先天性巨结肠修改
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先天性巨结肠Duhamel改良手术治疗及护理体会
生 存质 量 。
关 键词 ： 天性 巨结肠 先
Ｄ ｈ ｍｅ 改 良手 术 ｕａ ｌ
护 理
Ｃｏ ｅ ｉａ ｉｎｔｃ ｌｎ ｈ ｍ ｅ ｍ ｐ ｏ ｅ ｎｔｓ ｇ ｒ ｒ ａ ｍｅ ｔａ ｕ ｉ ｅ ｌｚ ｓ ｎｇ ｎ ｔｌｇａ ｏ ｏ Ｄｕ ａ ｌｉ ｒ ｖ ｍｅ ｕｒ ｅ ｙ ｔｅ ｔ ｎ ｎｄ ｎ ￣ ｎｇｒ ａ ｉｅ Ｚｈ ｇ ｎ ａｎ Ｌｉ ｇ ＬｉＣｕ ｌｎ ｉｉ
Ｍ ｅｈ ｄ ：Ｉ ｉｗ ｆｃ ｎ ｅ ｉ ｌ ｉｎ ｏ ｏ ａ ｉｎ ’ ｎ ｒ ｉｇ，ｈ ｏ ｍｕ ａ ｉｎ ｎ ｒ ｉ ｇ ｐ ａ ｔ ｋ ｓｔ ｅｃ ｒｅ ｐ ｎ ｉ ｇ ｎ ｒ ｉｇ ｍｅ ｓ ｒ ， ｔ ｏ ｓ ｎ ｖ ｅ ｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ａ ｔ ｌｎ ｐ ｔ ｔｓ ｕ ｓｎ ｔ ｅｆ ｒ ｌｔ ｕ ｓ ｌｎ，ａ ｅ ｈ ｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｕ ｓｎ ａ ｕ ｅ ａｇ ｃ ｅ ｏ ｎ ｃ ｏ ｄ ｎ ｔｓ ｔ ｅｔｅ ｔ ｎ ｌ ｓ ｌ ， ｏ ｌ ｔｓｅ ｃｒ ｌｓｔ ｅ ｓ ｒ ｅ ｙｔ ｈ ｎ ｇ ｍｅ ｔ Ｒ ｓ ｌ ： ｏ ｓ ｉａ ｉ ｎ ｄ ｓｅ ｓ ｎｏ ｈ ｂ ｏ ｏ ｒ ｉ ａ ｅ ｈ ｒ ａｍｅ ｔｃｏ ｅｙ ｃ ｍｐ ｅ ｅ ｎ ｉｃｅ ｈ ｕ ｇ ｒ ｉ ｔ ｅｍａ ａ ｅ ｎ ． ｅ ｕ ｔ Ｃ ｎ ｔ ｔ ， ｉ ｎ ｉ ｆ ｅａ ｄ — ｍｅ ｓ ｐ ｏ ｔ ｏ ｔ
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关 键词 ： 天性 巨结肠 先
Ｄ ｈ ｍｅ 改 良手 术 ｕａ ｌ
护 理
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30例先天性巨结肠患儿行改良Soave术的护理
７ ７— ８ ５ ９ ２ ．
Ｅ ］ 武 玉 兰． 天 性 巨 结 肠 症 患 儿 的 围 术 期 护 理 Ｅ ］ 护 理 研 究 ，０ ４ ３ 先 Ｊ． ２０ ，
１ （ Ｂ）： ４ ０—１ ｌ ８８ １７ ４７ ＿
作者简介
邹 丽 工作 单 位 ： ３ ４ ０ 广 西 壮 族 自治 区 北 流 市 人 民 医 院 。 ５７０， （ 收稿 日期 ： ０ ０—０ —２ ） ２１ １ １ （ 文 编辑 王钊 林 ） 本
用 改 良 Ｓ ａ ｅ 式 治疗 ３ ｏｖ 术 Ｏ例 婴 儿 先 天 性 巨 结 肠 ， 时 加 强 了 护 同 理配 合 ， 果 满 意 。现 报 告 如 下 。 效
１ 临 床 资 料
作 过 程 中 如发 现有 血 性 液 流 出 ， 立 即 停 止 操 作 饼 报 告 医 生 处 应
化道 畸形 的第 ２位 ｜ ， 不 经 任 何 治 疗 ， 死 率 可 达 ９ － ， 】若 ］ 病 ３ ２ 对 ］ 该病 的 治 疗 方 法 较 多 ， 并 发 症 也 较 多 。经 直 肠 肌 鞘 内结 肠 拖 但 出术 （ ｏｖ 术 式 ） 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 的 常 用 术 式 ， 术 式 在 Ｓａｅ 是 该 直肠 肌 鞘 内操 作 ， 有 操 作 简 单 ， 损 伤 神 经 、 门括 约 肌 、 尿 具 不 肛 输 管 、 精 管 和 出血 少 等 优 点 。 ２０ 输 ０ ４年 ９月 一 ２ （ 。９年 ９月 我 院 采 ］
