骨肿瘤成骨性肿瘤
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2013版WHO骨肿瘤分类解读20150628
【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病 变，由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规 则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等 ，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核
分裂；
2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大 小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂 易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新 新增加病种
命名的更新
恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新
增加了新的遗传学研究资料
免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是 股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼
痛，少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】 局部疼痛。
【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀 性改变并侵犯骨皮质和软组织。
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等 ，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核
分裂；
2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大 小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂 易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新 新增加病种
命名的更新
恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新
增加了新的遗传学研究资料
免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是 股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼
痛，少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】 局部疼痛。
【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀 性改变并侵犯骨皮质和软组织。
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
骨肿瘤和肿瘤样病变的X线表现
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大小和数量
骨样骨瘤和骨母细胞瘤在组织学上为相似的病变，但 是，骨样骨瘤的瘤巢直径小于1.5cm，而骨母细胞瘤 的瘤巢直径则大于1.5cm。 长管状骨骨皮质内的边界清晰，溶骨性病灶若长度小 于3cm则为纤维性骨皮质缺损，若大于3cm为非骨化 性纤维瘤。 长管状骨内1-2cm的软骨性病灶多为内生软骨瘤，但 是若病灶大于4-5cm则低级别软骨肉瘤的可能性升 高。
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大小和数量
原发骨肿瘤为单发性，而其他病变可多发
多发硬化性病灶可为转移瘤或骨斑点症
多发溶骨性病灶在40岁以上者中多为转移瘤、
多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤，但是，一些
良性病变，比如多发棕色瘤也可有相似的影像
学表现。
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骨皮质侵犯
