第七章 线粒体
第七章 线粒体与叶绿体
3．光系统Ⅱ（PSⅡ） 吸收高峰为波长680nm处，又称P680。位于基粒与 基质非接触区域的类囊体膜上。包括一个集光复合 体（light-hawesting comnplex Ⅱ，LHC Ⅱ）、一个 反应中心和一个含锰原子的放氧的复合体（oxygen evolving complex）。D1和D2为两条核心肽链，结 合中心色素P680、去镁叶绿素(pheophytin)及质体 醌(plastoquinone)。 4．光系统Ⅰ（PSI） 能被波长700nm的光激发，又称P700。包含多条肽 链，位于基粒与基质接触区和基质类囊体膜中。由 集光复合体Ⅰ和作用中心构成。
酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。
现在线粒体的结构和功能的研究已经深入到分子水平。
一、形态结构
（一）形态与分布 形状：线粒体一般呈粒状或杆状。 化学组成：蛋白质和脂类。 大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏 外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动 物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在微管上， 分布在细胞功能旺盛的区域。
2S和4Fe-4S两种类型。
辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化
和还原传递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，
QH2和自由基半醌（QH）。
电子传递链的复合物
利用脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）
处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合
物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ。 辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶 于内膜，细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的 外周蛋白。
F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基 质，比较容易从膜上脱落。它可以利用质子动 力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子，属 于F型质子泵。
高中生物 第七章线粒体与叶绿体
第七章线粒体与叶绿体第一节线粒体1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。
1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。
1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。
Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。
Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
一、结构（一）形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。
主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。
一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。
数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。
如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
（二）超微结构线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图7-1、7-2）。
在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。
