结节病
结节病诊断金标准
结节病诊断标准一般需要结合临床症状以及辅助检查进行综合判定。
结节病出现的原因可能是与感染、免疫或者遗传等因素有关，属于一种自身免疫系统疾病，一般病变位置会有肉芽肿炎症性疾病，主要是以侵犯肺实际为主。
在临床上通常会有发热、局部关节疼痛以及体重下降等症状出现，严重的可能会伴随有呼吸困难等。
当患者身上出现以上症状后，可以初步判定患有结节病，但具体是否存在该疾病，还需要配合医生做进一步结核菌素试验、胸部CT以及核磁共振等方面的检查后才可以进行最终确认。
综合检查后，若确诊存在有结节病，对于没有明显不适症状出现的患者，可以暂时不做特殊处理，但是要定期就医复查；如果发现其他器官有损害情况出现，需要由医生根据实际损害情况，使用相应的激素类药物对症治疗，促使病变情况得到控制。
结节病的影像学诊断PPT课件
目录
• 结节病概述 • 影像学诊断技术 • 结节病的影像学表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理
01
结节病概述
定义与特征
定义
结节病是一种原因不明的多系统 慢性肉芽肿性疾病，可累及肺、 淋巴结、皮肤、眼、关节等多个 器官。
Hale Waihona Puke 特征结节病的特点是形成非干酪样坏 死性肉芽肿，且无化脓菌感染。
血流信号较少。
肌肉萎缩等症状。
其他部位结节病的影像学表现
其他部位结节病的表现因发病部位不同而有所差异，但通常都表现为局部组织结构的异常改 变。
在影像学检查中，这些异常改变可能表现为密度或信号的异常、形态的改变、血流信号的异 常等。
其他部位结节病可能涉及多个系统，如骨关节、消化系统、神经系统等。
04
注意事项
在治疗过程中，患者需注意保持良好的生活习惯，如饮食、运动等，同时避免过度劳累和情绪波动。
预后评估与康复指导
预后评估
对患者进行治疗后的预后评估，包括病 情缓解程度、复发情况以及生活质量等 方面。
VS
康复指导
根据患者的具体情况，提供康复指导，包 括心理调适、生活护理等方面的建议。
06
预防与日常护理
感谢观看
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，综合判断是否符合结节病 的诊断标准。
诊断流程
通过询问病史、体格检查、影像学检查和实验室检查，逐步排除其他可能的疾病 ，最终确诊结节病。
鉴别诊断方法与注意事项
鉴别诊断方法
需要与肺结核、肺部肿瘤、肺结节病等其他肺部疾病进行鉴 别诊断，根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结 果进行综合判断。
结节病 图文-课件
诊断
三要点 n 临床及影像学表现符合结节病 n 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 n 除外其他肉芽肿性疾病 其他 n 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 n SACE 非特异 阳性率50-80％ n BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
n 淋巴瘤 n癌 其他 n 高丙种球蛋白血症
炎性疾病 n 结节病 n 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 n 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 n 肉芽肿性血管炎 病理 n 嗜酸性肉芽肿 n 异物反应性肉芽肿 病理 n 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 n 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
duration.