若骨髓内病灶进行性扩张，则可致骨皮质内表 面侵蚀，称为骨内膜扇贝样改变。 若骨髓内病灶侵袭骨皮质，而骨皮质有时间在 皮质的外表面形成骨膜，这样骨质可呈“气球 样”改变 来源于骨皮质外表面的病灶可侵蚀骨皮质外 层，称为蝶形缺损。
病灶边缘
单个局灶性病变称为“geographic”(圆形？不好意思， 这个不会翻译，向大家请教)，为1型病灶，并 可进一步分为 1a型：边界清晰，有硬化缘；1b 型：边界清晰，无硬化缘；1c型：局部溶骨性 病灶，边界不清。而2型病灶为边界不清，宽移 行带，“虫蚀样”病灶。3型病灶为小的、不规 则、边界不清的溶骨性渗透性病灶。
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成骨性肿瘤的影像学表现
成骨性肿瘤(一）骨样骨瘤1.X线表现好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。
2. CT表现瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。
骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
3. MRI表现未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。
肿瘤增强后强化明显。
瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。
二)骨肉瘤1. X线表现(1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。
②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。
(2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。
③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。
@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2).2. CT表现大致同线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图13. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。
发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。
解读新版WHO_2013_骨肿瘤分类
其经典型为显性遗传性疾病。该病的临床特点： （ 1） 先证 者在 45 岁之前诊断患有肉瘤； （ 2） 45 岁之前一级亲属 （ 父
母、兄弟姐妹或子女） 诊断患有癌； （ 3） 45 岁之前其一级亲属 的一方或二级亲属的一方（ 祖父 / 母、姑 / 姨、叔 / 舅、侄 / 甥及 孙子 / 女） 诊断患有癌或任意年龄诊断患有肉瘤。目前，尚无 统一的影像及病理组织学诊断标准。全球报道已发现超过 600 个家庭患病，而实际发病率可能远远不止。约 80% 病例 TP53 发生突变，在 TP53 突变的携带者中，4. 9% ～ 31. 2% 可 发生多种肿瘤，故 LFS 又称为 SBLA（ sarcoma，breast cancer， leukemia / lymphoma / lung carcinoma，adrenocortical carcinoma， SBLA） 综合征，即肉瘤、乳腺癌、白血病 / 淋巴瘤 / 肺癌和肾上 腺皮质癌综合征。
·专家论坛·
解读新版 WHO（ 2013） 骨肿瘤分类
方三高1 ，周晓军2
关键词： 骨肿瘤； WHO； 分类 中图分类号： Ｒ 738 文献标志码： A 文章编号： 1001 － 7399（ 2014） 02 － 0119 － 04 doi： 10． 13315 / j． cnki． cjcep． 2014． 02． 001
BPOP 又名 Nora 病。病变累及手足小骨的表面，最常发 生于 40 岁左右。患指（ 趾） 局部肿胀，伴或不伴疼痛。X 线 显示边界清楚但表面不平的矿化性包块附着于骨皮质，与骨 软骨瘤不同的是，病变并非完全与其下受累的骨皮质及松质 骨相连。眼观： 病变由分叶状软骨帽与骨柄构成。组织病理 学与甲下外生性骨瘤病相似，但软骨与骨排列紊乱，出现丰 富而肥硕的奇异性软骨母细胞及深染的“蓝骨”。与可治愈 的甲下外生性骨瘤病不同，约 1 /2 的 BPOP 术后复发。 1． 3 骨瘤（ osteoma） 又名象牙质外生性骨疣，起源于骨表 面，形成致密骨质的良性成骨性肿瘤。有时向髓腔发展，称 为内生骨疣，又叫骨岛。男女发病比例相等，但内生骨疣男 性多见。