肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病PPT课件

– 急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis)
– 慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis)
– 肾病综合症(Nephrotic syndrome) – 隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染(链球菌感染)、潜伏期7~21天 • 实验室检查:血、尿常规、肾功能,抗“ O” , 补体等 • 肾脏病理:LM:弥漫性毛细血管内增生 EM: “驼峰状”沉积 I F:IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis)
IgA肾病(IgA Nephropathy)
• 1968年首次报道,又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
第二十二章第一节肾小球疾病概述精品PPT课件

概念
• 急性 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 一过性氮质血症
病因机制
• β-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株 • 循环免疫复合物 • 原位免疫复合物
病理
• 毛细血管内增生性肾炎 –光镜: •1弥漫性肾小球病变 •2系膜细胞内皮细胞增生 •3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积 •4早期中性粒细胞及单核细胞浸润 –免疫病理: •IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉 积 –电镜: •上皮下驼峰状电子致密物
•肝合成蛋白增加同时脂蛋白合 成也增加
• 病理与临床 – 微小病变 :儿童 激素敏感 易 复发 –系膜增生性:青少年 伴肾综者激素 敏感 –系膜毛细血管性:中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预 后差 –膜性肾病:中老年 激素部分敏感 –局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 : 青 少 年
• 硬化性肾小球肾炎
四 发病机制
–免疫反应
•体液免疫
–循环免疫复合物沉积
–原位免疫复合物的形成
•细胞免疫
–炎症反应
免 疫 反 应 ------ 炎 症 反 应 ------- 致 病
•炎症介导系统 炎症细胞
介质
炎症
–非炎症机制
•三高现象
•蛋白尿。糖尿病。高血压
五.临床表现
–蛋白尿
•定量<150mg/D
• 并发症
–感染:1 营养不良 2 免疫球蛋白, 补体下降 3 激素的应用
–血栓,栓塞:1 蛋白下降——肝合成 增加——凝血因子等合成增加 ;2 血 小板功能增加;3 血粘度增加(血容 量下降+血脂增加);4 激素的应用
–急性肾衰:1 有效血容量下降;2 肾 实质损害;3 肾间质水肿;4 肾小 管阻塞
肾小球疾病

Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
肾小球疾病概述 ppt课件

• 急进性肾小球肾炎
– Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
• 慢性肾小球肾炎
– Chronic glomerulonephritis
• 无症状性血尿和/或蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)
– Asymptomatic hematuria and/or proteinuria
• 肾病综合征
– Nephrotic syndrome
8/21/2019
5
原发性肾小球疾病的病理分型 WHO 1995
• 轻微肾小球病变
– Minor glomerular abnormalities
• 局灶节段性病变
– Focal segmental lesions
• 弥漫性肾小球肾炎
– Diffuse glomerulonephritis(GN)
内科学
8/21/2019
1Байду номын сангаас
第五篇 泌尿系统疾病
第二章 肾小球疾病概述
General Introduction of Glomerular Disease
8/21/2019
2
肾小球疾病
• 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病
– 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似/不同 – 肾小球病变为主,可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病
• 循环免疫复合物沉积于肾脏
– 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件
• 网络样免疫复合物 • 单个核细胞和系膜细胞清除能力下降 • 补体成分或功能缺陷
• 原位免疫复合物
9版第一章总论、第二章肾小球疾病概述

原发性肾小球疾病的分类 临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephretis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonphretis
无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿型肾小球肾炎) asymptomatic hematuric and/or proteinuria
肾脏的解剖结构
肾脏位于腹膜后脊柱两旁。中国成人 肾脏的长、宽和厚度分别为10.5~ 11.5cm、5.0~7.2cm和2.0~3.0cm。
肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质 、血管和神经组成。
肾单位是肾脏基本的结构和功能单位 ,每个肾脏由约有100万个肾单位。
肾的生理功能
肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泌功能 肾脏和激素
肾病综合征 nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
1. 肾小球轻微病变 2. 局灶节段性病变 3. 弥漫性肾小球肾炎
⑴ 膜性肾病 ⑵ 增生性肾炎:
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 ⑶ 硬化性肾小球肾炎 4. 未分类的肾小球肾炎
肾小管重吸收和排泌功能
髓袢薄支在逆流倍增过程中起重要作用: 髓袢降支细段上皮对水易透过,对Na+、 Cl-低透过;而升支细段对Na+、Cl-高透过, 对水低透过。 渗透梯度朝髓质深部不断上升,形成一 个从浅部到深部递次增大的渗透梯度。肾 髓质渗透梯度的存在是精氨酸加压素 (AVP)起抗利尿作用的条件之一。
(一)继发性肾小球疾病:如狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等。
肾脏病病理学知识点

