第七章-线粒体
第七章 线粒体
第七章线粒体西北农林科技大学生命科学学院李绍军17334040@本章概要：7.1线粒体的形态与结构7.2线粒体的化学组成7.3线粒体的功能7.4线粒体质量控制与线粒体自噬7.5线粒体损伤与疾病7.6线粒体与细胞凋亡7.7线粒体的自主性问题7.8线粒体的分裂与增殖7.9线粒体的起源学习重点：1、线粒体的结构与功能。
2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。
线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。
线粒体是在动物细胞中首先由本达（Benda，1897）发现的，命名为“mitochondria,mitochondrion”（来源于希腊字mitos=线，chondrion=粒），其后，在植物细胞（Meves，1904）中也看到了。
它们普遍地存在于真核生物的所有细胞中。
7.1线粒体的形态与结构7.1.1 形状、大小、数目和分布线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形态受细胞对能量的需求的调节，因而是动态变化的。
线粒体各种结构类型模式图线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。
6The Fusion and Fission of Mitochondria7.1.2 结构线粒体的基本结构可分为4 部分，①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；②内膜（inner membrane），向内折叠伸出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。
07 线粒体
绝大多数前体蛋白都要和一种称之为 热休克蛋白70（heat shock protein 70，hsp70）的分子伴侣结合，从而防 止前体蛋白行成不可解开的构象。
2、多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就和 外膜和内膜上的膜通道发生作用进 入线粒体。前体蛋白进入线粒体基 质后，mthsp70一个接一个的结合在 蛋白质线性分子上，像齿轮一样将 蛋白质“铰进（hand over hand）” 基质，这一过程也需要消耗ATP。
布朗棘轮模型
3. 多肽链进入线粒体基质的再折叠
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
核编码蛋白质的线粒体转运
五.
线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
（一）参与细胞能量代谢
2. 细胞能量转换分子：
ATP——高能磷酸化合物，通过高能磷酸键放能、贮能，反应简式：
去磷酸化
A-P~P~P
磷酸化
A-P~P + Pi + 1.72KJ
3．细胞氧化的基本过程：
⑴ 糖酵解 ⑵ 三羧酸循环 ⑶ 电子传递和氧化磷酸化 1分子葡萄糖彻底 氧化生成38个ATP 糖酵解：2个 三羧酸循环：2个 线粒体内：36个 内膜氧化磷酸化：34个
四.
线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组 mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。 2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 37个基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因 总之：mtDNA 排列紧凑、无内含子、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:翻译起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸；
第七章线粒体
H＋ H＋
H＋
H＋
线粒体基质
H＋
H＋
H＋
H＋
电化学梯度推动ATPase合成ATP
化学渗透假说
细 胞 质
线粒体外膜
H＋ H＋
线粒体内膜
H＋
H＋
H＋ H＋
H＋
H＋
复合体 Ⅲ
H＋
复合体 Ⅳ
H＋ H＋
H
ATPase
H＋ H＋ H＋ H＋
ADP
H＋ H＋
ATP
电子传递链 化学渗透假说
线粒体外膜
细 胞 质
第七章 线粒体
Mitochondria
广东医学院基础学院 生物教研室 张华华
生命活动 生命活动需要的能量： 直接来自ATP，主要来自ATP
Mitochondria “Power plants” of the cell
细胞的“动力工 厂”
生物体内的能量代谢
主要能源物质 直接能源物质 ATP 细胞呼吸 释放能 量 用于各项生 命活动
nucleus
cytosol
matrix
线粒体：半自主性细胞器
(Mitochondrion: semiautonomous organelle)
细胞核编码多肽进入线粒体基质的过程
前体蛋白（precursor）：转运入线粒体的蛋白质，
在转运到线粒体之前称为前体蛋白。