骨瘤常发生于额窦、面骨及颌骨，颅外罕见。长骨 骨骺及干骺 端、骨 盆 和 椎 体 可 发 生 髓 内 病 变。 患 者 常 无 症 状，可因鼻塞、局部肿胀而发现。X 线显示为密度均匀、边界 清楚的骨化性肿块。眼观： 典型者形成与骨相连、边缘光滑 的骨性包块。髓内生长者多形成直径小于 2 cm 的致密针状 骨化性肿瘤。组织病理学： 骨瘤主要有板层骨构成，组织学 分为致密型、松质型及混合型。松质区由成熟骨小梁组成， 排列较宽伴不规则，被覆活化或静止的骨母细胞，其间可见 血管及纤维 间 质，在 额 窦 区 类 似 骨 母 细 胞 瘤。 骨 瘤 预 后 良 好，无症状者可不予治疗。 1． 4 小 骨 的 巨 细 胞 病 变 （ giant cell lesion of the small bones，GCLSB） GCLSB 又名巨细胞修复性肉芽肿，属于 良性的“富于 巨 细 胞 的 破 骨 细 胞 肿 瘤 ”。 其 是 手、足 等 小 骨 罕见的瘤样纤维性病变，由不规则分布的巨细胞及反应性骨 构成，其间可见出血及含铁血黄素沉积。好发于 10 ～ 20 岁 的青少年，一般发病于 30 岁以下。常见症状是疼痛与肿胀， 可发生病理性骨折。X 线显示为骨端或干骺端溶骨性膨胀 性病变，边缘清楚，很少向骨骺扩展，但不超过生长板。皮质 菲薄，无渗透性破坏，一般无骨膜反应。眼观： 典型的 GCLSB 表现为灰白、灰褐色，质脆而富于弹性的病变，可见出血。镜
母、兄弟姐妹或子女） 诊断患有癌； （ 3） 45 岁之前其一级亲属 的一方或二级亲属的一方（ 祖父 / 母、姑 / 姨、叔 / 舅、侄 / 甥及 孙子 / 女） 诊断患有癌或任意年龄诊断患有肉瘤。目前，尚无 统一的影像及病理组织学诊断标准。全球报道已发现超过 600 个家庭患病，而实际发病率可能远远不止。约 80% 病例 TP53 发生突变，在 TP53 突变的携带者中，4. 9% ～ 31. 2% 可 发生多种肿瘤，故 LFS 又称为 SBLA（ sarcoma，breast cancer， leukemia / lymphoma / lung carcinoma，adrenocortical carcinoma， SBLA） 综合征，即肉瘤、乳腺癌、白血病 / 淋巴瘤 / 肺癌和肾上 腺皮质癌综合征。
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解读新版 WHO（ 2013） 骨肿瘤分类
方三高1 ，周晓军2
关键词： 骨肿瘤； WHO； 分类 中图分类号： Ｒ 738 文献标志码： A 文章编号： 1001 － 7399（ 2014） 02 － 0119 － 04 doi： 10． 13315 / j． cnki． cjcep． 2014． 02． 001
BPOP 又名 Nora 病。病变累及手足小骨的表面，最常发 生于 40 岁左右。患指（ 趾） 局部肿胀，伴或不伴疼痛。X 线 显示边界清楚但表面不平的矿化性包块附着于骨皮质，与骨 软骨瘤不同的是，病变并非完全与其下受累的骨皮质及松质 骨相连。眼观： 病变由分叶状软骨帽与骨柄构成。组织病理 学与甲下外生性骨瘤病相似，但软骨与骨排列紊乱，出现丰 富而肥硕的奇异性软骨母细胞及深染的“蓝骨”。与可治愈 的甲下外生性骨瘤病不同，约 1 /2 的 BPOP 术后复发。 1． 3 骨瘤（ osteoma） 又名象牙质外生性骨疣，起源于骨表 面，形成致密骨质的良性成骨性肿瘤。有时向髓腔发展，称 为内生骨疣，又叫骨岛。男女发病比例相等，但内生骨疣男 性多见。骨瘤常发生于额窦、面骨及颌骨，颅外罕见。长骨 骨骺及干骺 端、骨 盆 和 椎 体 可 发 生 髓 内 病 变。 患 者 常 无 症 状，可因鼻塞、局部肿胀而发现。X 线显示为密度均匀、边界 清楚的骨化性肿块。眼观： 典型者形成与骨相连、边缘光滑 的骨性包块。髓内生长者多形成直径小于 2 cm 的致密针状 骨化性肿瘤。组织病理学： 骨瘤主要有板层骨构成，组织学 分为致密型、松质型及混合型。松质区由成熟骨小梁组成， 排列较宽伴不规则，被覆活化或静止的骨母细胞，其间可见 血管及纤维 间 质，在 额 窦 区 类 似 骨 母 细 胞 瘤。 骨 瘤 预 后 良 好，无症状者可不予治疗。 1． 4 小 骨 的 巨 细 胞 病 变 （ giant cell lesion of the small bones，GCLSB） GCLSB 又名巨细胞修复性肉芽肿，属于 良性的“富于 巨 细 胞 的 破 骨 细 胞 肿 瘤 ”。 其 是 手、足 等 小 骨 罕见的瘤样纤维性病变，由不规则分布的巨细胞及反应性骨 构成，其间可见出血及含铁血黄素沉积。好发于 10 ～ 20 岁 的青少年，一般发病于 30 岁以下。常见症状是疼痛与肿胀， 可发生病理性骨折。X 线显示为骨端或干骺端溶骨性膨胀 性病变，边缘清楚，很少向骨骺扩展，但不超过生长板。皮质 菲薄，无渗透性破坏，一般无骨膜反应。眼观： 典型的 GCLSB 表现为灰白、灰褐色，质脆而富于弹性的病变，可见出血。镜
