的方法，包括饮食调整 、药物治疗等。
预防结肠炎需要保持个人卫生、饮食卫生、避免过度劳累等。
致气道痉挛和炎症。
症状
咳嗽、喘息、胸闷、气促等，通常 在夜间或清晨加重。
治疗
以控制症状为主，包括使用吸入性 糖皮质激素、长效β2受体激动剂等 药物治疗，以及避免过敏原等非药 物治疗。
支气管炎
定义
支气管炎是由细菌或病毒 引起的支气管炎症，通常 继发于上呼吸道感染或肺 炎。
症状
《儿科诊疗技术》课件
中耳炎
解释中耳炎的病因、临床表现 和常用的诊断技术，以及儿童 中耳炎的预防和治疗方法。
腹泻疾病
详细描述腹泻疾病的病因、传 播途径、预防控制方法，以及 常用的诊断技术和治疗方案。
儿科常见诊ห้องสมุดไป่ตู้技术和操作要点
1
静脉采血
介绍儿童静脉采血的技术方法和注意事项，以确保安全、有效地进行血液检测。
2
皮下注射
说明儿童皮下注射的操作要点，包括选择合适的部位、使用正确的针头和注射技 术。
3
呼吸道护理
介绍针对儿童呼吸道疾病的护理方法，包括吸痰、气管造口护理等。
注意事项和安全提示
患儿安全
提供确保儿童安全的措施， 如正确使用药物、防止感染 传播等。
操作规范
强调儿科诊疗技术操作的规 范性和准确性，以避免潜在 的风险或错误。
紧急处理
介绍应急情况下的处理方法， 如儿科急救技术和相关设备 的应用。
2 病情评估工具
介绍常用的儿科病情评估工具，如GCS评分、PIPP评分等，帮助快速准确地评估儿童的病 情。
3 发育指标测量
详细介绍儿童发育指标测量的方法和标准，以及如何判断儿童的生长发育情况。
儿科常见疾病和诊断技术
上呼吸道感染
介绍常见的上呼吸道感染症状、 诊断技术和治疗方法，以及预 防和控制措施。
案例分析和讨论
通过真实病例的分析和讨论，帮助大家加深对儿科诊疗技术的理解和应用。
课程总结和问题回答
1 知识总结
回顾课程内容，总结儿科诊疗技术的关键知识点和操作要点。
2 问题回答
提供机会，回答学员们在课程中遇到的问题，并深入讨论相关话题。
《儿科诊疗技术》PPT课 件
本课件旨在介绍儿科诊疗技术以及儿童生理特点和疾病常见情况评估。通过 丰富的案例分析和讨论，帮助大家更好地掌握儿科常见诊疗技术的操作要点， 并提供注意事项和安全提示。
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最常见临床表现：反复呼吸道感染
治疗原则： 治疗原发病，去除诱因
.
23
继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）
继发性免疫缺陷病的诱因
■ 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良
■ 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病， 蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩， 镰状细胞贫血
血清特异性抗体 体外Ig合成
发
测定(百白破) 基因分析
性 T细胞缺陷 免
外周血淋巴细胞计 T细胞及亚群计 T细胞标记测定
数
数
及细胞活性测
疫
定,IL及受体
缺
X线:胸腺影
T细胞功能测定: 活检
陷
增殖反应
病
迟发型皮肤超敏反 HLA定型、染色 基因突变分析
的
应
体分析
筛 吞噬细胞缺陷 WBC计数：PMN 功能测定：移动 功能：粘附分子、
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
.
13
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎儿肝脏移植
基因治疗 (尚处于探索阶段)
.
干细胞移植
22
继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）
定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍
最常见的免疫缺陷病
由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、 外科、年龄等）
免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M) , 但明显 不如原发性免疫缺陷病严重
免疫缺陷病 Immunodeficiency
.
1
内
容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
.
2
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
.
3
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抵抗
御
外 来
感
入
侵
染
免识
疫 监
别 、 清
视除
功 能
突 变 细
胞
维
清 除
持衰
自
老 、
身
死 亡
CTL、NK、
免疫效应 ADCC、补体、
PMN
第四阶段
淋巴细胞凋亡
.
9
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Pathogen
T
T
T
Mφ
T
T T
T T
T T
T TT
T
T T
T
T
T
TT
TT
淋巴细胞凋亡
.
10
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例
.
14
原发性免疫缺陷病的构成比:
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
2%
18%
T细胞缺陷
10%
50%
抗体缺陷
20% T细胞/B细胞联合缺陷
.
15
几种常见的免疫缺陷病
1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
.
8
免疫基础理论
免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
第三阶段
.
20
原发性免疫缺陷病-治疗
替代治疗
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症 高效价免疫血清球蛋白(SIG)
用于严重感染及预防
血浆: 输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染 细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-γ
.
21
原发性免疫缺陷病-治疗
免疫重建
胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植
骨髓移植 HLA-同型移植 HLA-半合子移植 无关配型移植
.
17
原发性免疫缺陷病-诊断
病史
感染史 发病年龄 过去史：疫苗病
脐带脱落延迟
GVH 其他临床特征 家族史：家谱调查
体检和X线
皮肤 淋巴结、扁桃体、肝脾 毛细血管扩张 先天畸形
X线：胸腺
.