导肽：在其N-末端都有一段20～80个氨基酸组成
Leber遗传性视神经病(LHON)
视神经与视网膜神经元退化，发病较早，表现为急性亚急性 视力减退，导致失明。男性发病率为女性5倍，原因不明。
34ATP +CO2+H2O
糖酵解
第七章线粒体的结构与功能PPT课件
一.线粒体的形态、大小和分布 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等
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线粒体的形态
光学显微镜下线粒体的形态
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化学渗透学说示意图
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细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。
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细胞氧化的基本过程
1、酵 解： 在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解
2、乙酰辅酶A生成: 线粒体基质内进行
3、三羧酸循环: 在线粒体基质内进行
线粒体的形态多种多样， 一般呈线状，也有粒状或短线状。细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。
*
线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。 生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
数百 ~ 数千个
3 105万个(有些卵母细胞)
特征酶：苹果酸脱氢酶
氧化还原酶 37%*源自线粒体各部分蛋白及酶的分布
线粒体的化学组成
线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成
红色标注各部分的标志酶
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线粒体：提供细胞95%以上的能量--- 细胞内的动力工厂 糖酵解：提供细胞少量的能量
细胞内的供能物质：主要糖类
*
知识回顾：真核细胞中的氧化作用 糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理线粒体和叶绿体是细胞中两个重要的细胞器。
它们在细胞代谢和能量转换中发挥着重要的作用。
以下是关于线粒体和叶绿体的一些重要知识点：线粒体：1.结构：线粒体是一个由两层膜包围的细胞器。
它包含一个外膜和一个内膜，内膜形成了许多内突起，称为线粒体内膜嵴。
2.能量转换：线粒体是细胞中的能量生产中心。
它通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来产生能量，将食物分子中的化学能转化为细胞可以使用的三磷酸腺苷（ATP）。
3. 基因组：线粒体具有自己的基因组，称为线粒体DNA（mtDNA）。
它主要编码细胞呼吸过程中所需的蛋白质。
mtDNA由母亲遗传给子代，因此线粒体DNA有助于研究人类的遗传和进化。
4.线粒体疾病：线粒体功能障碍可以导致许多疾病，如线粒体脑肌病、线粒体糖尿病和阿尔茨海默病。
这些疾病通常会影响能量的产生和细胞的正常功能。
叶绿体：1.结构：叶绿体是植物和一些原生生物中的细胞器。
它也是由两层膜包围，并且内膜形成了一系列叫做叶绿体嵴的结构。
2.光合作用：叶绿体是光合作用的主要场所，其中光能转化为化学能以供细胞使用。
叶绿体中的叶绿素能够吸收太阳能，并将其转化为光合作用的产物，如葡萄糖。
3. 基因组：叶绿体也具有自己的基因组，称为叶绿体DNA（cpDNA）。
它主要编码参与光合作用和叶绿体功能的蛋白质。
4.叶绿体疾病：类似于线粒体疾病，叶绿体功能障碍也会导致一系列疾病，在植物中称为叶绿体遗传病。
这些疾病通常会导致叶绿体的正常结构和功能受损。
1.起源：线粒体起源于古代原核生物，而叶绿体起源于古代蓝藻细菌。
这些细菌进化成为现代细胞中的线粒体和叶绿体。
2.功能：线粒体主要参与能量转换，而叶绿体主要参与光合作用。
它们在细胞代谢中的角色不同，但都与能量生产和细胞功能密切相关。
3.基因组：线粒体和叶绿体都有自己的基因组，具有其中一种程度的自主复制和表达能力。
不过，线粒体基因组比较小，叶绿体基因组比较大。
细胞生物学第七章 线粒体ppt课件
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套 遗传体系的遗传机制不 同。 如放线菌酮是细胞质蛋 白质合成抑制剂，但是 对细胞器蛋白质的翻译 却没有作用。另外，一 些抗生素，如氯霉素、 四环素、红霉素等能够 抑制线粒体蛋白质的合 成，但对细胞质蛋白质 合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究， 发现线粒体基因转录的 RNA聚合酶也是特异 的(图)。
