自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南（2017版）一、适用对象第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801）二、诊断依据根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病学分会中华神经科杂志）。
三、计划住院天数为14-28天内四、计划住院总费用为10000-15000元内五、住院期间检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝血、心肌酶；（2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱；（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声；（4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元抗体。
2.根据患者情况可选择的检查项目头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图六、出院标准1.一般情况良好。
2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。
自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。
例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
【诊断要点】1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状；2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。
3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。
3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎③其他类型AE。
4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。
5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。
EEG异常。
【诊断标准】1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1.1 临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)
不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括
口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。 抗LGΙ1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神
经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血 压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎 中相对多见。
诊断标准
1.诊断条件：临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
A.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或多个神经与精神症状或者临床综合征。
a.边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或多个。 b.脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 c.基底节和（或）间脑>5×106/L，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，或特异性寡克隆区带阳性。
抗神经细胞抗体
分类
抗细胞表面抗原 抗体
对应抗原
IgLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR5 突触蛋白-3α
D2R GlyR
表1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
抗原位置
神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜
小细胞肺症、 胸腺瘤
精原细胞瘤、 非小细胞肺癌
精原细胞瘤
抗神经细胞抗体（续）
抗体
NMDAR LGI1
GABABR CASPR2 IGLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR
D2R GlyR GAD AK5 ANNA-1 CV2/CRMP5 KLHL PFRM
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。
AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
临床诊治自身免疫性脑炎一例
临床诊治自身免疫性脑炎一例发表时间：2016-03-02T14:22:54.937Z 来源：《航空军医》2015年19期作者：刘猛饶旺福[导读] 1.江西中医药大学2013级研究生；2.江西中医药大学附属医院神经内科自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
1.江西中医药大学2013级研究生南昌 330004；2.江西中医药大学附属医院神经内科南昌 330006 【摘要】自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
随着神经免疫学不断发展，临床上AE患者检出率也有所增加。
在临床诊治中应尽早确诊，以采取合理有效的治疗方案，提高患者预后。
现报告1例自身免疫性脑炎病例，并复习关于AE的诊治注意事项。
【关键词】自身免疫性脑炎；临床表现及治疗。
1.病例现病史：患者青年男性，职业学生，于2015年6月11日至南昌大学第一附属医院就诊，诉数日前劳累后双下肢肢体抽搐，两眼上翻，数秒后晕厥，意识不清，持续约40分钟。
醒后不能回忆当时情景，伴明显头痛，呕吐2次，至我院就诊时上述症状共发作2次。
入院3天后患者出现持续发热，记忆力下降，头昏，精神疲惫，继而开始出现焦虑、烦躁症状，胡言乱语，目光呆滞，幻视、幻听等精神症状。
既往史：患者家属诉11年前患者曾有类似发作病史，当时诊断为病毒性脑炎，经治疗后好转，其大伯有癫痫病史。
否认手术及外伤史，否认食物、药物过敏史。
查体：入院时查体心、肺、腹无异常，神经系统检查仅见双下肢腱反射活跃，脑膜刺激征阴性。
3日后查体克氏征阳性。
影像学检查：急诊查头颅CT无异常。
颅脑磁共振及血管检查提示右侧颈内动脉眼段瘤样凸起，余无异常。
实验室检查：血清白细胞、中性粒细胞升高。
脑脊液：白细胞：30/ul，氯：119mmol/l，蛋白：557mg/l。
血清及脑脊液免疫检查：单纯疱疹病毒IgG：4.0816，抗谷氨酸抗体IgG阳性。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身免疫性脑炎治疗方法有哪些
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自身免疫性脑炎治疗方法有哪些
导语：自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固
自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固醇激素，以及使用一些b细胞群的药物。
1、由于自身免疫性脑炎比较罕见
2、具体而言
3、一旦患者出院，
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中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
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自身免疫性脑炎诊疗指南
概述
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学
主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗
原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比
例
主要肿瘤类型
抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌
Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤
GAD 神经元胞浆边缘性脑炎25％胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌CV2 少突胶质细胞胞
浆
边缘性脑炎86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤
抗细胞表面抗原抗体NMDA受体神经元细胞膜抗NMDA受
体脑炎
因性别、年
龄而异
卵巢畸胎瘤AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎65％胸腺瘤，小细胞肺癌。