先天性巨结肠的护理ppt课件
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先天性巨结肠健康教育PPT课件
发言者回答参与者的问题和疑虑
总结
总结
简要总结先天性巨结肠的定义 、症状和诊断、治疗和管理、 生活质量和心理支持、遗传和 咨询、常见问题和答疑
提醒参与者定期咨询医生，保 持积极心态
结语
结语
感谢参与本次健康教育课程 参与者可随时咨询医生和专业 组织
谢谢您 的观赏
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先天性巨结肠 健康教育PPT
课件
目录 引言 先天性巨结肠的定义 症状和诊断 治疗和管理 生活质量和心理支持 遗传和咨询 常见问题和答疑 总结 结语
引言
引言
了解先天性巨结肠 目标：提供健康教育，帮助患者和 家人应对先天性巨结肠的挑战
引言
欢迎各位参加本次教育课程
先天性巨 结肠的定
义
先天性巨结肠的定义
生活质量 和心理支
持
生活质量和心理支持
改善生活质量的方法：定期锻 炼、积极心态、避免触发因素 等 心理支持：寻求家人、朋友和 专业人士的支持
遗传和咨 询
遗传和咨询
遗传因素：遗传咨询和家族史 评估的重要性
咨询资源：寻找合适的医生和 专业组织，获取相关建议和支 持
常见问题 和答疑
常见问题和答疑
先天性巨结肠是一种出生时结 肠发育异常的疾病 结肠变大，导致粪便储存在体 内，引起消化问题
症状和诊 断
症状和诊断
症状：腹胀、腹泻、积食等
诊断：临床症状、影像学检查 、肠道活检等方法
治疗和管 理
治疗Байду номын сангаас管理
手术治疗：结肠切除、造瘘术等 药物管理：抗生素、轻泻剂等
治疗和管理
营养补充：合理饮食、膳食纤 维等
总结
总结
简要总结先天性巨结肠的定义 、症状和诊断、治疗和管理、 生活质量和心理支持、遗传和 咨询、常见问题和答疑
提醒参与者定期咨询医生，保 持积极心态
结语
结语
感谢参与本次健康教育课程 参与者可随时咨询医生和专业 组织
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先天性巨结肠 健康教育PPT
课件
目录 引言 先天性巨结肠的定义 症状和诊断 治疗和管理 生活质量和心理支持 遗传和咨询 常见问题和答疑 总结 结语
引言
引言
了解先天性巨结肠 目标：提供健康教育，帮助患者和 家人应对先天性巨结肠的挑战
引言
欢迎各位参加本次教育课程
先天性巨 结肠的定
义
先天性巨结肠的定义
生活质量 和心理支
持
生活质量和心理支持
改善生活质量的方法：定期锻 炼、积极心态、避免触发因素 等 心理支持：寻求家人、朋友和 专业人士的支持
遗传和咨 询
遗传和咨询
遗传因素：遗传咨询和家族史 评估的重要性
咨询资源：寻找合适的医生和 专业组织，获取相关建议和支 持
常见问题 和答疑
常见问题和答疑
先天性巨结肠是一种出生时结 肠发育异常的疾病 结肠变大，导致粪便储存在体 内，引起消化问题
症状和诊 断
症状和诊断
症状：腹胀、腹泻、积食等
诊断：临床症状、影像学检查 、肠道活检等方法
治疗和管 理
治疗Байду номын сангаас管理
手术治疗：结肠切除、造瘘术等 药物管理：抗生素、轻泻剂等
治疗和管理
营养补充：合理饮食、膳食纤 维等
先天性巨结肠(PPT课件)
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
7
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
11
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
先天性巨结肠护理PPT课件
先天性巨结肠 护理PPT课件
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
谢谢您的观赏聆听
3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
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3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
小儿先天性巨结肠护理PPT课件
定期举办讲座和培训班，增强护理意识。
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
