儿童特发性颅内压增高
矮身材儿童诊治指南(内分泌遗传代谢学组提供)
和发育进程而增高，且与营养等因素相关，各实验室应建立 自己的参比数据。
（４）ＩＧＦ—Ｉ生成试验对疑为ＧＨ抵抗（Ｌａｍｎ综合征） 的患儿。可用本试验检测ＧＨ受体功能。①方法一：按 ０．０７５—０．１５ Ｕ／（ｋｓ·ｄ）每晚皮下注射ｒｈＧＨ １周，于注射 前、注射后第５和８天各采血样一次，测定ＩＧＦ．Ｉ；②方法 二：按０．３ ｕ／（ｋｇ·ｄ）每晚皮下注射ｒｈＧＨ，共４ ｄ，于注射前 和末次注射后各采血样１次，测定ＩＧＦ—Ｉ。正常者的血清 ＩＧＦ—Ｉ在注射后会较其基值增高３倍以上，或达到与其年龄 相当的正常值。
３．其他药物 ①疗程中应注意钙、微量元素等的补 充，以供骨生长所需。②蛋白同化激素：常与生长激素并用 治疗Ｔｕｒｎｅｒ综合征，国内大多使用司坦唑醇（ｓｔａｎｏｚｏｌｏｌ，康 力龙），常用剂母为０．０２５—０．０５ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），需注意骨龄 增长情况。③ＩＧＦ—Ｉ、性腺轴抑制剂（ＧｎＲＨａ）、芳香酶抑制 剂（１ｅｔｒｏｚｏｌｅ，来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身材，国内目前尚 无足够资料分析，故不建议常规应用。
【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄 的个体身高低于正常人群平均身高２个标准差者（一２ ＳＤ）， 或低于第３百分位数（一１．８８ ＳＤ）者，其中部分属正常生理 变异。为正确诊断，对生长滞后的ｄ，ＪＬ必须进行相应的临 床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不 少疾病导致矮身材的机理迄未阐清（表１）。 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。 一、病史 应仔细询『廿Ｊ：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身 长和体莺；生长发育史；父母亲的青春发育和家族中矮身材 情况等。
2022-2023年主治医师《儿科主治332》预测试题5(答案解析)
2022-2023年主治医师《儿科主治332》预测试题（答案解析）全文为Word可编辑，若为PDF皆为盗版，请谨慎购买！第壹卷一.综合考点题库(共50题)1.女婴8个月，腹泻3天，大便水样，10余次／H，半天无尿。
体检：呼吸深，前囟、眼眶深度凹陷，皮肤弹性极差，有花纹，四肢凉。
血钠135mmol／L，血钾3．8mmol/L，BE-20mmol ／L。
A.低钠血症B.低钙血症C.低钾血症D.低氯血症E.高镁血症正确答案：C 本题解析：暂无解析2.小儿体格测量指标中，最能反映其营养状况的是A.体重B.身长C.头围D.皮下脂肪厚度E.上臂围正确答案：E本题解析：上臂围值代表上臂肌肉、骨骼、皮下脂肪和皮肤的发育水平，反映了小儿的营养状况，而其他均不完全。
3.确诊“胡桃夹现象“(又名左肾静脉受压综合征)的主要依据是A.微血管性溶血性贫血B.中段尿培养(+)，致病菌菌落计数＞10/mlC.24h尿钙定量＞0.1mmol/L，(＞4mg/kg)、尿钙/尿肌酐＞0.21D.肾B超测量狭窄处左肾静脉内径/扩张处左肾静脉内径＞1∶3E.“ASO”滴度升高，血补体C下降正确答案：D本题解析：暂无解析4.男婴，营养状况良好，体重7kg，能坐，前囟2cm×2cm。
A.34cmB.40cmC.44cmD.46cmE.48cm正确答案：B本题解析：3.生长发育正常的婴儿，体重=（月龄+9）/2，月龄5～6月，此时前囟较大，能坐，亦符合此期小儿特点。
半岁时身长为65cm（前半年每月增加2.5cm），生后第1年的前3个月头围增长6cm，此后每3个月大约增长2cm，故5～6个月时头围40cm。
5.肾病患儿，泼尼松1.5～2mg/（kg·d），治疗到第8周尿蛋白为（+～++）A.激素无效应B.激素依赖C.激素部分效应D.激素完全效应E.复发正确答案：C本题解析：暂无解析6.足月儿生后1～2d内出现呼吸急促，一般情况好，肺呼吸音减低，X线示两肺广泛斑点阴影，有叶间积液，2～3d消失。
矮身材儿童诊治指南
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在1998年曾提出临床应用基因重组人生长激素的建议（中华儿科杂志，1997.37：234），在此基础上，2006年10月再次对矮身材儿童的诊断治疗进行了广泛深入的讨论，取得了一致意见，现综合如下，俾便临床工作者参考。
【矮身材的定义】矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。
【病因】导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清（见表1）【诊断】对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。
一、病史应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。
二、体格检查除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）；③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。
三、实验室检查1．常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。
2．骨龄（Bone Age,BA）判定骨骼的发育贯穿整个生长发育过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。
目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。