℃ ， 度 ５ ～ ６ ％ 。对 消 瘦 、 养 不 良 、 胀 明 显 患 儿 ， 采 湿 ５ Ｏ 营 腹 可
用 静 脉 给 予 营养 ， 要 时 输 注 血 浆 或 丙 种 球 蛋 白 、 生 素 Ｃ、 必 维 维
Ｅ ］ 武 玉 兰． 天 性 巨 结 肠 症 患 儿 的 围 术 期 护 理 Ｅ ］ 护 理 研 究 ，０ ４ ３ 先 Ｊ． ２０ ，
１ （ Ｂ）： ４ ０—１ ｌ ８８ １７ ４７ ＿
作者简介
邹 丽 工作 单 位 ： ３ ４ ０ 广 西 壮 族 自治 区 北 流 市 人 民 医 院 。 ５７０， （ 收稿 日期 ： ０ ０—０ —２ ） ２１ １ １ （ 文 编辑 王钊 林 ） 本
用 改 良 Ｓ ａ ｅ 式 治疗 ３ ｏｖ 术 Ｏ例 婴 儿 先 天 性 巨 结 肠 ， 时 加 强 了 护 同 理配 合 ， 果 满 意 。现 报 告 如 下 。 效
１ 临 床 资 料
作 过 程 中 如发 现有 血 性 液 流 出 ， 立 即 停 止 操 作 饼 报 告 医 生 处 应
化道 畸形 的第 ２位 ｜ ， 不 经 任 何 治 疗 ， 死 率 可 达 ９ － ， 】若 ］ 病 ３ ２ 对 ］ 该病 的 治 疗 方 法 较 多 ， 并 发 症 也 较 多 。经 直 肠 肌 鞘 内结 肠 拖 但 出术 （ ｏｖ 术 式 ） 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 的 常 用 术 式 ， 术 式 在 Ｓａｅ 是 该 直肠 肌 鞘 内操 作 ， 有 操 作 简 单 ， 损 伤 神 经 、 门括 约 肌 、 尿 具 不 肛 输 管 、 精 管 和 出血 少 等 优 点 。 ２０ 输 ０ ４年 ９月 一 ２ （ 。９年 ９月 我 院 采 ］
℃ ， 度 ５ ～ ６ ％ 。对 消 瘦 、 养 不 良 、 胀 明 显 患 儿 ， 采 湿 ５ Ｏ 营 腹 可
用 静 脉 给 予 营养 ， 要 时 输 注 血 浆 或 丙 种 球 蛋 白 、 生 素 Ｃ、 必 维 维
腹腔镜辅助下改良Sovae法根治小儿先天性巨结肠
例梅克尔憩室 ， １ 例室间隔缺损 （ 缺损＜ ０ ． ５ ｃ ｍ） 。案例 中轻 度漏 斗胸 及 室 间隔均 为 非手 术绝 对禁 忌 ， 而 梅克
尔憩室则缘脐上 Ｔ ｒ ｏ ｃ ａ ｒ 孔延约 ３ ｃ ｍ横 切 口行 梅 克 尔
炎、 吻合 口狭 窄 等 。 总 体 来 说 ， 评 价 腹 腔 镜 辅 助 下
。
手术在脐上缘约 Ｏ ． ５ ～ １ ． ０ ｃ ｍ、 右 侧 腹 壁 下 动 脉 外
侧 处 及 脐 与 耻骨 联 合 连 线 中点左 侧 ２ ｃ ｍ处 各 一 穿 刺 Ｔ ｒ ｏ ｃ ａ ｒ ： ￣ Ｌ ， 各约 ０ ． ５ ｃ ｍ， 手 术 瘢痕 达 Ｎ／ Ｉ ， 而 美 观 。镜下 探查 腹 腔 ， 全 面而 直观 。可 以 清楚分 辨 巨结 肠 的狭 窄
Ｓ ｏ ａ ｖ ｅ 法 根治 术 成 功 与失 败 的关键 是 远 期 生 活质 量 ，
憩 室切 除 、 肠 吻合 术 。 由此 可见 ， 腹 腔镜 辅助 下 Ｓ ｏ ａ ｖ ｅ
主要 反应 在 排 便控 便 上 的能 力上 。Ｎｇ ｕ ｙ ｅ ｎ 等ｎ 经 过 对 在腹 腔镜 辅 助下 治 疗 先 天 性 巨结 肠 的 １ ５ ７ 例 患 儿
作 。而在 术 者 的专业 知识 与 操 作技 术 有 待 进一 步革 新 掌握 。 综 上 所述 ， 腹腔 镜 辅 助 下改 良 Ｓ ｏ ｖ ａ ｅ 根 治术 已经
