先天性巨结肠
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先天性巨结肠的护理
家庭支持
鼓励家属积极参与患者的护理工作，提供情感支持和生活照 顾，减轻患者的孤独感和无助感。同时，向家属介绍手术的 必要性和风险，使其对手术有充分的认识和理解。
03
术后护理要点及措施
监测生命体征变化
严密观察患者心率、呼吸 、血压及体温等生命体征 的变化，及时发现并处理 异常情况。
定期记录出入量，保持水 、电解质平衡，防止脱水 或水中毒。
患儿主要表现为胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。随着病情发展，可出现营养 不良、发育迟缓、贫血等并发症。
诊断标准
根据患儿的临床表现、体格检查和影像学检查结果进行综合诊断。常用的检查方 法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和直肠肛管测压等。
02
术前评估与准备工作
患者全面评估
详细了解病史
包括家族史、孕产史、喂 养史等，以评估患者病情 的严重程度和可能存在的
对于术后疼痛的患者，遵 医嘱给予适当的镇痛治疗 ，保证患者舒适。
保持呼吸道通畅和预防感染
保持室内空气流通，定期开窗 通风，减少呼吸道感染的机会 。
鼓励患者深呼吸、有效咳嗽， 协助排痰，保持呼吸道通畅。
遵医嘱给予抗生素治疗，预防 术后感染。同时，加强伤口护 理，保持伤口清洁干燥。
营养支持与饮食调整
根据患者的营养状况，制定合理 的饮食计划，提供高热量、高蛋
白、高维生素的食物。
对于不能经口进食的患者，可通 过鼻饲或静脉营养支持，保证营
养摄入。
鼓励患者多饮水，保持大便通畅 ，避免便秘对术后恢复的影响。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
01 肠梗阻
由于肠道狭窄或扭曲，食物和 消化液通过受阻，可能引发肠 梗阻。
结肠功能检查
鼓励家属积极参与患者的护理工作，提供情感支持和生活照 顾，减轻患者的孤独感和无助感。同时，向家属介绍手术的 必要性和风险，使其对手术有充分的认识和理解。
03
术后护理要点及措施
监测生命体征变化
严密观察患者心率、呼吸 、血压及体温等生命体征 的变化，及时发现并处理 异常情况。
定期记录出入量，保持水 、电解质平衡，防止脱水 或水中毒。
患儿主要表现为胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。随着病情发展，可出现营养 不良、发育迟缓、贫血等并发症。
诊断标准
根据患儿的临床表现、体格检查和影像学检查结果进行综合诊断。常用的检查方 法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和直肠肛管测压等。
02
术前评估与准备工作
患者全面评估
详细了解病史
包括家族史、孕产史、喂 养史等，以评估患者病情 的严重程度和可能存在的
对于术后疼痛的患者，遵 医嘱给予适当的镇痛治疗 ，保证患者舒适。
保持呼吸道通畅和预防感染
保持室内空气流通，定期开窗 通风，减少呼吸道感染的机会 。
鼓励患者深呼吸、有效咳嗽， 协助排痰，保持呼吸道通畅。
遵医嘱给予抗生素治疗，预防 术后感染。同时，加强伤口护 理，保持伤口清洁干燥。
营养支持与饮食调整
根据患者的营养状况，制定合理 的饮食计划，提供高热量、高蛋
白、高维生素的食物。
对于不能经口进食的患者，可通 过鼻饲或静脉营养支持，保证营
养摄入。
鼓励患者多饮水，保持大便通畅 ，避免便秘对术后恢复的影响。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
01 肠梗阻
由于肠道狭窄或扭曲，食物和 消化液通过受阻，可能引发肠 梗阻。
结肠功能检查
先天性巨结肠护理
护理措施
恰当的药物治疗可能包括排便软化剂、 抗生素和止痛药等。 定期检查并保持正常的肠道功能非常重 要。
护理措施
还应定期监测患儿的体重和生 长情况，以确保他们获得足够 的营养。
并发症与预后
并发症与预后
先天性巨结肠可能导致一些并发症，如 感染和肠穿孔等。 长期预后取决于病情的严重程度和及时 的治疗。
先天性巨结肠的早期症状可能 包括呕吐、腹胀和便秘等。 婴儿可能会表现出食欲不振、 疼痛和不适等症状。
早期症状
如婴儿出现这些症状，应及时就医以获 得准确的诊断和治疗。
护理措施
护理措施
护理先天性巨结肠的关键是确保肠 道通畅。饮食和医疗护理应合理安 排。 婴儿可能需要特殊的饮食，如低渣 饮食或静脉营养。
并发症与预后
早期发现和治疗可以显著改善预后 。
家庭支持
家庭支持
家庭支持对于护理患有先天性巨结肠的 婴儿非常重要。 家庭成员应接受相关的培训，以了解正 确的护理方法和应对策略。
家庭支持
家庭应定期与医生进行沟通， 及时报告任何异常症状或变化 。 家庭支持组织可以提供情感支 持和资源，帮助家庭更好地管 理和应对这种情况。
先天性巨结肠护理
目录 介绍 早期症状 护理措施 并发症与预后 家庭支持 预防措施
介绍
介绍
先天性巨结肠是一种婴儿出生时就 存在的结肠异常。 它可能导致肠道梗阻、肠道感染和 其他相关健康问题。
介绍
在护理婴儿患上先天性巨结肠时，需要 采取适当的护理措施来确保他们的健康 与安全。
早期症状
早法完全预防，但注意以 下事项有助于减少风险：
- 孕妇遵循健康的生活方式，如适当 的饮食和锻炼。
- 孕妇应在怀孕早期咨询医生以了解 任何潜在的风险因素。
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗新生儿先天性巨结肠是一种罕见但严重的疾病。
在这篇文章中，我们将探讨这种疾病的定义、症状和治疗方法。
新生儿先天性巨结肠是一种胎儿发育异常的情况，导致结肠无法正常收缩和排便。
这个问题通常出现在婴儿出生后的第一天或第二天。
巨结肠的主要特征是结肠的扩张和积聚大量粪便。
这种情况可能会导致肠道穿孔、感染和肠道梗阻，危及婴儿的生命。
最明显的症状是婴儿在出生后无法正常排便。
他们可能会有腹胀、呕吐、喂养困难和腹部肿块。
婴儿的腹部也可能会变得非常紧张和敏感。
如果婴儿表现出这些症状，家长应该立即寻求医疗帮助。
治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法是通过手术来修复结肠的功能。
手术的目标是清除积聚的粪便，修复结肠的形状，确保正常的功能恢复。