正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。
3．特殊检查（1）进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值-2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数（按骨龄计）以下者，即：＜2岁儿童为＜7CM/rh；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。
2019医师定期考核练习题500题
(1)对急性血源骨髓炎早期诊断有重要意义的是C.局部分层穿刺(2)髂腹股沟和髂腹下神经阻滞术的穿刺点定位是A.髂前上棘向内侧2～3cm处(3)低渗性脱水主要指E.血钠低(4)股骨骨折患者，复位后，用长腿石膏固定，4个月骨折愈合拆除石膏后，发现膝关节功能障碍，其原因是B.关节僵硬(5)锁骨上臂丛神经阻滞最常见的并发症是E.气胸(6)脑血管病的三级预防中最关键的是指A.发病前的预防(7)难以鉴别的肾癌和肾囊肿，最可靠的检查方法是D.肾动脉造影(8)关于胫腓骨骨折的描述不正确的是D.腓骨中段骨折可引起足下垂(9)伴有黄疸，肝功能不全的急性胆囊炎、胆石症患者不应进行哪项检查A.胆囊造影(10)上消化道出血最常见的原因是D.胃十二指肠溃疡(11)踝关节扭伤后增强踝关节稳定性的训练不包括E.关节活动度训练(12)最早发现先天性髋关节脱位的检查方法是D.Ortolani征（髋关节稳定试验）(13)下列哪一类不属于低血容量性休克的原因C.毒蛇咬伤(14)细菌侵入肝脏导致肝脓肿的主要途径是A.胆道(15)具有脊柱“竹节样”改变的典型X线表现是B.强直性脊柱炎(16)输血溶血反应的治疗下列哪项是错误的C.减慢输血速度(17)女性，重物砸伤致脊髓损伤。
最能准确地确定脊髓损伤平面的物理检查是B.检查肢体的运动感觉(18)施行口对口人工呼吸时，操作者深吸气后用力吹气时，吹出气中氧浓度是D.16%(19)脑卒中患者弛缓性瘫痪，下列哪项不是提高肌张力的方法(20)患者有膝关节扭伤及交锁史，最可能出现的损伤是C.半月板损伤(21)下列哪项不是肱尺关节注射的注意事项B.应熟悉解剖，避免损伤血管和腋神经(22)外科感染的局部治疗方法中错误的是B.患部适当活动，促进循环(23)关于肾细胞癌的主要特点正确的是D.肿瘤细胞胞质透明或颗粒状，间质具有丰富的毛细血管和血窦(24)以下不是慢性跟腱炎主要临床表现特点是A.活动开后无减轻，反而加重(25)下列关于曲马朵药理特点的描述，错误的是A.曲马朵属于阿片受体激动-拮抗剂(26)目前认为成人股骨干粉碎性骨折最可取的固定方法是A.内锁式髓内钉固定(27)各级肌力的描述中，错误的是A.l级：肌完全不能收缩，为完全瘫痪(28)肾移植后超急性排斥反应的主要机制是由于A.循环抗体(29)穿过股管下口的结构是D.大隐静脉(30)海绵状血管瘤的组织学检查可见B.由扩张的、相互连接的薄壁血管构成，常有假乳头状结构(31)男，50岁，右侧腹股沟斜疝嵌顿8小时入院。
儿童特发性颅内压增高
外科治疗的方法
积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险
A
脑室-腹腔分流术
B
椎管-腹腔分流术
C
视神经鞘减压术
外科手术的可能并发症
外科手术的应 用因技术及可 能产生并发症 受到一定的限 制
神经鞘减压术： 视网膜动脉或静脉阻塞 视神经损伤或压迫 出血、复视 感染
分流术 ： 分流管或瓣膜阻塞 分流管移位 感染 漏
. 52:597617, 2007
儿童特发性颅内压增高的诊断
导致儿童发生的继发性原因
静脉流出的受阻 各种疾病
颅内压升高
各种感染 各种药物
儿童特发性颅内压增高的诊断
下述各种原因均导致儿童的发生
静脉流出的受阻： ,
感染： ,,
各种疾病： ’s , , ,,,
颅内压升高
各种药物 ： , A, , , , , .
外科手术的可能并发症
共同评科医师 神经外科医师 眼科医师
儿童特发性颅内高压症的治疗
眼科会诊 去除病因，使用乙酰唑胺等药物治疗
药物治疗失败 手术治疗
. 54:538, 2004
手术后观察及监测视力
儿童型特发性颅内压增高的监测
高分辨超声 激光扫描断层（）
特发性颅内压增高 定义？
， 。 又称良性颅内压增高 ( ,) 是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊 液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一 类特发性颅内压增高
儿童颅内高压的诊断标准
1、颅内感染：儿童出现细菌性、病毒性、结核性以及其他真菌性感染时，会出现高热症状，可能会引起脑炎或脑膜炎等颅内感染性疾病，继而出现脑水肿等表现，可以导致儿童颅内压增高；
2、中毒：儿童出现一氧化碳中毒、二氧化碳中毒、苯中毒以及食物中毒等情况时，颅脑血管的通透性增加，导致细胞间水分增加，可能会出现急性弥漫性脑水肿，继而引起颅内压增高；
3、颅脑占位性病变：各种性质的脑肿瘤，如胶质瘤、脑膜瘤等，肿瘤压迫脑组织而导致脑水肿，也可以导致儿童出现颅内压增高的现象。
PCT、S100B、NSE及MRI在儿童感染性颅内高压的作用研究进展
收稿日期:2021-02-06;修回日期:2021-02-25作者简介:岑贞颐(1991-),女,壮族,硕士,研究方向为小儿神经系统疾病。
通信作者:黄月艳(1970-),女,壮族,博士,研究方向为小儿急危重症及神经系统相关疾病,E-mail :*****************。
颅内压(ICP)是指颅腔内容物(脑实质、脑脊液、血液等)对颅腔壁产生的压力[1]。
在病理状态下颅腔内容物,特别是脑脊液容量发生改变时压力超出正常范围,即为颅内高压(ICH)。
感染性颅内高压(IIH)指在患有颅内或颅外感染性疾病的基础上伴有颅内压升高。