先天性巨结肠护理PPT课件
先天性巨结肠
1
一、概述
一种常见的胃肠道发育畸形 发病率 1/2000-5000 男性较多见，男女之比3-4：1
2
二、病理解剖
痉挛段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞缺如）
移行段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）
扩张段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）
3
三、病理分型
超短段型 病变局限于直肠远端 短 段 型 病变位于直肠近、中段 常 见 型 病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界
2减轻炎症对肠粘膜的刺激及水肿，防止粪 便对手术的污染，减少术后并发症。
13
六 术前护理
心理护理 饮食护理：高维生素无渣饮食。 预防感冒，治疗肺炎，肠炎等并发症。
14
•洗肠护理 每日或隔日用生理盐水回流洗肠。 具体方法：将肛管轻柔放入肛门， 在无阻力的情况下缓慢地送入直肠， 头端应超过狭窄段，切勿使用暴力。 如用力过猛可导致穿孔，新生儿更应
处
长 段 型 病变延至乙状结肠或降结肠 全结肠型 病变波及全部结肠及回肠末端30cm 全 肠 型 病变波及全部结肠及回肠30cm以
上
4
四、临床症状
胎粪便秘 呕 吐
24-48小时无胎粪排出或只有少 量胎粪排出。
新生儿多见。
腹 胀
5
排便困难 全身症状
约1/3患儿新生儿期排便正常， 数月后出现顽固性便秘。 部分患儿出现间歇性便秘。
3 准确记录24小时出入量，若有异常及时通知医生 4 遵医嘱给与静脉补液，勤巡视保证液体及时有效的
输入。
24
护理问题
疼痛：与伤口有关
1 评估患儿疼痛的程度，与患儿交流或听音乐 等分散注意力，减轻疼痛，如疼痛异常立即 通知医生。 2 勤巡视，保证止痛泵有效持续泵入。
1
一、概述
一种常见的胃肠道发育畸形 发病率 1/2000-5000 男性较多见，男女之比3-4：1
2
二、病理解剖
痉挛段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞缺如）
移行段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）
扩张段
（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）
3
三、病理分型
超短段型 病变局限于直肠远端 短 段 型 病变位于直肠近、中段 常 见 型 病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界
2减轻炎症对肠粘膜的刺激及水肿，防止粪 便对手术的污染，减少术后并发症。
13
六 术前护理
心理护理 饮食护理：高维生素无渣饮食。 预防感冒，治疗肺炎，肠炎等并发症。
14
•洗肠护理 每日或隔日用生理盐水回流洗肠。 具体方法：将肛管轻柔放入肛门， 在无阻力的情况下缓慢地送入直肠， 头端应超过狭窄段，切勿使用暴力。 如用力过猛可导致穿孔，新生儿更应
处
长 段 型 病变延至乙状结肠或降结肠 全结肠型 病变波及全部结肠及回肠末端30cm 全 肠 型 病变波及全部结肠及回肠30cm以
上
4
四、临床症状
胎粪便秘 呕 吐
24-48小时无胎粪排出或只有少 量胎粪排出。
新生儿多见。
腹 胀
5
排便困难 全身症状
约1/3患儿新生儿期排便正常， 数月后出现顽固性便秘。 部分患儿出现间歇性便秘。
3 准确记录24小时出入量，若有异常及时通知医生 4 遵医嘱给与静脉补液，勤巡视保证液体及时有效的
输入。
24
护理问题
疼痛：与伤口有关
1 评估患儿疼痛的程度，与患儿交流或听音乐 等分散注意力，减轻疼痛，如疼痛异常立即 通知医生。 2 勤巡视，保证止痛泵有效持续泵入。
先天性巨结肠病人护理课件
先天性巨结肠病人护理课件2023-11-10•先天性巨结肠概述•病人护理的重要性•术前护理措施•术后护理措施•并发症的预防与处理目•护理过程中的注意事项•先天性巨结肠病人的健康教育录01先天性巨结肠概述定义先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形，由于结肠末端有器质性病变，导致肠腔狭窄，引起排便困难和腹胀等症状。