肾脏病病理学知识点肾脏病是指肾脏结构和功能的异常改变,可能导致肾衰竭等严重后果。
了解肾脏病的病理学知识能够帮助我们更好地理解其发生和发展的机制。
本文将介绍肾脏病病理学的一些重要知识点,包括肾小球疾病、肾小管疾病以及间质性肾病等方面。
一、肾小球疾病肾小球是肾脏的基本过滤单位,包括毛细血管团和肾小球囊,起到过滤血液、排除废物和保留有益物质的作用。
肾小球疾病是指影响肾小球结构和功能的疾病,常见的有肾炎和肾病综合征。
肾小球疾病的病理改变通常包括增殖、纤维化和免疫反应等方面。
1. 肾小球增殖性疾病肾小球增殖性疾病是指肾小球内的细胞增殖异常,导致肾小球基底膜增厚和肾小球体积增大的疾病。
典型的增殖性疾病包括IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎等。
病理表现为系膜区和毛细血管内皮细胞增生、基底膜增厚和肾小球体积增大。
2. 肾小球纤维化疾病肾小球纤维化疾病是指肾小球内纤维组织增多,导致肾小球结构和功能受损的疾病。
常见的纤维化疾病包括局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球硬化。
病理上可见肾小球内纤维组织增加、基底膜增厚、肾小球体积缩小以及肾小球滤过膜的破坏等变化。
3. 免疫反应相关疾病免疫反应相关疾病是指肾小球内发生的免疫反应引起的疾病,常见的有IgA肾病和肾病综合征等。
病理改变包括免疫复合物沉积和慢性炎症反应。
在病理检查中,可以通过免疫荧光染色来检测肾小球内的免疫复合物沉积情况。
二、肾小管疾病肾小管是肾脏的排泄单位,主要负责尿液的浓缩和废物的排泄。
肾小管疾病是指影响肾小管结构和功能的疾病,常见的有肾小管酸中毒和肾小管间质疾病等。
1. 肾小管酸中毒肾小管酸中毒是指肾小管对酸碱平衡调节功能异常,导致酸中毒的疾病。
病理上可见肾小管细胞的损伤和功能障碍,尤其是近曲小管和集合管。
常见的肾小管酸中毒分为远曲小管型和近曲小管型。
2. 肾小管间质疾病肾小管间质疾病是指肾小管和间质的病变,可能导致肾小管功能减退和慢性肾脏病。
病理改变通常包括纤维化、炎症细胞浸润和间质水肿。
肾小球疾病名词解释

肾小球疾病名词解释肾小球疾病是指发生在肾小球的各种疾病,这些疾病会导致肾小球的功能障碍,最终会引起肾功能不全。
肾小球是肾脏的重要组成部分,它们是过滤血液中废物和多余水分的主要场所。
因此,肾小球疾病是一种非常严重的疾病,需要及时治疗。
下面是一些肾小球疾病的名词解释:1. 肾炎:肾小球炎是指肾小球的炎症。
肾炎可以分为急性肾炎和慢性肾炎两种类型。
急性肾炎通常是由细菌感染引起的,而慢性肾炎通常是由长期的肾小球炎症引起的。
2. 肾病综合征:肾病综合征是一种肾小球疾病,其特征是尿液中蛋白质严重增加。
肾病综合征可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性肾病综合征是由肾小球自身的疾病引起的,而继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的。
3. 膜性肾病:膜性肾病是一种罕见的肾小球疾病,其特征是肾小球膜的异常增厚。
膜性肾病可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性膜性肾病是由肾小球自身的疾病引起的,而继发性膜性肾病则是由其他疾病引起的。
4. IgA肾病:IgA肾病是一种肾小球疾病,其特征是肾小球内存在大量的IgA抗体。
IgA肾病是一种常见的肾小球疾病,通常会导致肾小球的炎症和损伤。
5. 肾小球硬化症:肾小球硬化症是一种肾小球疾病,其特征是肾小球内的毛细血管壁发生硬化和增厚。
肾小球硬化症通常会导致肾小球的过滤功能受损,最终会导致肾功能不全。
6. 肾小球肾炎:肾小球肾炎是一种肾小球疾病,其特征是肾小球内的细胞和基质发生炎症。
肾小球肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损,最终会导致肾功能不全。
7. 肾小球膜增生性肾炎:肾小球膜增生性肾炎是一种肾小球疾病,其特征是肾小球膜增生。
肾小球膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损,最终会导致肾功能不全。
8. 肾小球系膜增生性肾炎:肾小球系膜增生性肾炎是一种肾小球疾病,其特征是肾小球系膜增生。
肾小球系膜增生性肾炎通常会导致肾小球的过滤功能受损,最终会导致肾功能不全。
9. 狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是一种肾小球疾病,其特征是狼疮病人肾小球的炎症和损伤。
肾小球疾病概述

