一例多发性骨髓瘤病例回顾与思考(修改稿111)
多发性骨髓瘤讨论.
• 3、血涂片染色分类：中性晚幼粒细胞4个，杆状核11个分 叶核20个，嗜酸分叶核1个，嗜碱分叶核1个，单核细胞1 个，淋巴细胞12个（分类50个白细胞）。成熟红细胞大小 不一，无缗钱状排列，可见散在血小板。
• 4、血清免疫固定电泳：SP（+），IgG（-），IgA（+） ，IgM（-），k（+）。建议与解释：IgA、k泳道发现异常 单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-k型。
• 几小时至几日内肾功能急性进行性下降（连续几日内Scr每 日升高44.2umol/L; BUN升高0.56mmol/L）而致的临床综 合征（表现为排泄功能、调节功能、内分泌功能异常）。
• 原先肾功能正常，SCr突然升高超过176.82mmol/L或原有 肾功能异常（SCr < 265.23mmol/L），SCr突然升高超过 原先的50％。
2016-9-5
4.87
2016-9-8
2016-9-9
4.26
2016-9-14
2016-9-19 4.30
血常规
RBC
Hb
1.46
50
1.61
54
1.76
60
2.05
67
2.01
67
1.87
63
2.05
67
1.99
65
2.04
67
2.08
69
尿常规
肾功能
24h A 免 网织
尿蛋 N 疫 红细
PLT 蛋 潜 白 镜检WBC BUN
化验检查
• 一、门诊 • 腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石； • 乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性； • 肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L; • 血脂：HDL-C 0.58mmol/L。 • 血常规：RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*10^9/L， • 尿常规：白细胞 22.00p/ul，细菌 77.88p/ul， • 二、入院后化验检查： • 肾功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，
1例疑难罕见病“多发性骨髓瘤”在康复医学科确诊
1例疑难罕见病“多发性骨髓瘤”在康复医学科确诊多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞在骨髓中异常增生的血液系统恶性肿瘤。
起病隐匿，我国发病率仅约2-3/10万人，临床表现复杂多样且多数不典型，极易误诊或漏诊。
今年7月25日，一位62岁的男性患者，胡某，因“腰背部疼痛3月”来我科就诊，在外院查胸腰椎X线提示：胸10、11压缩性骨折，遂以“胸椎压缩性骨折”收住入院。
入院后查血常规提示：白细胞、红细胞、血小板三系均明显降低，肾功能也轻度损害。
单纯压缩性骨折怎么会三系降低、肾功能损害呢？而查肿瘤系列及结核菌试验均正常。
详问病史，患者既往有“血吸虫肝病”史，查肝胆B超示：肝硬化、脾脏轻度肿大，能基本解释贫血的原因；来我院求诊前已服中草药及西药近2个月，药物造成肾功能损害是有可能的。
在找到病因后，进行了针对性的治疗，予康复治疗的同时，给予纠正贫血、改善肾功能对症处理。
半月后患者腰背痛缓解，三系指标明显升高、肾功能恢复正常出院。
然而，出院后半月腰背痛症状再次出现，起床困难，在当地医院治疗无效，再次来我科就诊，复查胸腰椎X线发现T9也出现了压缩性骨折，三系降低、肾功能损害较上次住院时明显，且出现蛋白尿。
这现象引起了吕有魁主任的高度重视，怀疑“多发性骨髓瘤”可能。
遂请血液科会诊后行骨髓穿刺术，骨髓细胞学检查回示：骨髓有核细胞增生活跃，骨髓瘤细胞占77.5%。