病症描述先天性巨结肠的患儿出生后会出现呕吐、腹胀、排便困难等症状，随着年龄增长，症状会逐渐加重。
定义与病症描述先天性巨结肠的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境等因素有关。
发病原因先天性巨结肠的主要机制是结肠末端有器质性病变，导致肠腔狭窄，影响排便。
发病机制发病原因与机制诊断先天性巨结肠的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如腹部X线片、钡剂灌肠等。
鉴别诊断先天性巨结肠需要与新生儿便秘、肠梗阻等疾病进行鉴别。
诊断与鉴别诊断02病人护理的重要性确保病人得到充分的休息和睡眠，减少外界噪音和干扰。
保持病床干净、整洁、舒适，定期更换床单、被套和枕套。
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免交叉感染。
提高病人生活质量防止并发症的发生定期更换尿布，保持会阴部干燥、清洁，预防尿布疹和尿路感染。
严格执行无菌操作，避免医源性感染。
保持大便通畅，避免便秘和腹泻，以免引起肠道刺激和感染。
促进病人康复制定合理的饮食计划，给予高蛋白、低脂肪、易消化的食物，避免刺激性食物。
根据病情适当进行运动，如散步、太极拳等，增强体质和免疫力。
保持良好的心态，积极配合治疗和护理，树立信心，战胜疾病。
03术前护理措施心理护理病人及家长对疾病认知不足，容易产生焦虑、恐惧心理。
护士需要主动与病人及家长沟通，耐心解释疾病的相关知识，给予心理支持。
鼓励病人及家长提问，及时解答疑问，增加其信心。
术前准备完善相关检查，如血常规、凝血功能、肝肾功能等。
指导病人进行床上排便训练，以适应术后卧床排便的需要。
告知病人及家长术前准备的目的和注意事项。
告知病人及家长术前需禁食、禁水的时间及目的。
小儿先天性巨结肠护理PPT课件
护理常见问题及对策
恶心呕吐： - 保持患儿卧位，及时记录呕吐
次数
谢谢您的 观赏聆听
护理评估
护理评估
观察患儿病情变化 定期评估排便情况
护理评估
监测体温、心率护理常见问题及对策
腹胀： - 观察排气情况，适当按摩
患儿腹部
护理常见问题及对策
皮肤损伤： - 维持皮肤清洁，定期翻身
护理常见问题及对策
腹部肿块变化： - 定期观察肿块是否减小
护理措施
护理措施
早期护理： - 保持患儿体温稳定 - 定期观察腹部肿块变化 - 监测排便情况
护理措施
饮食护理： - 饮食应以液体为主 - 避免刺激性食物摄入
护理措施
导尿护理： - 定期监测尿量和尿色 - 清洁导尿管
护理措施
术后护理： - 观察术后伤口情况 - 监测体温、呼吸和心率 - 给予术后恢复护理
小儿先天性巨 结肠护理PPT
课件
目录 引言 病因和症状 护理措施 护理评估 护理常见问题及对策
引言
引言
先天性巨结肠是一种儿童常见的消 化系统疾病。 本课件将介绍小儿先天性巨结肠的 护理要点和注意事项。
病因和症状
病因和症状
病因： - 先天性巨结肠主要是由于
结肠管腔发育异常引起。
病因和症状
症状： - 腹部肿块 - 腹胀 - 呕吐 - 肠梗阻
先天性巨结肠护理PPT课件
护理干预 措施
护理干预措施
饮食护理：巨结肠患者应采取 低纤维、高蛋白、易消化的饮 食，避免食用刺激性食物和过 度进食。
定期排便：患者应建立良好的 排便习惯，定时去厕所排便， 避免便秘加重病情。
护理干预措施
保持水分平衡：巨结肠患者需 要保持足够的水分摄入，以预 防脱水和便秘。
并发症与 预防
并发症与预防
概述
临床表现：巨结肠患者常常表 现出便秘、腹胀、呕吐、腹部 疼痛等症状。
诊断与评 估
诊断与评估
临床评估：医生可以通过详细询问 病史、体格检查、血液和影像学检 查等来评估患者的情况。 诊断标准：巨结肠的诊断需要符合 特定的诊断标准，包括肠腔扩张程 度、肠壁厚度等指标。
诊断与评估
评估方法：常用的评估方法ห้องสมุดไป่ตู้ 括肠镜检查、放射学检查和生 化检查等。
并发症：巨结肠可能引发便秘、腹 胀、肠梗阻等并发症，甚至需要手 术治疗。 预防措施：巨结肠患者应保持良好 的饮食习惯、定期就医，避免长期 压力和不良生活习惯。
护理关怀 建议
护理关怀建议
心理支持：巨结肠患者需要得 到家人和医护人员的心理支持 ，建立积极的生活态度。
定期随访：患者应定期进行随 访治疗，及时了解疾病进展和 调整治疗方案。
先天性巨结肠 护理PPT课件
目录 引言 概述 诊断与评估 护理干预措施 并发症与预防 护理关怀建议 结论
引言
引言
引言内容... 引言内容...
