先天性巨结肠儿科学优秀课件
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《先天性巨结肠》PPT课件
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治疗
手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术， 待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加 重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手 术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭 窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。
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手术治疗
拖出型直肠、 直肠端端吻合
由于直肠内括约肌 保持在持续性收缩 状态，导致肠道的 正常推进波受阻。 最后形成粪便潴留 、腹胀、大便不能 排出。
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临床表现-新生儿和婴幼儿
A 部分甚至完全性肠梗阻症状
B 经常便秘与腹泻交替
C 小肠结肠炎
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临床表现-年长儿及成人
顽固性便秘 偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁
检查
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检查
2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方 法。（正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后， 1～3s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠 病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力 都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有 的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降， 反而上升。
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检查
1. X线钡剂灌肠
2. X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术 式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段 及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。 痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清， 故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛 段达乙状结肠时从正位观察才能全面。
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先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
先天性巨结肠(PPT课件)
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
儿科学(第四版)课件 第9章第八节 先天性巨结肠
【诊断与鉴别诊断】
凡新生儿出生后不排胎粪或排胎粪时 间延长，并伴有腹胀、呕吐，X线平 片呈示低位肠梗阻时，应考虑本病。
01
02
婴幼儿有长期便秘史和腹胀者应进 一步行辅助检查。在新生儿及年长 儿，都需要进行肛门直肠指诊，可 避免或减少误诊。
【诊断与鉴别诊】
本病需与以下疾病相鉴别。
➢ 先天性肠闭锁或狭窄 表现为低位肠梗阻，腹部直立X线片见上腹部有扩张的肠 管，而下腹部无气体。钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小，并且不能通过向上 的狭窄段。
➢ 单纯性胎粪便秘 也称胎粪栓综合征，主要因胎便黏稠，致一过性排出障碍及 肠梗阻，经直肠指检或洗肠等方法排便后，症状缓解且不再复发。
【诊断与鉴别诊】
本病需与以下疾病相鉴别。
➢ 特发性巨结肠 该病与排便训练不当有关，直肠和结肠有正常的神经节细胞。2 ～3岁时发病或出现明显慢性便秘；直肠肛管测压有正常反射，是诊断该病和除外 先天性巨结肠的最可靠方法。
现多主张早期进行根治 疗手术，并趋向于在新 生儿期一期完成手术。 根治手术要求切除距肛 门 齿 状 线 1 ～ 2cm 处 以 上的狭窄段肠管及以上 的扩张结肠。
• 拖出型直肠、乙状结肠切 除术(Swensen手术)。
• 结肠切除、直肠后结肠拖 出术(Duhamel手术)。
• 直肠黏膜剥离、结肠于直 肠 肌 鞘 内 拖 出 切 除 术 (Soave 手术)。
05 辅助检查
【辅助检查】
1.放射学检查 是目前诊断先天性巨结肠的最重要手段。
➢ 腹部直立位平片：多显示低位性肠梗阻，病变肠段以上肠管扩张，盆腔内无气体 。新生儿便秘患儿如显示低位肠梗阻，应高度怀疑本病。
➢ 钡剂灌肠：X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择手术方式的重要依据。钡剂灌肠 目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可，不要过多灌入钡剂 继续向上检查，以免加重病儿腹胀及其危险。
《先天性巨结肠》课件
遗传筛查：对高 风险人群进行遗 传筛查，及时发 现和治疗
孕期保健：加强 孕期营养，避免 接触有害物质， 降低胎儿患病风 险
预防措施和注意事项
孕期检查：定期进行产前检查，及时发现胎儿异常 饮食健康：保持均衡饮食，避免辛辣、油腻、刺激性食物 避免感染：注意个人卫生，避免感染病毒、细菌等 定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病隐患
饮食调整：增 加膳食纤维摄 入，改善肠道
功能
心理治疗：减 轻患者心理压 力，提高治疗
效果
定期复查：监 测病情变化， 及时调整治疗
方案
手术治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术目的：解除 梗阻，恢复肠道 功能
手术方式：根治 性手术和姑息性 手术
手术时机：根据 病情和患者情况 选择
手术风险：手术 难度大，风险高， 需要专业医生操 作
发病率：发病率逐 年上升，需要加强 预防和早期诊断
患者生活质量：患 者生活质量受到严 重影响，需要提高 治疗效果和生活质 量
社会支持：需要加 强社会对患者的支 持和关注，提高患 者的生活质量和幸 福感
THANK YOU
汇报人：PPT
干细胞治疗：研 究干细胞在巨结 肠治疗中的应用， 探索新的治疗方 法
微创手术：研究 微创手术在巨结 肠治疗中的应用， 提高手术效果和 患者生活质量
药物治疗：研究 新型药物在巨结 肠治疗中的应用， 提高治疗效果和 患者生活质量
面临的挑战和展望
治疗方法：目前尚 无有效的治疗方法， 需要进一步研究和 探索