最后确诊为：“多发性骨髓瘤”。
该病发病率极低，即使对血液科医生来说也是较少见病，加之该患者病史较复杂，症状单一，能在我科及时确诊，实属不易。
康复医学科：高顶平、吕有魁。
中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析「仅供参考」病案：李某，
中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析「仅供参考」病案：李某，中医治疗多发性浆细胞骨髓瘤的临床验案分析『仅供参考』病案：李某，男，时年60岁，1987年10月起左胸骨疼痛，伴有咳嗽、气急、呼吸时肋骨疼痛。
经某医院X线摄片示：第五肋骨骨折，局部骨质破坏，伴周围胸膜增厚，左肋膈角钝。
结论为病理性骨折，考虑为转移灶，但原发病灶不明。
此后经过几家医院多科会诊、CT、同位素等多次检查，考虑为多发性浆细胞骨髓瘤。
病情发展较快，左第五肋、右第十二肋胸椎交界处，胸骨中段、肩胛下角及腰椎，均已有明显的骨质损害，胸口处有10厘米左右大小的肿块。
1988年6月家属求诊。
患者刻下咳嗽不止，咯痰不多且色白，口干欲饮，胸骨疼痛，气急，呼吸时疼痛加剧，食少，精神疲乏，苔薄脉细弱。
用养正缓图治法，投补气养血，健脾益肾滋阴，兼以软坚化痰，清热解毒之法。
处方：生晒参，生黄芪，生白术，熟地，巴戟肉，半枝莲，夏枯草，茯苓，葶苈子，川贝母，牡蛎，麦冬，淡苁蓉，丹参，延胡索。
另用牛黄醒消丸，分次吞服。
上方加减服，至1989年3月，咳嗽停，胸部疼痛止，腰部仍痛，一度曾有的低热也除，患者生活能自理。
1989年4月开始，病情反复，咳嗽疼痛又起，伴有发热，经检查第二、三、五、七、八胸骨及腰椎、右肩胛骨质破坏，疼痛不止，开始使用度冷丁等止痛剂。
处方：生晒参，生黄芪，炙山甲，炙鳖甲，三棱，莪术，败酱草，红藤，汉防己，巴戟肉，熟地，丹参，延胡索，细辛，仙灵脾，黄芩，牛黄醒消丸。
此方加减服至1989年7月，病情开始好转，疼痛减轻，胃纳好转，可出去散步，自行来诊。
1990年2月来诊，腰、胸椎肋骨疼痛均消失，胸骨前隆起肿块消失，右肩胛略有隐痛，生活能自理，每天上下午各2小时，作行走锻炼。
患者经治疗后，其生存期延长达3年有余。
按：对不治之症采取何种态度，既是个医疗技术问题，又是职业道德问题。
裘老认为，没有绝对的不治之症，作为医务人员面对不治之症，应以大慈恻隐之心，一方面开导病者，树立坚强乐观之信念，配合医生做好调护工作；另一方面应千方百计减轻病者痛苦，延长其生命。
多发性骨髓瘤患者的临床路径分析报告
多发性骨髓瘤患者的临床路径分析报告患者：张某性别：男年龄：62岁就诊日期：2022年10月10日1. 病历摘要张某，男性，62岁，因背部疼痛和乏力感来诊。
既往病史中无重大疾病。
根据体格检查和相关检验结果，经过专科医生的评估和诊断，确定为多发性骨髓瘤。
2. 骨髓瘤的定义骨髓瘤是一种以浆细胞增生为特征的骨髓恶性肿瘤。
其特点是骨髓中浆细胞异常增生，并分泌出大量单克隆免疫球蛋白。
3. 临床症状张某主要症状包括背部疼痛和乏力感。
根据患者叙述，背部疼痛自6个月前开始，逐渐加重，并伴随着全身乏力感。
体格检查发现压痛点在胸椎和腰椎处，并有明显的脊柱压痛。
4. 辅助检查结果4.1 血液检查张某的血常规结果显示白细胞计数正常，血红蛋白水平下降，血小板计数正常。
血液生化检查中，血清蛋白电泳显示单克隆蛋白峰增高，尿蛋白电泳中亦出现单克隆蛋白峰。
4.2 骨髓活检经骨髓活检检查，发现骨髓中浆细胞明显增生，占据骨髓核糖体面积的超过20%。
5. 诊断与治疗方案根据上述临床症状及辅助检查结果，张某被诊断为多发性骨髓瘤。
经与专科团队进行讨论，制定出以下治疗方案：5.1 化疗采用联合化疗方案，包括美法仑（Melphalan）、硼替佐米（Bortezomib）和地塞米松（Dexamethasone）。