18
初筛
再筛
特殊检查
B细胞缺陷 血清Ig测定
B细胞计数
B细胞标记检测
血型抗体
IHale Waihona Puke G亚类测定 淋巴结活检原ASO
稳
和 损
定
伤 细
胞
.
4
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
.
5
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
.
6
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
■ 肿瘤和血液病 ■感染 ■早产儿和未成熟儿
.
24
总
结
免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复
TH1
IFN-γ、IL-2
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T
CD19+
CD2B0 +
CD8+
TH2 IL-4 、5
CTL
IgM Plasma IgM IgG
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
IgG IgA
B Plasma
IgE
.
7
免疫基础理论
免疫活性分子
查
或趋化；吞噬或 酶活性测定基因
ＮＢＴ
杀菌
突变分析
补体缺陷
ＣＨ５０、Ｃ３、 其他补体成分测 补体旁路、功能
Ｃ４
定及其功能
测定
.
19
原发性免疫缺陷病-治疗
一般治疗
预防和治疗感染 保护性隔离 预防用药 用杀菌剂,疗程和剂量大
心理学支持 鼓励正常的学习和生活 严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVH 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品
.
11
小儿免疫系统发育及特点
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
.
12
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID）
3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD)
.
16
原发性免疫缺陷病-临床表现
反复感染-是最常见的表现 特点: 反复 严重 持久
感染的部位： 呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
治疗原则： 治疗原发病，去除诱因
.
23
继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）
继发性免疫缺陷病的诱因
■ 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良
■ 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病， 蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩， 镰状细胞贫血
血清特异性抗体 体外Ig合成
发
测定(百白破) 基因分析
性 T细胞缺陷 免
外周血淋巴细胞计 T细胞及亚群计 T细胞标记测定
数
数
及细胞活性测
疫
定,IL及受体
缺
X线:胸腺影
T细胞功能测定: 活检
陷
增殖反应
病
迟发型皮肤超敏反 HLA定型、染色 基因突变分析
的
应
体分析
筛 吞噬细胞缺陷 WBC计数：PMN 功能测定：移动 功能：粘附分子、
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
.
13
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎儿肝脏移植
基因治疗 (尚处于探索阶段)
.
干细胞移植
22
继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）
定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍
最常见的免疫缺陷病
由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、 外科、年龄等）
免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M) , 但明显 不如原发性免疫缺陷病严重
免疫缺陷病 Immunodeficiency
.
1
内
容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
.
2
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
.
3
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抵抗
御
外 来
感
入
侵
染
免识
疫 监
别 、 清
视除
功 能
突 变 细
胞
维
清 除
持衰
自
老 、
身
死 亡
CTL、NK、
免疫效应 ADCC、补体、
PMN
第四阶段
淋巴细胞凋亡
.
9
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Pathogen
T
T
T
Mφ
T
T T
T T
T T
T TT
T
T T
T
T
T
TT
TT
淋巴细胞凋亡
.
10
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例
.
14
原发性免疫缺陷病的构成比:
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
2%
18%
T细胞缺陷
10%
50%
抗体缺陷
20% T细胞/B细胞联合缺陷
.
15
几种常见的免疫缺陷病
1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
.
8
免疫基础理论
免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
第三阶段
.
20
原发性免疫缺陷病-治疗
替代治疗
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症 高效价免疫血清球蛋白(SIG)
用于严重感染及预防
血浆: 输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染 细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-γ
.
21
原发性免疫缺陷病-治疗
免疫重建
胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植
骨髓移植 HLA-同型移植 HLA-半合子移植 无关配型移植
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17
原发性免疫缺陷病-诊断
病史
感染史 发病年龄 过去史：疫苗病
脐带脱落延迟
GVH 其他临床特征 家族史：家谱调查
体检和X线
皮肤 淋巴结、扁桃体、肝脾 毛细血管扩张 先天畸形
X线：胸腺
.
18
初筛
再筛
特殊检查
B细胞缺陷 血清Ig测定
B细胞计数
B细胞标记检测
血型抗体
IHale Waihona Puke G亚类测定 淋巴结活检原ASO
稳
和 损
定
伤 细
胞
.
4
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
.
5
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
.
6
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
■ 肿瘤和血液病 ■感染 ■早产儿和未成熟儿
.
24
总
结
免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复
TH1
IFN-γ、IL-2
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T
CD19+
CD2B0 +
CD8+
TH2 IL-4 、5
CTL
IgM Plasma IgM IgG
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
IgG IgA
B Plasma
IgE
.
7
免疫基础理论
免疫活性分子
查
或趋化；吞噬或 酶活性测定基因
ＮＢＴ
杀菌
突变分析
补体缺陷
ＣＨ５０、Ｃ３、 其他补体成分测 补体旁路、功能
Ｃ４
定及其功能
测定
.
19
原发性免疫缺陷病-治疗
一般治疗
预防和治疗感染 保护性隔离 预防用药 用杀菌剂,疗程和剂量大
心理学支持 鼓励正常的学习和生活 严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVH 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品
.
11
小儿免疫系统发育及特点
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
.
12
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID）
3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD)
.
16
原发性免疫缺陷病-临床表现
反复感染-是最常见的表现 特点: 反复 严重 持久
感染的部位： 呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见