重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读
痿病(重症肌无力)中医诊疗方案
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
严重者呼吸困难、吞咽无力等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。
（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。
通常以眼外肌受累最常见。
（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。
需除外其他疾病。
临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。
（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。
1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。
2015中国重症肌无力诊断和治疗指南
2015中国重症肌无力诊断和治疗指
肌无力。 • 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力
危象。
2015中国重症肌无力诊断和治疗指
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南
受累肌群
• 眼外肌：对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG 最常见的首 发症状，见于80%以上的MG 患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧 上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。
助呼吸。
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南
四、临床分类（改良Osserman 分型）
• Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群 不受累。
• Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 • ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌 • 受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 • ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌 • 受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 • Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快。发病数周或数月内
累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累, 生活不能自理。
• Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进 展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型进展，累及呼吸肌。
• Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
2015中国重症肌无力诊断和治疗指
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南
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
• 成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注 射阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。
• 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18 小时 后做此项检查，但需要充分考虑病情。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。
相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2０１6-05-３1 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表QMＧＳＭGC ＭMS ＡRS—MG重症肌无力（Mｙastｈｅｎｉa graｖiｓ，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。
评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。
(以下量表点击后可查看大图)重症肌无力定量评分（QMGＳ)该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-２］,完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。
条目数:１３个总分:0～3９分病情评估:得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表（MGC)与其它量表相比,该量表较为“年轻”,由Burｎs等人于２0１0年提出[3]。
该量表的完成时间所需时间少于５分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。
条目数：１0个总分:0~5０分病情评估:得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表(MＭS)该量表由Gajdｏs等人研制，于１９９７年正式发表于神经病学年鉴杂志[4].需要注意的是，与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容.条目数：９个总分:0~10０分病情评估:得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法(ＡRS-MG)该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表［5］，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数:８个总分：0～６0分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价ＭG的严重程度,根据高翔等人的研究[６],上述4种严重程度量表信度和效度良好,均能可靠有效地评价MＧ的严重程度.不同的量表特点和优势也有所差异，ARS—MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体,但国外的量表同样有值得借鉴之处,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择.在MＧ的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究,期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表［7］。