n Treatments Other Than Corticosteroids:
n - Inhaled corticosteroids ( controversial) n - Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine n - Anti- inflammatory: methotrexate n - Other agents: chlorambucil( 苯 丁 酸 氮 芥 ) , chloroquine, hydroxychloroquine
→ 抗酸染色－ →坏死性结节病肉芽肿/血管炎(结节病) PAS或银染－
上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死
伴有淋巴细胞间质性肺炎→ 抗酸染色－ →外源性过敏性肺泡炎(BALF均为T8增多)
PAS或银染－
伴嗜酸或中性粒细胞 → 抗酸染色－ →Wegner肉芽肿
结节病的科普知识PPT课件
症状与表现
症状与表现
**肺部结节病的症状**：咳嗽、胸闷、 呼吸困难等。 **皮肤结节病的症状**：红斑、结节、 溃疡等。
症状与表现
**眼部结节病的症状**：眼红、视力下 降、眼睑肿胀等。
治疗与管理
治疗与管理
**结节病的诊断**：通过临床表现、影 像学检查和组织学检查进行诊断。 **结节病的治疗**：常用的治疗方法包 括药物治疗和手术治疗。
治疗与管理
**结节病的管理**：定期复查、避免诱 发因素、良好的生活习惯和健康饮食。
结论
结论
**结节病的预后**：大多数患者通过合 理治疗和管理可以获得良好的预后。 **关注结节病的重要性**：及早发现和 治疗结节病，减少并发症的发生。
结论
**社会支持与家庭支持**：结节病患者 需要家人和社课件
目录 引言 症状与表现 治疗与管理 结论
引言
引言
**什么是结节病**：结节病是一种多器 官累及的慢性炎症性疾病。 **结节病的病因**：病因尚不清楚，可 能与免疫系统异常有关。
引言
**结节病的流行病学**：全球范围内都 有发病，但亚洲和北美地区的患病率相 对较高。
结节病的影像学诊断
结节病的影像学诊断结节病的影像学诊断结节病是一种常见的影像学表现，常见于肺部，但也可发生在其他部位。
它是由于免疫系统异常导致肺泡内病变形成的一种疾病。
影像学是结节病诊断的重要方法之一，具有较高的敏感性和特异性。
X线胸片X线胸片是最常用的初筛工具，可以发现一些典型的表现。
在X线胸片上，结节病通常表现为肺部多发性结节状阴影。
这些结节一般大小均匀，边界清晰，直径在2-10mm之间。
CT扫描CT扫描是结节病影像学诊断中最常用的方法之一，它可提供更详细的影像信息。
CT影像上，结节病表现为多发性结节状病变，大小均匀，通常呈圆形或椭圆形。
结节呈高密度，在增强扫描后可以显示不同程度的强化。
CT扫描还可以评估病变的分布范围和程度，进一步指导治疗和预后评估。
磁共振成像磁共振成像（MRI）在结节病诊断中的应用相对较少。
MRI可以提供更为详细的解剖信息和组织特征，但对结节病的检测和定位能力不如CT扫描。
MRI在评估结节病合并胸膜病变和心脏受累等情况时具有优势。
PET-CT正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）可用于评估结节病病变的活动程度和代谢情况。
PET-CT可以检测到肺部结节病病灶的代谢活跃性，有助于区分活动性病变和炎症。
它对于结节病的定量评估和预后判断具有重要意义。
结节病诊断的影像学特点在影像学上，结节病具有一些特征性的表现。
多发性结节状病变是结节病的典型特点，这可以帮助与其他疾病相鉴别。
结节病的结节一般大小均匀，边界清晰，直径在2-10mm之间。
结节病病灶呈高密度，在增强扫描后可以显示不同程度的强化。
结节病的病变多见于肺部，但也可发生在其他部位，如淋巴结、肝脏、脾脏等。
结节病的鉴别诊断结节病的影像学特征与其他疾病有部分重叠，对于结节病的鉴别诊断非常重要。
与结节病相似的疾病包括原发性肺癌、转移性肺癌、球状肺瘤等。
鉴别诊断主要依靠影像学特征、病理组织学检查以及临床表现等综合评估。
结节病是一种常见的影像学表现，典型的影像学特征有助于诊断和鉴别诊断。
结节病的诊断与治疗ppt课件
02
淋巴结表现
淋巴结肿大、疼痛，多位于颈部、腋 窝和腹股沟等处。
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皮肤表现
皮下结节、红斑、溃疡等，多位于面 部、颈部和四肢。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，结 节病可分为肺结节病、淋巴结结节病、 皮肤结节病等类型。
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其他系统表现
如眼部受累可出现视力下降、眼部疼 痛等；神经系统受累可出现头痛、癫 痫等。
向患者和家属介绍结节病的定义、病因、症状、 诊断方法和治疗方案等基本知识，帮助他们更好 地了解疾病。
健康生活方式
教育患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 充足睡眠、适度运动和避免不良习惯等，以提高 身体免疫力，缓解症状。
药物治疗知识
向患者详细介绍治疗结节病的药物种类、作用机 制、用药方法和注意事项等，确保患者正确、安 全地用药。
肺部并发症的处理
肾脏并发症的处理
根据肺部并发症类型和严重程度，选用抗 炎、抗氧化等药物进行治疗，同时可进行 氧疗、呼吸机等辅助治疗。
