新生儿先天性巨结肠的诊断与治疗
先天性巨结肠护理
护理措施
恰当的药物治疗可能包括排便软化剂、 抗生素和止痛药等。 定期检查并保持正常的肠道功能非常重 要。
护理措施
还应定期监测患儿的体重和生 长情况，以确保他们获得足够 的营养。
并发症与预后
并发症与预后
先天性巨结肠可能导致一些并发症，如 感染和肠穿孔等。 长期预后取决于病情的严重程度和及时 的治疗。
先天性巨结肠的早期症状可能 包括呕吐、腹胀和便秘等。 婴儿可能会表现出食欲不振、 疼痛和不适等症状。
早期症状
如婴儿出现这些症状，应及时就医以获 得准确的诊断和治疗。
护理措施
护理措施
护理先天性巨结肠的关键是确保肠 道通畅。饮食和医疗护理应合理安 排。 婴儿可能需要特殊的饮食，如低渣 饮食或静脉营养。
并发症与预后
早期发现和治疗可以显著改善预后 。
家庭支持
家庭支持
家庭支持对于护理患有先天性巨结肠的 婴儿非常重要。 家庭成员应接受相关的培训，以了解正 确的护理方法和应对策略。
家庭支持
家庭应定期与医生进行沟通， 及时报告任何异常症状或变化 。 家庭支持组织可以提供情感支 持和资源，帮助家庭更好地管 理和应对这种情况。
先天性巨结肠护理
目录 介绍 早期症状 护理措施 并发症与预后 家庭支持 预防措施
介绍
介绍
先天性巨结肠是一种婴儿出生时就 存在的结肠异常。 它可能导致肠道梗阻、肠道感染和 其他相关健康问题。
介绍
在护理婴儿患上先天性巨结肠时，需要 采取适当的护理措施来确保他们的健康 与安全。
早期症状
早法完全预防，但注意以 下事项有助于减少风险：
- 孕妇遵循健康的生活方式，如适当 的饮食和锻炼。
- 孕妇应在怀孕早期咨询医生以了解 任何潜在的风险因素。
小儿巨结肠的超声诊断标准
小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病，通常会导致结肠扩张和便秘。
超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法，可以用于诊断小儿巨结肠。
以下是小儿巨结肠的超声诊断标准：一、结肠形态异常超声检查时，观察小儿腹部肠管形态，正常结肠呈弯曲管状，内部回声不均匀，蠕动时可见蠕动波。
而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚，肠管内积气积液，导致肠管内径增宽，与正常肠管相比有明显差异。
二、结肠蠕动异常正常小儿结肠蠕动正常，能够促进肠道内气体和液体排出体外。
而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失，导致肠道内气体和液体积聚，使结肠扩张。
超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况，判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。
三、直肠肛管异常小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变，超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。
同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常，判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。
四、其他异常除了上述三个方面外，超声检查还可以观察到其他异常情况，如腹腔内其他脏器是否有异常病变，如肠套叠、肠扭转等。
同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度，评估病情严重程度。
综上所述，小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。
通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况，为临床医生提供诊断依据和治疗方案。
需要注意的是，超声检查并不是唯一的诊断方法，还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。
此外，超声检查也有其局限性，如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到，因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。
同时，对于某些特殊类型的小儿巨结肠，如先天性巨结肠等，可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。
总之，超声检查是小儿巨结肠诊断中常用的方法之一，通过观察小儿肠道病变情况可以为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案。
