先天性巨结肠
先天性巨结肠综合治疗新进展
先天性巨结肠综合治疗新进展说起先天性巨结肠，这可真是个让人头疼又揪心的毛病。
但别担心，如今在医学领域，针对它的综合治疗有了不少新进展，给患者和家庭带来了新的希望。
先让我跟您唠唠先天性巨结肠到底是咋回事。
这病啊，简单说就是一部分肠子的神经细胞发育不正常，该有的神经细胞没长好，这就导致肠子没办法正常地蠕动，便便排不出去，堵在肠子里，那得多难受啊！以前，治疗这病的方法比较有限，效果也不是特别理想。
可现在不一样啦，医学技术那是突飞猛进。
比如说，在诊断方面，不再仅仅依靠传统的症状观察和一些简单的检查，而是有了更先进的影像学技术，像高清的肠道造影、磁共振成像等等，能把肠子里面的情况看得更清楚，诊断得更准确。
再说说手术治疗吧。
以前的手术切口大，孩子遭罪，恢复也慢。
现在呢，有了微创手术，切口小多了，对孩子身体的损伤也大大降低。
我就听说过这么一个例子，有个小朋友叫明明，才几个月大就被诊断出了先天性巨结肠。
家里人那叫一个着急上火啊！不过好在遇到了一位经验丰富的医生，给他推荐了微创手术。
手术的时候，医生通过几个小小的切口，就把有问题的那段肠子给处理好了。
明明手术后恢复得特别快，没过多久就又能活蹦乱跳的了。
除了手术，药物治疗也有了新突破。
以前药物种类少，效果也不太好。
现在新研发出来的一些药物，能够更好地调节肠道的功能，帮助肠子蠕动，缓解症状。
还有康复治疗，也越来越受到重视。
医生会根据每个孩子的具体情况，制定个性化的康复方案，包括饮食指导、排便训练等等。
我还认识一个小朋友叫花花，她之前因为这病，整个人都没精打采的。
后来经过综合治疗，手术加上药物，再加上康复训练，她的情况慢慢好起来了。
现在她能跟其他小朋友一样，开开心心地去上学，玩耍。
她妈妈每次说起这事儿，都忍不住掉眼泪，说是多亏了现在的好医术，让花花重新过上了正常的生活。
在后续的随访中，医生也会密切关注患者的恢复情况，及时调整治疗方案。
这一系列的新进展，真的是让先天性巨结肠患者的未来变得更加光明。
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
《先天性巨结肠》课件
遗传筛查：对高 风险人群进行遗 传筛查，及时发 现和治疗
孕期保健：加强 孕期营养，避免 接触有害物质， 降低胎儿患病风 险
预防措施和注意事项
孕期检查：定期进行产前检查，及时发现胎儿异常 饮食健康：保持均衡饮食，避免辛辣、油腻、刺激性食物 避免感染：注意个人卫生，避免感染病毒、细菌等 定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病隐患
饮食调整：增 加膳食纤维摄 入，改善肠道
功能
心理治疗：减 轻患者心理压 力，提高治疗
效果
定期复查：监 测病情变化， 及时调整治疗
方案
手术治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术目的：解除 梗阻，恢复肠道 功能
手术方式：根治 性手术和姑息性 手术
手术时机：根据 病情和患者情况 选择
手术风险：手术 难度大，风险高， 需要专业医生操 作
发病率：发病率逐 年上升，需要加强 预防和早期诊断
患者生活质量：患 者生活质量受到严 重影响，需要提高 治疗效果和生活质 量
社会支持：需要加 强社会对患者的支 持和关注，提高患 者的生活质量和幸 福感
THANK YOU
汇报人：PPT
干细胞治疗：研 究干细胞在巨结 肠治疗中的应用， 探索新的治疗方 法
微创手术：研究 微创手术在巨结 肠治疗中的应用， 提高手术效果和 患者生活质量
药物治疗：研究 新型药物在巨结 肠治疗中的应用， 提高治疗效果和 患者生活质量
面临的挑战和展望
治疗方法：目前尚 无有效的治疗方法， 需要进一步研究和 探索
肠道菌群失调：肠道菌群失调，导致肠道蠕动功能障碍，引起巨结肠
临床表现和诊断
临床表现：便秘、腹胀、呕吐、腹泻等 诊断方法：X线检查、CT检查、MRI检查等 诊断标准：符合临床表现和影像学检查结果 治疗方法：手术治疗、药物治疗等
先天性巨结肠诊断技术
先天性巨结肠诊断技术 在我们生活的这个丰富多彩的世界里，疾病就像是隐藏在暗处的“小怪兽”，时不时地跳出来给人们带来困扰和痛苦。其中，先天性巨结肠就是一个让人头疼的家伙。
先天性巨结肠，这名字听起来就有点拗口，也让人摸不着头脑。其实啊，简单来说，就是一部分肠子出了问题，该工作的时候不好好工作，导致一系列麻烦。那怎么才能发现这个“捣蛋鬼”呢？这就得靠各种各样神奇的诊断技术啦。
我有个朋友，他家的小宝贝就不幸遭遇了这个难题。那时候，孩子还小，总是哭闹，肚子也鼓鼓的。一开始，家里人都以为只是普通的消化不良，没太当回事。可是，日子一天天过去，孩子的情况不但没有好转，反而越来越严重。这下可把一家人急坏了，赶紧带着孩子去了医院。
医生先是详细地询问了孩子的情况，比如吃奶怎么样啊，排便的次数和性状啊等等。然后，就开始了一系列的检查。其中有一项叫做钡剂灌肠检查，这可把孩子折腾得不轻。孩子被放在检查台上，小小的身体显得那么无助。医生把一种白色的钡剂通过肛门灌进孩子的肠子里，然后用 X 光机进行拍摄。朋友跟我说，看着孩子在那里哭，他的心都要碎了。 在等待检查结果的过程中，朋友一家人那叫一个煎熬。心里不停地祈祷着，希望孩子没啥大问题。可结果出来后，却让他们的心沉了下去。医生说，初步怀疑是先天性巨结肠，但还需要进一步检查确认。
接下来的直肠肛管测压检查，也是让人印象深刻。医生把一个小小的探头放进孩子的肛门里，测量肠子内部的压力变化。这对于孩子来说，又是一次不太舒服的经历。朋友说，他当时紧紧地握着孩子的手，给他力量和安慰。
还有一项活检，这可真是个关键的步骤。医生要从孩子的肠子上取一点点组织，然后在显微镜下观察。这个过程需要非常小心，不能对孩子造成太大的伤害。朋友回忆说，当孩子被推进手术室的时候，他在外面坐立不安，脑子里全是各种不好的念头。