连续治疗6个疗程，每个疗程间隔时间约为3-4周。
5.2 干细胞移植在化疗结束后，计划进行干细胞移植。
干细胞移植可选择自体干细胞移植或配型相合的异基因干细胞移植，根据患者的具体情况进行决策。
6. 随访计划治疗期间，将定期进行血液生化检查、骨髓活检以及影像学检查，以监测治疗效果。
随访期间应定期观察患者的症状变化，了解其生活质量，并提供相应的支持和康复建议。
7. 结论多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，对患者生活产生严重影响。
通过临床症状、体格检查和辅助检查结果，能够较准确地进行诊断，并制定出相应的治疗方案。
在治疗过程中，密切的随访和监测可以提供及时的干预和调整，以改善患者的预后和生活质量。
多发性骨髓瘤病例分析
骨髓象示：浆细胞占10%
入院诊断
多发性骨髓瘤III期B组(Lambda轻链)
初始治疗药物
化疗方案：硼替佐米2.4mg+NS 2.4ml，静脉注射 d1,4,8,11 地塞米松10mg+NS250ml，iv d1-4,8-11； 沙利度胺片100mg，口服 1/晚; 盐酸表柔比星60mg+ NS 500ml ,iv d1-2。
发病年龄多见于中年和老年，以50~60岁为多，男性：女性 约为2:1
常规化疗完全缓解率不足10%，中位生存期3年左右
临床表现
1.骨质破坏：骨质疏松、溶骨改变
骨 痛
2.贫血：骨髓损害 贫血、粒细胞和血小板，出
血
3.感染：反复细菌性肺炎和尿路感染；带状疱疹
4.肾功能损害：血清大量免疫球蛋白，尿中本周 氏蛋白
这种立体结构的细微变化导致其心脏、骨髓毒性明显降低； EPI与ADM相比，抗肿瘤活性相等或较高，但毒副作用低
硼替佐米
硼替佐米（万珂）是一种26s蛋白酶体抑制剂 蛋白酶体是一类新的肿瘤治疗分子靶点，抑
制蛋白酶体的抗癌策略已成为肿瘤治疗新途 径 研究显示：尽早使用，疗程延长 获益增加 适合疗程：没有明确疾病进展情况下，使用2 个疗程以上。获得CR的患者应缓解后再治疗 2个疗程。 推荐剂量：单次注射1.3 mg/㎡，在第1、4、 8和11天注射后停药10天，3周为1个疗程，
百令胶囊 1.5g 口服 1/日 抗血小板：双嘧达莫片 50mg 口服 1/日 营养神经：腺苷钴胺粉针1mg+NS 1ml 肌肉注射 1/日 改善贫血：重组人促红素 1wiu 皮下注射 1/日
老年多发性骨髓瘤肾损害病例分析
老年多发性骨髓瘤肾损害病例分析刘红亮主治医师河南中医学院第一附属医院老年病科临床资料患者，男性，68岁，因“腰痛2月，加重伴纳差、恶心半月”于2005年11月25日入院。
2005年10月7日，患者外出钓鱼后开始出现腰痛，遂到郑州市骨科医院就诊，查腰椎CT平扫示：腰椎间盘变性，突出或膨出，给予按摩，推拿治疗半月，腰痛无明显减轻，后于10月26日到河南省腰腿痛医院住院治疗，诊断为“腰椎间盘突出症”，给予推拿、按摩、牵引，并口服西乐葆胶囊，静滴甘露醇针（共5次，每次用量不详），近半月来，患者不能站立行走，且伴纳差，稍感恶心，右胁肋疼痛，今日查BUN、SCr偏高，为求进一步诊治，而来我院以“腰痛”为诊断而住院治疗，入院时：腰痛，不能站立行走，伴纳差，稍感恶心，右胁肋疼痛不适，咳嗽或转侧翻身时腰痛明显加重，大便干结。
患者平素健康，去年体检时曾有一次空腹血糖为7.1mmol/L，无高血压、冠心病等病史，无手术、外伤及输血史。
无药物及食物过敏史。
有长期吸烟、饮酒史，平素喜欢钓鱼，无家族遗传史。
体格检查：T36.3℃ P84次/分 R19次/分 Bp130/70mmHg发育正常，营养中等，神清，精神差，推入病房，被动卧位，查体基本合作，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。
