嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识解读PPT课件
02
中国专家共识形成背景与意义
国内外研究现状及进展
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（Eosinophilic Lung Diseases，ELDs）是一类以肺 嗜酸粒细胞浸润为特征的疾病，近年来发病率逐年上升。
国外对ELDs的研究较早，已形成了较为完善的诊疗体系，而国内相关研究起步较晚 ，但近年来发展迅速。
目前国内外对ELDs的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面已有一定的认识，但 仍存在许多争议和未知领域。
中国专家共识制定过程
为规范和提高我国ELDs的诊疗水平，由中国医学科学院呼吸病学研究院牵头，组织国内相关领域专家 ，参考国外指南和共识，结合我国实际情况，制定了《嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共 识》。
息。
家属参与和社会支持网络构建
家属教育
对家属进行疾病知识教育，提高其对患者的照护 能力。
心理支持
鼓励家属给予患者心理支持，帮助患者树立信心 。
社会资源
利用社会资源，为患者提供康复、职业培训等支 持，助力患者回归社会。
06
总结与展望
本次共识解读成果回顾
明确了嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病的定义和分类
者充分了解。
签署时机
患者应在充分了解病情及诊疗方案 后，自愿签署知情同意书。
法律效应
强调知情同意书的法律效应，保护 患者合法权益。
定期随访和效果评价体系建设
随访计划
制定详细的随访计划，包括随访 时间、方式、内容等。
效果评价
采用客观指标对患者治疗效果进 行评价，及时调整治疗方案。
数据记录
建立完善的患者随访数据库，记 录患者病情变化、治疗效果等信
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病是一类以嗜酸粒细胞浸润为主要特征的肺部疾病，包括嗜酸 粒细胞性肺炎、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、嗜酸粒细胞性支气管炎等。
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读
IgG4相关性疾病诊治中国专家共识解读1 强调以风湿免疫科为主导，多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访Ig G4-RD为多器官多系统受累的疾病，最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结，其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部，少见受累器官包括甲状腺、神经系统、肠系膜、血管、乳腺和前列腺等。
上述受累器官的瘤样肿大和硬化是最常见的临床表现，本病的起病症状根据受累器官的不同而异，相当比例的患者无全身症状，因此导致患者就诊于不同的专科。
患者诊断Ig G4-RD时平均受累器官为3～4个，作为一种多器官受累的疾病，其发病机制的核心为免疫系统紊乱，淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润，其他单一学科的诊治常具有片面性，不利于对患者进行全面有效地管理，因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作，该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。
2 关注Ig G4-RD诊断标准的应用和更新推荐应用2011年日本制定的Ig G4-RD综合诊断标准和2019年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿联盟(EULAR)制定的Ig G4-RD国际分类标准，特定器官受累时也可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准。
上述两个标准均有优缺点。
日本制定的综合诊断标准简单、易掌握，是临床医师应用较多的标准，但其敏感性和特异性不十分理想。
ACR/EULAR 标准包括准入标准、排除标准和条目计分，>20分可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准内容多，较繁琐，但其优势之一是即使在缺乏病理诊断或血清Ig G4不升高时仍可以将患者分类为Ig G4-RD。
该标准更适用于Ig G4-RD的临床研究。
3 多种辅助检查对Ig G4-RD的诊断、鉴别诊断和评估至关重要Ig G4-RD的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。
诊断需基于临床症状、血清Ig G4水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习
·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
药物超敏反应综合征诊治专家共识
药物超敏反应综合征诊治专家共识药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome，DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应(drug reaction with eosinophilia and systemic sy mptoms，DRESS)，是—种少见且可危及生命的药物不良反应，其特征是潜伏期较长，伴皮疹、血液系统异常和内脏损害[1-4]。
本病的确切发病率不详(其中抗癫痫药物及磺胺类药物约为1/10000)，致死率可达10%[2,5-8]。
临床上具有药物过敏和病毒感染的复合特征，呈现多样化表现，易误诊误治。
为提高对本病的认识和处置水平，中国医师协会皮肤科医师分会变态反应性疾病专业委员会组织有关专家制定DIHS诊疗共识，供我国皮肤科及其他相关学科医师参考。
一、病因和发病机制DIHS的发病机制尚未完全阐明，一般认为是由CD8+T细胞介导、针对药物及其活性代谢物的迟发性超敏反应。
发病机制除涉及药物代谢过程中的相关酶缺陷外，还涉及药物的理化特性、遗传易感性、影响药物代谢或排泄的基础疾病、机体免疫状态、潜伏感染病毒的再激活等因素。
但这些因素如何相互作用导致疾病发生，目前尚不清楚[1,3,9-10]。
携带编码具有药物代谢作用的相关酶突变基因的个体发生DIHS的风险较高。
据推测，N-乙酰转移酶2、人类白细胞抗原不同等位基因的表达、细胞色素P450亚型等药物代谢酶异构体及P糖蛋白等药物转运体相关的基因变异，可能影响个体对药物超敏反应的遗传易感性[11]。
HLA-A*3 101与卡马西平、HLA-B*1301与氨苯砜和苯妥英钠、HLA-B*5801与别嘌醇等诱发的DI HS的关系在中国人群中已得到证实[1,12-17]。
细胞介导的迟发型免疫反应也可能参与DIHS 发病。
DIHS患者外周血总B淋巴细胞计数减少，早期血清免疫球蛋白(IgG、IgA和IgM)水平降低，这些现象提示患者存在一定程度的免疫抑制。
【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)
标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017 年修订)作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于：中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma ，MM) 是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM 诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。