经过这一系列繁琐而又让人揪心的检查，最终确诊了孩子确实是先天性巨结肠。听到这个消息的时候，朋友一家人虽然心里很难过，但也算是松了一口气，因为终于知道了孩子到底是怎么了，接下来就能对症治疗了。
先天性巨结肠症状技巧
先天性巨结肠症状技巧 先天性巨结肠，这可不是个让人轻松的话题，但咱今儿就用轻松点儿的方式来聊聊。
我有个朋友，叫小李，他家有个小宝贝，叫豆豆。豆豆出生的时候，那真是给全家带来了无尽的欢乐。可谁能想到，后来这孩子竟然遭遇了先天性巨结肠这个麻烦。
刚开始的时候，豆豆总是肚子胀胀的。小李一开始没太在意，以为小孩子吃多了，消化不太好，过两天就没事了。可这肚子胀的情况不但没好转，反而越来越严重。小家伙的小肚子鼓得像个小皮球，摸上去还硬硬的。
豆豆的排便也出了问题。正常的宝宝一天可能会拉好几次便便，可豆豆好多天都不拉一次。就算好不容易拉了，那便便又干又硬，像一颗颗小石子。每次看到豆豆因为拉不出便便憋得满脸通红，小李那心里别提多难受了。
而且呀，豆豆总是莫名其妙地哭闹。一开始大家都以为是孩子饿了或者困了，可后来发现，不管怎么哄，怎么喂，怎么让他睡，他还是哭个不停。那哭声尖锐又让人心疼，仿佛在向大家诉说着他的痛苦。
随着时间的推移，豆豆的胃口也越来越差。以前看到奶瓶还会兴奋地挥舞着小手，后来对吃的完全提不起兴趣。小脸也变得瘦瘦的，没了之前的圆润可爱。 小李这下着急了，赶紧带着豆豆去了医院。医生一番检查之后，怀疑是先天性巨结肠。听到这个名词，小李整个人都懵了，完全不知道这是个啥病。
医生耐心地解释说，先天性巨结肠简单来说，就是一部分结肠神经发育不好，该蠕动的时候蠕动不起来，便便就堵在里面了。这就导致了肚子胀、排便困难等一系列问题。
小李听了，心里那是又着急又自责，怪自己怎么没早点发现孩子的异常。
接下来就是一系列的检查和治疗。小李看着小小的豆豆要做各种检查，抽了血，照了片子，心里别提多心疼了。
在治疗的过程中，豆豆也受了不少罪。每次灌肠的时候，小家伙都哭得撕心裂肺。小李和家人在旁边看着，眼泪也止不住地流。
不过，经过一段时间的治疗，豆豆的情况慢慢有了好转。肚子不再那么胀了，排便也开始正常起来，胃口也逐渐恢复了。
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①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠
和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，
近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形
• 新生儿、婴幼儿巨结肠症 • 儿童巨结肠症 • 特殊类型先天性巨结肠症
全结肠无神经节症 短段型先天性巨结肠症 节段性肠痉挛型巨结肠症
新生儿巨结肠
• 胎粪性便秘，24—48小时没有胎粪排出或只有少量 • 呕吐，有胆汁 • 腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠
蠕动显著，听诊肠鸣音存在
• 直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶 腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体， 同时腹胀减轻
肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松
弛少。
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③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、
肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛
管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结 肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。
病理解剖
• 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠 异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽 苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至 盲升结肠也扩张和肥厚
• 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结 肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部 分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏 斗形，近端与远端口径相差不大，但近端 结肠总比远端大
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④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨
平面下1～2cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管
及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管