骨肿瘤
临床表现
1、疼痛：患肢进行性剧痛，夜间加重，不能入睡， 一般止痛剂难以奏效。局部弥漫性肿胀、包块、无 明显边界，压痛明显。局部皮温增高，静脉怒张。 有时可见反应性关节积液和关节活动功能受限。 2、早期肺转移：早期经血液循环转移到肺是骨肉 瘤的特征，可单发或多发。 3、病理性骨折：瘤组织生长迅速，溶骨性骨质破 坏，骨皮质侵蚀引起病理骨折。 4、全身症状：消瘦、乏力、贫血、食欲下降等表 现，实验室检查可见血沉增快，血碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤病人的护理
骨肿瘤概述
概念：骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿 瘤，是指骨组织（骨膜、骨和软骨） 及骨附属组织（骨的血管、神经、脂 肪、纤维组织等）所发生的肿瘤
分类
1、原发性骨肿瘤：骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨的附 属组织（骨的血管、神经、纤维组织、脂肪）发生的肿 瘤，称为原发性骨肿瘤。有四大分类： （1）良性骨肿瘤：如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤 等。 （2）中间性或潜在恶性骨肿瘤：如骨巨细胞瘤。 （3）恶性骨肿瘤：如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。 （4）瘤样病损：如骨囊肿、骨纤维异常增生症等。 2、继发性骨转移癌 由乳癌、肺癌、肾癌等通过血液循 环播散至骨组织。
护理
2、术后护理 （1）病情观察：密切观察截肢术后生命体征变化，并注 意观察切口渗血情况，引流液的色、质、量，以防截肢残 端大出血；合理安排补液速度和抗生素使用，必要时输血 ，慎防体液不足的发生和切口感染。 （2）心理护理：帮助病人接受自身残缺的现实 （3）功能锻炼：术后48小时进行肌肉等长收缩，以改善 血液循环，增加肌肉力量防止肌肉萎缩，防止关节粘连 （4）控制感染
良性骨肿瘤的护理要点
骨肿瘤 (2)
软 骨 瘤 Chondroma
性质 潜在恶性、介于良恶之间
来源 骨髓结缔组织间充质细胞 好发年龄 20－40岁 基质细胞
多核巨细胞 一级 稀疏、核分裂少 多 好发部位 骺端 二级 密集、核分裂较多 较少 骨巨细胞瘤 股骨远端 临床表现 疼痛、肿胀、乒乓球样感 三级 基质细胞为主、核分裂极多 很少
Giant Cell Tumor 胫骨近端 X线表现 偏心、膨胀、溶骨性、无骨膜反应
组织学分级 由基质细胞和多核巨细胞组成
原发性骨肿瘤 Primary bone tumor
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
治
疗
外科分期: G0T0M0－1 囊内刮除＋植骨／骨水泥术 局部切除／节段截除术＋假体植入术 外科分期: G1－2T1－2M0 广泛／根治切除 手术困难部位（如脊柱）放疗 化疗无效
部位
１ 股骨下端、胫骨上端（恶性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） ３ 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）
骨肿瘤的临床表现
疼痛
１ ２ ３ ４ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
肿胀
根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 （３８。５％） （１８。４％） （１４。６％）
原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 44.6% 14.2% ６.６％ ６％ ４.６％
恶性骨巨细胞瘤
４％
发病年龄
幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤
原发性骨肿瘤 Primary Bone Tumor
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
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骨纤维异常增殖症