针对肾小球肾炎、肾功能不全等肾脏并发 症，可选用保肾、降尿蛋白等药物进行治 疗，必要时可进行透析治疗。
05
患者教育与心理支持
知识普及和健康教育内容
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结节病的基本知识
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诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
常规后前位、侧位胸片可显示双 侧肺门和纵隔淋巴结肿大，伴或 不伴肺内网状、结节状或片状阴
影。
CT检查
能更清晰地显示肺门和纵隔淋巴结 肿大以及肺的受累情况，高分辨率 CT能更细致地显示肺内病变。
MRI检查
对于判断心脏和大血管受累情况有 较大帮助。
实验室检查
血液检查
肺部结节病治疗方法
肺部结节病治疗方法
肺部结节病是指在肺部形成的结节性病变，治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
1. 药物治疗：对于肺部结节病患者，如果结节病变比较小且无特殊症状，医生可能会选择观察和监测病变的发展情况。
如果结节病变有进展或伴有症状，医生会考虑给予药物治疗，常用的药物包括抗结核药物、抗真菌药物等，具体使用哪种药物需要根据病因和病情来确定。
2. 手术治疗：如果肺部结节病病变比较大，且药物治疗无效或者伴有严重的症状或并发症，医生可能会建议进行手术治疗。
手术治疗的方式包括肺叶切除、楔形切除或肺癌根治术等，根据病情和患者的具体情况来确定手术方式。
总之，肺部结节病的治疗方法根据病变的大小、病情的严重程度和患者的具体情况来确定，需要在医生的指导下进行治疗。
同时，患者也应该保持良好的生活习惯和合理的饮食，增强身体免疫力，有助于病情的控制和康复。
结节病诊断标准
结节病诊断标准结节病（nodular disease）是一种常见的疾病，其诊断标准对于正确诊断和治疗至关重要。
结节病是一种以多发性结节或肿块为主要表现的疾病，可累及多个器官，如肺部、淋巴结、皮肤、眼部、中枢神经系统等。
因此，对结节病的诊断标准需要全面、准确，以便及时进行治疗和管理。
首先，结节病的诊断需要通过临床症状和体征进行初步判断。
患者常见的症状包括发热、乏力、体重减轻、皮肤损害等，体征方面可出现淋巴结肿大、皮肤结节、眼部结膜炎等。
这些临床表现有助于医生初步判断患者是否可能患有结节病。
其次，结节病的诊断需要进行影像学检查。
X线、CT、MRI等影像学检查可以帮助医生观察病变的部位、大小、数量等情况，有助于进一步确定病变的性质。
在肺部结节病的诊断中，胸部X线和CT检查是常用的影像学手段，有助于确定结节的位置、形态和周围组织的影响情况。
此外，结节病的诊断还需要进行组织学检查。
对于可疑的结节病病灶，可通过活检或手术获取组织标本，进行病理学检查。
病理学检查可以确定组织中的炎症情况、干酪样坏死、异物反应等特征，有助于最终确定结节病的诊断。
最后，结节病的诊断还需要排除其他疾病。
由于结节病的临床表现多样化，与其他疾病有一定的重叠，因此在诊断过程中需要排除其他疾病，如肿瘤、感染性疾病等，以确保诊断的准确性。
综上所述，结节病的诊断标准主要包括临床症状和体征、影像学检查、组织学检查和排除诊断。
通过综合分析这些方面的信息，可以最终确定患者是否患有结节病，为后续的治疗和管理提供重要依据。
对于结节病的诊断，医生需要全面了解患者的临床表现，结合影像学和病理学检查，排除其他疾病，以确保诊断的准确性和及时性。
希望本文对结节病的诊断标准有所帮助，为临床医生提供参考和指导。
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病理过程
1 肺泡炎阶段 2 非干酪性坏死肉芽肿形成 3 间质纤维化
病理
治疗
1期结节病不需治疗 强的松 单器官受损局部用药 适应症：症状明显的1-3期结节病，或累及 重要器官 剂量：30-60MG/D，每2 个月减5MG 疗程：半－2年，０－１２月４０mg减至 ５mg
---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作 为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。 急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预 测：狼疮样 心 神经等
统计
28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现; 10%病人X线胸片可正常; 40%-60%有呼吸系症状 23% 属肺外结节病型 其中52%表浅淋巴结肿大 关节痛占30.1% 眼部病变27% 皮疹23.8%
10 肾脏：
发生率6% 可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。
11. 中枢神经系统：
发生率4%-7% 可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病 变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病 变也可侵周围神经系统及脑神经。
12. 血液系统：
贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要 发生在弥漫性或慢性结节病者。 其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、 脾功能亢进、血小板减少。