松弛反射。术后应进行长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。根据国外随访术后 腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污 粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留 括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。
治疗
• 非手术疗法：适用于诊断不完全确定和有 感染或全身情况较差的 小儿，待小儿体重 8-10千克或一岁再作根治疗，护理中最重 要的工作是解除便秘，以灌肠为最有效
• 结肠造瘘术 暂时处理新生儿HD急症较好 的方法，待一岁左右实行根治术
• 根治手术 对诊断明确，情况良好的HD可 用一期根治术
肠造口 是将肠管
• 出生后表现为一种不完全性，低位，急性或亚急性肠梗阻， 一般灌肠后好转，婴儿可有自动的少量排便，但几天后又 出现严重便秘，少数病例经过新生儿肠梗阻期后，可有几 周，甚至几个月“缓解期”,小儿可有正常或少量间隔排 便，但以后终于再出现顽固性便秘
儿童巨结肠
• 新生儿期或婴儿时就有便秘，腹胀，呕吐， 以后婴儿大便结，需要灌肠或泻剂，但以 后便秘会越来越严重
• 排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神 经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠 收缩和肛门内扩约肌松弛，导致粪便度，分为5型 • 超短段型 • 短段型 • 常见型 • 长段型 • 全结肠型
• 普通型 在常见型病例（约75%）相当一致，无神 经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端， 随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神 经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区， 相当于扩张部分（普通型）
先天性巨结肠
Hirschsprung，s disease(HD)
普外一科
• 概念 • 病理及分型 • 临床表现 • 诊断 • 治疗 • 并发症
概念
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症， 是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门 直肠畸形而位居第二
• 发病率万分之二至万分之五，男女比例 3-4:1
• 多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合 作用的结果，遗传度为80%，较少合并 其他畸形。
• 体检最突出的体征腹胀，腹部隆起以上腹 部为显著，直肠指检发现壶腹空虚，小儿 全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有 贫血
临床表现
• 胎便排出延迟 • 便秘、腹胀 • 营养不良发育迟缓 • 巨结肠并发小肠结肠炎 • 肠穿孔
诊断
• 体征 • 钡灌肠 X线 • 肛门直肠测压 • 活体组织检查法 • 直肠肛管肌电图检查 • 直肠粘膜组织化学检查法
病因
HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育 停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神 经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精 脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内 去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停 顿越早，无神经节细胞段越长，病因是 遗 传-环境因素的 共同产物
病理生理
• 神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛 状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄
钳钳夹，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法的缺点是术后有盲袋形成，造成 继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改良术式避免盲袋的产生，减少 并发症，提高疗效。
•
②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性
结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠
• 短段型 无神经节细胞段局限于直肠远端部分 （8%）
• 超短段型 病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM， 即内扩约肌部分(个别)
• 长段型 病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部 分横结肠（4%）
• 全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%）， 病变达整个结肠，包括回肠末端
分型
根据临床症状、年龄、和神经节细胞的长度 分为3型
并发症
• 肠穿孔 乙状结肠或盲肠穿孔最多见，小
肠结肠炎并发肠穿孔病死率更高
• 巨结肠危象 最危险并发症 • 小肠结肠炎 最常见亦是死亡最多见的原
因
术后并发症
• 小肠结肠炎 • 切口感染 • 吻合口狭窄 • 大便失禁 • 粪污 • 便秘复发