浆 肌层 送 术 中快 速 冰 冻切 片 明确 诊 断 。 向远 端 贴 乙 状 结 肠 壁 分 离 至 直肠 腹 膜 反 折 处 ， 可 避 免 损 害输 尿 管、 膀 胱及 盆 丛神 经 ］ 。离 断肠 系膜 血 管 要点 关 键是 使 用超 声 刀 在 二 级血 管 弓处凝 切 ， 保 留三级 血 管 弓 ，
改良Duhamel术治疗先天性巨结肠临床观察
感受器 ， 有利于建立 排便反射 ； 了原术式 在直肠形成 的盲 消灭
袋， 使直肠间不 能产生闸门 ； 减少 了盲袋积粪形成粪石 ， 压迫膀 胱、 结肠导致排便不畅及狭窄便秘等并发症 的发生。
３ 讨 论
先 天 性 巨 结 肠 （ｉｃ ｓｒｎ ， Ｄ） 一 种 比 较 多 见 的肠 道 ｈｒ ｈｐｕ ｇＨ 是 ｓ
随 访 ６个 月 ～ Ｄ ｈｍｅ 术 治疗 。 术 年龄 ４个 月 ～ ｕａ ｌ 手 ６岁 。结 果
膜。
２ 结果
Ｄ ｈｍ ｌ ｕ ａ ｅ 钳均在 ｌ ～ ２ｄ随被夹 的肠 壁坏死 而脱落 ， Ｏｄ １ 形 成完整 的单一肠腔 ， 功能 良好 的直肠肛门。 随访 ６ 个月 一 年时 １ 间， 坚持扩肛半年 ， 门无狭窄 ， 例发生轻度污粪 ， 例发生肠 肛 １ １ 炎， 均治愈 ， １ 无 例发生盲袋及闸门综合征 。 改良 Ｄ ｈｍｅ术式 ｕａ ｌ
便贮存 ， 形成粪石 ， 并逐渐扩大压迫膀胱影响排尿 ， 向后方压迫
１１ 一般资料 ．
本组 ８ 例患儿， ７ ， １ ， 男 例 女 例 年龄 ４个
月 ～ 岁， ６ 平均年龄 １． １ ４个月。８ 例均有胎粪排 出延迟史 ， 均因
顽固性便秘、 腹胀 、 纳差就诊 。查体 ： 体瘦 、 腹胀 ， 直肠检查壶腹
改 良 Ｄ ｈ ｍｅ 术 治疗 先天 性 巨结肠 临床 观 察 ｕａ ｌ
孔 令茂 程 东水 黄 俊
（ 铜陵市第二人民医院， 安徽 铜陵 ２ ４ ｏ ） ４ ｏｏ
【 摘要】目的 总结改良Ｄ ｈ ｅ术治疗先天性 巨结肠 ｕａ ｌ ｍ
的 临床 治 疗 体 会 。 方 法 ８例 先 天 性 巨 结 肠 患 儿 ， 行 改 良
１ ． 术前准备 ．１ ２
改良Rehbein术治疗先天性巨结肠30例
给 患儿 生活 带来 一定 的 困难 和造 成 心 理上 的影 响 ，而 改 良的 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 尚无 报道 有术 后肛 门失禁 者 。 ３．２ Ｒｅｈｂｅｉｎ手术 的实质 就是 通过 手 术使 常见 型 、长 段 型 巨结肠 转 变 为短 段 型甚 至 超 短段 型 巨结肠 ，而短 段 型 巨结 肠是 可 以经过一 段 时间 的强力 扩肛 达治 愈 目 的 。故 术 后 坚 持 有效 地 扩 肛 是该 手 术 取 得 成 功 的 关 键 ［ａ］，而 改 良 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 式 ，由于直 肠后 壁纵 切 开至 距 齿状 线 １厘 米 ，这 样 ，术 后只 保 留了一 部分无 神 经节 细 胞 的直肠 壁 ，离 断 了绝大 部分 的 内括 约 肌 ，原 来 的直肠 后 壁 被 正 常 的结肠 壁 成 “Ｖ”型 取 代 ，这样 就基 本 上 解 除 了肠 管 的痉挛 问题 ，尽可 能恢 复 了肠管 的蠕 动功能 ， 这是便 秘不 易复 发 的原 因。免除 了术 后 的扩 肌 ，大大减 轻 了患 儿及其 家 属生 活上 的麻 烦及 心 理上 的影 响 。