全身皮肤及粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，结膜无苍白，口唇无紫绀，颈软无抵抗，心肺听诊未见明显异常，肝区叩击痛明显，肝脾肋缘下未触及，肠鸣音弱，脊柱及四肢无畸形，肾区叩击痛明显，腰椎棘突处压痛明显，双下肢无指凹性水肿。
入院后查：血常规：Hb 206g/L，WBC 8.0×109/L，Plt 168×109/L，RBC 6.87×1012/L，MCHC 309g/L，PDW 6.3%，HCT 66.6%，MON 16.4%尿常规：尿蛋白trace，潜血1+粪便常规：（-）生化：TP 118g/L，ALB 23g/L，球蛋白95g/L，Glu 6.0mmol/L，SCr 3 01umol/L，BUN 15.60mmol/L，K+ 4.03mmol/L，Ca2+1.56mmol/L，CO2 CP 15.19mmol/L，AST 44U/L，UA 851umol/L24h尿蛋白定量：0.73g（24h尿量2100ml）血栓止血五项：PT 10.4s，APTT 27sHBsAg（-）、抗HCV（-）、抗HIV（-）、尿NAG酶97.5U/gCr免疫球蛋白加补体：IgG 31.12g/L，IgM 0.66g/L，IgA 0.52g/L，C3 1.10g/L，C4 0.22g/L心脏彩超：左室松弛性减低，二尖瓣少量反流，左心收缩功能正常腹部彩超：肝脏体积稍大，肝实质轻度弥漫性改变，双肾体积稍大，双肾实质弥漫性改变，右肾实性均匀占位，脾稍大，前列腺增生并内腺区小结节。
多发性骨髓瘤病例分享
诊断
1.多发性骨髓瘤κ型 DS Ⅲ期，ISS III期 2.颈椎间盘突出 3.肺部感染 4.脂肪肝 5.腔隙性脑梗死
治疗情况
治疗方案： 2020-01-02、01-31、02-28、03-27 VRD诱导 2020-05-15开始ID方案维持治疗至今
诱导治疗：VRD
硼替佐米 1.7mg d1，d8，d15，d22 qd ih 来那度胺 10mg d1-28 qd po 地塞米松 20mg d1，d8，d15，d22 qd ivgtt
12-28尿常规：尿蛋白 [PRO] +；粪常规未见异常。 12-28生化：钙 [CA] 2.59(mmol/L),铁 [Fe] 5.9(umol/L)↓,总蛋白 [TP] 61.50(g/L)↓,
白蛋白 [ALB] 31.00(g/L)↓,β2微球蛋白 [B2MG] 7.36(mg/L)↑，C反应蛋白 [CRP] 59.240(mg/L)↑ 12-28免疫五项：免疫球蛋白IgA [IgA] 0.13(g/L)↓,免疫球蛋白IgG [IgG] 5.52(g/L)↓,免疫球蛋白IgM [IgM] 0.15(g/L)↓； 12-28甲功：三碘甲状腺原氨酸 [T3] 1.05(nmol/L)↓,甲状腺过氧化物酶抗体 [TPOAB] 123.4(IU/mL)↑；12-31甲状旁腺激素：0.96pmol/L↓ 12-28肿瘤全套：人附睾蛋白4 [HE-4] 144.8(pmol/L)↑,铁蛋白 [FERRITIN] 946.10(ng/mL)↑。
专科 检查
骨髓细胞学： 异常浆细胞50.5% 免疫学分型：
浆细胞占有核细胞总数约34.5%,其免 疫表型为CD38++,CD138+部分,CD19,CD56+,CD117+部分,CD200+,胞内免疫球蛋白 Kappa轻链限制性表达,提示为单克隆浆细胞。
多发性骨髓瘤肾损害病例讨论【可修改文字】
MM肾脏损害的治 疗
• 尽快纠正诱发ARF的可逆性因素 脱水、高尿酸、高钙、造影剂、药物等
• 减少浆细胞产生轻链 DF可以迅速起效，40mg/day 抗增殖药物如马法兰等起效慢
• 血浆置换对清除轻链可能有效，但缺乏RCT的结果 （Moist L：AJN1999）
防治高钙血症
1. 补液
纠正高钙血症引起的脱水；肾脏在排钠的同时可以排出 大量的钙 补液6L/天左右