肠道菌群失调：肠道菌群失调，导致肠道蠕动功能障碍，引起巨结肠
临床表现和诊断
临床表现：便秘、腹胀、呕吐、腹泻等 诊断方法：X线检查、CT检查、MRI检查等 诊断标准：符合临床表现和影像学检查结果 治疗方法：手术治疗、药物治疗等
先天性巨结肠疾病演示课件
术式选择
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
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根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
小儿先天性巨结肠预防和措施PPT课件
小儿先天性巨结肠的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 谁需要关注先天性巨结肠？ 3. 何时进行筛查与诊断？ 4. 如何预防小儿先天性巨结肠？ 5. 如何管理和治疗先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠是指婴幼儿出生时就存在的结 肠发育不良或神经元缺失，导致肠道无法正常排 便。
谁需要关注先天性巨结肠？ 医疗人员
儿科医生和产科医生应对高风险孕妇进行密 切监测。
早期的干预和教育可以显著降低发病率。
何时进行筛查与诊断？
何时进行筛查与诊断？ 筛查时机
出生后应尽早进行筛查，特别是在有相关症状的 情况下。
可通过影像断？ 诊断方法
及早识别症状对防止病情恶化至关重要。
谁需要关注先天性巨结肠？
谁需要关注先天性巨结肠？
高风险人群
新生儿、尤其是有家族病史的婴儿需要特别 关注。
定期进行健康检查可以帮助及早发现潜在问 题。
谁需要关注先天性巨结肠？
母亲健康
母亲在孕期的健康状况也应受到关注，包括 营养摄入和疾病管理。
高血压、糖尿病等母体疾病可能影响胎儿的 健康。
心理健康同样重要，家长的积极态度能促进孩子 的康复。
谢谢观看
常用的诊断方法包括X线、超声波和肠镜检查。
综合多项检测结果可以提高诊断的准确性。
何时进行筛查与诊断？ 后续观察
确诊后需要进行持续的观察和随访，以评估病情 发展。
定期复查能帮助及时调整治疗方案。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？ 孕期护理
孕妇应保持良好的生活习惯，均衡营养，避 免接触有害物质。
定期产检可以确保母婴健康。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 谁需要关注先天性巨结肠？ 3. 何时进行筛查与诊断？ 4. 如何预防小儿先天性巨结肠？ 5. 如何管理和治疗先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠是指婴幼儿出生时就存在的结 肠发育不良或神经元缺失，导致肠道无法正常排 便。
谁需要关注先天性巨结肠？ 医疗人员
儿科医生和产科医生应对高风险孕妇进行密 切监测。
早期的干预和教育可以显著降低发病率。
何时进行筛查与诊断？
何时进行筛查与诊断？ 筛查时机
出生后应尽早进行筛查，特别是在有相关症状的 情况下。
可通过影像断？ 诊断方法
及早识别症状对防止病情恶化至关重要。
谁需要关注先天性巨结肠？
谁需要关注先天性巨结肠？
高风险人群
新生儿、尤其是有家族病史的婴儿需要特别 关注。
定期进行健康检查可以帮助及早发现潜在问 题。
谁需要关注先天性巨结肠？
母亲健康
母亲在孕期的健康状况也应受到关注，包括 营养摄入和疾病管理。
高血压、糖尿病等母体疾病可能影响胎儿的 健康。
心理健康同样重要，家长的积极态度能促进孩子 的康复。
谢谢观看
常用的诊断方法包括X线、超声波和肠镜检查。
综合多项检测结果可以提高诊断的准确性。
何时进行筛查与诊断？ 后续观察
确诊后需要进行持续的观察和随访，以评估病情 发展。
定期复查能帮助及时调整治疗方案。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？ 孕期护理
孕妇应保持良好的生活习惯，均衡营养，避 免接触有害物质。
定期产检可以确保母婴健康。
儿科先天性巨结肠课件PPT
• （2）呕吐、营养不良和发育迟缓 由于功能性肠梗阻，患儿出现呕吐，量 不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀、便秘使患 儿食欲下降，影响营养物质吸收致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症 伴水肿。
• （3）直肠指检 直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存多量粪便， 可排出恶臭气体及大便。
• （1）新生儿、婴儿一般情况差，梗阻症状严重，行非手术治疗者密切观 察病情变化；患儿一般情况尚可，非手术疗法有效果，可用扩肛、缓泻药、 开塞露可保持每天排便，患儿无明显腹胀，饮食、生长发育和营养均在正 常范围，可延至6个月后行根治术，对存在营养不良、低蛋白血症者应加 强营养支持疗法。
• （2）密切观察病情 特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排 出奇臭粪液、伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好手术前准备。
感谢观看
讲授人：
联系电话：
贰
【护士长提问】
什么是先天性巨结肠？
• 答：先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病（HD），是由 于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。
先天性巨结肠可分为哪几型？
• 答：该病发生是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。其基本病理变化 是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，在形态学上可分为痉挛段、 移行段和扩张段三部分。除形成巨结肠外，其他病理生理变化还有排便反 射消失等。
• 辅助检查 腹部立位平片示低位结肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体。
• 入院诊断 先天性巨结肠。
• 目前的治疗措施 口服缓泻药、润滑剂，帮助排便；使用开塞露、扩肛等 刺激括约肌，诱发排便；灌肠，维持水、电解质平衡，纠正酸碱紊乱；心 电监护记录24h出入水量；准备择日进行根治手术切除无神经节细胞肠段 和部分扩张结肠。
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四、诊 断
1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘， 进行性加重
2、辅助检查： ✓肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块 ✓钡灌肠（Barium enema）：可显示痉挛肠段的长短和结肠 扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型
✓直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断 有重要意义 ✓直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞 消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性
