皮肌炎(肌痹)诊疗规范

附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。

DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。

本病与中医肌痹或风湿痹类似。

如黄帝。

内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。

”。

诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。

……风湿之气偏多者，名风湿痹也。

人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。

”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。

凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。

肌痹亦称肉痹。

2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。

具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。

（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。

肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。

2.湿热蕴蒸证（或脾胃湿热证）起病稍缓，身热不扬，红斑色暗，肌肤肿痛，肢体重着无力，伴胸脘痞满，口黏口干，渴不多饮，大便不畅，小便短赤，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

脾气虚弱不能运行水谷精微，肌肉失养，故见四肢酸软无力；脾虚失于运化，化生湿浊，湿浊郁久化热，热郁肌肤，故见斑疹、身热不扬；湿热壅滞经络肌腠，故见肢体困重、抬举无力，头重如裹；湿邪困脾，气机升降不利，故食少纳呆，腹胀胸闷。

舌红、苔黄腻、脉滑数为湿热内阻之象3.寒湿痹阻证病程迁延缓慢皮肤出现暗红色斑片，干燥，少量脱屑，形寒肢冷，肌肉酸胀疼痛，麻木不仁，举臂、蹲起等动作因难，手足肿胀，舌质淡暗，苔白，脉沉细。

寒湿之邪侵及肌表，卫气被遏，静脉痹阻不通，故见肌肉酸胀疼痛，麻木不仁；寒邪凝滞，血脉不通，而见皮色暗红。

阳气郁闭不能敷布温养四末，故见形寒肢冷。

舌淡、苔白，脉沉细为寒湿内阻之象。

4.肝肾阴虚证病久不愈，斑色浮红时轻时重，肢软无力，肌痛隐隐，肌肉萎缩，头晕目眩，腰膝酸软，午后身热，肌肤干涩；舌红少苔，脉细数。

病久不愈，损及肝肾，肝肾亏虚。

肾阴不足，则头晕腰酸；肝阴不足，则肢软无力，肌肤干涩；阴虚火旺，则午后身热。

舌红少苔，脉细数为肝肾阴虚之象。

5.脾肾阳虚证四肢肌肉萎缩，酸软无力，四肢倦怠，手足不遂，面色萎黄，畏寒肢冷，甚则吞咽不利，动则气短，纳差食少，脘腹胀闷，台质淡，苔白，脉沉细无力。

病程日久，耗伤正气，脾阳不振，水谷精微生化无助，四肢肌肉失养，故见肌肉萎缩无力，面色微黄；脾失健运，气机不利，故见纳差食少，脘腹胀闷；病久及肾，肾阳虚衰，阳气不足，则见畏寒肢冷，动则气短。

舌淡苔白，脉沉细无力气血不足之象。

三、检查（一）普通常规检查血、尿、便常规，肝功、肾功、血脂、血钙磷，血离子，乙肝六项（经济条件差者可只查HbsAg），心电图，胸部正侧位相，腹部B 超等。

（二）免疫学检查血沉，C反应蛋白、补体C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM，ANA+ENA 七项等。

（三）专项检查1.常规化验可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。

血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。

补体C3，C4可减少。

2.尿肌酸测定在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。

3.肌红蛋白的测定肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。

大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。

4.自身抗体检查大部分患者的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为：①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies)；②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体；③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。

如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。

此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。

5.肌酶谱检查在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。

碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。

6.肌电图检查肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。

典型的改变包括三联征：①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波；②自发奇异高频放电；③低波幅、短时限，多相运动单位电位。

7.组织病理检查最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。

（1）肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。

90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。

（2）皮肤病理改变通常无显著特异性，主要表现有：表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。

真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。

真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。

皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞黏液样变性，晚期则为广泛的钙化。

Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。

8.肌肉磁共振检查受累肌群的主要MRI表现为:①在常规的SE 序列上, 受累肌肉在T2WI 上呈片状或斑片状高信号, 病变在T1WI 显示欠清晰, 呈等低信号, 提示病变肌肉的炎症水肿样改变,病变弥漫, 境界模糊, 双侧分布可不对称；②对病程较长者, 受累肌群内尚混杂有少量脂肪信号影, 即T2WI 及T1WI 均呈高信号, 提示病变肌肉部分为少量脂肪替代。