先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状.doc
先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状先天性巨结肠是什么？很多人都不清楚先天性巨结肠这个病，也不知道这个病是由于什么原因引起的。
但是其实这个病对于宝宝来说，还是需要及早治疗的，如果处理不当的话还可能会引发其他的并发症。
所以，有人想知道，先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠又称为希尔施普龙病，是一种小儿常见的先天性肠道疾玻患有此病的婴幼儿其远端结肠神经节细胞缺乏，导致肠管会出现持续痉挛的现象，导致粪便淤滞于近端结肠，近端结肠会出现肥厚、扩张的情况，此病也因此而得名。
此病的发病率为2000～5000个新生儿中出现1例，而这个发病率仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中排第二名。
自从1691年首先报告本病以来，虽然对人类此病的认识和发展已有几百年的历史了，但是直到现在，这个病的病因目前还不是特别明确，目前多数学者认为这个病的出现与遗传有着密不可分的关系。
不过，现在的科学技术不断在发展，而且近年来对于专家学者此病的研究不断加深扩大，相信在不久的将来就能够得到确切的病因。
先天性巨结肠的症状如果能够了解先天性巨结肠的症状，就能够有利于家长及早发现辨别孩子的病情，能够及早进行检查和治疗，也能够阻止病情向更加严重的方向去发展。
那么，大家想问，先天性巨结肠的症状有哪些呢？首先，患有这个病的新生儿会有不排胎便或胎便排出延迟的情况出现。
由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量留于结肠形成腹胀，而约有72%需要经过处理（塞肛，洗肠等）才能够排便。
经过治疗之后，有的患儿可以维持数天或1周排便功能，但这之后多数患儿又会出现便秘的情况，仅有少数病儿出生后胎便排出正常，1周或1个月后才出现症状。
此外，腹胀也是此病的早期症状之一，约占87%。
新生儿期的腹胀可突然出现，也可逐渐增加，这主要视梗阻情况而定。
到了婴幼儿时期，帮助排便的方法的效果越来越差，便秘加重，腹部会逐渐膨隆，经常还会伴有肠鸣音亢进。
此外，病儿也可能出现腹泻，又或者是腹泻、便秘交替的情况，便秘严重的婴幼儿可能会数天，甚至是1～2周或更长时间不排便。
先天性巨结肠
先天性巨结肠————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：先天性巨结肠发病机制1.病因研究进展先天性巨结肠症(Hirschsprung?sdisease，HD)是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的消化道畸形，其发病率为1/5000。
有关HD的病因目前尚不完全清楚，但大多数认为本病属多因子遗传性疾病，即由遗传和环境因素共同作用所致。
这些因素包括、遗传、缺血、缺氧、病毒、炎症等。
近年来，随着分子遗传学的不断发展，对HD的病因及发病机制有了更深入的认识，进一步明确了HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。
2.发病机制研究进展迄今发现与HD发病相关的基因主要有RET原癌基因(RET)、内皮素3(EDN3)、内皮素B受体(EDNRB)、胶质细胞源性神经生长因子(GDNF)、内皮素转化酶1(ECE1)、编码性别相关转录因子(SOX10)。
现分别对这些基因最近的研究进展作一综述。
(1)RET 原癌基因：RET在十年前偶然被发现。
Martucciello等在一名患全结肠神经节细胞缺乏症女童的10号染色体上发现denovo间隙缺乏，其基因型是46，XX，DEL，10q11.21-q21.2。
随后LyonnetS.等对有HD 家族史的15个家庭进行了基因连锁分析，证实HD的致病基因在10号染色体上，Angrist等对5个散发的HD家庭进行基因连锁分析，发现HD致病基因也出现在10号染色体长臂的近端部分。
在获得人-仓鼠杂交体细胞后，YinL.等观察到在这种保留有10号染色体的缺失和非缺失段的杂交体细胞中，有两个可能与HD的发病有关的额外间隙的缺失。
同时还发现在3个有缺失段的10号染色体上，基因重叠最小区域的特征是可以将这段后选的HD致病基因浓缩至一个不足250bp的片段，而RET原癌基因就定位在该片段上。
Ceccherini等运用PCR技术，重建了RET基因的外显子-内含子的序列结构，运用单链构向多态技术(SSCP)对排列在5-3两端的内含子序列最初的20个外显子进行了分析，结果发现HD病人，RET基因出现了错义突变和无义突变，并有一些碱基对的缺失和插入。
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗新生儿先天性巨结肠是一种罕见但严重的疾病。