图7-1线粒体的TEM照片图7-2线粒体结构模型1、外膜(out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为5KD 以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。
第七章线粒体
H＋ H＋
H＋
H＋
线粒体基质
H＋
H＋
H＋
H＋
电化学梯度推动ATPase合成ATP
化学渗透假说
细 胞 质
线粒体外膜
H＋ H＋
线粒体内膜
H＋
H＋
H＋ H＋
H＋
H＋
复合体 Ⅲ
H＋
复合体 Ⅳ
H＋ H＋
H
ATPase
H＋ H＋ H＋ H＋
ADP
H＋ H＋
ATP
电子传递链 化学渗透假说
线粒体外膜
细 胞 质
第七章 线粒体
Mitochondria
广东医学院基础学院 生物教研室 张华华
生命活动 生命活动需要的能量： 直接来自ATP，主要来自ATP
Mitochondria “Power plants” of the cell
细胞的“动力工 厂”
生物体内的能量代谢
主要能源物质 直接能源物质 ATP 细胞呼吸 释放能 量 用于各项生 命活动
nucleus
cytosol
matrix
线粒体：半自主性细胞器
(Mitochondrion: semiautonomous organelle)
细胞核编码多肽进入线粒体基质的过程
前体蛋白（precursor）：转运入线粒体的蛋白质，
在转运到线粒体之前称为前体蛋白。
导肽：在其N-末端都有一段20～80个氨基酸组成
Leber遗传性视神经病(LHON)
视神经与视网膜神经元退化，发病较早，表现为急性亚急性 视力减退，导致失明。男性发病率为女性5倍，原因不明。
34ATP +CO2+H2O
糖酵解
第七章 线粒体和叶绿体
ATP合成酶(磷酸化的分子基础)
◆分子结构 ◆线粒体ATP合成系统的解离与重建实验证明电子传递与ATP合成是由两个
不 同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP酶活性 ◆工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成
ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 ◆ATP合成机制—Banding Change Mechanism (Boyer 1979) ◆亚单位相对于亚单位旋转的直接实验证据
一、叶绿体(Chloroplast)的形态结构
●叶绿体与线粒体形态结构比较 叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电
子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体； 捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体 膜上。 ●叶绿体超微结构
二、叶绿体的功能—光合作用 (photosynthesis)
Photosynthesis:(1)光合电子传递反应—光反应(Light Reaction) (2)碳固定反应—暗反应(Dark Reaction)
氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
◆化学渗透假说内容： 电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子
沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化 学梯度。在这个梯度驱使下，H+穿过ATP合成酶回到基质，同时 合成ATP,电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键。 ◆质子动力势(proton motive force) ◆支持化学渗透假说的实验证据该实验表明：
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) ●质子动力势的其他作用 ●线粒体能量转换过程略图
氧化磷酸化的分子基础
◆氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机 分子中储藏的能量高能电子质子动力势ATP
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理线粒体和叶绿体是细胞中两个重要的细胞器。
它们在细胞代谢和能量转换中发挥着重要的作用。
以下是关于线粒体和叶绿体的一些重要知识点：线粒体：1.结构：线粒体是一个由两层膜包围的细胞器。
它包含一个外膜和一个内膜，内膜形成了许多内突起，称为线粒体内膜嵴。