线粒体蛋白转运
图 线粒体蛋白转运的部位
分子伴侣（molecular chaperon）
概念：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它 们在细胞内帮助其他含多肽的结构完成正确的组装，而且在 组装完毕后与之分离，不构成这些蛋白质结构执行功能时的 组份。 种类：伴侣素家族（chaperonin, Cpn）、热休克蛋白 家族 （ Hsp family ）、 核质素、T 受体结合蛋白 (TRAP) 等 特征：1、分子伴侣对靶蛋白没有高度专一性，同一分子伴 侣可以促进多种氨基酸序列完全不同的多肽链折叠成为空间 结构、性质和功能都不相关的蛋白质。 2、它的催化效率很低。行使功能需要水解ATP，以改 变其构象，释放底物，进行再循环。 3、它和肽链折叠的关系，是阻止错误折叠，而不是促 进正确折叠。 4. 多能性（胁迫保护防止交联聚沉，转运，调节转录 和复制，组装细胞骨架） 5. 进化保守性
细胞生物学第七 章 线粒体
第一节、 线粒体的生物学特征
线粒体是能够在光学显微镜进行 观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家 Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用 染料Janus green对肝细胞进行 染色，发现细胞消耗氧之后，线 粒体的颜色逐渐消失了，从而提 示线粒体具有氧化还原反应的作 用。
第七章 线粒体
下面的问题是 NADH、 FADH2中的能量
如何转换形成ATP。
NADH : 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸
维生素PP的活性形式。 氧化型：NAD＋ 还原型：NADH＋H＋ （由氧化型接
受两个电子和两个质子而来） 是多种不需氧脱氢酶的辅酶。
FADH2 ：F是黄素蛋白,A是腺嘌呤,D=double,
1. 16569bp (剑桥序列)的裸露、双链闭合环状分子。 2. 编码22种tRNA和2种rRNA，13种呼吸链酶复合
体。占线粒体全部蛋白质的10％。 3. 1至数百个拷贝，突变率高。 4. 母系遗传 5. 遗传密码与通用密码有差异。
（二 ） 线粒体是半自主性细胞器
1. 线粒体能够独立地复制、转录和翻译 DNA、RNA、核糖体 呼吸链酶复合体、ATP合酶、cyt b的亚基
研究发现
线粒体基因突变可导致老年痴呆症。
维吉尼亚大学的 James等首次发 现mtDNA与AD 有关：mtDNA与 造成AD细胞损 伤的β样淀粉蛋
白之间存在直接 关系。
阿尔海默茨病（AD）患者
众多研究表明：线粒体疾病发病机制主要是线粒体DNA异 常突变引起的遗传性疾病。
此外还有：学渗透学说主要内容：
• 电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将质子从内膜基质侧泵 至膜间隙,形成质子动力势；
• 内膜对质子是不通透的；
• 质子在质子动力势的驱动下穿过F0质子通道流回基质，使F1 构象发生改变，催化ADP合成ATP。
质子动力势 （ △P）
动画
(五)、细胞呼吸的特点：
功能：进行电子传递和能量的释放
(
呼 吸 链
电 子 传 递 链
)
Green等人首先将呼吸链拆离成四种功能复合物
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理
《第七章 线粒体与叶绿体》知识点整理一、线粒体与氧化磷酸化 1． 形态结构 外膜：标志酶：单胺氧化酶 是线粒体最外面一层平滑的单位膜结构; 通透性高；50％蛋白，50％脂类； 内膜：标志酶:细胞色素氧化酶 是位于外膜内侧的一层单位膜结构；缺乏胆固醇，富含心磷脂-—决定了内膜的不透性（限制所有分子和离子的自由通过)；蛋白质/ 脂类:3:1； 氧化磷酸化的关键场所 膜间隙:标志酶:腺苷酸激酶 其功能是催化ATP 大分子末端磷酸基团转移到AMP ，生成ADP 嵴：内膜内折形成,增加面积；需能大的细胞线粒体嵴数多 片状(板状）:高等动物细胞中，垂直于线粒体长轴 管状：原生动物和植物中 基粒（ATP 合成酶)：位于线粒体内膜的嵴上的规则排列的颗粒 基质：标志酶：苹果酸脱氢酶 为内膜和嵴包围的空间,富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的pH 和渗透压； 三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化进行场所 含有大量蛋白质和酶，DNA,RNA ，核糖体，Ca2+ 2． 功能 (1) 通过基质中的三羧酸循环，进行糖类、脂肪和氨基酸的最终氧化 (2) 通过内膜上的电子传递链，形成跨内膜的质子梯度 (3) 通过内膜上的ATP 合成酶，合成ATP ATP 合成酶的结合变化和旋转催化机制（书P90）头部F 1(α3β3γδε) 亲水性 α、β亚基具有ATP 结合位点，β亚基具有催化ATP 合成的活性 γε结合为转子,旋转以调节β亚基的3种构象状态δ与a 、b 亚基结合为定子基部F 0(a 1b 2c 10-12） 疏水性 C 亚基12 聚体形成一个环状结构定子在一侧将α3β3与F 0连接起来>〉氧化磷酸化的具体过程① 细胞内的储能大分子糖类、脂肪经酵解或分解形成丙酮酸和脂肪酸,氨基 酸可被分解为丙酮酸,脂肪酸或氨基酸进入线粒体后进一步分解为乙酰CoA;② 乙酰CoA 通过基质中的TCA 循环,产生含有高能电子的NADH 和FADH2； ③ 这两种分子中的高能电子通过电子传递链，在过程中形成跨内膜的质子梯度； 氧化磷酸化*Delta *epsilon《第七章 线粒体与叶绿体》知识点整理④ 质子梯度驱动ATP 合成酶将ADP 磷酸化成ATP,势能转变为化学能。