蛋白尿:
正常人尿液中蛋白质含量较少。 若尿常规检查蛋白定性为阳性, 尿蛋白定量>150mg/24hr称为蛋 白尿。
少量蛋白尿: 尿蛋白定量<1000mg/24hr(<1500mg/24hr)
中等量蛋白尿: 尿蛋白在1500-3000mg/24hr
大量蛋白尿:尿蛋白定量 >3500mg/24hr
蛋白尿发生机制: 肾小球滤过:正常的肾小球 滤过膜可允许分子量<2-4万道 尔顿的蛋白质自由通过肾小球 滤过膜。
肾小管重吸收:
经肾小球滤过的原尿中95%以上 的蛋白质被近曲小管重吸收
肾小管和髓攀升支分泌的蛋白质, 如T-H蛋白。
尿道组织蛋白:如分泌型IgA等Байду номын сангаас
肾小球滤过膜的结构: 1、毛细血管内皮细胞 2、基底膜 3、脏层上皮细胞
生物活性酯:前列腺素类、活化因 子
血管活性胺:组织胺、5-羟色胺、 儿茶酚胺
补体 酶
凝血及纤溶系统因子 细胞粘附分子 活性氧 活性氮
非免疫机制的作用 高血压 高脂血症 蛋白尿
肾小球疾病常见的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
肾小球疾病诊断常用的实验室检查及影 像学检查
尿常规 尿蛋白定量测定 尿蛋白电泳 尿沉渣定量分析 尿红细胞形态观察 尿红细胞容积分布曲线 尿液特殊蛋白质的测定
性血尿或/和蛋白尿) 5.肾病综合症
原发性肾小球病病理分型
(WHO1982年分类标准)
•轻微病变性肾小球肾炎 微小病变性肾病
•局灶性节段性病变 局灶性节段性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
治疗
1.强化治疗 (1)冲击疗法 主要适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎
1)甲泼尼龙冲击 2)环磷酰胺 (2)强化血浆置换疗法:适用于各型,主要为 I、
III型 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析
图片
预后
?1.免疫病理类型:III型>II型>I型 ?2.强化治疗是否及时:细胞性新月体有效,
咯血等系统性血管炎的表现
少尿,肾功能在短期内急剧恶化-主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征: 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查: 1、抗GBM抗体阳性(Ⅰ型) 2、ANCA(+)(Ⅲ型) 3、CIC(+),C3 (Ⅱ型)
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy:新月体肾炎
及细胞毒药物。
护理诊断、措施
? 体液过多 ? 饮食护理 ?水肿、高血压 :低盐饮
食(<3g/d) ? 病情观察 ? 用药护理
? 活动无耐力
? 休息和运动
? 1~2周绝对卧床休息, 待水肿消退、肉眼血 尿消失、血压恢复正 常后方可下地活动
? 心理护理
预后
? 本病的远期预后各家报道不一 ?均认为多数病例预后良好,可完全治愈,约 6
的临床表现,直至进入尿毒症阶段。 ? 感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药
物应用是肾功能恶化的主要进展因素,整个病 程中应予避免。
由于病变逐渐发 展,最终导致肾 组织严重毁坏, 形成终末期固缩 肾。
临床表现
早期症状不典型,有些无症状 ▲蛋白尿—— 常在1~3g/d
▲血尿:尿中见 RBC
基 本
急性肾衰竭
诊断
?急性肾炎综合征表现 ?血清C3下降,8周内逐渐恢复正常,病情于发病
8周内逐渐减轻到完全恢复正常 ?若肾小球滤过率进行性下降或病情于 2个月尚未
好转者应及时作肾活检,以明确诊断。
治疗
?以休息及对症治疗为主 ?急性肾衰竭病例应予透析,待其自然恢复。 ?本病为自限性疾病,不宜应用糖皮质激素
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM(+)、ANCA(+)——Ⅳ型 5、ANCA(-)的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小囊封闭, 毛细血管袢受挤压(左侧为正常肾小球模式图) 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