2.能量转换：线粒体是细胞中的能量生产中心。
它通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来产生能量，将食物分子中的化学能转化为细胞可以使用的三磷酸腺苷（ATP）。
3. 基因组：线粒体具有自己的基因组，称为线粒体DNA（mtDNA）。
它主要编码细胞呼吸过程中所需的蛋白质。
mtDNA由母亲遗传给子代，因此线粒体DNA有助于研究人类的遗传和进化。
4.线粒体疾病：线粒体功能障碍可以导致许多疾病，如线粒体脑肌病、线粒体糖尿病和阿尔茨海默病。
这些疾病通常会影响能量的产生和细胞的正常功能。
叶绿体：1.结构：叶绿体是植物和一些原生生物中的细胞器。
它也是由两层膜包围，并且内膜形成了一系列叫做叶绿体嵴的结构。
2.光合作用：叶绿体是光合作用的主要场所，其中光能转化为化学能以供细胞使用。
叶绿体中的叶绿素能够吸收太阳能，并将其转化为光合作用的产物，如葡萄糖。
3. 基因组：叶绿体也具有自己的基因组，称为叶绿体DNA（cpDNA）。
它主要编码参与光合作用和叶绿体功能的蛋白质。
4.叶绿体疾病：类似于线粒体疾病，叶绿体功能障碍也会导致一系列疾病，在植物中称为叶绿体遗传病。
这些疾病通常会导致叶绿体的正常结构和功能受损。
1.起源：线粒体起源于古代原核生物，而叶绿体起源于古代蓝藻细菌。
这些细菌进化成为现代细胞中的线粒体和叶绿体。
2.功能：线粒体主要参与能量转换，而叶绿体主要参与光合作用。
它们在细胞代谢中的角色不同，但都与能量生产和细胞功能密切相关。
3.基因组：线粒体和叶绿体都有自己的基因组，具有其中一种程度的自主复制和表达能力。
不过，线粒体基因组比较小，叶绿体基因组比较大。
细胞生物学第七章 线粒体ppt课件
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套 遗传体系的遗传机制不 同。 如放线菌酮是细胞质蛋 白质合成抑制剂，但是 对细胞器蛋白质的翻译 却没有作用。另外，一 些抗生素，如氯霉素、 四环素、红霉素等能够 抑制线粒体蛋白质的合 成，但对细胞质蛋白质 合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究， 发现线粒体基因转录的 RNA聚合酶也是特异 的(图)。
线粒体蛋白转运
图 线粒体蛋白转运的部位
分子伴侣（molecular chaperon）
概念：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它 们在细胞内帮助其他含多肽的结构完成正确的组装，而且在 组装完毕后与之分离，不构成这些蛋白质结构执行功能时的 组份。 种类：伴侣素家族（chaperonin, Cpn）、热休克蛋白 家族 （ Hsp family ）、 核质素、T 受体结合蛋白 (TRAP) 等 特征：1、分子伴侣对靶蛋白没有高度专一性，同一分子伴 侣可以促进多种氨基酸序列完全不同的多肽链折叠成为空间 结构、性质和功能都不相关的蛋白质。 2、它的催化效率很低。行使功能需要水解ATP，以改 变其构象，释放底物，进行再循环。 3、它和肽链折叠的关系，是阻止错误折叠，而不是促 进正确折叠。 4. 多能性（胁迫保护防止交联聚沉，转运，调节转录 和复制，组装细胞骨架） 5. 进化保守性
细胞生物学第七 章 线粒体
第一节、 线粒体的生物学特征
线粒体是能够在光学显微镜进行 观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家 Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用 染料Janus green对肝细胞进行 染色，发现细胞消耗氧之后，线 粒体的颜色逐渐消失了，从而提 示线粒体具有氧化还原反应的作 用。
第七章 线粒体
下面的问题是 NADH、 FADH2中的能量
如何转换形成ATP。
NADH : 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸
维生素PP的活性形式。 氧化型：NAD＋ 还原型：NADH＋H＋ （由氧化型接
受两个电子和两个质子而来） 是多种不需氧脱氢酶的辅酶。
FADH2 ：F是黄素蛋白,A是腺嘌呤,D=double,
1. 16569bp (剑桥序列)的裸露、双链闭合环状分子。 2. 编码22种tRNA和2种rRNA，13种呼吸链酶复合
体。占线粒体全部蛋白质的10％。 3. 1至数百个拷贝，突变率高。 4. 母系遗传 5. 遗传密码与通用密码有差异。
（二 ） 线粒体是半自主性细胞器
1. 线粒体能够独立地复制、转录和翻译 DNA、RNA、核糖体 呼吸链酶复合体、ATP合酶、cyt b的亚基