• Scr445umol/L，肾脏体积增大 • 严重的高钙血症 • 尿蛋白定性++，而定量4.1g/d，SAlb正常 • 贫血、血小板低、血沉增快
辅助检查
• Ig正常。蛋白电泳正常，M带(-) • 血和尿中大量单克隆轻链。 • 颅骨、肋骨、骨盆多处破坏灶。 • 骨穿：骨髓增生活跃，浆细胞占有核细胞总数的78.5%。
• 不主张应用高通量的透析器来清除轻链
老年人、体弱、低Alb等
• 避免短时间内大量脱水
• 有作者建议肾功能难以逆转时改为CAPD
腹膜炎vs血液透析通路招致的感染？ much the same （Abbott KC：Clin Nephrol 2001）
原发病的治疗（MM）
• 化疗：MP方案，VAD方案等 • 骨髓移植
• 病例特点
• 中年男性 • 慢性肾衰竭 • 肾脏增大 • 血钙不低
诊治经过
实验室检查(2)
• IgG、A、M，M带(-) • 骨髓涂片：骨髓增生活跃，浆细胞占有核细胞总数的
39.5%，以幼稚浆细胞为主
• 骨髓活检：浆细胞骨髓瘤伴淀粉样变。
总结
三病例各有特点
• 病例1：ATN：LCDD，管型，药物？ • 病例2：MM并发高钙危象 • 病例3：MM并发慢性肾衰竭
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现病史
• 给予（2013-11-27）行BD化疗方案硼替佐 米2.6mg/d第1天，2.7mg/d第4天， 2.6mg/d8,2.7mgd11；地塞米松20mg/d第1、 2、4、5、8、9、11、12天，化疗顺利
• 化疗后血肌酐仍持续增高，就诊于天津第一 中心医院行血液透析联合BD方案X4（周期） 控制病情，症状好转出院。
患者治疗期间肾功能变化情况
患者治疗期间血常规变化情况
患者治疗期间血清钙、磷变化情况
血肌酐与血色素变化
尿蛋白定量和血白蛋白水平
泌尿超声
肾脏体积无明显缩小
骨痛
骨痛伴骨质破坏
多发性骨髓瘤肾损害
• MM及其肾损害概述 • MM及其肾损害临床表现 • MM肾损害诊断依据 • MM肾损害发病机制 • MM肾损害临床特点 • MM肾损害治疗原则
• 淀粉样变：巨舌、腮腺及肝脾肿大等。
临床表现
• 肾损害表现
• 蛋白尿：最常见的一种肾脏表现，60%-90%，临床常误诊为慢性肾炎。 • 肾病综合征：并不常见，轻链型和IgD型MM肾损害临床常表现。 • 慢性肾小管功能损伤：口渴、多饮、夜尿增多、尿液浓缩，可出现尿
钾、钠、氯排泄增多或范可尼综合征。 • 慢性肾衰竭：40%-70%，骨髓瘤细胞直接浸润肾实质，轻链蛋白引起
• 6月前患者骨关节疼痛加重，影响日常活动， 遂于东丽医院查生化全项：Bun7.06， Cr133.6↑，TP70g/L，ALB51，GLB17.5↓， Ca2.9↑P1.83↑BUA499.8↑，接诊医生考虑血液 相关疾病，遂建议天津市血研所进行专科诊疗；
现病史
（2013-11-25）入住于血研所，住院期间各项检查： • 血常规：WBC7.01*109/L，RBC2.66*1012/L，HGB90g/L↓，HCT25%，
• 浸润性表现：造血系统，常见中至重度贫血，多属正细胞正色 素型，血小板减少；骨痛，早期出现，以腰骶部痛、胸痛多见； 神经系统，周围神经病变，以进行性对称性四肢远端感觉运动 障碍。
• 异常M蛋白相关表现：感染（15倍）；出血倾向（皮肤紫癜）， 脏器和颅内出血；高粘滞综合征，IgA，IgG3型多见，头晕、乏 力、恶心、呼吸困难、心力衰竭，少数雷诺现象。
入院后理化检查
• 生化全项：K5.78↑，CO2cp19.6↓，Bun23.06↑，Cr 338.6↑，ALB44.8，GLB31.3↑；
• 血常规：RBC3.82*1012/L，HGB101g/L↓，HCT30 %，中性粒细胞百分比68.3%，淋巴13.1%，白细胞