颅内感染性疾病常见有化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎等;颅外感染性疾病是指急性感染毒素引起的感染中毒性脑病,急性细菌性感染为主要病因,如败PCT、S100B、NSE 及MRI 在儿童感染性颅内高压的作用研究进展1.右江民族医学院,广西百色533000;2.右江民族医学院附属医院儿科,广西百色533000感染性颅内高压(IICH)是由多种感染性疾病包括颅内及颅外感染引起的颅内压增高(ICH)产生的临床症状的总称,是儿童颅内压增高的主要临床类型,也是小儿较为常见的感染疾病的严重并发症,严重者可并发脑疝而危及生命,是神经系统的急危重症之一,具有发病急、进展快、致死率和致残率高等特点。
早期发现、及时处理是挽救患儿生命及减少神经系统后遗症的关键。
该文介绍了降钙素原(PCT)、血浆钙连接蛋白B(S100B),神经元特异性烯醇化酶(NSE)和磁共振成像(MRI)在儿童IICH 诊断及治疗中的应用新进展,为临床诊疗提供帮助。
感染性颅内高压;S100B;NSE;MRIdoi10.11966/j.issn.2095-994X.2021.07.03.64CEN Zhen-yi 1,LIAO Liang-hua 1,NONG An-na 1,HUANG Yue-yan 21.Youjiang Medical College for Nationalities,Baise,Guangxi Zhuang Autonomous Region,533000China;2.Department of Pediatrics,Affiliated Hospital of Youjiang Medical College for Nationalities,Baise,Guangxi Zhuang Autonomous Region,533000ChinaInfectious intracranial hypertension (IICH)is a general term for the clinical symptoms of increased intracranial pressure(ICH)caused by a variety of infectious diseases,including intracranial and extracranial infections.It is the main clinical type of in⁃tracranial pressure increase in children and also a common complication of serious infectious diseases in children.In severe cases,it can be complicated by brain herniation and life-threatening.It is one of the critical illnesses of the nervous system.It has the charac⁃teristics of rapid onset,rapid progress,high mortality and disability.Early detection and timely treatment are the keys to saving thelives of children and reducing the sequelae of the nervous system.This article introduces new advances in the application of procalci⁃tonin (PCT),plasma calnexin B (S100B),neuron-specific enolase (NSE)and magnetic resonance imaging (MRI)in the diagnosis andchildren's IICH,which provides help for clinical diagnosis and treatment.Infectious intracranial hypertension;S100B;NSE;MRI血症、支气管肺炎、细菌性痢疾等。
(临床医师)三基-考试试题库
第一人民医院三基考考试题库（临床医师类）准考证号(工号)：姓名：科室：分数：;一、单选题(共300题):每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑.1、女，30岁，患急性化脓性扁桃体炎在某医院注射室注射青霉素后突发呼吸困难，喉头喘鸣，嘴唇发绀。
医务人员立即给予肾上腺素皮下注射的同时，缓解呼吸困难的措施宜首选(D)A．鼻导管吸氧B．面罩吸氧C．放置口咽管D．环甲膜穿刺E．气管内插管2、急性亚硝酸盐类中毒的特效解毒药是(A)A．美蓝B．纳洛酮C．氟马西尼D．乙酰胺E．二巯丙磺酸钠3、推荐的诊断肺动脉栓塞最敏感的无创检查方法是(B)A．肺动脉造影B．放射性核素肺通气灌注扫描C．MRI D．螺旋CT E．DSA4、心火上炎多见(A)A．舌尖红赤B．舌边有斑点C．舌中苔厚腻D．舌根部苔剥E．舌质淡红5、中医学认为构成人体的基本物质是(D)A．阴离子、阳离子B．六气C．营卫之气D．精、气、血、津液E．肾气6、自发性心绞痛不包括下列哪项(E)A．卧位性心绞痛B．变异型心绞痛C．急性冠状动脉功能不全D．梗死后心绞痛E．恶化性心绞痛7、原发性高血压分型不包括哪项(C)A．缓进性高血压B．急进性高血压C．亚急进性高血压D．高血压危象E．高血压脑病8、糖尿病神经病变以何种神经受累最为常见(E)A．脊髓前角B．自主神经C．脊神经根D．第Ⅲ对脑神经E．周围神经9、关于皮肤病的特点，下列哪项是正确的(B)A．棘层松解见于湿疹B．角化不全常见于银屑病C．表皮内水疱见于盘状红斑狼疮D．基层液化见于天疱疮E．色素增多见于白癜风10、大面积烧伤、创伤和有恶性高热家族史的患者何种肌肉松弛药列为禁忌证(D)A．泮库溴铵B．维库溴铵C．阿曲库铵D．琥珀胆碱E．米库氯铵11、皮肤的组成为(A)A．表皮、真皮和皮下组织B．血管、淋巴管、神经和肌肉C．毛发毛囊、皮脂腺、汗腺和甲D．黑素细胞和朗格汉斯细胞E．角质层、透明层、颗粒层、棘层和基底层12、女，60岁，绝经12年，少量不规则阴道流血3次。