４例 ，并 经术 中证 实 。术 前 准备 ：①每 日用 生 理盐水 清 的治疗 效果 ，但 仍 有一 部 分患 儿 的远 期肛 门功 能 存在 洁灌 肠 一 次 ，连 续 ２周 ，肛 管 顶 点需 达 痉挛 段 以上 ，灌 着 缺 陷 ，尤其 是少数 患儿术 后 发生 肛 门失 禁或 污粪 ］，
维普资讯
２１８
西 部 医学 ２００７年 ３月 第 １９卷 第 ２期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｍａｒｃｈ ２００７，Ｖｏ１．１９，Ｎ０．２
改 良 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 ３ ０例
陈 志 远
（灵 山县 妇 女 儿 童 医 院 ，广 西 灵 山 ５３５４００）
先天性巨结肠简介
2. 常规检查：CT、超声、钡餐洁检牙查等缝常。规检使查用方牙法可线以时协最助诊好断有巨家长的帮助和指导。
结 肠 。 根 据 病 情 ， 可 能 需 要 做 血3.液控、制尿 液饮、食粪：便 等减检少查孩以 了子解的肠糖功 能分摄入，少吃糖果、巧克力等甜
及营养状况。
食，同时鼓励孩子多吃水果、蔬菜等健康食物。
罕见遗传病
1. 病因和遗传方式：先天性巨结肠的病因有很多，其中最常见的是因为结肠神经系统发育不良导致，也可能与环境因素有关。 遗传方式主要有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种，其中常染色体显性遗传更为常见。 2. 诊断和治疗：先天性巨结肠的诊断通常需要通过医学影像学和生物化学检验等多种手段，如X线检查、肠镜检查和血液检测。 治疗方面，手术是最常见的方法，可分为单纯结肠切除术和肛门直肠造口术两种。 3. 预后和生活护理：早期诊断和治疗对于先天性巨结肠的预后至关重要，一些合并症如肠穿孔和感染等需要及时处理。同时， 患者和家属需要注意生活护理，如定期进行排便训练、饮食调整和保持良好卫生习惯等。
早期手术治疗
先天性巨结肠： 1.手术时间：手术必须在生后第一到第二周内进行，以避免肠道扩张、 炎症和坏死减轻术后恢复困难的风险。 2.手术类型：常见的早期手术治疗先天性巨结肠方式为割断巨结肠部 分，经直肠造口吻合结直肠、或保留残留结肠。手术方式应根据患者 年龄、病情和巨结肠的程度而定。 3.手术风险：早期手术治疗先天性巨结肠在手术时有一定风险，可能 需要使用呼吸机等器械协助呼吸，还可能出现感染、出血、肠道狭窄 等并发症。此外，即使手术成功，也需要长期随访和进一步治疗以预 防巨结肠复发。
诊断与检查方法
包括：影像学检查和肠镜检查。 影像学检查指通过X光、超声、磁共振等技术进行图像检查， 包括胃肠钡餐检查、CT扫描等。 肠镜检查指通过内镜检查对肠道进行检查，可进行直肠或结肠 镜检查，包括乙状结肠镜、结肠镜、全结肠镜等。
经肛Swenson改良术治疗先天性巨结肠15例
椭 圆形 吻 合 ， 直肠 内塞 裹 凡 士林 纱 布皮 管 ， 毕 。 术 ２ 结 果 全 部 患 儿 经肛 门 Ｉ 完 成 手 术 ， 结肠 拖 下 期 １例
诸 多 缺 陷 ［２ 近 年 一种 更 简 单彻 底 的术 式—— １］ －， 经 肛 门结 肠 套 叠 翻 出 切 除 术 （ 肛 Ｓ ｅｓｎ改 良 经 ｗ ｎｏ 术 ）３ 运 而生 。我 院 ２ ０ ［ ３应 ４ ０９年 １ １ 连 续 收 治 — ２月 １ ５例 先 天 性 巨 结 肠 患 儿 ． 行 了此 术 ， 步 效 果 满 施 初 意， 现报 告 如 下 。
实用 医学杂 志 ２ １ ０ ０年第 ２ ６卷第 １ ３期
经 肛 Ｓ ｅ ｓｎ改 良术 治疗 先 天 性 巨结 肠 １ ｗ ｎｏ ５例
徐兵 孙华 刘虎 孙传 成
