结节病

• 出院后继续甲泼尼龙治疗，呼吸门 诊随访。激素治疗一月后复查肺 CT( 图4-1-3) ，双肺斑片影明显吸 收，胸腔积液吸收。左前臂肿块消 失
诊治评述
• 结节病临床表现复杂多样，有急性、亚急性和 慢性型表现，30﹪~60﹪的结节病患者在发现 本病时并无明显症状和体徉，或全身症状缺乏 特异性。90%以上的患者有肺部部受累。肺部 部影像学检查是发现结节病的主要途径，典型 表现为双肺门纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有 肺内甩状、结节状或片状阴影。 • 支气管肺泡灌洗液（BALF）检测对结节病的 诊断也具有重要价值，通常BALF中的淋巴细 胞胞比例显著增加，CD4+/CD8+的比值也达到3. 0 以上。
结节病
概述
• 结节病是一种原因不明的，以非干酪样坏死性 上皮细胞肉芽肿为病理特征的，影响肺和身体 淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床 表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病 例呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能 衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可 自愈或呈慢性进展，但在疾病的进程中肺或胸 部的淋巴结几乎几乎总会受常。结节病的诊断 往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时， 及排除其他已知的肉芽肿疾病才能诊断。
• 血清肿瘤标记物的检查及超声对各 脏器的检查没有异常发现。该患者 的肺内形态特点不支持转移癌。 • 我们的病例在除外其他疾病的基础 上，有高血钙、高尿钙及BAFL 的临 床提示，但由于没有组织病理学的 诊断，只能是做出临床上可能是结 节病的诊断。
• 以肺外表变昨为首发症状的结节病较为少见， 但是。有些患者结节病的肺外表现则是疾病的 主要临床表现和特征。 • 对于怀疑结节病的患者都要尽量获得病理诊断， 并选择创伤最小的检查。结节病肉芽肿的病理 有以下特点，典型的病变分为中心区或细胞结 集区和周边区两部分。中心区由紧密团状的细 胞形成肉芽肿性结节，其特征损伤为一种散在 的、紧密的、非干酵样坏死性上皮细胞肉芽肿。
• 既往史：近期发现血压高，收缩压170mmHs， 口服”珍菊降压片”治疗。 • 入院时查体：T：36.1℃，P：68bpm ，BP： 128/64mmHg。神清语明，头颈部、腋窝及腹 股沟未扪及肿大淋巴结。左前臂伸侧条状肿块， 长16cm，宽6. 5cm，呈融合状，质硬，无触 痛，局部皮肤肿胀增厚。皮肤未见皮疹。双侧 下肺闻及水泡音，未闻及干鸣音及胸膜摩擦音。 心率68bPm ，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂 音。PPD 结果：阴性。
• 肺功能检查可以了解肺受累程度，通常 为限制性通气功能障碍和弥散受损；动 态观察肺功能对了解病情进展和缓解非 常有帮助，需门诊随访观察。 • 结节病的结核菌素试验可用于协助鉴别 肺结核病，通常为阴性或弱阳性，但在 我国，结核病为常见病，将此项结果用 于结节病的诊断时需要谨慎。
• 血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE) 是另一个可 辅助判断疾病活动性的指标，但是目前的临床 研究表明，活动期结节病SACE 增高的阳性率 只有50% -75%，此之外，可见血沉加快。而 C-反应蛋白只有少数病例增高；约有2﹪ ~ 10﹪活动期患者合并高钙血症和高钙尿症 • 结节病的诊断取得病理学证据很重要，先寻找 皮肤结节和浅表淋巴结进行活检。前斜角肌脂 肪垫淋巴结活检也是一个常见部位。也可通过 支气管镜行支气管内膜和肺活检。
• 辅 助 检 查 ： 血 常 规 WBC 5.2×109/L,NE% 58.7%,HB 112g/L,PLT 284×109/L;ESR 37mm/h; ANCA ：阴性， 抗核抗体系列：阴性；类风湿因子：阴性；24 小时尿 钙测定：1. 29mmol/d(正常2.5~7.5)；肺泡灌洗液检查： 淋巴细胞76%，中性粒细胞10%，CD4+/CD8+的比值： 6。抗酸杆菌涂片：阴性。支气管黏膜活检：间质见少 量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。ECG：基本正常。 肺功能：FEV1/FVC：87. 86% , 呈轻度限制性通气功 能障碍和中度弥散量下降。肺CT（图4-1-1）：双肺斑 片影，右肺多发结节影，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积 液，纵隔及肺门淋巴结无肿大。
诊治评述
• 针对该病例的诊断思路集中于纵膈内多发肿大 淋巴结及肺内小结节影的原因。可能的原因很 多，简单分为：感染性疾病和非感染性疾病。 • 感染性疾病包括各种微生物感染 ：结核或非结 核分歧杆菌、真菌、寄生虫感染等。 • 非感染性疾病包括：过敏性肺泡炎；硅沉着病、 铍肺、吸人性肺炎；血管炎性肉芽肿芽肿病； 结缔组织疾病；其他原因不明的肉芽肿：如结 节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等；转移 癌。
