先天性巨结肠(课堂PPT)
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《先天性巨结肠》PPT课件
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治疗
手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术， 待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加 重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手 术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭 窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。
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手术治疗
拖出型直肠、 直肠端端吻合
由于直肠内括约肌 保持在持续性收缩 状态，导致肠道的 正常推进波受阻。 最后形成粪便潴留 、腹胀、大便不能 排出。
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临床表现-新生儿和婴幼儿
A 部分甚至完全性肠梗阻症状
B 经常便秘与腹泻交替
C 小肠结肠炎
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临床表现-年长儿及成人
顽固性便秘 偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁
检查
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检查
2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方 法。（正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后， 1～3s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠 病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力 都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有 的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降， 反而上升。
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检查
1. X线钡剂灌肠
2. X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术 式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段 及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。 痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清， 故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛 段达乙状结肠时从正位观察才能全面。
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先天性巨结肠PPT课件
主）等相鉴别。
•
并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败
血症肠麻痹鉴别。
.Байду номын сангаас
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小儿先天性巨结肠并发疾病
• 1.慢性便秘
• 2.急性小肠结肠炎
• 3.肠穿孔
• 4.水电解质代谢紊乱
• 5.继发感染休克甚至死亡
• 小儿先天性巨结肠[1]的诊断和治疗近年来有 了很大进步，患儿若能得到早期诊断，早期手术 治疗，术后近期远期效果较满意，但是有些患儿 术后大便次数多或失禁则需较长时间进行排便训 练。
• 5. 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、 肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱 酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童 出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生 儿。
.
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临床分型
• 临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺 乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞 部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠 病；在乙状结肠以上波及到近端者称为长 段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛 型，但对广泛型的界线有争论。根据临床 症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本 病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症，儿童 巨结肠症，特殊类型先天性巨结肠症3型。
态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病
毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受
累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后
可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜 炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，
由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高
.
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先天性巨结肠健康教育课件
先天性巨结肠健康教育 课件
目录 课件介绍 先天性巨结肠概述 先天性巨结肠的管理 患者家庭的支持与帮助 生活质量的改善
课件介绍
课件介绍
主题介绍：先天性巨结肠健康教育 适用对象：患有先天性巨结肠的病患及 其家属
课件介绍
目标：提供关于先天性巨结肠的基本知 识和管理方法，促进患者健康管理和生 活质量的提高
生活质量的改善
生活质量的改善
日常护理：定时进行肛门和肠道的清洁 ，避免感染和并发症的发生。 康复训练：定期进行物理治疗和功能锻 炼，帮助恢复肠道功能。
生活质量的改善
良好生活习惯：保持健康的饮食、作息 和心理状态，积极参与社交和娱乐活动 。
谢谢您的观赏 聆听
先天性巨结肠概述
先天性巨结肠概述
定义：先天性巨结肠是一种先天性疾病 ，指直肠和结肠明显扩张和积粪，通常 பைடு நூலகம்结肠下一段缺失神经细胞的问题导致 。 病因：先天性神经细胞缺乏或异常，导 致肠道蠕动障碍。
先天性巨结肠概述
症状：便秘、腹胀、腹痛、消化不良等 。
先天性巨结肠的管理
先天性巨结肠的管理
医疗管理：根据病情严重程度给予手术 治疗或药物治疗。 饮食管理：建议患者均衡摄入纤维、水 分和蛋白质，避免食用粗糙和油腻食物 。
先天性巨结肠的管理
定期随访：定期复查以监测病情变化， 避免并发症的发生。
患者家庭的支持与帮助
患者家庭的支持与帮助
心理支持：给予患者和家属积极的心理 支持，帮助他们应对疾病的困扰和压力 。 鼓励交流：建立患者与医生、其他患者 及家属之间的交流平台，分享经验和情 感支持。
患者家庭的支持与帮助
提供信息：提供相关的先天性巨结肠知 识、治疗进展和社会福利等信息。
目录 课件介绍 先天性巨结肠概述 先天性巨结肠的管理 患者家庭的支持与帮助 生活质量的改善
课件介绍
课件介绍
主题介绍：先天性巨结肠健康教育 适用对象：患有先天性巨结肠的病患及 其家属
课件介绍
目标：提供关于先天性巨结肠的基本知 识和管理方法，促进患者健康管理和生 活质量的提高
生活质量的改善
生活质量的改善
日常护理：定时进行肛门和肠道的清洁 ，避免感染和并发症的发生。 康复训练：定期进行物理治疗和功能锻 炼，帮助恢复肠道功能。
生活质量的改善
良好生活习惯：保持健康的饮食、作息 和心理状态，积极参与社交和娱乐活动 。
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先天性巨结肠概述
先天性巨结肠概述
定义：先天性巨结肠是一种先天性疾病 ，指直肠和结肠明显扩张和积粪，通常 பைடு நூலகம்结肠下一段缺失神经细胞的问题导致 。 病因：先天性神经细胞缺乏或异常，导 致肠道蠕动障碍。
先天性巨结肠概述
症状：便秘、腹胀、腹痛、消化不良等 。
先天性巨结肠的管理
先天性巨结肠的管理
医疗管理：根据病情严重程度给予手术 治疗或药物治疗。 饮食管理：建议患者均衡摄入纤维、水 分和蛋白质，避免食用粗糙和油腻食物 。
先天性巨结肠的管理
定期随访：定期复查以监测病情变化， 避免并发症的发生。
患者家庭的支持与帮助
患者家庭的支持与帮助
心理支持：给予患者和家属积极的心理 支持，帮助他们应对疾病的困扰和压力 。 鼓励交流：建立患者与医生、其他患者 及家属之间的交流平台，分享经验和情 感支持。
患者家庭的支持与帮助
提供信息：提供相关的先天性巨结肠知 识、治疗进展和社会福利等信息。
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
先天性巨结肠(PPT课件)
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
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• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
先天性巨结肠PPT课件
历史
• 1691年Fraderick Ruys发现（5岁，女，尸检） • Hirschsprung 1886年经2例小儿临床及尸检；1888年柏林 世界外科大会报告。 • Osler 1893年指出：缺乏神经分布，肠管收缩功能减弱。
历史
• Ishikawa 1923年发现盆腔结肠缺乏副交感神经（4岁，女 ，HD）。 • Swenson.Bill 1948年用X线检查确定狭窄段缺乏蠕动。 • Feuwick1990年指出“先天性狭窄” • Sir Fraderick首先用肠切除治疗
护理措施：
1、热情接待患者，介绍病区环境及有关规章制度，介绍责任护士、医生。
2、提供安静、舒适的病区环境，减少不良刺激，注意休息，保证睡眠。
3、向患者做好术前宣教，说明术前准备的重要性和目的，使其能积极配合。
4、经常巡视病房，关心安慰病人，耐心讲解病人提出的问题。
5、适当地向患者及家属介绍相关疾病知识。
3、观察患者的神志意识、面色，口唇有无发绀。
4、定时翻身扣背，指导其有效咳嗽。
5、评估疼痛的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ度,观察连硬管接镇痛泵是否通畅。
效果评价：2010-4-16患者呼吸平稳，氧饱和度正常。
术后护理诊断/问题
二. 舒适的改变 与手术创伤、各种管道限制、麻醉的副作用有关。 预期目标：自诉疼痛减轻，安置好各种管道，无恶心、呕吐等不适。
先天性巨结肠症
(Congenital Megacolon)
孙银丽责任护士汇报病史
一般情况和主诉：
患者刘义荣，男性，53岁
主诉：大便难解３月余
简要病史：
患者于３年前因结肠根治行乙状结肠部分切除＋降结肠造瘘术，术 后恢复良好，半年前行降结肠造口回纳，手术顺利，３月前患者再次 出现大便难解，大约十余天一次，经灌肠后可稍缓解，现患者为求手 术治疗，现来我院门诊就诊，拟“巨结肠”收住我科。
先天性巨结肠PPT讲稿
• 其实巨结肠的改变不是先天性的，
而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