研究发现
线粒体基因突变可导致老年痴呆症。
维吉尼亚大学的 James等首次发 现mtDNA与AD 有关：mtDNA与 造成AD细胞损 伤的β样淀粉蛋
白之间存在直接 关系。
阿尔海默茨病（AD）患者
众多研究表明：线粒体疾病发病机制主要是线粒体DNA异 常突变引起的遗传性疾病。
此外还有：学渗透学说主要内容：
• 电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将质子从内膜基质侧泵 至膜间隙,形成质子动力势；
• 内膜对质子是不通透的；
• 质子在质子动力势的驱动下穿过F0质子通道流回基质，使F1 构象发生改变，催化ADP合成ATP。
质子动力势 （ △P）
动画
(五)、细胞呼吸的特点：
功能：进行电子传递和能量的释放
(
呼 吸 链
电 子 传 递 链
)
Green等人首先将呼吸链拆离成四种功能复合物
细胞生物学 章节提要 第七章 线粒体和过氧化物酶体
线粒体和过氧化物酶体研究方法（study method）脉冲示踪研究（定位线粒体蛋白）、光谱分析（电子载体在内膜上的排序）、负染色技术（偶联因子1的发现）、线粒体膜重建实验（ATP酶功能的鉴定）、放线菌酮（抑制蛋白质的合成）、差速离心、等密度离心（过氧化物酶体的发现）、去垢剂的应用。
细胞的生存需要的两个基本要素是：构成细胞结构的化学元件和能量。
线粒体（mitochondrion）是细胞的动力工厂。
其直径一般为0.5—1.0um，最大可达40um。
具有两层膜结构，外膜起界膜作用，内膜向内皱褶成嵴（crista）。
具有膜间间隙和基质。
线粒体干重中蛋白质的含量为65%-70%,脂质占20%-30%。
内外膜的区别主要表现在蛋白质和脂质的含量比例不同。
内膜的酶类较复杂，包括运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。
线粒体基质中酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解相关的酶类大都存在于基质中。
单胺氧化酶是外膜的标志酶；细胞色素氧化酶是内膜的标志酶；腺苷酸激酶是膜间间隙酶的标志酶；苹果酸脱氢酶是基质的标志酶。
线粒体是Ca+贮存地，可以调节细胞质钙离子浓度。
蛋白质的转运方式有两种：翻译后转运（post-translational translocation）和共翻译转运（co-translational translocation）。
蛋白质的转运需要转运信号，这种信号一般位于肽链的N端，是优先翻译的方向，称为导向序列（targeting sequence）或导向信号（targeting signal）。
也称为转运肽（transit peptide）、前导肽（leading peptide）。
转运肽具有的一般特性：需要受体、从接触点进入、蛋白质要折叠、需要能量、需要转运肽酶、需要分子伴侣的协助。
线粒体基质蛋白的转运、外膜内膜蛋白的转运和膜间间隙蛋白的转运方式不同，膜间间隙蛋白的转运分为保守型寻靶（conservation targeting）和非保守性寻靶（nonconservative targeting）。
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第七章线粒体西北农林科技大学生命科学学院李绍军17334040@本章概要：7.1线粒体的形态与结构7.2线粒体的化学组成7.3线粒体的功能7.4线粒体质量控制与线粒体自噬7.5线粒体损伤与疾病7.6线粒体与细胞凋亡7.7线粒体的自主性问题7.8线粒体的分裂与增殖7.9线粒体的起源学习重点：1、线粒体的结构与功能。
2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。
线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。
线粒体是在动物细胞中首先由本达（Benda，1897）发现的，命名为“mitochondria,mitochondrion”（来源于希腊字mitos=线，chondrion=粒），其后，在植物细胞（Meves，1904）中也看到了。
它们普遍地存在于真核生物的所有细胞中。
7.1线粒体的形态与结构7.1.1 形状、大小、数目和分布线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形态受细胞对能量的需求的调节，因而是动态变化的。
线粒体各种结构类型模式图线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。