手术通常会在婴儿出生后的前几天内进行，以减少并发症的风险。
手术的方法有多种选择，主要取决于病情的严重程度和结肠的受累范围。
一种常见的方法是结肠切除术，其中移除受影响的结肠段，并将两端连接起来。
这种方法可以恢复结肠的正常功能，并预防再发。
手术后，婴儿需要在医院接受一段时间的康复护理。
这可能包括肠道灌洗、抗生素治疗和饮食调整。
医生将密切关注婴儿的进食量、排便情况和腹部症状，以确保术后康复的顺利进行。
尽管手术是治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法，但术后的关注和护理同样重要。
家长需要密切关注婴儿的症状，并按照医生的建议进行护理。
定期回访医生，并遵循医生的建议，以确保婴儿的健康和康复进展正常。
除了手术治疗外，其他辅助治疗方法也可以帮助婴儿恢复。
这包括腹部按摩、物理疗法和药物治疗。
这些治疗方法可以帮助促进肠道功能的恢复，并缓解婴儿的不适。
在治疗过程中，家长在心理和情绪上也需要关注。
面对婴儿的疾病和手术，家长可能会感到担忧和焦虑。
寻求医生和家庭支持团队的帮助是至关重要的。
这些专业人士可以给予家长正确的信息和支持，帮助他们应对这一困难的时期。
在治疗过程中，家长应该密切关注婴儿的进食和排便情况，并及时报告任何异常症状。
小儿先天性巨结肠的预防PPT
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？ 减少经济负担
预防和早期干预可以减少医疗费用，降低家 庭和社会的经济负担。
有效的管理将减少长期护理需求。
如何进行预防？
如何进行预防？
产前检查
进行适当的产前检查，以识别潜在的遗传风险。
通过超声波检查可以帮助发现一些解剖结构异常 。
如何进行预防？
合理饮食
孕妇应保持均衡饮食，确保充足的营养摄入，促 进胎儿健康发育。
为什么需要预防小儿先天性巨 结肠？
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？
健康风险
小儿先天性巨结肠如果不加以处理，可能导 致严重的消化道问题，甚至危及生命。
及时的干预和治疗可以显著改善患儿的预后 。
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？
提高意识
通过提高家长和医务人员的意识，可以及早 识别和干预潜在病例。
教育家长关于该病的症状和风险是预防的关 键。
该病通常由肠道神经发育不良引起，可能导致严 重的健康问题。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
主要症状包括腹胀、呕吐、便秘和食欲不振。
如果不及时治疗，可能会导致肠道穿孔等严重并 发症。
什么是小儿先天性巨结肠？ 发病机制
巨结肠的形成与肠道神经细胞发育不足有关，这 会导致肠道运动功能障碍。
遗传因素可能在某些情况下起到一定作用。
尽早就医可提高治疗效果，降低并发症风险。
何时应就医？
定期体检
定期进行儿科体检，监测孩子的生长发育和健康 状况。
及早发现问题，有助于及时处理。
何时应就医？
家族病史
若家族中有先天性巨结肠病史，需特别注意早期 筛查。
遗传咨询可以为家庭提供必要的信息和支持。
谢谢观看
小儿先天性巨结肠的预防
先天性巨结肠的预防
早期诊断和手术治疗是治疗先天性巨结 肠的关键。
结论
长期追踪观察和康复治疗对于 患有先天性巨结肠的儿童来说 至关重要。
谢谢您的观赏聆听
先天性巨结肠 的预防
目录 介绍先天性巨结肠 预防先天性巨结肠的方法 早期诊断和治疗 预后和康复天性巨结肠
先天性巨结肠是婴儿出生时就存在 的一种疾病，结肠异常发育导致肠 道功能障碍。 这种疾病可能导致腹泻、腹胀、便 秘等症状，并可能需要手术治疗。
预防先天性巨 结肠的方法
预后和康复
预后和康复
长期追踪观察：患有先天性巨结肠 的儿童需要长期的医学观察，以确 保肠道功能的正常发展和预防并发 症的发生。
康复治疗：康复治疗可以帮助儿童 适应和恢复正常的肠道功能，提高 生活质量。
结论
结论
预防先天性巨结肠需要进行早期诊断、 咨询遗传学家、进行产前筛查和采取健 康的生活方式。
接种疫苗：部分病毒感染可能 增加先天性巨结肠的风险，接 种相关疫苗可以降低感染的风 险。
早期诊断和治 疗
早期诊断和治疗
检查常规筛查：婴儿出生后可以通过常 规筛查测量肠道的大小和功能情况来早 期诊断先天性巨结肠。
手术治疗：对于严重病例，手术可能是 治疗先天性巨结肠的唯一选择。手术可 以纠正肠道结肠的异常发育，减轻症状 并恢复正常的肠道功能。
预防先天性巨结肠的方法
手术前咨询遗传学家：对于有家族史的 患者，咨询遗传学家可以帮助了解风险 及可能的预防措施。 高风险孕妇进行产前筛查：孕妇可以通 过产前筛查了解胎儿是否有可能患有先 天性巨结肠。
预防先天性巨结肠的方法
健康的生活方式：妊娠期间维 持良好的营养、避免暴露于有 害物质、避免过度压力有助于 减少先天性巨结肠的风险。
结论
长期追踪观察和康复治疗对于 患有先天性巨结肠的儿童来说 至关重要。
谢谢您的观赏聆听
先天性巨结肠 的预防
目录 介绍先天性巨结肠 预防先天性巨结肠的方法 早期诊断和治疗 预后和康复天性巨结肠
先天性巨结肠是婴儿出生时就存在 的一种疾病，结肠异常发育导致肠 道功能障碍。 这种疾病可能导致腹泻、腹胀、便 秘等症状，并可能需要手术治疗。
预防先天性巨 结肠的方法
预后和康复
预后和康复
长期追踪观察：患有先天性巨结肠 的儿童需要长期的医学观察，以确 保肠道功能的正常发展和预防并发 症的发生。
康复治疗：康复治疗可以帮助儿童 适应和恢复正常的肠道功能，提高 生活质量。
结论
结论
预防先天性巨结肠需要进行早期诊断、 咨询遗传学家、进行产前筛查和采取健 康的生活方式。
接种疫苗：部分病毒感染可能 增加先天性巨结肠的风险，接 种相关疫苗可以降低感染的风 险。
早期诊断和治 疗
早期诊断和治疗
检查常规筛查：婴儿出生后可以通过常 规筛查测量肠道的大小和功能情况来早 期诊断先天性巨结肠。
手术治疗：对于严重病例，手术可能是 治疗先天性巨结肠的唯一选择。手术可 以纠正肠道结肠的异常发育，减轻症状 并恢复正常的肠道功能。
预防先天性巨结肠的方法
手术前咨询遗传学家：对于有家族史的 患者，咨询遗传学家可以帮助了解风险 及可能的预防措施。 高风险孕妇进行产前筛查：孕妇可以通 过产前筛查了解胎儿是否有可能患有先 天性巨结肠。
预防先天性巨结肠的方法
健康的生活方式：妊娠期间维 持良好的营养、避免暴露于有 害物质、避免过度压力有助于 减少先天性巨结肠的风险。