引言
引言内容...
概述
概述
巨结肠定义：巨结肠是指肠道 先天性发育异常，造成结肠异 常扩张的疾病。 病因：巨结肠可能由胚胎期发 育异常、遗传因素、环境因素 等多种原因引起。
结论
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
染 • 肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾
肛门指诊
• 内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 • 狭窄段短，可触及粪块
典型体征
• 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排 出
小肠结肠炎（巨结肠危象)
• 是HD最常见、最严重的并发症 • 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达
50％ • 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 • HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠
诱发排便 • 结肠灌洗 • 用等渗生理盐水，出量≧入量 • 用于术前准备，需灌肠10～14天 • 腹腔镜下巨结肠根治术
• 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节
扩肛方法
• 时间 • 术后14天始、持续
3-6月
• 次数 • 1次/日、每次30分
钟
年龄 14月 48月 812月 13岁 36岁 611岁 >12岁
号数 12 13 14 15 16 17
18-20
术前护理
• 饮食：高热量、高蛋白、少渣 • 扩肛和结肠灌洗 • 术前检查：Blood、CXR、心脏彩超 • 术前准备：术前3天口服甲硝唑片
• 密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象
术后护理
• 一般护理：生命体征、体位 • 引流管护理：肛管、尿管 • 营养护理：肠外营养、饮食指导 • 肛门护理：清洁干燥、吹风机 • 并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血
先天性巨结肠症
先天性巨结肠
• 又称肠管无神经节细胞症 • 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 • 所以通常称之为希尔施普龙病（
Hirschisprung's Disease，HD）
• 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便 淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是 小儿常见的先天性肠道畸形。
‒ 中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环 境耐受力低，并同时被相同因素损害所致
病理
• 典型改变： 明显的狭窄段和扩
张段
• 狭窄段位于扩张段 远端，位于直肠、 乙状结肠交界处以 下距肛门约7-10cm
• 狭窄段与扩张段连 接部形成移行区， 呈漏斗状
• 扩张段多位于乙状
分型
• 超短段型：病变局限于直肠远端 • 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门
• 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 • 正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1
～3s内肛管压力迅速下降 • HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力
都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射 • 有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上
升
治疗
• 通便 • 用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便 • 扩肛 • 用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，
造成远端肠壁无神经节细胞 ‒ 发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长
病因
• 家族性及遗传因素
‒ 单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环因素的共同作 用
‒ 环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤 、血供不良等
• 合并畸形
‒ 主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋 转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指 （趾）
‒ 无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布 异常
‒ 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少
病因
• 胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿
‒ 神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁 移
‒ 食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠 ‒ 于第12周达到消化道远端 ‒ 如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可
mo 距离小于6.5cm st • 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠
• 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 • 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣
30cm以内 • 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm
以上
不排胎便或胎便排出延迟 临床表现
• 正常足月新生儿生后24h排胎便 • HD患儿生后24h内不排胎便 • 有些HD患儿在断奶后出现便秘 • 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加
、输尿管损伤
发病 率
• HD人群发病率为 1:5000
• 亚洲人发病率最高
• HD性别：男多于女 • 男女之比约为 3-5
：1
病因
• 基因突变
‒ RET基因调控正常细胞的生长和分化 ‒ 尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 ‒ 突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神
经发育不良
• 肠神经系统发育的内在环境缺陷
炎
严重肠炎时： • 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化 • 腹部异常膨胀、脱水 • 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差
• X线检查
• 直立前后位拍片： • 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩
张的结肠及液平
• 钡剂灌肠： • 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、
扩张段和移行段
• 直肠肛管测压
重，腹部逐渐膨隆 • 便秘可持续数天，甚至一周 • 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 • 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物
腹胀
临床表现
• 腹围明显大于胸围 • 腹胀呈进行性加重 • 大量肠内容物、气体滞留于结肠 • 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜
晚不能平卧
一般情况
临床表现