摘 要 目的 ： 绍 先 天 性 巨结 肠 经 肛 门结 肠 套 叠 翻 出切 除 术 （ 肛 Ｓ ｅ ｓｎ改 良 术 ） 临 床 体 会 。 方 法 ： 介 经 ｗ ｎｏ 的
者 病 变切 除 彻 底 、 口 吻 合 、 后 不 需扩 肛 等 特 点 ， 效 更 满 意 。 斜 术 疗 关 键 词 巨结 肠 ： 肛 门 ： Ｓ ｅ ｓｎ术 ： Ｓ ａｅ术 ｗ ｎｏ ｏｖ
随着 经肛 Ｓ ａｅ术 的广 泛 开 展 。 ｏｖ 巨结 肠 根 治 手 术 已进 入微 创 外 科 领 域 ， 由于 该 术式 保 留肌 鞘 的 但
１ 资料 Leabharlann 方 法 困难 ， 辅助 腹 部 小切 口 ， 离脾 曲后 ， 意拖 到 正 常 游 满 位 置 。切 除肠 管长 度 ：８～３ ｍ， 均 ２ ． ｍ。术 １ ３ｃ 平 ３４ｃ 中输 血 ：０～１０ｍ ，平 均约 ４ ． ｍＬ ５ ０ Ｌ ５２ 。手术 时 间 ：
先天性巨结肠术后相关护理的改进
药 卫 生
Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｈ ｙ ｇ ｌ ｅ ｎ ｅ ／ Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． １ ， Ｎ ｏ ． ８
先天 性 巨结肠 后 相 关护 理 的改进
张 玉 环
安徽省儿童 医院新 生Ｊ Ｌ 外科
安徽
合肥
２ ３ ０ ０ ０ ０
１ ０ ｇ 、 乌梅 １ ０ ｇ 、 黄连 １ ０ ｇ 、 甘草 １ ０ ｇ 、 以５ ０ ０ ｒ ｒ ｄ 水 煎至 １ ０ ０ ｍ ｌ ， 然后 滤渣备 用） ， 先采 用生理盐 水 回流灌 肠法 ， 反 复灌 洗 ， 直 至灌 出液没 有粪 便 。 旨注入汤剂 。拔管之后 稍稍抬 高患儿 的臀部 ， 以尽 量保 留药 液 ， 每 臼 使用 １ — ２ 次， 对 于年 龄 ＜ ６个 月 以下 的患 儿 ， 每次使 用汤 剂 ｌ ｏ ｍ ｌ ， 而对 于年龄 大于 ６ 个月 的患儿 ， 每 次使用 ２ ０ ｒ Ｉ １ ｌ 。
３ 肠炎 的护理
吴炜伟 ” 研究 ， 先天性 巨结 肠症 术后 小 肠 结肠 炎发 生 与合 并 神
巨结肠根 治术后粪便 蓄积 导致黏膜缺 血和细 菌侵入 ， 最 终导 致 Ｅ ｃ 发 生， 使用 中药灌肠 能减 少肠道 内粪便 蓄积 ， 抑 制细 菌在肠 腔 内大 量滋 生， 是治疗 和预 防 Ｅ ｃ 发 生的有效 方法 ．准备 中药汤 剂 （ 中药 方剂 为 ： 苦参 １ ０ ｇ 、 黄柏 １ ０ ９ 、 茯苓 １ ０ ｇ 、 白头翁 １ ０ ｇ 、 苍术 １ ０ ｇ 、 木香 １ ０ ９ ， 槟 榔
２ 早期排 便不畅 患儿的通便 护理
林 颂华 等研究 早期发 生排便不通 畅患儿 的通便 护理 在 常规方 法 上增加 了经肛管 注入 含 １ ０ ｍ Ｌ甘油 的 开 塞露 １个 ， 取得 了 良好效 果 。具 体方法 是导管 经肛 门插入 至有 大 便及 气 体排 出 ， 胶 布 固定 导 管持续排便、 排气直到肛门管旁边观察到有正常颜色及气味犬便 自 肛 门排 出， 当导管没有 大便及 气体排 出后 自上 而下 按摩 腹部 ， 进一 步 刺 激肠管 收缩蠕动 ， 尽 量排尽 大便及气 体后 给予 含 １ ０ ｍ ｔ 甘油 的开 塞 露１ 个经导管 注入 ， 以后每隔 １ ２ ｈ 重复 １ 次。
Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｈ ｙ ｇ ｌ ｅ ｎ ｅ ／ Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． １ ， Ｎ ｏ ． ８