肠管神经节细胞缺如
(Aganglianosis)
➢ 病变肠管平滑肌持续
收缩，痉挛性肠梗阻 （非器质性肠狭窄）
➢ 直肠肛管反射环中 断，不能诱发直肠 收缩和内括约肌弛
缓，便意消失和便 秘
粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧 烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段
先天性巨结肠病理解剖
正常结肠
二者之间过度 肠段呈漏斗状 称移行段 (Transformed segment)
三 临床表现
（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻
• 生后排胎便延迟 • >24-48小时腹胀伴呕吐 • 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 • 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 • 其他：消瘦,营养不良
临床表现
（二）、婴儿和儿童期 特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为
反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排 一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块 （粪石），易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓，营养不良
并发症 出生后初2个月，各种并发症多发生在这 个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠 穿孔、腹膜炎。
其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现 为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、 高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼 吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶 臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为 巨结肠危象。
（二）、外科治疗：根治术式 1
Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除 术 适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；
肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口， 可避免吻合口狭窄， 保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建 立。
Swenson 改良术： 结肠经直肠内拖出 （Pull-through）切除术
（二）、外科治疗：根治术式 2
➢ 结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel） 缺点：盲袋综合征
（二）、外科治疗：根治术式 3
直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例
治 愈 出 院 前
（二）、外科治疗：根治术式 4
短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想， 直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）
五、治 疗
治疗原则： 手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备： 1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药
五、治疗
（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚
肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，
或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘
痉挛肠段
扩张肠管
钡灌肠（Barium enema）：显示 痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型
直肠肛管测压： 正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义
正常直肠肛管反射
五、鉴别诊断
1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解 2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal
经肛门切开 直肠黏膜
直视下切除直肠肌层 （长3-4Cm，宽1Cm）
（二）、外科治疗：根治术式 5
长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结 肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维 持排便。
近端肠管扩张肥厚， 形成巨大结肠 (Enlarged segment)
病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment）
先天性巨结肠病理分型
根据无神经节细胞肠段长短分为： ➢ 普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠 ➢ 短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米 ➢ 长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 ➢ 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端
先天性巨结肠儿科学优秀课件
一 概述
➢ 该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发 育畸形。
➢ 在消化道发育畸形中占第二位 ➢ 有家族倾向 ➢ 发病率1:5000 ➢ 男：女为4:1
正常排便生理
直肠壶腹潴便
骶髓低级 中枢
肠壁感
受器 便意
直肠肛管抑制反射
肛管感受粪便性质
经大脑整合， 决定排便与否
二 病因病理与分型
病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症 （Aganglionosis）。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻， 其近端结肠继发扩大。先天性巨结肠的原发病变不在扩张 与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。
先天尾端发育， 肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端
intestinal dysplasia，NID） 5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