6The Fusion and Fission of Mitochondria7.1.2 结构线粒体的基本结构可分为4 部分，①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；②内膜（inner membrane），向内折叠伸出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。
●外膜外膜的平均厚度5.5nm。
有排列整齐的筒状膜孔蛋白，使得分子质量小于5000Da的小分子可以透过外膜，进入膜间隙中。
所以，外膜通透性比内膜好。
●内膜内膜向内折叠深入基质形成许多嵴，内膜蛋白质主要有3 大类：①进行氧化磷酸化的呼吸链；②特异的运输蛋白；③ATP 酶，●膜间隙只有6% 的线粒体蛋白存在于膜间隙中，其中含有一些酶。
●基质基质中含有脂质、蛋白质、核糖体、tRNA和几个完全相同的线粒体基因组。
其中含有百多种不同的酶。
ATP 酶（ATPase，或称F 1F0 ATPase）是一个跨膜蛋白复合体，分子质量约为500kDa，含有8 种不同的多肽。
由F1 和F0 两个主要组分构成。
F1 为催化组分，其头颈部是由α3β3γδε组成，共5 种多肽。
F0 则埋在膜中，为膜内在蛋白。
疏水的F0 亚单位有3 个组分，1 个a 和9~12 个 c 被埋在膜内，2 个b 具有极性，部分位于脂双层之外，通过与δ 亚单位接触，把F1 连接到膜上。
ε 亚单位结合到γ 上，起到稳定结构的作用。
膜上的a 亚单位形成了横跨膜的质子通道，使质子能顺利地通过。
7.2线粒体的化学组成线粒体的化学组成主要是蛋白质和脂质。
其他还含有少量核酸、无机盐和辅助因子（cofactor），如NAD+、ADP、CoA 等。
总脂质和蛋白质●在线粒体中，脂质和蛋白质的比例是每1g蛋白质有200~300mg的脂质。
约有90%以上的脂质是磷脂，并与膜组合在一起。
●外膜有相对高的脂质含量。
磷脂的主要种类是卵磷脂，其次是磷脂酸乙醇胺，磷脂酸肌醇则较少。
●内膜磷脂的组成与外膜明显不同，磷脂酰肌醇很少，而心磷脂很多，酸性磷脂也不少。
不含胆固醇。
膜蛋白●在线粒体的外膜上存在一类不溶解的蛋白质，称为结构蛋白（structural protein）。
这些蛋白质除少数具有催化的功能外，大部分没有催化作用。
●在内膜上约有一半的蛋白质具有催化功能的组分。
这些组分如细胞色素、黄素蛋白等。
呼吸链各组分在内膜上的分布状况7.3线粒体的功能线粒体是细胞进行呼吸作用的主要场所。
催化三羧酸循环、氨基酸代谢、脂肪酸分解、电子传递、能量转换、DNA复制和RNA 合成等过程所需要的各种酶和辅酶，都分布在线粒体中。
它们的主要功能是：①参加三羧酸循环中的氧化反应；②电子传递和能量转换。
线粒体内主要代谢反应活细胞吸取能量的机制有自养与异养二种，并由此可将细胞分为自养细胞和异养细胞两大类。
自养细胞（antotrophic cell）主要是绿色植物细胞，它们依靠光合作用来摄取太阳光的能量，并在叶绿体内利用光能把能量少的CO2 和水合成为能量丰富的葡萄糖分子。
异养细胞（heterotrophic cell）通常包括人体在内的动物细胞，它们是依靠呼吸作用氧化其他细胞制成的燃料（糖、蛋白质和脂肪）来获得能量，这个过程在线粒体中进行。
线粒体能量转换与细胞活动光合作用和呼吸作用的换能物质是腺苷三磷酸（adenosine triphosphate，ATP）。
它由含氮的腺嘌呤、核糖和三个串联的磷酸基团所组成。
ATP 的分子结构及能量的储存7.3.1线粒体功能的定位●外膜只有少数酶在外膜上。
其中重要的有辅酶I（NAD）、细胞色素c还原酶和单胺氧化酶。
在外膜上还有一些辅助的酶（如犬尿氨酸羟化酶、脂肪酸激活酶和脂质代谢作用的酶），以及构成外膜孔的膜孔蛋白等。
●膜间隙膜间隙中通常含有一系列激酶，如腺苷酸激酶、二磷酸核苷激酶、一磷酸核苷激酶和肌酸激酶等。
●内膜氧化磷酸化主要是在线粒体内膜上进行的。
其组分可分为两大类：①呼吸链（电子传递链）酶系统；②ATP 酶复合体●基质所有三羧酸循环需要的酶都位于基质中，还有氨基酸代谢作用的酶、脂肪酸降解用的脂肪酸氧化酶等。
除此以外，在基质中还有mtDNA复制、转录和RNA 翻译的各种蛋白质。
7.3.2 线粒体蛋白质的跨膜运输线粒体中有1000 多种蛋白质，它本身的DNA 及核糖体只能合成其中少数蛋白质，其余的线粒体蛋白质都是由核DNA 编码的，在胞质游离核糖体上合成后运输到线粒体中。
由线粒体的核糖体合成的蛋白，以共翻译运输（co-translational transport）的方式插入到线粒体内膜，在细胞质核糖体上合成的蛋白，以翻译后运输（post-translational transport）的方式转运到线粒体中。