计数6.01×109/L，血小板115×109/L；
MM肾损害的特点
• MM慢性肾脏损害，有时可出现很早，被误诊为慢性 肾炎而忽略了MM的存在。由于MM的肾损害是以蛋 白尿和慢性肾功能不全为主要表现，故极易与慢性 肾小球肾炎相混淆，经查阅文献MM肾损害特点如下：
• 除肾损害的浮肿、蛋白尿、肾衰竭等一般表现外， 还有另一些特征，概括为：4个不平行，3高1痛1低。
N%82.3%↑，L%14.1%，PLT33*109/L↓ • 生化全项：Bun29.4↑Cr402.78↑↑BUA490.00↑↑Ca3.74↑P1.91↑ • 凝血四项：凝血酶原9.3↓部分凝血活酶时间15.1↓凝血酶时间
29.4↑FIB4.3↑ • 免疫全项：IgG2.52↓，IgA0.9，IgM0.09↓，IgE5.00； • 轻链k定量868↑，轻链L定量5，K：L=173.1↑； • β2微球蛋白：10.6mg/I↑ • 免疫固定电泳（尿）：在γ区可见一条单克隆轻链k成分 • 染色体核型：46,XY[20] • 胸部X片：全身骨骼骨质改变，考虑MM改变，两肺纹理增粗
一例多发性骨髓瘤病例回顾与思考
张涛
LOGO
病例回顾
• 患者张某，男性，49岁，天津市人，20143-30收入肾病科。
• 主诉：间断性骨关节疼痛1年余，血肌酐升 高6月。
现病史
• 现病史：患者1年前无明显诱因出现周身骨关 节疼痛，于社区医院查肾功能：Bun4.4（2.98.2）Cr100.6（62-115）Bua291，尿常规： PRO（+-~+），BLD（+~++），予活血止痛 等对症治疗后关节疼痛缓解；
肾小球、肾小管损伤，高尿酸血症、高钙血症等引起肾组织损害。 • 急性肾衰竭 • 代谢紊乱：高尿酸血症、高钙血症 • 尿路感染
MM肾损害诊断依据
• (1)骨髓涂片骨髓瘤细胞>15％； • (2)血清蛋白电泳发现有M蛋白；（血蛋白电
泳可见单株异常球蛋白(M球蛋白)峰。） • (3)骨骼x线检查有溶骨性损害； • (4)持续蛋白尿、管型尿或肾功能衰竭，除外
• 3.单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)：表现为轻链和 重链沉积病(LHCDD)、单克隆轻链沉积病(LHCDD) 和单克隆重链沉积病(HCDD)。颗粒状的LC常沉积 在肾基底膜、动脉或微血管上，使得周边基底膜增 厚，对肾小球和肾小管造成损害。
MM肾损害的发病机制
• 4.淀粉样变性：淀粉样物质主要沉积在肾小球引起 的病变。淀粉样蛋白源于单克隆浆细胞产生的或轻 链片段，或是轻链由巨噬细胞裂解成的碎片。这LC 片段或碎片的自身聚合，或与其他成分如淀粉样蛋 白P、氨基聚糖的相互作用，构成了多聚纤维丝样结 构。本病发病机制未明，目前认为其与LC群、可变 区结构和氦基酸序列眨特异的理化性质有关。
概述
• 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)又称浆细胞 骨髓瘤，是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤， 特征是恶性浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋 白或轻链，并侵犯邻近的骨骼，引起骨骼破坏、骨 痛或骨折，贫血、高钙血症、肾衰竭及免疫功能异 常等一系列临床症状。
• 在MM的病程中常常会出现肾损害，肾脏是多发性骨 髓瘤常见的继发性脏器损害之一。
MM肾损害的发病机制
• 2.管型肾病：管型肾病(CN)是MM肾损害最常见的病 理类型，占MM肾损害的40%～63%，以肾小管管型 形成导致肾功能衰竭为主要特征。MM患者产生过量 的LC与塔姆-霍斯福尔糖蛋白(THP)发生结合而形成 管型聚集物，导致远端小管的阻塞，升高了管腔内 的压力，从而造成肾小球滤过率的降低和肾间质血 流的减少。