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识作者：中华医学会神经病学分会神经免疫学组， 中国免疫学会神经免疫学分会作者单位：刊名：中国神经免疫学和神经病学杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF NEUROIMMUNOLOGY AND NEUROLOGY年，卷(期)：2011,18(5)被引用次数：9次1.Thanvi BR;Lo TCN Update on myasthenia gravis[外文期刊] 2004(950)2.Phillips LH The epidemiology of myasthenia gravis[外文期刊] 20043.彭丹涛;许贤豪;余子瑜新斯的明试验改良结果判定法研究[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志 2007(1)4.Zivkovic SA;Shipe C Use of repetitive nerve stimulation in the evaluation of neuromuscularjunction disorders 20055.Cui LY;Guan YZ;Wang H Single fiber electromyography in the diagnosis of ocular myastheniagravis:report of 90 cases 20046.Conti-Fine BM;Milani M;Kaminski HJ Myasthenia gravis:past,present,and future[外文期刊] 20067.Shigemoto K Myasthenia gravis induced by autoantibodies against MuSK 20078.Meriggioli MN;Sanders DB Advances in the diagnosis of neuromuscular junction disorders[外文期刊] 2005(8)9.Benatar M A systematic review of diagnostic studies in myasthenia gravis[外文期刊] 200610.Keesey JC Clinical evaluation and management of myasthenia gravis[外文期刊] 200411.Skeie GO;Apostolski S;Evoli A Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders 201012.Jani-Acsadi A;Lisak RP Myasthenia gravis[外文期刊] 201013.Luchanok U;Kaminski HJ Ocular myasthenia:diagnostic and treatment recommendations and the evidence base[外文期刊] 2008(1)14.张巍;李柱一眼肌型重症肌无力的研究进展[期刊论文]-中华神经科杂志 2007(8)15.Antonio-Santos AA;Eggenberger ER Medical treatment options for ocular myasthenia gravis[外文期刊] 2008(6)16.Jani-Acsadi A;Lisak RP Myasthenic crisis:guidelines for prevention and treatment 200717.Chaudhuri A;Behan PO Myasthenic crisis[外文期刊] 2009(2)18.Bershad EM;Feen ES;Suarez JI Myasthenia gravis crisis[外文期刊] 200819.Parr JR;Jayawant S Childhood myasthenia:clinical subtypes and practical management 200720.Evoli A Acquired myasthenia gravis in childhood[外文期刊] 201021.Chiang LM;Darras BT;Kang PB Juvenile myasthenia gravis[外文期刊] 2009(4)22.Juel VC;Massey JM Myasthenia gravis 20071.孙绍武眼眶冰试验对重症肌无力的诊断价值[期刊论文]-临床医学2009,29(9)3.黄志源迟发型运动障碍临床研究概况[会议论文]-20104.伍振富.杨娟.操基清.胡朝晖.詹益鑫.利婧.李亚勤.王艳云.张成.WU Zhenfu.YANG Juan.CAO Jiqing.HU Zhaohui.ZHAN Yixin.LI Jing.LI Yaqin.WANG Yanyun.ZHANG Cheng强直性肌营养不良症的临床、家系和遗传特征分析[期刊论文]-中南大学学报（医学版）2011,36(6)5.王芹芹.王淑霞.李海峰肺癌有效治疗后Lambert-Eaton综合征完全缓解一例[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志2009,16(3)6.中华医学会神经病学分会信息动态[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9)7.宋东林.石进.吕强.张英谦.陈晋文.张宏.张卫清.王恒.蔡庆线粒体肌病和线粒体脑肌病的临床和发病机制研究[期刊论文]-医学研究通讯2004,33(11)8.管阳太周围神经病诊断研究进展和热点[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志2011,18(5)9.刘卫彬眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志2011,18(5)10.郭晓燕.刘煜.林宏.李柱一.GUO Xiao-yan.LIU Yu.LIN Hong.LI Zhu-yi中国Fisher综合征126例临床特点分析[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志2011,18(5)1.田辉.沈韦羽.余凯忠.毛争春.金成华全胸腔镜下胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的疗效观察[期刊论文]-现代实用医学 2012(11)2.管宇宙.崔丽英重症肌无力合并自身免疫病的临床研究[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志 2012(6)3.兰安杰.罗静.刘丽宏.孙健姿静脉滴注人免疫球蛋白致剥脱性皮炎1例[期刊论文]-中国医院药学杂志 2012(11)4.