临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准] ，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2] 对于临床疑似MM 的患者,针对MM 疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN) 及国际骨髓瘤工作组(IMWG) 的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。
三、分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据轻链类型分为K型和入型。
四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS) 分期体系[4] 和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。
鉴别诊断MM 需与可出现M 蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 、华氏巨球蛋白血症(WM) 、冒烟型WM 及IgM 型MGUS、AL 型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS 综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6] ，骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。
血细胞形态学分析中国专家共识(完整版)
血细胞形态学分析中国专家共识（完整版）血细胞形态学分析是血液病诊断分型的基本实验室检查，现今，国内不同单位在血细胞分析的操作、形态学描述术语和报告等方面极不统一。
为了规范血细胞形态学分析，中华医学会血液学分会实验诊断血液学学组组织国内有关专家在系统复习文献的基础上结合我国实际情况，经过反复讨论，形成了本共识。
一、名词与定义1．髓系原始细胞：髓系原始细胞包括原粒细胞、原单核细胞和原巨核细胞。
原粒细胞分为两类：一类是无嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞Ⅰ型），另一类是有嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞Ⅱ型）。
原粒细胞与早幼粒细胞的鉴别点是早幼粒细胞有清晰可辨的高尔基区（油镜下表现为核旁空晕区）。
幼单核细胞、急性早幼粒细胞白血病的粗颗粒和细颗粒早幼粒细胞、M2b 的异常中幼粒细胞为原始细胞等同细胞（应归人原始细胞计数中）。
原红细胞只有在诊断纯红系白血病时视为原始细胞等同细胞归入原始细胞计数中。
不成熟单核细胞以及小的发育异常巨核细胞和微巨核细胞不是原始细胞等同细胞，不应计人原始细胞计数中。
2．不成熟单核细胞：单核细胞包括原单核细胞、幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞。
不成熟单核细胞胞体比单核细胞小，胞质嗜碱性比幼单核细胞弱但比单核细胞强，胞核转曲／有切迹，核染色质比幼单核细胞更浓集，极少可见核仁。
从形态上区分幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞有利于急性髓系白血病(AML) M5b 与慢性粒一单核细胞白血病的鉴别诊断。
3．发育异常：发育异常(dysplasia)是指形态学上异常发育，并不是与骨髓增生异常综合征(MDS)同义。
这一名词只能用于3 个髓系系别，其他系别细胞表现相似而形态学上异常发育者，如淋巴细胞和浆细胞，应依惯例冠以“不典型(atypical)”，“不典型”也适用于肥大细胞。
造血发育异常可产生细胞学异常的红细胞[如异形红细胞或二形性(dimorphic)红细胞组群]或血小板（如巨型、少颗粒或有异常颗粒），然而，“发育异常”这一名词应限用于有核细胞。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。
建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。
二、诊断标准1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。
主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。
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∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。
2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3.HE 的分类：分为遗传性（家族性）HE （HE FA ）、继发性（反应性）HE （HE R ）、原发性（克隆性）HE （HE N ）和意义未定（特发性）HE （HE US ）的四大类。
（1）HE FA ：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HE R 和HE N 证据。
（2）HE R ：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells 综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss 综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman 病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：L ǒeffler 综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich 病等。
（3）HE N ：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
主要包括：①髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA 、PDGFRB 、FGFR1重排或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因［7-9］；②慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型（CEL-NOS ），包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因；③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多（aCML-Eo ）；④慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多（CMML-Eo ）；⑤慢性髓性白血病加速期或急变期（偶见）；⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）；⑦急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多（AML-Eo ），特别是伴t （8;21）（q22;q22）或inv （16）（p13.1q22）（仅偶见）；⑧急性淋巴细胞白血病，如果证实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆；⑨系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞证实为克隆性）。
（4）HE US ：查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。