X线表现： 病理：主要成分为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织；后者含钙，X线骨密度取决于二者的比例。 以同时出现多种表现为多见。
X线表现： 四肢躯干骨
（1）单囊或多囊状膨胀性骨质破坏； （2）毛玻璃样改变——特征性改变 （3）丝瓜络样改变； （4）虫蚀样改变； （5）硬化改变；
骨肉瘤病理的主要特征，为肿瘤在生长和发展过程中，可出现数量不等的骨样组织和肿瘤骨。在众多的征象 中，确认肿瘤骨的存在，是诊断骨肉瘤的重要依据。
好发年龄及部位： 多见于青年（15~25岁），男性较多 好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位。
临床表现特点：
主要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和功能障碍。 局部皮肤常较热并有浅静脉怒张。 病变进展迅速。 血清碱性磷酸酶升高（成骨↑、溶骨↑↑↑） 也是术后指示手术是否彻底的指标
骨纤维异常增殖症
单
骨
多
囊
状
多
膨
囊
胀
状
改
膨
变
胀
改
变
骨纤维异常增殖症
丝瓜络样病变
虫蚀状病变
虫 蚀 状 硬 化 改 变
毛 玻 璃 样 改 变
①
③
骨纤维异常增殖症（硬化型改变）
骨囊肿（ ）
概述： 病因未明。一般认为可能是骨内出血伴有进行性骨吸收及液化而形成的一种生长缓慢的良性病变。
病理组织学特点：
成骨型：瘤区以密度增高之肿瘤骨为主； 溶骨型：瘤区以 骨质破坏为主； 混合型：溶骨破坏及肿瘤骨相近；
骨肉瘤
成骨型骨肉瘤：
溶骨型骨肉瘤：
混合型骨肉瘤：
表现：
溶骨性骨质破坏+肿瘤骨+骨膜反应 比X线平片更好地显示骨质破坏,周围软组织肿块 比X线更好地显示肿瘤和周围结构的关系
X线表现： 典型表现占2/3，基本改变如下：
骨破坏和瘤骨的形成总是不断交替和重叠地进行
（1）局限性溶骨性破坏； （2）局限性骨髓腔硬化； （3）肿瘤骨：最重要的本质表现
①象牙质样瘤骨 ②棉絮状瘤骨 ③针状瘤骨 （4）骨膜增生；（骨膜三角） （5）软组织肿块； （6）病理骨折； （7）侵犯骨骺、关节及邻近骨质。
表现：
T1低信号，T2高信号 细小的骨化或钙化的显示不如、X线 软组织、周围结构关系和骨髓腔内扩散显示良好
转移性骨肿瘤 （）
概述： 指癌、肉瘤或其他恶性病变转移至骨骼而发生。 是最常见的骨肿瘤；其中以癌最多，占80~90%。 以血行转移为主。
转移性骨肿瘤
临床表现： 发病：
常见于老年人，多见于红骨髓存在部位，病灶常多发。
单 房 型
多 房 型
伴 病 理 骨 折
①
②
③
谢谢！
骨肿瘤成骨性肿瘤
*骨肉瘤（）
——最常见之原发性恶性骨肿瘤。 由肉瘤性成骨细胞及其产生的骨样组织以及肿瘤骨所组成。 骨肉瘤恶性程度高，发展快，早期即有肺转移，一般从出现症状到肺转移约半年到一年，90%死于肺转移
病理组织学特点： 根据肉瘤性成骨细胞的数目、分化程度不同、产生的肿瘤骨多少而分为三型：
Ⅰ型： 成骨型 Ⅱ型： 溶骨型 Ⅲ型： 混合型
症状及体征： 疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。
转移性骨肿瘤
• 原发癌依次来自
•
乳腺、甲状腺、前列腺、肺、肾、鼻咽、宫颈
• 好发于脊柱、骨盆、肋骨、颅骨
• 长骨见于膝肘部以上，远端少见
• 可分溶骨型、成骨型及混合型
X线表现： 共同特点
好发于脊椎及扁骨； 病灶常为多发，易发生病理骨折； 骨膜反应无或轻； 软组织肿块较少或较小； 可查出原发病灶；
骨囊肿
为一纤维薄膜包围之稀薄的棕色液体，其内可有纤维性间隔
好发年龄及部位： 青少年（ 9~14岁）多见，
肱、股骨近端的干骺端或骨干，不超过骺板。
临床表现特点： （1）一般无症状。 （2）较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。
骨囊肿
骨囊肿
X线表现： 圆形或类圆形、界清之透明区，呈中心性向骨干膨胀为主，内无钙化、骨化； 周围有不同程度的骨硬化，但无骨膜反应及软组织肿块； 易并发病理骨折，
转移性骨肿瘤
溶骨型：
转移性骨肿瘤
F 88Y
成骨型：
转移性骨肿瘤
骨转移瘤（硬化型） 源于前列腺 癌源于乳癌
混
骨转移瘤（溶骨型） 源于甲状腺癌、椎弓根破坏
骨的肿瘤样病变 （）
——指病变形态或其某一阶段的生长方式 类似骨肿瘤，而组织学上并非肿瘤组织。
骨纤维异常增殖症 （）
——指正常的骨组织被异常增生的纤维组 织所代替的一种疾病。病因未明。
骨纤维异常增殖症
好发年龄： 男多于女，多骨型女性多； 11~30岁（70%）
好发部位 ： 股、胫、肋骨，颅骨—下颌骨
骨纤维异常增殖症
临床表现特点： 病程：
长，平均6年。全身性者婴儿即发病。 症状及体征：
可引起骨痛、肢体延长或缩短，骨干弯曲、跛行、骨性狮面等；