嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病，其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。
这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制，包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。
对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗，主要侧重于控制原发因素，并且针对相关的临床表现进行处理。
一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。
某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座（mEP）可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中，嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。
异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生，并在全身范围内积聚。
有研究表明，特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。
3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中，异常的免疫反应也参与了疾病的形成。
过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活，进而导致嗜酸性粒细胞增多。
这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。
二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。
首先需要确认是否存在过敏源，通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。
其次，对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应，可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。
2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现，如哮喘、皮肤病变等。
针对不同患者的不同表现，可以采取相应的治疗策略。
例如，在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇；对于皮肤病变，可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。
3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同，因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
嗜酸性粒细胞增多症教学提纲
辅助检查
放射学检查
胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、 增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但 不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻 等。
特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查
辅助检查
内镜检查和活检病理
受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸
临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
粘膜型
病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓 度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛， 病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等
肌层型
病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术 治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成
诊断
Leinbach标准
进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润
治疗
饮食 药物
糖皮质激素：泼尼松每天20～40mg，服药后1～2 周症状控制后可减量维持，逐渐停药。
抗过敏药物
手术治疗
适用于有肠梗阻的患者，但远期效果不佳，术后需 用激素维持治疗
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药 物过敏，皮肤病等
寄生虫病——钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。
病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症
结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、
结节性多动脉炎等。
肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。 内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA
常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫)，一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3)，持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
儿童嗜酸性粒细胞增多症
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特异表型T细胞的 嗜酸性粒细胞综合征
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嗜酸性粒细胞增多的诊断思路
粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路
•World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk
stratification, and management
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既往史、个人史及家族史
有生吃“螃蟹”病史。否认有“结核”接触史。 按计划完成预防接种。
父母体健，非近亲婚配，家族中否认有遗传病以 及传染病。
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入院时体查
生命体征平稳，精神尚可,体重：48kg。无皮下结 节，有卡疤，全身浅表淋巴结无肿大。面色红润， 鼻翼无煽动，唇无发绀，咽不充血。颈软，气管 无明显偏移，左下肺语颤减弱，叩为浊音，呼吸 音低，无罗音。心率96次/分，律齐，无杂音，心 音稍低钝。腹软，肝脾未扪及。四肢肌力。肌张 力正常，病理征阴性，克、布氏征阴性。
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病例1
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病史
患儿向XX，男，11岁，学生，湖南省张家界市人 胸闷不适2月，加重伴乏力咳嗽1月入院 2月前诉左边胸部不适，运动后明显，渐乏力，，
近1月来早上偶尔轻咳，胸部不适及乏力加剧，遂 来外院门诊做胸片发现有“胸腔积液” 住院进一 步检查及治疗。 病后精神尚可，食欲渐差，明显消瘦约8-10斤，一 般活动正常，能平睡，无呼吸困难，无盗汗 。
分布广泛，主要在上皮及皮下组织 迅速影响炎症趋化因子并进行移动和 粘附
功能
宿主防御和组织重塑
影响因素 /产物
阳离子蛋白 细胞因子、趋化因子、血小板活化因 子、 前列腺素、白3三烯
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多综合征
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
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男，29岁，外周血嗜酸性粒细胞27.5％，BALF 中嗜酸 性粒细胞30％。（a）X线胸片示主要位于双肺周边部的 实变影（肺水肿反向征）；（b） 薄层CT示双肺实变影 主要位于外周。
(六)胃肠道疾病
嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis) ⑴发病与变态反应有关，表现为消化不良、腹 痛、腹泻和发热等。 ⑵外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达 60% 以上，消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸 性粒细胞广泛浸润。 ⑶病程可长达十余年，常呈自限性。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染 (蛔虫、绦虫) ，一般不引起嗜酸性粒细胞增多； 但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒 细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须 仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发 现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中 检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发 作、移位性肺炎、肝大等蚴虫移行征可疑者， 必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病 因。
又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，属于一种 病因不明的变态反应性综合征；
外周血嗜酸性粒细胞明显增多； 胸部X线呈肺外周性浸润影； 对糖皮质激素治疗反应良好。
CEP诊断标准
发热、咳嗽及呼吸困难； 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺浸润影，
特别是呈现“肺水肿反向征”； 血、痰和（或）BALF嗜酸性粒细胞增高； 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞为主
特发性嗜酸性粒细胞增多
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 （IHES）。
（一）寄生虫感染
是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增 高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性 粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫 侵入组织的数量和范围相平行。
30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样表 现。
除髓系肿瘤外，部分淋巴瘤、急性淋巴细胞白 血病的血液、骨髓和淋巴结中也可见到嗜酸性 粒细胞增多。
（九）实体瘤
少数实体肿瘤，特别是能产生粘蛋白的上皮细 胞来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有 坏死的癌肿和肉瘤患者，血液中亦可见嗜酸性 粒细胞增多。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨嗜酸肉芽肿多 见于婴幼儿和青少年，病变主要侵犯骨组织。 病理示大量组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润，但 外周血嗜酸性粒细胞多＜10%。
在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中，有 时也可有嗜酸性粒细胞增多。
(七)免疫性疾病
风湿性疾病(SLE、RA、结节性多动脉炎、皮 肌炎等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、 部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药 物治疗后及移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性 粒细胞增多。
（八）血液肿瘤
目前认为某些髓系肿瘤的嗜酸性粒细胞增多与 肿瘤性克隆有关。常见的有慢性髓系白血病、 急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、系统 性肥大细胞增多症、真性红细胞增多症、原发 性血小板增多症等。
(五)肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)
是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常 的免疫反应有关，但病因尚不确切。
可分为五型： 单纯型(Löffler 综合征) 慢性或迁延型（CEP） 哮喘型 热带型(Weingarten综合征) 结节性多动脉炎(Kussmaul Maier 综合征)。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
Kimura 病(Kimura disease) 常以头颈部肉芽 肿病变伴外周血嗜酸性粒细胞增高为主要临床 表现。
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
(三)感染性疾病
某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞常减少，恢 复期可引起嗜酸性粒细胞增高，唯有猩红热急 性期嗜酸性粒细胞常增高。
有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个别的慢性 分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)皮肤病
多种皮肤病如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥 脱性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹 性丘疹及斑块综合征性粒细胞增多。
继发性嗜酸性粒细胞增多
结缔组织病
类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等
肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化
内分泌疾病
Adison病 垂体功能不全
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
间质性肾病
克隆性嗜酸性粒细胞增多
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓系白血病(CML) 急性髓系白血病（AML） 骨髓增殖性肿瘤
分类
反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
过敏性疾病
支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏
感染
寄生虫 结核 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
（二）过敏性疾病
包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管 神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸 性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多， 亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄 疸、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴结病等。
药物引起的间质性肾炎：嗜酸性粒细胞不但在 血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
嗜酸性粒细胞增多症
2013.7.3
定义
外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L 称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其分为: ①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L ③重度增多： > 5.0 ×109 /L。