【疾病名】先天性巨结肠
【疾病名】先天性巨结肠【英文名】congenital megacolon【缩写】【别名】aganglionar Megacolon；aganglionosis；HirschSprung disease；赫什朋病；无神经节细胞性巨结肠；无神经节细胞症；Hirschsprung disease 【ICD号】K59.3【概述】先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。
由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。
1886年丹麦医生Harald Hirschsprung报道7个月和11个月2例病儿，详细描述了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见，2年后该文章发表，所以也将该症称为赫什朋病(HirschSprung disease，HD)。
由于他认为病变部位在巨结肠，故先天性巨结肠这一病名沿用至今。
目前有些文献已将该病称为无神经节细胞症(aganglionosis)，或无神经节细胞性巨结肠(aganglionar Megacolon，AM)。
【流行病学】在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第2。
而具体发生率，各作者报道不一，Burnard报道为1∶10000，Scott 报道1∶8000，Bodian报道为1∶2000～1∶3000，目前多数文献报道为1∶5000。
此病的发生率高低不但与地区不同有关，而且不同人种也有别。
白种人发生率明显高于黑人，尤其是长段型及全结肠型巨结肠白种人发生率占25%，黑人为16%。
1982年有作者对我国某县进行了一次普查。
调查结果HD发病率为1∶4237。
其中一个乡11年内共出生婴儿11379个，患HD者4例，为1∶2844，明显高于一般报道。
HD性别男多于女，男女之比约为3∶1～5∶1，其原因尚不明了。
曾有人提出女胎神经生长速度快，相对受害时间缩短，损害机会也减少。
先天性巨结肠
病理
诊断要点
临床表现 （1）胎便延迟：多数患儿生后2-3d 未排便（正常婴儿24h内多已排便）， 此时可发生腹胀、呕吐的急性低位肠梗阻表现。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病的特点。 （3）小肠结肠炎：为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀， 经灌肠治疗而不减轻，患儿常伴有高热，突然由便秘转为腹泻，常排出 大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可发生手术前，也可发生于手术 后。 辅助检查 （1）X线的腹部平片 （2）钡剂灌肠造影 （3）直肠痉挛段肠壁肌层活检 （4）直肠肛门测压法 （5）直肠粘膜乙醇胆碱酯酶活性增高
感冒，保持大便通畅。如有小肠结肠炎应及时治疗。
（5）定期门诊复查，如有吻合口狭窄进行扩肛治疗。
谢谢！
1 概述 2 病因 3 病理 4 诊断要点 5 治疗 6 护理 7 健康宣教
概述
先天性巨结肠（HD）是一种较多见的胃肠道发育畸 形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该肠 管痉挛性狭窄的先天性肠道发育发育畸形。发病率为 1/2000-1/5000，男性显著高于女性，比例为4:1。
病因
胎儿胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗 传因素的作用，远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育 停滞时间愈早，无神经节细胞肠段就越长。本病有家族 发病倾向，其遗传方式可禁食期间应遵医嘱正确的的给予静脉补充水 电解质，应准确记录出入量，保证进出的平衡。
（2）肠功能恢复、拔出胃管后可进食流质，逐步半流 质到普食。给予患儿高蛋白、高维生素、高热量饮食。
3、体位与活动
（1）患儿麻醉清醒前，应去枕平卧位，头偏向一侧。
（2）患儿麻醉清醒后可半卧位休息。
（3）手术后第1天患儿可床上活动，如坐位休息、协 助患儿咳痰等。患儿可根据情况增加活动，以促进肠 功能恢复，减少患儿卧床时间。
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• 温度：２５－３０度 • 总量：少于１０００毫升;新生儿少于５０
０毫升，一次注入量少于２０毫升。 • 灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低
渗液（大量低渗液可至水中毒）
• 粪便干硬、灌洗有困难时 ,在灌洗前 3小时 将 50 %硫酸镁 2 0～ 3 0 ml注入结肠 ,或先 灌等量的 3 %双氧水、甘油及等渗盐水混 合液 ,以利排便 ,再行灌洗。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌 松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内 肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组 高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度 在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至
见到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在 生后三个月内，HD主要死因)。
• 婴儿和儿童巨结肠 • 新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状，
并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂 方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。 • 便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成 年人如用力排便占排便时间的25%上和（或）每 周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。