13. 结节病综合征
（2）Heerfordt‘s综合征：腮腺肿大、发热、 葡萄膜炎和脑神经麻痹。 （3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶 介性破坏和肺实质的浸润。
诊断标准
1．胸片显示两侧肺门用纵隔对称性淋巴 结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大）， 伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状 阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 2．组织活检证实或符合结节病。 3．Kveim氏试验阳性反应。 ---具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。
检查
一般检查
白细胞及1/3红细胞 进展期病人 血沉90% 血清钙３／11% 尿钙３４％ r-球蛋白/免疫球蛋白 BAL中淋巴细胞，CD4/CD8
ＰＰＤ
阴性或弱阳性，71.5% 1：2000PPD5u或旧结素（OT）0.1ml皮 试，若阴性则再用1：100的 PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应， 有助结节病诊断。
症状
呼吸道症状 咳嗽 ７３．７％ 咳痰 ２１．１％ 胸闷气短 ３８．０％ 胸痛 １６．３％ 肺部体征多不明显。 全身症状 发热 ３９．０％ 乏力 ３４．６％ 消瘦 １０．５％ 关节痛 ８．９％ 盗汗 ５．４％
肺门纵隔淋巴结
90-95%两侧对称性肿大 1-3%一侧肿大 25%伴右侧气管旁淋巴结肿大 30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影 X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状
ACE水平
与体内肉芽肿多少有关 结节病活动性测定 SACE在结节病活动期时升高，病情 缓解时下降到正常，复发时再升高， 随病情而变化。 活动期30%-80%病人增高 慢性者中仅20%阳性
Kveim试验
Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期 90%、在III期50%
影像学
0期：肺外 1期：双肺门淋巴结大 2 期：双肺门大，肺弥漫性变，网状， 13mm结节状，片状影，可局限，病灶1年 内吸收或纤维化，激素 3 期：肺门不大， 肺部弥漫性病变，激素 疗效差 4期：肺纤维化，蜂窝肺
肺外
1．发热
疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发 热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯 肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。
2．周围淋巴结肿大：
约占30%-50%。 可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈 部常见，受累淋巴结分散，可活动， 无 压痛，中等硬度。
3．皮肤
约占20%-35% 结节性红斑最为常见
胸腔
急性结节病 Lofgren综合征
急性起病，在数周至数月内症状消失 双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关 节痛三联症 常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。
囊性纤维化型结节病
可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染 而咯痰。 慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺 动脉高压和肺心病。
【肺外结节病】
7．肝：
侵犯较常见，多无症状 在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性 肉芽肿 2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、 黄疸。
8．内分泌代谢：
糖尿病 垂体功能减退症 高钙血症，尿钙过多 附睾炎
9．心脏：
发生率5% 可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内 差异传导，室性心动过速，早搏，充血 性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也 可发生猝死。
（红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损）
皮下结节 少数病例以皮肤病为首发。
皮肤
皮肤
4．眼：
发生率25% 以虹膜睫状体炎多见 经裂隙灯检查可做出早期诊断
5．腮腺泪腺唾液腺：
可肿大，出现干燥综合征。
6．骨骼肌肉：
10%-39%病人有急性多关节炎 25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结 节病肉芽肿。
治疗决策
１有症状 ２无症状但有肺侵，治疗有价值 指征 神经 心脏 眼等重要器官 相对指征 肝关节肺损