在这篇文章中，我们将探讨这种疾病的定义、症状和治疗方法。
新生儿先天性巨结肠是一种胎儿发育异常的情况，导致结肠无法正常收缩和排便。
这个问题通常出现在婴儿出生后的第一天或第二天。
巨结肠的主要特征是结肠的扩张和积聚大量粪便。
这种情况可能会导致肠道穿孔、感染和肠道梗阻，危及婴儿的生命。
最明显的症状是婴儿在出生后无法正常排便。
他们可能会有腹胀、呕吐、喂养困难和腹部肿块。
婴儿的腹部也可能会变得非常紧张和敏感。
如果婴儿表现出这些症状，家长应该立即寻求医疗帮助。
治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法是通过手术来修复结肠的功能。
手术的目标是清除积聚的粪便，修复结肠的形状，确保正常的功能恢复。
手术通常会在婴儿出生后的前几天内进行，以减少并发症的风险。
手术的方法有多种选择，主要取决于病情的严重程度和结肠的受累范围。
一种常见的方法是结肠切除术，其中移除受影响的结肠段，并将两端连接起来。
这种方法可以恢复结肠的正常功能，并预防再发。
手术后，婴儿需要在医院接受一段时间的康复护理。
这可能包括肠道灌洗、抗生素治疗和饮食调整。
医生将密切关注婴儿的进食量、排便情况和腹部症状，以确保术后康复的顺利进行。
尽管手术是治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法，但术后的关注和护理同样重要。
家长需要密切关注婴儿的症状，并按照医生的建议进行护理。
定期回访医生，并遵循医生的建议，以确保婴儿的健康和康复进展正常。
除了手术治疗外，其他辅助治疗方法也可以帮助婴儿恢复。
这包括腹部按摩、物理疗法和药物治疗。
这些治疗方法可以帮助促进肠道功能的恢复，并缓解婴儿的不适。
在治疗过程中，家长在心理和情绪上也需要关注。
面对婴儿的疾病和手术，家长可能会感到担忧和焦虑。
寻求医生和家庭支持团队的帮助是至关重要的。
这些专业人士可以给予家长正确的信息和支持，帮助他们应对这一困难的时期。
在治疗过程中，家长应该密切关注婴儿的进食和排便情况，并及时报告任何异常症状。
先天性巨结肠的治疗进展 曹丹
先天性巨结肠的治疗进展曹丹先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease ,HD）国际通用的病名为“赫什朋病”或无神经节细胞症。
国内常称为先天性巨结肠症。
常见病因：巨大结肠远端无神经节功胞肠段丧失蠕动功能，近端结肠由于肠内容物无法排出而发生继发性扩大。
所以，巨结肠症不是“因”而是“果”。
本病的主要临床表现为：①不排胎便或胎便排出延迟；②腹胀；③肠梗阻；④肛门指检：有明显的裹手感，当手指退出后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈“爆炸样”排出，腹胀好转；⑤婴幼儿全身情况不良，呈贫血状，胃纳差。
后期常并发小肠结肠炎及肠穿孔。
在消化道畸形中，HD发生率仅次于直肠肛门畸形。
临床分型主要分为三型：①短段型；②常见型；③长段型。
以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。
另外，全结肠型占3%-5%。
1、治疗方法：1.1 保守治疗：主要包括口服润滑剂或缓泻剂，塞肛，药物灌肠。
1.2 中西医结合治疗：主要有扩张直肠肛管，内服中药等。
1.3 结肠造瘘：主要适用于患儿病情较重，保守治疗无效又不能耐受根治手术者，可先行造瘘，待患者症状解除，全身状态恢复后，可考虑行二次根治术后再行关瘘。
1.4 根治手术：随着医疗水平的不断进步，对先天性疾病的发现及治疗也在不断的提高，现将本病近年来多采用的根治手术综述如下：1.4.1 拖出型直肠结肠切除术（Swenson）：此术式为HD根治术的首创手术，左下腹正中切口，游离结肠和直肠，膀胱上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁拖出；于肛门外吻合结肠、直肠，直肠前壁距齿状线2-3 cm，后壁距齿状线0.5 cm。
由于本手术分离面广泛，出血量较大，术后并发症较多，故现较少采用。
1.4.2 改良Swenson术：(1)左下腹经腹直肌切口进腹，在预计保留结肠处的系膜缘和对侧系膜缘各缝一丝线做为拖出时的标记。
在直肠后间隙进行分离，向尾端分离至尾骨尖。
先天性巨结肠病人护理
先天性巨结肠病人护理汇报人：2023-12-15•先天性巨结肠概述•术前护理准备•术后护理措施目录•康复期护理指导•家属参与和自我管理教育01先天性巨结肠概述先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形，由于肠道神经节细胞缺失导致肠道功能异常，表现为肠梗阻、腹胀、呕吐、排便异常等症状。
先天性巨结肠的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、孕期感染等因素有关。