• 2.小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水 洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E等 ）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚 上及术晨应清洁洗肠
• 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠 后腹胀未改善时应保留肛管
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮 食 ,术前一天晚上至术晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭 滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间
• C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可 见气体冒出
• D .用甘油节注入 ２０－５０ ml灌洗液 ,待其流出后再注 入第二筒灌洗液 ,反复灌洗。总灌洗量不超过1 0 0 ml/ kg, 灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部 ,帮助粪便 排出 ,直至腹部柔软不胀无粪渣为止
温度，深度，浓度，量度
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症， 胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后 则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正 常存在。
• 直肠指诊可有裹 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 ６－８cm以上
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息 、缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠 则罕见。
• 3．先天性肠闭锁 为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色 分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型结肠 ，但结肠袋存在。
治疗
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
发病机制
病理分型
• 常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠 远端。
• 超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端34cm。
• 短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。 • 长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、
降结肠、横结肠甚至升结肠。 • 全结肠型：无神经节细胞段包括整个结肠及末端
回肠。 • (形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)
诊断
• 症状和体征 • 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3
天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少 数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几 个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。 • 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠 后症状缓解，但数日后症状重复出现。 • 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹 泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱 、腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴
• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
先天性巨结肠
先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症 （Hirschsprung病(赫什朋病)，HD）
• 以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的 肠道发育畸形。
• 其发病率为1/2000-5000，男女比例为4：1。 • 居先天性消化道畸形第二位。 • 本病有家族性发生倾向，近年国外报道家
族性巨结肠约为4%。
０毫升，一次注入量少于２０毫升。 • 灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低
渗液（大量低渗液可至水中毒）
• 粪便干硬、灌洗有困难时 ,在灌洗前 3小时 将 50 %硫酸镁 2 0～ 3 0 ml注入结肠 ,或先 灌等量的 3 %双氧水、甘油及等渗盐水混 合液 ,以利排便 ,再行灌洗。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌 松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内 肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组 高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度 在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至