于涛.马山.李建业.蒋俭.张云峰.余震.景筠胸腔镜下胸腺扩大切除术治疗眼肌型重症肌无力[期刊论文]-医学临床研究 2012(12)5.刘玉涛.纪宇明首发咽喉症状重症肌无力2例[期刊论文]-河北医学 2013(4)6.张园.熊鸿燕.蒋晓江515例重症肌无力的临床回顾性研究[期刊论文]-中国临床神经科学 2013(5)7.孙延鹏.卢祖能.孙强.杨超.王云甫重症肌无力胸腺基质淋巴细胞生成素表达与CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞表型的研究[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志 2012(6)8.吕宝胜.王卓强.王卫.解恩宇.房芳.张晨七氟烷或丙泊酚复合瑞芬太尼麻醉在重症肌无力患者胸腺切除术中的应用[期刊论文]-解放军医学杂志 2013(7)9.员珊.王珩.陈秀菊.赵振营重症肌无力的中西医治疗进展[期刊论文]-中国医药导报 2013(7)引用本文格式：中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国免疫学会神经免疫学分会中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志 2011(5)。
重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读
推荐强度
A级 基于A级证据和专家高度一致的共识 较确定,多数可用
B级 基于B级证据和专家共识 不太确定,个体化选择
C级 基于C级证据和专家共识 更不确定,慎重选择
D级 基于D 级证据和专家共识 最不确定,非常慎重选择
治疗
1 胆碱酯酶抑制剂治疗
❖ 溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状,是所有类型重症肌无力的 一线用药,特别是新近诊断患者的初始治疗,并 可作为单药长期治疗轻型患者 C级推荐,Ⅲ类 证据
《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 解读
定义
❖ 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细 胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接 头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫 性疾病。
定义
病因 ❖ 自身免疫 ❖ 被动免疫 暂时性新生儿重症肌无力 ❖ 遗传性 先天性肌无力综合征 ❖ 药源性 D-青霉胺等
✓ Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成
-> I2评价异质性
->χ2 评价组间异质性
✓ 随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素 OR值
->性别、MGFA临床分级、AChR抗体检测结果、发病年龄
自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗体– 治疗 –病程预后
MG合并胸腺瘤的发生率
结果2.1：MG合并胸腺瘤发生率 21% 远高于普通人群发生率 3.2/1,000,000 1
睑水肿 ❖ 眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
诊断与鉴别诊断
眼肌型鉴别诊断
脑干病变
❖ 如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性 眼肌麻痹、一个半综合征等
❖ 眼外肌麻痹,可伴有相应的中枢神经系统症状 和体征
❖ 脑干诱发电位可有异常 ❖ 头颅MRI检查有助于诊断
MG2009指南
重症肌无力诊断和治疗指南发表时间：2009-12-14 发表者：李醒亚(访问人次：1373)重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的，发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。
诊断：（1）横纹肌易疲劳性。
晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。
（2）药理学特征。
胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。
（3）电生理学特征。
低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。
（4）血清学特征。
在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体；约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。
近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。
（5）影像学特征。
约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生；约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
重症肌无力治疗：一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。
（1）单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可；如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。
胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。
激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。
近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。
但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。
（2）全身型重症肌无力。
一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。
在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。
部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。
在冲击过程中应严密观察病情变化。
部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。
经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