定义与发病原因发病原因定义临床表现与诊断方法先天性巨结肠的临床表现包括肠梗阻、腹胀、呕吐、排便异常等。
根据病情轻重，可能出现营养不良、发育迟缓等症状。
诊断方法先天性巨结肠的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。
影像学检查包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影等，可以观察肠道形态和功能异常，为诊断提供依据。
先天性巨结肠的治疗方法包括保守治疗和手术治疗。
保守治疗包括饮食调整、药物治疗等，适用于病情较轻的患者。
手术治疗是根治先天性巨结肠的有效方法，根据病情选择合适的手术方式。
治疗方法先天性巨结肠的预后取决于病情轻重和治疗方式。
经过及时有效的治疗，大部分患者可以治愈，但部分患者可能存在肠道功能不全或并发症的风险。
预后评估治疗方法与预后评估02术前护理准备与患者建立良好的信任关系，提供心理支持和安慰，减轻焦虑和恐惧。
建立信任关系沟通技巧家属支持运用温和、清晰的语言与患者沟通，解释手术过程和可能的风险，以及术后恢复需要注意的事项。
鼓励患者家属参与心理护理，给予患者更多的关心和支持。
030201心理护理与沟通技巧进行必要的术前检查，如血常规、尿常规、心电图等，确保患者身体状况适合手术。
术前检查术前需进行肠道准备，如灌肠等，以减少肠道内的细菌数量，降低术后感染的风险。
肠道准备根据医生指导，术前需服用一些药物，如抗生素等，以预防感染。
术前用药术前检查与准备事项术前需调整饮食，避免摄入过多刺激性食物，以减轻肠道负担。
饮食调整对于营养不良的患者，需进行适当的营养支持，如输注营养液等，以增强身体抵抗力。
先天性巨结肠
病理
诊断要点
临床表现 （1）胎便延迟：多数患儿生后2-3d 未排便（正常婴儿24h内多已排便）， 此时可发生腹胀、呕吐的急性低位肠梗阻表现。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病的特点。 （3）小肠结肠炎：为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀， 经灌肠治疗而不减轻，患儿常伴有高热，突然由便秘转为腹泻，常排出 大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可发生手术前，也可发生于手术 后。 辅助检查 （1）X线的腹部平片 （2）钡剂灌肠造影 （3）直肠痉挛段肠壁肌层活检 （4）直肠肛门测压法 （5）直肠粘膜乙醇胆碱酯酶活性增高
感冒，保持大便通畅。如有小肠结肠炎应及时治疗。
（5）定期门诊复查，如有吻合口狭窄进行扩肛治疗。
谢谢！
1 概述 2 病因 3 病理 4 诊断要点 5 治疗 6 护理 7 健康宣教
概述
先天性巨结肠（HD）是一种较多见的胃肠道发育畸 形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该肠 管痉挛性狭窄的先天性肠道发育发育畸形。发病率为 1/2000-1/5000，男性显著高于女性，比例为4:1。
病因
胎儿胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗 传因素的作用，远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育 停滞时间愈早，无神经节细胞肠段就越长。本病有家族 发病倾向，其遗传方式可禁食期间应遵医嘱正确的的给予静脉补充水 电解质，应准确记录出入量，保证进出的平衡。
（2）肠功能恢复、拔出胃管后可进食流质，逐步半流 质到普食。给予患儿高蛋白、高维生素、高热量饮食。
3、体位与活动
（1）患儿麻醉清醒前，应去枕平卧位，头偏向一侧。
（2）患儿麻醉清醒后可半卧位休息。
（3）手术后第1天患儿可床上活动，如坐位休息、协 助患儿咳痰等。患儿可根据情况增加活动，以促进肠 功能恢复，减少患儿卧床时间。
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新生儿先天性巨结肠的诊断与治疗
作者：王献良， 郜向阳， 陈新让， 黄敏
作者单位：郑州市儿童医院,河南,郑州,450053
刊名：
中国医药指南
英文刊名：GUIDE OF CHINA MEDICINE
年，卷(期)：2011,09(10)
1.施诚仁新生儿期先天性巨结肠诊治 2007(05)
2.金汉珍;黄德珉;官希吉实用新生儿学 2003
3.夏慧敏;余家康;钟微新生儿先天性巨结肠的诊断与治疗 2003(11)
4.陈永卫;张钦明;侯大为腹腔镜改良Soave巨结肠根治术后排便功能的随访 2003(03)
5.周竹超;倪泉兴消化道外科手术部位感染的病原学特点和防治对策 2009(03)
6.王献良;谢文雅;靳三丁新生儿单纯性结肠穿孔诊治 2010(06)
本文链接：/Periodical_zgyyzn201110078.aspx。