见到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在 生后三个月内，HD主要死因)。
• 婴儿和儿童巨结肠 • 新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状，
并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂 方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。 • 便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成 年人如用力排便占排便时间的25%上和（或）每 周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。
• 2.小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水 洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E等 ）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚 上及术晨应清洁洗肠
• 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠 后腹胀未改善时应保留肛管
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮 食 ,术前一天晚上至术晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭 滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间
• C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可 见气体冒出
• D .用甘油节注入 ２０－５０ ml灌洗液 ,待其流出后再注 入第二筒灌洗液 ,反复灌洗。总灌洗量不超过1 0 0 ml/ kg, 灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部 ,帮助粪便 排出 ,直至腹部柔软不胀无粪渣为止
温度，深度，浓度，量度
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症， 胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后 则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正 常存在。
• 直肠指诊可有裹 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到 要求 ,一般插入 ６－８cm以上
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息 、缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠 则罕见。
• 3．先天性肠闭锁 为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色 分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型结肠 ，但结肠袋存在。
治疗
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
发病机制
病理分型
• 常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠 远端。
• 超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端34cm。
• 短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。 • 长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、
降结肠、横结肠甚至升结肠。 • 全结肠型：无神经节细胞段包括整个结肠及末端
回肠。 • (形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)
诊断
• 症状和体征 • 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3
天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少 数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几 个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。 • 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠 后症状缓解，但数日后症状重复出现。 • 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹 泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱 、腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴
• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
先天性巨结肠
先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症 （Hirschsprung病(赫什朋病)，HD）
• 以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的 肠道发育畸形。
• 其发病率为1/2000-5000，男女比例为4：1。 • 居先天性消化道畸形第二位。 • 本病有家族性发生倾向，近年国外报道家
族性巨结肠约为4%。