• 所以目前有些文献将此病称为无神经
节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
小肠结肠炎
• 多发生在出生后3个月内，表现为：高
热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以 上）、迅速出现严重脱水征象，高度 腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸 窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有 大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线 片见多个液气平，血象WBC明显增高， 核左移。
• 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时
需作辅助检查：
• 1．腹部X线检查：可见扩张充气的
结肠影，表现为结肠梗阻。
• 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。
可以了解病变范围，为术式选择提 供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。
• 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正
常松弛反射。
• 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，
肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。
• ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈
持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。
• 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间
神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛 （Meissner丛）内神经节细胞完全缺如， 神经纤维增生粗大，排列紊乱。
• 神经节细胞显著减少或变性，发育不良
又称巨结肠类缘性疾病。
•⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约
3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形 态。
• 组织学改பைடு நூலகம்：同痉挛段，无神经节细
先天性巨结肠疾病演示课件
术式选择
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
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影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
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辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
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诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节 细胞存在。
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治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻 +骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨 结肠根治术。
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护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
14
护理问题 手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
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护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
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资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
8
现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，
至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
5
临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
6
临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。来自16护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两
小时测一次生命体征 （2）保持胃管通畅，监测腹胀
情况 （3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输 入量，观察脱水及低钠、低钾的 表现
与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
3
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
4
临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
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谢谢！
23
用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
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护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
先天性巨结肠
1
概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
2
病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向
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护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
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健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象
辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
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诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节 细胞存在。
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治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻 +骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨 结肠根治术。
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护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
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护理问题 手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
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护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
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资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
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现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，
至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
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临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
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临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。来自16护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两
小时测一次生命体征 （2）保持胃管通畅，监测腹胀
情况 （3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输 入量，观察脱水及低钠、低钾的 表现
与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
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病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
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临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
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谢谢！
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用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
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护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
先天性巨结肠
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概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
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病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向
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护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
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健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象