• ②水化疗法：分次摄入足够液量，保证尿量每天大于2升，如 遇脱水时更应予多饮水，甚至静脉补液，部分ARF患者只需摄 人足够液体(>3L/d)就可逆转肾功能。老年或心衰患者可能需监 测中心静脉压以指导补液量。
• ③碱化尿液：可口服和静脉注射碳酸氢盐，维持尿pH>7。对 MM合并高钙血症的患者，过分碱化尿液可促使钙盐沉积，应 注意尿pH值检测，尽量保持尿pH值在6.5-7.0之间。
其他原因所致肾损害；
• 具备上述前3条之2条加第4条即可诊断。
MM肾损害的发病机制
• 1.轻链的肾损害作用：由MM瘤细胞分泌的单克隆免 疫球蛋白轻链(LC)可以较自由地通过肾小球滤过并 在肾小管分解重吸收。LC是具有肾毒性的，在早期 甚至未出现临床症状的阶段，就能导致MM肾损害 （以泡沫尿就诊）；通过损害肾小球、肾小管、或 肾间质等来产生的，其中肾小管的损害尤为重要。 LC对近端小管上皮细胞有直接毒性，导致肾小管上 皮细胞退化、萎缩、坏死和从基底膜剥脱。近端肾 小管过量重吸收LC，导致局部分解LC障碍，在近端 肾小管细胞内形成晶状包涵体，妨碍了膜运载蛋白， 从而引起出现范可尼综合征（全氨基酸尿、肾小管 酸中毒、葡萄糖尿、磷酸盐尿）的症状。
患者骨髓活检病理
• （2013-11-26）于血研所行骨髓穿刺活检，病理诊断为：骨髓增生极 度活跃（80%），可见异形浆细胞广泛分布，胞体中等大，胞浆量中 等，核多较规则，核位偏，核仁不明显，PAS染色示少量偏成熟阶段 粒、红细胞散在分布，巨核-，CD138+，K+，λ-，CD20-，CD3-， Cd5-；结论：浆细胞骨髓瘤；多发性骨髓瘤IgAK型DS分期Ⅲ期B组
临床表现
• 首发症状
• 首诊时常见症状为骨痛、头晕乏力、活动后心慌气促、恶心呕 吐及腹痛、鼻腔及牙龈出血；
• 肾损害症状首发者：下肢或颜面部浮肿就诊者，进行性少尿、 无尿者，肾功能异常就诊者；
• 少见的首发症状为手指发麻、皮肤瘙痒、手足抽搐、黄疸、吞 咽困难、雷诺现象、截瘫等。
临床表现
• 肾外表现
现病史
• 今日为求中西医结合治疗，收入我病区。现 症见：神清，精神弱，贫血貌，乏力，周身 骨痛，双下肢麻木，针刺样疼痛，纳少，寐 欠安，小便可，24小时尿量1500ml，大便调， 每日1次，舌暗苔白，脉沉细涩。
既往史
• 慢性肾炎20余年（自诉未长期规律治疗）；
• 高血压病6年余，最高血压170/90mmHg， 平素口服络活喜5mgQd，血压控制在140/80 mmHg左右，（半年前已不服降压药，平素 血压在120/80mmHg左右）。
长春新碱、 用4天+地塞
泼尼松、多 米松（40mg/
柔比星、卡 d），4周重
莫司汀。
复治疗。
大剂量地 塞米松40 mg/d，每 周用药4天 直至显效，
延长生存时间，促进急性肾功能衰竭完 全恢复，减少慢性肾衰竭发生及进入维 持性透析比例及提高生活质量。
治疗原则
去除诱因
抑制THP
水化疗法
治疗原则
降低高尿酸血症
碱化尿液
防治高血钙
治疗原则
• ①去除诱因：纠正脱水，尽早发现和控制高血钙，避免使用造 影剂、利尿剂、非甾体类消炎药和肾毒性药物，积极控制感染；
查体
• 入院查体：T：36.5℃，P：88次/分，R：18 次/分，BP：120/75mmHg，贫血貌，全身 皮肤巩膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触 及肿大，胸廓对称无畸形，胸骨压痛阳性， 双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿 啰音，心界不大，心音正常，心率88次/分， 律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹 部平坦，柔软，无压痛无反跳痛。肝脏未及， 脾脏未及，肠鸣音正常，未见胃肠形，双肾 区无叩击痛，双下肢不肿。