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音嘶哑等。 颈部肌肉受累以屈肌为著，出现抬头、转颈无力。 肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。 呼吸肌无力可致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等
少见的症状、体征
年等发现患者血清中存在抗心肌抗体 伴心肌损害者都是病情较重的患者 一般无心脏不适的症状，随症状的好转而心脏损害的
各类研究胸腺瘤的发生率
人口学研究
手术记录研究
连续住院记录研究
()
结果：合并胸腺瘤发生率在手术记录研究显著高于其 他研究 >提示发生率因为纳入手术记录研究比重较大， 结果可能稍被高估。
合并胸腺瘤特定亚型的发生率
结果：合并胸腺瘤以非侵袭性多见 (<)
合并胸腺瘤的风险因素分析
< <
结果：男性及迟发型（发病年龄≥岁） 患者更易合并胸腺瘤
辅助检查 肌疲劳试验
重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 眨眼（次）：眼裂变小 双上肢平举试验（分钟）：上臂下垂 休息后可恢复 用于病情不严重，症状不明显者
诊断与鉴别诊断 诊断
（）临床特征 肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重， 经休息后缓解
（）药理学特征 新斯的明试验阳性 （）电生理学特征 低频重复频率刺激可使波幅衰竭
概述
发病病因 自身免疫 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） 遗传性（先天性肌无力综合征） 药源性（青霉胺等）
概述
平均发病率约为百万人年 （女性，男性） 患病率约为。
概述
在各个年龄阶段均可发病 岁之前，女性发病率高于男性（男:女为） 岁之间男女发病率相当 岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为）
以上。单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。 （）血清学特征：可检测到抗体，或抗抗体
诊断与鉴别诊断 诊断
临床可能 典型的临床特征、同时具备药理学特征和
或电生理学特征，并排除其他可能疾病 临床确诊 在临床可能的基础上，同时具备血清学特
征
诊断与鉴别诊断 眼肌型鉴别诊断
逐—可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐 步累及其他肌群
临床表现和分类 临床表现
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和或双眼复视是最为常见 的首发症状，可以见于以上的患者，可出现交替性上睑下垂、 双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 或面具样面容。
《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 解读
中国免疫学会神经免疫学分会 中华医学会神经病学分会神经免疫学组
概述
重症肌无力是指主要由乙酰胆碱受体抗体()介导、细胞免疫 依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆 碱受体的获得性自身免疫性疾病。
发病机制——自身免疫 病变部位——神经肌肉接头
抗抗体 抗抗体等
肌肉特异性酪氨酸激酶()是神经一肌肉接头发育 必需的神经源性蛋白受体组成成分，是由运动神 经元产生的，其诱导聚集于突触后膜。
辅助检查 胸腺影像学检查
约左右伴有胸腺瘤 约％左右伴有胸腺增生 约％～％胸腺瘤患者可出现症状 纵隔检查胸腺瘤检出率可达％。 胸部增强
合并胸腺瘤发生率的系统评价
患者脑电图异常 患者有锥体束征 认知功能和记忆功能损害者甚至可高达 可有视、听、体感诱发电位不同程度异常，以
视觉诱发电位的异常率最高(达 ) 表明患者可伴有中枢神经系统损害
少见的症状、体征
波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大 以吞咽困难为唯一症状 味觉减退 伴尿潴留 伴周围神经病变 伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍 伴胃轻瘫、血压不稳定 伴耳鸣和听力下降
Ⅳ型（迟发重症型）：，症状同Ⅲ型，从、Ⅱ、Ⅱ型发展而来 ，经年以上，常合并胸腺瘤，死亡率高
型（肌萎缩型）：较早伴有明显肌萎缩
辅助检查
药理实验
注射前
甲基硫酸新斯的明试验
新斯的明肌注, 肌力改善， 持续, 为()
阿托品肌注可拮抗流涎增多、 腹泻、恶心等毒蕈碱样反应
注射后
辅助检查
电生理检查
①低频重复神经电刺激（）
确诊价值
低频刺激波幅减低>
高频刺激波幅减低>
阳性，与病情相关，应在停用新斯的明小时后进行
高频检测 与突触前膜病变鉴别。
②单纤维肌电图（）
增宽和阻滞
用于未见异常的眼肌型或临床怀疑患者
辅助检查 血清学检查
①乙酰胆碱受体（）抗体 单纯眼肌型％～％ 全身型 ％～％ 阴性者不能排除的诊断。 ②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗）抗体 ③抗横纹肌抗体
临床表现和分类 临床表现
某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易 疲劳性的肌无力症状，眼外肌受累最常见，
晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解 随 波 逐 流
临床表现和分类 临床表现
随波逐流
随—可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外 肌最易受累
波—症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重
临床表现和分类 改良分型
型（单纯眼肌型）：，仅眼外肌受累，上睑下垂和复视
Ⅱ型（轻度全身型）：，眼、面、四肢，生活可自理
Ⅱ型（中度全身型）：，四肢明显，伴眼外肌受累，有咀嚼、 吞咽、构音困难，生活自理有困难，无危象
Ⅲ型（急性重症型）：，发病急，症状重，数周至数月内达到 高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，危象
表现好转 有心跳骤停而猝死的病例 的心脏损害主要表现 ①心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、
不完全性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房 肥大，波低平、倒置、段压低或抬高等 ②心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、 乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等
少见的症状、体征
方法
ü 纳入评价合并胸腺瘤发生率的人口学研究、连续住院 记录研究、手术记录研究
ü
>检索和数据库（年年） >纳入篇英文文献
ü 软件、随机效应模型进行数据合成
ü 质性
> 评价异质性
>χ 评价组间异
ü 随机效应模型探讨合并胸腺瘤的风险因素（值）
ü
>性别、临床分级、抗体检测结果、发病
合并胸腺瘤的发生率
结果：合并胸腺瘤发生率()远高于 普通人群发生率( )