早期患者表现为臀大肌、股后群肌及内收肌群受累, T2WI 呈弥漫性高信号, T1WI 呈等低信号。

四、中医治疗方案（一）辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药（制剂）1.热毒炽盛证治法：清热解毒，清营凉血。

方药：清瘟败毒饮加减知母15g 金银花15g 板蓝根30g 水牛角丝30g（先煎）连翘15g 黄连10g 生地30g 生石膏40g丹皮20g 赤芍20g 六月雪30g 栀子10g黄芩15g 甘草10g加减：肌肉关节疼痛较重者，加秦艽15g，徐长卿20g，以祛风通络，消肿止痛；高热者，加羚羊角粉5g，茜草20g，以增强清热解毒之力。

中成药（制剂）：。

2.湿热蕴蒸证（或脾胃湿热证）治法：健脾益气，清热化湿。

方药：升阳益胃汤加减。

黄芪30g 半夏15g 独活9g 人参10g（另煎）防风15g 羌活15g 橘皮6g 茯苓20g泽泻15g 白术10g 黄连6g 黄芩15g白蔻仁15g加减：身痛甚者加加秦艽12g，地龙20g，徐长卿20g；皮疹重者加蝉蜕10g，白鲜皮20g；湿重者，加猪苓20，薏苡仁30g。

中成药（制剂）：。

3.寒湿痹阻证治法：散寒除湿，活血通络。

方药：独活寄生汤合乌头汤加减。

羌活15g 桑寄生15g 秦艽20g 防风10g细辛3g 牛膝15g 黄芪20g 桂枝10g茯苓15g 意苡仁30g 炙甘草6g 制川乌10g（先煎）加减：畏寒肢冷明显者，加干姜10g；湿重于寒者加苍术20g；肌肉疼痛明显者加蜈蚣2条，四肢困倦明显者加白术15g，党参20g。

中成药（制剂）：。

4.肝肾阴虚证治法：滋补肝肾，养阴清热。

一贯煎和六味地黄丸加减。

沙参15g 麦冬15g 熟地20g 枸杞子15g川楝子10g 当归15g 黄柏15g 丹皮20g茯苓20g 泽泻12g 鳖甲10g（先煎）加减：肌肉萎缩明显者加蜈蚣2条，僵蚕10g，黄芪20g；虚热明显者加知母12g，青蒿15g。

中成药（制剂）：。

5.脾肾阳虚证健脾补肾，益气养血通络。

【方药】补中益气汤合金匮肾气丸加减。

黄芪30g 党参15g 白术15g 茯苓15g当归10g 党参20g 熟地20g 桂枝10g当归10g 鸡血藤30g 菟丝子15g 炙甘草10g加减：肌肉萎缩明显者加僵蚕10g，蜈蚣2条；畏寒明显者加制附片10g，鹿角霜10g；脘腹胀闷明显者加木香10g，枳壳12g。

中成药（制剂）：。

（二）辨证选择中成药1. 中成药：雷公藤多甙片等。

2. 热盛者，可辨证使用清开灵注射液等；兼见瘀血证者，可辨证使用注射用川穹嗪、血塞通、丹参注射液等。

（三）中药熏蒸（1）熏蒸中药方：Ⅰ号方（清热解毒）：生地30克金银花30克白茅根30克丹皮30克天花粉15克玄参30g 黄柏15克知母10克石斛15克。

Ⅱ号方（清热利湿）：防己30克、连翘20克、苍术15克、黄柏20克、忍冬藤30克、赤芍15克、青风藤30克、秦艽20克，土茯苓30克，地龙20克。

Ⅲ号方（补气养血）：黄芪30克、当归20克、白术20克、白芍15克、川芎20克、鸡血藤30克、夜交藤20-30克、防风15克、党参20克、熟地20克、桂枝15克。

Ⅳ号方（补益肝肾）：独活20克，防风20克，秦艽20克，寄生20克，杜仲15克，牛膝30克。

（2）熏蒸方法：将药物放入中药薰蒸仪雾化器中，加入适量水，在加热器中加热出现汽雾时开始治疗，窗口对准病人患病皮肤、关节及肌肉部位，调节加热温度。

一般在40℃左右，以患者自觉舒适为度。

每次30-40分钟，治疗结束时需休息2小时以上。