• 患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 • 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 • 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感
肛门指诊
• 内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 • 狭窄段短，可触及粪块
典型体征
• 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排 出
小肠结肠炎（巨结肠危象)
• 是HD最常见、最严重的并发症 • 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达
50％ • 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 • HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠
诱发排便 • 结肠灌洗 • 用等渗生理盐水，出量≧入量 • 用于术前准备，需灌肠10～14天 • 腹腔镜下巨结肠根治术
• 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节
扩肛方法
• 时间 • 术后14天始、持续
3-6月
• 次数 • 1次/日、每次30分
钟
年龄 14月 48月 812月 13岁 36岁 611岁 >12岁
号数 12 13 14 15 16 17
18-20
术前护理
• 饮食：高热量、高蛋白、少渣 • 扩肛和结肠灌洗 • 术前检查：Blood、CXR、心脏彩超 • 术前准备：术前3天口服甲硝唑片
• 密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象
术后护理
• 一般护理：生命体征、体位 • 引流管护理：肛管、尿管 • 营养护理：肠外营养、饮食指导 • 肛门护理：清洁干燥、吹风机 • 并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血
先天性巨结肠症
先天性巨结肠
• 又称肠管无神经节细胞症 • 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 • 所以通常称之为希尔施普龙病（
Hirschisprung's Disease，HD）
• 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便 淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是 小儿常见的先天性肠道畸形。
‒ 中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环 境耐受力低，并同时被相同因素损害所致
病理
• 典型改变： 明显的狭窄段和扩
张段
• 狭窄段位于扩张段 远端，位于直肠、 乙状结肠交界处以 下距肛门约7-10cm
• 狭窄段与扩张段连 接部形成移行区， 呈漏斗状
• 扩张段多位于乙状
分型
• 超短段型：病变局限于直肠远端 • 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门
• 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 • 正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1
～3s内肛管压力迅速下降 • HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力
都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射 • 有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上
升
治疗
• 通便 • 用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便 • 扩肛 • 用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，
造成远端肠壁无神经节细胞 ‒ 发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长
病因
• 家族性及遗传因素
‒ 单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环因素的共同作 用
‒ 环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤 、血供不良等
• 合并畸形
‒ 主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋 转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指 （趾）
‒ 无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布 异常
‒ 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少
病因
• 胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿
‒ 神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁 移
‒ 食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠 ‒ 于第12周达到消化道远端 ‒ 如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可
mo 距离小于6.5cm st • 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠
• 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 • 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣
30cm以内 • 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm
以上
不排胎便或胎便排出延迟 临床表现
• 正常足月新生儿生后24h排胎便 • HD患儿生后24h内不排胎便 • 有些HD患儿在断奶后出现便秘 • 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加
、输尿管损伤
发病 率
• HD人群发病率为 1:5000
• 亚洲人发病率最高
• HD性别：男多于女 • 男女之比约为 3-5
：1
病因
• 基因突变
‒ RET基因调控正常细胞的生长和分化 ‒ 尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 ‒ 突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神
经发育不良
• 肠神经系统发育的内在环境缺陷
炎
严重肠炎时： • 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化 • 腹部异常膨胀、脱水 • 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差
• X线检查
• 直立前后位拍片： • 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩
张的结肠及液平
• 钡剂灌肠： • 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、
扩张段和移行段
• 直肠肛管测压
重，腹部逐渐膨隆 • 便秘可持续数天，甚至一周 • 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 • 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物
腹胀
临床表现
• 腹围明显大于胸围 • 腹胀呈进行性加重 • 大量肠内容物、气体滞留于结肠 • 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜
晚不能平卧
一般情况
临床表现
• 患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 • 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 • 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感