预后
预后良好，自限性 80% 1期病人5 年内正常。 20%出现永久性肺损害。 5-10%死亡(肺纤维化，呼衰，大量咯血)。
预后
预后差的指标 双肺门大+肺部病变/其它 脏器受累/中年以上妇女慢性高钙血症/骨 质损害/慢性肺纤维化 血，BALF中ACE水平，CD4/CD8水平
诊断标准
4 血清ACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节 病人在正常范围） 5．5IU PPD试验或5IU结素试验为阴性或弱阳性反应。 6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋 白增高，BAL-T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作 为诊断结节病活动性的参考。67镓注射后，应用 SPECT显像或r照像，了解病变侵犯的程度和范围。 ---第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
小结
20-40岁多发，双侧（95%）肺（90%）累及 约20%-40%的结节病无症状 非特异性，轻微咳嗽 气喘 胸痛
无症状肺门淋巴结肿大
浅表淋巴结活检肉芽肿确诊
Stage 4, Pulmonary fibrosis
Stage 2, Hilar and mediastinal lymph node enlargement associated with pulmonary abnormality
纤支镜活检
阳性率67-97%
BALF
相对特异，但不敏感：
L升高，结节病，过敏性肺泡炎 肥大 浆 过敏性肺炎 N／Ｅ升高 ＩＰＦ
肺功能
II、III期者40%-70%异常，限制性通气功 能障碍是其特征性表现 但有三分之一病人可同时有阻塞性通气 功能障碍
病情活动性
活动性 ACE升高，ESR Ig升高，BALF-L高
鉴别3 肿瘤肺门淋巴结转移
中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧 肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现 两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应 考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。
鉴别4 特发性肺间质纤维化
闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节 病III期鉴别。
误诊分析
误诊率较高（６３．２％） 常误诊为结核、 肺癌、肺间质纤维化等。 肺部症状和实质受累通常是非特异性的， 临床表现不典型严重影响结节病诊断
影像学
上肺野优势 肺内纤维索条状影（３１％）,网状影（１ ８．７％）,还可见网结节影、斑片状影、 粟粒影、胸腔积液及肺不张等。 ＣＴ 在胸部结节病的诊断、活动型判断和 分期上有重要作用， HRCT68.8％示微结 节
X线
X线
肺门大 肺内结节网状影
X线
12岁，起病 6个月以后
CT
Cavitary Sarcoidosis
１０２０例肺结节病病例 合并浅表淋巴结肿大（３７．７％） 皮肤（１９．７％） 眼睛（１９％） 肝脏（９．０％） 腮腺（３．３％）
部位图
Siltzbach发病部位统计
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
胸内 肺门淋巴结 肺实质
88 % 72 % 46 %
淋巴结 肝 眼 皮肤 结节性红斑
ct
【胸内结节病】
占结节病90%以上 50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大 40%-60%有呼吸系症状
发病
1. 2.
3.
4.
1/3病人诊断时无临床症状，体检发现 20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、 盗汗、消瘦、肌肉关节痛等 40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺 激性咳嗽、气短、胸痛。 部分呈慢性，起病隐匿，病程持久
28 %
22 % 18 % 15 %
其它 <10% 脾 中枢 10 % 5%
受累器官愈多诊断愈可靠 除***外,都可受累
国内统计
肺门淋大70.5 弥漫网状斑点影30.2 进行性纤维化7 大片阴影5.4 不张积液块影3
眼病11.6 结节红斑14.7 关节痛32.6 心肝脾各5%（无症状 受累40-70%）
结节病
Sarcoidosis
概念
不明原因 全身多系统 慢性 非干酪性肉芽肿疾病
概述
发病率 < 1/万人 男女发病率 5：2 20-40岁占80%，
病因
单一的激发因子或由多种伤害触发的防 御反应紊乱可能是其病因, 遗传因素也可能是重要的
分型
（一）胸内结节病 占结节病90%以上 （二）全身多脏器结节病 涉及胸外各器官 及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为 多见。
分型
1无症状型；40-60%病人 2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综 合征）； 3亚急性结节病型（肺部症状与体征<两 年）； 4慢性结节病型（肺部症状与体征>两年）； 5肺囊性纤维化型结节病 ； 6肺外结节病型。