蛋白质跨膜运输的一般特性（1）在胞质核糖体上合成的蛋白质，大都以前体形式存在。
多由N 端的一段导肽和成熟形式的蛋白质组成。
（2）蛋白质通过膜时，在外膜上有专一性不很强的受体参与作用。
（3）蛋白质通过膜需要水解ATP 和利用质子动势的能量过程。
（4）导肽引导蛋白质前体，在受体及转运子的作用下，通过内、外膜的接触点，运输到线粒体的基质中。
（5）导肽对所牵引的蛋白质无特异性。
（6）蛋白质运送时需要一些分子伴侣使蛋白进行折叠状态与解折叠状态的转变。
（7）前体蛋白运入线粒体后，需要蛋白酶切除导肽，再折叠成成熟蛋白。
导肽的性质导肽是含有20~80个氨基酸残基的一段肽链，它们具有下列共性。
（1）富含带正电荷的碱性氨基酸（特别是精氨酸和赖氨酸）。
（2）缺少或不含带负电荷的酸性氨基酸。
（3）羟基氨基酸，特别是丝氨酸和苏氨酸的含量也较丰富。
（4）形成一个两性α螺旋，带正电荷的氨基酸残基和不带电荷的疏水氨基酸残基分别位于螺旋的两侧，螺旋与移位酶的识别有关。
线粒体膜上的转运子线粒体膜上存在前体蛋白转运子，外膜上的TOM、SAM ，内膜上TIM23、TIM22、OXA 转运子。
TOM 转运子（translocase of the outer mitochondrial membrane）介导几乎所有线粒体蛋白通过外膜。
它能识别细胞质中的前体蛋白，并使之与胞质中的分子伴侣分离，以未折叠的构象通过TOM 的转运孔运入。
同时它还可以介导一些外膜蛋白插入外膜。
真菌的TOM 转运子由7 个亚基组成，分别是Tom70、Tom40、Tom22、Tom20、Tom7、Tom6、Tom5。
其中Tom70、Tom22、Tom20 为外膜的受体，Tom40、Tom7、Tom6、Tom5 在外膜上形成转运孔。
TIM转运子（translocase of the inner mitochondrial membrane）其中最主要的一个为TIM23。
TIM23 能够转运所有的线粒体基质前体蛋白，大多数内膜蛋白，以及许多膜间隙蛋白。
组成TIM23 的亚基分两类：膜组分和输入马达（import motor）。
膜组分包括Tim21、Tim50、Tim23 和Tim17。
SAM复合物位于外膜上，当线粒体外膜上的β桶状结构的前体蛋白（如孔蛋白），经TOM转运进入膜间隙后，SAM复合物可以将它们正确折叠并插入到外膜上。
TIM22复合物位于内膜上，结构与TIM23类似，由伸入膜间隙的受体亚基和嵌入内膜的孔道亚基组成。
它负责介导部分定位于内膜的转运蛋白的插入。
包括运输ATP、ADP、磷酸进出线粒体的转运蛋白，以及其他转运蛋白。
OXA复合物位于内膜上，负责介导由线粒体自身合成的内膜蛋白的插入，以及一些运入基质的内膜蛋白的插入。
蛋白质运进线粒体的路线主要有以下4 个途径：1、外膜蛋白的运输途径定位于外膜的蛋白质一般没有导肽，其末端的氨基酸序列就有识别受体的能力。
在胞质中它们与分子伴侣Hsp70 结合，呈伸展状态，到达线粒体外膜后，Hsp70 与之脱离。
接着，蛋白质通过TOM复合物进入外膜。
对于外膜上丰富的膜孔蛋白，首先由TOM 运入膜间隙，与其中的分子伴侣结合防止凝聚，然后由SAM 插入到外膜。
2、内膜的蛋白质的运输途径这类蛋白质的运输途径有３种。
第一类内膜蛋白，无导肽，但存在内部信号序列。
第二类内膜蛋白，有导肽和疏水（停止）序列。
第三类内膜蛋白，有导肽，停止序列被第二段信号序列取代。
3、膜间隙蛋白的运输途径这类蛋白质的运输途径有两种：一类蛋白质含有导肽和疏水序列，它们由TOM 和TIM23 运入膜间隙，同时导肽穿入基质，被基质中的蛋白酶水解，后面的疏水序列停留在内膜，并被膜间隙的蛋白酶水解，释放成熟蛋白到膜间隙中；另一类蛋白质含有导肽和第二段信号序列，它们先经TOM、TIM23 进入基质，并切掉导肽，随后，蛋白又经OXA运送到内膜和膜间隙，其第二段信号序列最后被膜间隙的蛋白酶水解，使得成熟蛋白留在膜间隙4、基质蛋白的运输途径基质蛋白都带有导肽。
在内外膜的接触点处，与Hsp70 结合的前体蛋白在ATP 作用下解离，并在导肽引导下经TOM 复合物进入膜间隙。
随后通过TIM23 复合物进入内膜。
最后，导肽被基质中的线粒体多肽酶水解，在基质Hsp60 的帮助下最终折叠成为成熟蛋白。
7.3.3 线粒体的主要功能7.3.3.1 参加三羧酸循环中的氧化反应糖的有氧氧化，可分为3 个阶段：①糖经磷酸化后氧化成丙酮酸，这个阶段与糖酵解途径完全相同；②丙酮酸进入线粒体，在其中氧化脱羧转变为乙酰CoA；③乙酰CoA 进入三羧酸循环彻底氧化。