• 查体：T：36 8℃ ，P：60次/分，R：16次∕分， BP 130／90mmHg。神清语明，未触及肿大淋 巴结，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，心率60 次/分。各瓣膜区未闻及病理 性杂音和额外心音，全腹柔软，未触及包块， 肝脾肋下未触及，肝区和双肾区无叩痛，双下 肢无水肿。四肢关节无红肿。 • 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大， 部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨 玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。 • 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？
概述
• 对于结节病，我们最熟悉的肺部影像学表现， 即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大，结合皮 肤PPD 试验、血钙、尿钙和支气管肺泡灌洗液 等结果，常不难做出诊断。 • 然而，对于我们不熟悉的肺部影像学变化，诊 断就变得比较困难。如：斑片、实变、大片磨 玻璃影、磨玻璃结节、弥漫住粟粒结节、小叶 间隔增厚、纤维化等等。毋庸置疑，上述实验 室检查所见，有助于这些复杂病变患者的结节 病诊断，然而，许多病例最终需要病理学证实。
结节病
病例简介
• 患者，女，61岁，因“胸闷伴咳嗽咳痰4个月”入 院。 • 患者4 个月前无明显诱因出现胸闷伴咳嗽咳痰， 多为白色痰，偶有黄痰，无咯血，无发热，时 有夜间盗汗。否认心前区不适，活动后有气短 气急。于当地医院肺部CT 示：纵隔淋巴结肿 大，给予对症治疗后，胸闷症状无明显缓解， 今为求进一步诊冶来院。患者病来无头痛头迷， 无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急，无皮 疹，否认四肢关节、肌肉肿痛。
• 气管黏膜活检：未找到肉芽肿样病 变，气管黏膜上皮细胞无异质性。 • 皮肤病理：真皮中可见大小不等上 皮样细胞、多核巨细胞组成的结节， 边界清楚，周围纤维包绕，淋巴细 胞浸润，符合结节病改变。
• 临床诊断：结节病Ⅲ期 • 治疗：2010 年3 月12 日开始给予激 素治疗，甲泼尼龙32mg qd 口服。3 月15 日 左前臂皮肤肿胀减轻，肿块 略缩小；3 月17 日 双肺水泡音消失； 3 月18 日，左前臂肿块明显缩小(图 4-1-2）， 出院。
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。 • 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。 • 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
概述
• 除肺脏外，结节病还可在全身多器官/系 统发生病变，主要包括皮肤、淋巴结、 眼、肝脏、脾脏、神经系统、骨关节、 心脏和内分泌系统等。其中皮肤改变以 结节性红斑、斑疹，丘疹等皮损为常见 表现，然而少见的皮肤无痛牲巨大包块 也是结节病的皮肤改变之一。这些非典 型结节病病例的临床经验总结，有助于 我们对于结节病的全面认识
临床经验
• 结节病是一种多系统疾病，临床表现复杂多 样，缺乏特异性，但多半会累及呼吸系统。 胸部影像学检查是发现结节病的重要途径。 • 结节病的皮肤表现呈多样化。临床上观察到 的各类皮肤病变，均应注意查找原因，以确 认是否为系统性疾病的局部表现。 • 病理组织学检查对结节病的诊断，有重要价 值。
病例二
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。 • 临床诊断：肺结节病
病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳 痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。 • 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色 泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽 咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发 现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无 皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左 前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛 性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活 动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。 食欲良好。