4.HE 相关的器官受损［1,5］：器官功能受损，伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积（在有或没有较显著的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）且至少有以下1条：①纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；②血栓形成伴或不伴栓塞；③皮肤（包括黏膜）红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹；④外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。
二、诊断程序［1-7,9］通过仔细询问病史、查体，以及相关实验室检查，明确导致嗜酸粒细胞增多症的可能原因，并评价可能的嗜酸粒细胞相关终末器官受损或功能异常。
1.病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。
有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。
详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。
2.所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：①全血细胞计数和外周血涂片分类计数；②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶；③红细胞沉降率和（或）C反应蛋白；④血清VitB12。
3.那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多［嗜酸粒细胞绝对计数（0.5~1.5）×109/L］，可以暂不进行进一步检查。
4.有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×109/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。
（1）考虑过敏原因：血清IgE，变应原特异的IgE，特异过敏症的皮肤针刺实验。
（2）考虑非过敏性皮肤原因：皮肤活检。
（3）考虑感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T细胞亲淋巴病毒Ⅰ型（HTLV-1）。
（4）考虑胃肠道原因：上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。
（5）考虑结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链NDA抗体（dsDNA），瓜氨酸环肽（CCP）抗体。
（6）考虑血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清学检测。
（7）考虑呼吸疾病：影像检查，支纤镜。
5.无明确继发原因且嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×109/L）患者，应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸粒细胞增多，为确定或排除可能疾病，应进行以下检查：①骨髓穿刺涂片分类计数；②骨髓活检活组织切片病理细胞学分析；③FISH或RT-PCR检测FIP1L1-PDGFRA融合基因；④染色体核型分析；⑤血清肥大细胞胰蛋白酶；⑤T细胞免疫表型分析±TCR基因重排；⑥如果染色体核型分析示有累及4q12（PDGFRA）、5q31-33（PDGFRB）、8P11-12（FGFR1）、9p24（JAK2）、13q12（FLT3）或其他酪氨酸激酶基因位点的染色体易位，则应采取RT-PCR或测序方法确定相关融合基因。
6.如果有可疑嗜酸粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片，心电图，超声心动图，血清肌钙蛋白T。
（2）肺脏评估：肺活量测定，血氧饱和度和一氧化碳肺转移因子（TLCO）。
（3）无缘无故的血栓事件应记录为一种嗜酸粒细胞相关的组织损害。
（4）有终末器官受损的患者，随访期间器官功能的监测频度依器官受损的严重程度和广度和（或）嗜酸粒细胞增多症的恶变来加以判定。
三、诊断标准1.引起继发性嗜酸粒细胞增多症原发病的诊断参考相应诊断标准［10-12］。
2.aCML-Eo、CMML-Eo、AML-Eo和肥大细胞增多症的诊断参考相应诊断标准［13］。
3.伴有PDGFRA、PDGFRB、或FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤各亚型诊断标准（WHO2016）［5,13］见表1。
4.CEL-NOS诊断标准（WHO2016）：CEL-NOS 的诊断需满足以下5条：①有嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L）。
②不符合BCR-ABL （+）慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、CMML和aCML的WHO诊断标准。
③无PDGFRA、PDGFRB和FGFR1重排，无PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因。
④外周和骨髓原始细胞比例< 20%、无inv（16）（p13.1q22）/t（16;16）（p13;q22）、无其他AML的诊断特征。
⑤有克隆性染色体或分子遗传学异常或原始细胞外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。
5.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征（HES）诊断标准（WHO2016）：①除外以下情况：反应性嗜酸粒细胞增多症；淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症（产生细胞因子，免疫表型异常的T细胞亚群）；CEL-NOS；WHO标准可确诊的髓系肿瘤（如MDS、MPN、MDS/MPN、AML）伴嗜酸粒细胞增多；伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2嗜酸性粒细胞增多相关的MPN或AML/ALL。
②嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L持续≥6个月，且必须有组织受损。
如果没有组织受损，则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。
四、治疗［6,14-18］继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。
原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
由于外周血嗜酸粒细胞绝对计数不一定与终末器官受损成正比，因此，如果没有明确的器官受累和功能障碍，迄今尚无何时及是否需要治疗的共识。
嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。
1.紧急处理当有严重的或致命性器官受累，特别是心脏和肺，应进行紧急处理。
首选静脉输注甲泼尼龙1mg·kg-1·d-1或口服泼尼松（0.5~1.0）mg·kg-1·d-1。
如果嗜酸粒细胞极度增多，应同时给予别嘌呤醇。
1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量。
2.HE N的治疗（1）FIP1L1-PDGFRA（+）患者（包括急性白血病）：首选伊马替尼，起始剂量为100mg/d，如疗效不佳，可加大剂量至400mg/d，直至达完全临床、血液学和分子生物学缓解［19-21］。