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Rangwala LM et al. Surv Ophthalmol 52:597--617, 2007
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儿童特发性颅内压增高的诊断
导致儿童IIH发生的继发性原因
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静脉流出的受阻 各种疾病
颅内压升高
各种感染 各种药物
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▪颅内压增高的表现
头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等
▪神经系统检查无定位体征 外展神经麻痹或面神经麻痹除外
▪脑脊液压力增高>250 mm H2O 无细胞或生化检查异常
▪脑CT或MRI显示正常
无静脉窦血栓形成的迹象
▪ 排除其他引起颅内压升高的原发病
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儿童特发性颅内压增高的诊断
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儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象
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MRI发现： 后巩膜扁平 空泡蝶鞍 眼周蛛网膜下间隙增大 板前区眼内视神经突出 眶周视神经有垂直卷曲
Mandelstam S. Pediatr Radiol. 34:362, 2004
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成人特发性颅内压增高的诊断
LOGO 2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准
新生儿>76 mm H2O <8岁儿童并有视乳头水肿：>180 mm H2O >8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250 mm H2O 4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32 /mm3 ，蛋白 定量可达 150 mg/dl. 5、MRI及MRV检查正常。 6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及 其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。
儿童特发性颅内压增高
病例
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男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不 清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不 明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家 族史正常。
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病例
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既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强 直，神经系统其他检查正常。 视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检 查发现双侧视乳头水肿。 头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力 增高，达400 mm H2O，常规及生化正常, 细菌 涂片及培养阴性。
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发病机制
具体机制不清,可能 与以下因素有关
内分泌功 能失调
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脑组织水 肿
颅内压升 高
CSF吸 收减少
静脉窦 内压力增高
CSF生成 增多
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儿童特发性颅内压增高的临床表现
主要临床表现
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头痛，呕吐 斜视、视乳头水肿和视力丧失
颅压升高, >200 mm H2O
青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其 诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。
由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿 童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成 人不同的诊断标准．