先天 性 巨结肠 后 相 关护 理 的改进
张 玉 环
安徽省儿童 医院新 生Ｊ Ｌ 外科
安徽
合肥
２ ３ ０ ０ ０ ０
１ ０ ｇ 、 乌梅 １ ０ ｇ 、 黄连 １ ０ ｇ 、 甘草 １ ０ ｇ 、 以５ ０ ０ ｒ ｒ ｄ 水 煎至 １ ０ ０ ｍ ｌ ， 然后 滤渣备 用） ， 先采 用生理盐 水 回流灌 肠法 ， 反 复灌 洗 ， 直 至灌 出液没 有粪 便 。 旨注入汤剂 。拔管之后 稍稍抬 高患儿 的臀部 ， 以尽 量保 留药 液 ， 每 臼 使用 １ — ２ 次， 对 于年 龄 ＜ ６个 月 以下 的患 儿 ， 每次使 用汤 剂 ｌ ｏ ｍ ｌ ， 而对 于年龄 大于 ６ 个月 的患儿 ， 每 次使用 ２ ０ ｒ Ｉ １ ｌ 。
３ 肠炎 的护理
吴炜伟 ” 研究 ， 先天性 巨结 肠症 术后 小 肠 结肠 炎发 生 与合 并 神
巨结肠根 治术后粪便 蓄积 导致黏膜缺 血和细 菌侵入 ， 最 终导 致 Ｅ ｃ 发 生， 使用 中药灌肠 能减 少肠道 内粪便 蓄积 ， 抑 制细 菌在肠 腔 内大 量滋 生， 是治疗 和预 防 Ｅ ｃ 发 生的有效 方法 ．准备 中药汤 剂 （ 中药 方剂 为 ： 苦参 １ ０ ｇ 、 黄柏 １ ０ ９ 、 茯苓 １ ０ ｇ 、 白头翁 １ ０ ｇ 、 苍术 １ ０ ｇ 、 木香 １ ０ ９ ， 槟 榔
２ 早期排 便不畅 患儿的通便 护理
林 颂华 等研究 早期发 生排便不通 畅患儿 的通便 护理 在 常规方 法 上增加 了经肛管 注入 含 １ ０ ｍ Ｌ甘油 的 开 塞露 １个 ， 取得 了 良好效 果 。具 体方法 是导管 经肛 门插入 至有 大 便及 气 体排 出 ， 胶 布 固定 导 管持续排便、 排气直到肛门管旁边观察到有正常颜色及气味犬便 自 肛 门排 出， 当导管没有 大便及 气体排 出后 自上 而下 按摩 腹部 ， 进一 步 刺 激肠管 收缩蠕动 ， 尽 量排尽 大便及气 体后 给予 含 １ ０ ｍ ｔ 甘油 的开 塞 露１ 个经导管 注入 ， 以后每隔 １ ２ ｈ 重复 １ 次。
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先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志 2005年07月第 8 卷第 4 期
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期Fra bibliotek术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
HD肠壁内交感神经节细胞从 头端向尾端移行过程中在某时期 发生停顿，致使远端结直肠交感 神经节缺失或缺乏，引起病变肠 段不能蠕动舒张，造成低位结肠 梗阻，其近端结肠继发性扩张、 肥厚、大便潴留，其中神经节正 常区段与无神经节狭窄段之间形 成漏斗状移行段。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期Fra bibliotek术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
HD肠壁内交感神经节细胞从 头端向尾端移行过程中在某时期 发生停顿，致使远端结直肠交感 神经节缺失或缺乏，引起病变肠 段不能蠕动舒张，造成低位结肠 梗阻，其近端结肠继发性扩张、 肥厚、大便潴留，其中神经节正 常区段与无神经节狭窄段之间形 成漏斗状移行段。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：