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结语
谢谢大家！
第七章-线粒体
一一..线粒体的形态结构
一、线粒体的形态
光镜下，线粒体的形 状多种多样：
有粒状、杆状、圆形、 亚铃形、“丫”形，
以粒状、杆状为最多。
线粒体的形态
杆状
线状
颗粒状
粒状 圆形
“丫”形
亚铃形
二、线粒体的大小、数目和分布
1. 大小： 一般φ0.5~1.0μm，长
达2~10μm,
2. 数目:
粒
体
的
2.非自主性
半
自
主
mtDNA信息量小，
性仅合成约10%的内膜蛋白，约90%蛋白为核基因编码
三、线粒体蛋白质的运输
五五.线线粒粒体体与与医医学学
一.疾病的诊断指标
1.缺血: 内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀、 基质成分变性,解体。 2.肿瘤: 线粒体数目减少，嵴减少。
二.药物或毒物对线粒体的作用
磷酸化
氧化 过程
H→H++e-
e-
氧化能级逐 渐降低，释 放出来的自
由能部分转 呼 化为 ATP， 吸 其余以热能 链
释放。
ADP+Pi ATP
O2是呼吸链的 最后一环！
1/2 O2
H2O
英国Michell 美国Boyer Walker
化学渗透假说
1978年诺贝尔化学奖
结合变构机制和 旋转催化假说
细胞氧化的过程
细胞氧化:在酶的催化下，细胞将供能物质（氨基酸、
脂肪、糖等）氧化并释放能量的过程。又称细胞呼吸
（消耗O2，放出CO2 、H2O）。
①酵解 （胞质中）
③三羧酸循环 （线粒体基质）
生成ATP
②乙酰辅酶生成 （线粒体基质）
④电子传递 氧化磷酸化 （内膜上）
丙酮酸
乙酰辅酶A
脂肪酸
电子传递和氧化磷酸化
二二.线线粒粒体体的的化化学学组组成成及及酶酶的的定定位位
一、化学组成
蛋白质 脂类 少量DNA（5%） 多种辅酶、维生素 无机离子、水等
蛋白质
占干重的65-70% 多数分布于内膜（>60%）分为： 可溶性的（基质酶、膜周边蛋白） 不溶性的（膜内在蛋白及酶蛋白）
脂类
占干重的25-30% 内膜含丰富的心磷脂(二磷脂酰甘油)。 内外膜脂类/蛋白质比例不同
因细胞、组织不同差异很大
（1~50万个）． 如肝细胞中约有1000~2000个，
淋巴细胞中只有几个；
3.分布：
随机，代谢旺盛—集中。 （肌细胞和精细胞) 。
三、线粒体的超微结构
电镜下，为两层单位 膜套装、封闭的囊状结构： 外膜 内膜（嵴、基粒） 膜间腔 基质腔（基质，mtDNA,核糖体）
电镜下 看 到 的线 粒体
二、线粒体中酶的定位
呼吸链酶系 ATP合成酶系
合成线粒体脂类的酶
三羧酸循环反应酶系 丙酮酸与脂肪酸氧化酶系 蛋白质与核酸合成酶系
线粒体各部分的标志酶
膜间腔---腺苷酸激酶 外膜--- 单胺氧化酶 内膜--- 细胞色素氧化酶
基质--- 苹果酸脱氢酶
三三.线.线粒粒体体的的功功能能
线粒体是细胞氧化的场所 能量转换的中心 参与多种生命现象。
1.一氧化碳中毒: 缺氧、呼吸链受阻 2.氰化物中毒: 分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递
三. 线粒体病
线粒体病：线粒体异常导致的疾病。主 要与mtDNA的碱基突变、缺失、插入有 关，线粒体病表现为母系遗传。 线粒体病有较多的临床症状，通常与需 要能量较多的组织有关，如：心脏、肌 肉、肾脏、内分泌、神经系统。主要累 积神经、肌肉系统。
厚4.5 nm，
高度厚选5.5择膜nm通间，透腔性。
内膜与外膜之间的 腔隙。含许多酶类、
由整齐圆膜柱蛋状白蛋丰白富组，成； 底物、辅助因子。
形较成高许通多透呼性吸链。
内含mt核糖体、 mtRNA、环状
的mtDNA
基质腔
嵴有多 种形态
嵴
基粒
内膜上垂直分 布的颗粒状结
构
嵴的形态
基粒——ATP合成酶复合体 （跨膜蛋白，催化ADP→ATP）
揭示牛心线粒体 F1-ATP酶的晶体 结构，提供了结 构学上的证据
1997年诺贝尔化学奖
四四.线线粒粒体体的的遗遗传传和和半半自自主主性性
一、线粒体DNA的结构特点
多为双链闭环分子，裸露。 重链（H链）G较多 轻链（L链）C较多 1.mtDNA的复制：
半保留复制 2. mtDNA的转录：
全长对称转录
全长16569bp 编码 2个rRNA ,
22个tRNA , 13种蛋白质
mtDNA与核DNA的遗传密码比较
线粒体密码 核 密 码
起始密码 AUA
AUG
UGA 色氨酸
终止密码
终止密码 AGA、AGG UAA、UAG、UGA
1.自主性
可自我复制、转录和翻译。
二
有特殊的蛋白质合成系统。
线
有特殊的物质转运系统。