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儿童特发性颅内压增高的诊断
小儿IIH的初步诊断标准
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1、青春前期儿童 2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征 3、卧位CSF压力增加：
5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。
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儿童特发性颅内压增高的临床特点
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1、易出现视野受损。
2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。
3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。 4、CSF压力一般大于200 mm H2O
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特发性颅内压增高的流行病学特点
22-44岁妇女 女:男为4-15:1 肥胖 部分儿童？
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儿童特发性颅内压增高的病因
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儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大
儿童IIH的原发病因不清
但大部分儿童IIH能找到其继发 病因,如感染,内分泌功能失调,药 物和静脉流出受阻等.
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病例
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随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day ，分三次) 口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg) 5天， 患儿头痛及视乳头水肿无缓解。 因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给 予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察 2个月，其视力无改善。
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病例
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立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次） 及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗，患儿症状 无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。 由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压 力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰 穿测压），常规及生化正常, 细菌涂片及培养阴性。
儿童特发性颅内压增高的诊断
下述各种原因均导致儿童IIH的发生
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静脉流出的受阻： Cerebral venous sinus thrombosis,
Jugular vein thrombosis
感染： Acute Sinusitis, Varicella, Measles
各种疾病： Addison’s disease, Hypoparathyroidism, Right heart failure with pulmonary hypertension, Sleep apnea, Renal failure, Severe iron deficiency anemia
特发性颅内压增高 定义？
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Idiopathic intracranial hypertension， IIH。 又称良性颅内压增高 (benign intracranial hypertension, BIH) 是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊 液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一 类特发性颅内压增高
部分患儿表现为颅神经麻痹
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儿童特发性颅内压增高的临床特点 NhomakorabeaLOGO
1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。
2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。
3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对 颅神经麻痹。
4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。