纤维性新月体无效 ?3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
? 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现,起病方式各不相同
? 病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾 功能减退
? 最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 ? 随病情发展,数年~数十年可出现肾功能减退
C3 下降
病因
最常见的是 ? 溶血性链球菌“致肾炎菌株”引起的上呼 吸道感染(急性扁桃体炎、咽炎)或皮肤感染(脓 疱疮)
病理
?病理类型:毛细血管内增生性肾小球肾炎。
毛细血管内增生性肾炎
临床表现
?一、血尿——必须具备 ?二、水肿 ?三、高血压 ?四、肾功能异常 ?五、并发症:急性心力衰竭、高血压脑病、
? 未分类的肾小球肾炎
系膜增生性 毛细血管内增生性 系膜毛细血管性 新月体性
肾小球模式图
肾小球毛细血管袢示意图
Acute Glomerulonephritis(AGN)
特点:
? 主要见于儿童,男多于女,一般为链球菌感染 后1—3周发病,临床上常表现为急性肾炎综合 征,血清补体 C3及总补体CH50下降,抗“ O” 滴度往往升高,病理类型大多为毛细血管内增 生性肾炎,绝大多数可完全治愈,一般不转为 慢性。
▲管型尿
表
▲水肿
现
▲ 高血压
▲肾功能损害( GFR下降)
▲其他:贫血 —促红细胞生成素减少
诊断
&肾炎综合征表现
&蛋白尿持续达一年以上 &有无肾功损害,均应考虑此病 &需排除继发性及遗传性肾小球病
治疗:
原则:根据肾活检结果针对治疗,以保 护肾功能为主。
1.低盐优质低蛋白低磷饮食和必须氨基酸治疗 2.降压治疗 3.抗血小板聚集治疗 4.防治引起肾损害的各种原因:防治感染、禁 用肾毒性药物、纠正高脂血症、高尿酸血症。
肾小球疾病概述
定义:
临床特点:血尿、蛋白尿、水肿、高血压 肾功能受损
病变部位:主要累及双肾肾小球
病因分类:原发性、继发性、遗传性
后 果:肾小球硬化而致尿毒症
发病机制(Pathogenesis)
一、免疫介导性炎症反应: ⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 炎症反应: 1、炎症细胞:⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质:补体
三、非免疫非炎症损伤:三高、高血脂、蛋白尿。
原发性肾小球疾病的临床分型:
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、慢性肾小球肾炎 4、肾病综合征 5、无症状性血尿和 /或蛋白尿
原发性肾小球疾病的病理分型
? 肾小球轻微病变 ? 局灶性节段性肾小球病变 ? 弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎
细胞性新月体
纤维性新月体
临床表现
? 患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急 骤进展。
?以急性肾炎综合征 (起病急,血尿、蛋白尿、尿 少、浮肿、高血压 ),多早期出现少尿或无尿, 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有 中度贫血。
? Ⅱ型患者常伴肾病综合征 ? Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或
%~ 18%病例遗留尿异常和(或)高血压而转 为“慢性”,或于“临床痊愈”多年后又出现 肾小球肾炎表现 ? 一般认为,老年患者,有持续性高血压、大量 蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差,散发者 较流行者预后可能差。
急进性肾小球肾炎(RPGN)现少尿性急性肾衰竭为特征, 病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。
慢性肾小球肾炎饮食原则
?给以高蛋白(优质蛋白)、高热量、低脂 低盐,富含维生素及微量元素的饮食。对 有氮质血症的病人, 应限制蛋白质的摄入, 量为 0.5~0.8g/(kg.d)。饮食应该注意易消 化、热量充足、富含维生素,碳水化合物 和脂类在食物中的比例应适当增加。