嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
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• 但也有10 %左右的患者并无明显症状，偶然因查血 常规发现嗜酸性粒细胞增多。应重视检查外周血和骨 髓的原始细胞数量，如外周血>2%或骨髓>5% ，可 考虑诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病。
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
22
分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
2
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
2
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
发性嗜 酸性粒细胞增多症的治疗方法
治疗嗜酸性粒细胞增多的方案取决于其病因和病情。治疗原发性嗜酸性粒细 胞增多症的方法包括药物治疗和放疗等。
常用的药物包括糖皮质激素、干扰素和化疗药物等。放疗主要用于治疗嗜酸 性粒细胞增多相关的肿瘤。
合并症和预后
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症可以合并其他病症，例如心 血管疾病、神经系统疾病以及器官受损。 合并症的预后取决于病情及治疗方法。尽早治疗和规范管理可改善预后。
结论和展望
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症是复杂且多样的疾病。我们需要进一步深入研究病因和机制， 以便更好地预防和治疗这些疾病。 随着科学技术的发展，相信我们将能够提供更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。
嗜酸性粒细胞的增多机制尚不完全清楚，但可能涉及免疫系统的异常激活、 细胞因子的过度产生以及异常的骨髓造血。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 分类和诊断标准
原发性嗜酸性粒细胞增多症可分为慢性和急性两种类型。慢性型常伴有血液 和骨髓中嗜酸性粒细胞的异常增多，而急性型症状严重且进展较快。
诊断依据包括血液检查，骨髓穿刺以及排除其他病因所致的嗜酸性粒细胞增 多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 定义和表现
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种少见的血液系统疾病，其特征是嗜酸性粒 细胞无明确原因而持续增多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的典型表现包括血液中嗜酸性粒细胞比例持续增 高，可能伴随贫血、发热、肝脾肿大等症状。
嗜酸性粒细胞增多的病因和机 制
嗜酸性粒细胞增多的病因多种多样，可能与过敏反应、感染、免疫性疾病、 肿瘤以及某些药物等有关。
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞计数增高， 可能由多种因素引起。原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，其特 征是嗜酸性粒细胞无明显明确的原因而持续增多。
治疗嗜酸性粒细胞增多的方案取决于其病因和病情。治疗原发性嗜酸性粒细 胞增多症的方法包括药物治疗和放疗等。
常用的药物包括糖皮质激素、干扰素和化疗药物等。放疗主要用于治疗嗜酸 性粒细胞增多相关的肿瘤。
合并症和预后
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症可以合并其他病症，例如心 血管疾病、神经系统疾病以及器官受损。 合并症的预后取决于病情及治疗方法。尽早治疗和规范管理可改善预后。
结论和展望
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症是复杂且多样的疾病。我们需要进一步深入研究病因和机制， 以便更好地预防和治疗这些疾病。 随着科学技术的发展，相信我们将能够提供更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。
嗜酸性粒细胞的增多机制尚不完全清楚，但可能涉及免疫系统的异常激活、 细胞因子的过度产生以及异常的骨髓造血。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 分类和诊断标准
原发性嗜酸性粒细胞增多症可分为慢性和急性两种类型。慢性型常伴有血液 和骨髓中嗜酸性粒细胞的异常增多，而急性型症状严重且进展较快。
诊断依据包括血液检查，骨髓穿刺以及排除其他病因所致的嗜酸性粒细胞增 多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 定义和表现
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种少见的血液系统疾病，其特征是嗜酸性粒 细胞无明确原因而持续增多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的典型表现包括血液中嗜酸性粒细胞比例持续增 高，可能伴随贫血、发热、肝脾肿大等症状。
嗜酸性粒细胞增多的病因和机 制
嗜酸性粒细胞增多的病因多种多样，可能与过敏反应、感染、免疫性疾病、 肿瘤以及某些药物等有关。
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞计数增高， 可能由多种因素引起。原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，其特 征是嗜酸性粒细胞无明显明确的原因而持续增多。
嗜酸性粒细胞增多综合征
ＥＣ相关的组织损伤的确切机制也未明了，推测是ＥＣ 的累积所致。ＥＣ通过局部释放有毒物质包括阳离子蛋 白、酶类、活性氧、炎性介质和花生四烯酸衍生因子从而产 生直接的细胞毒性。终末器官的损害程度有个体性，而且 器官损害程度与ＥＣ水平常无关联＂’。很多病人显示多 个器官和系统受累，最常见受累的脏器是心脏，发生率约 ５８％；其次是皮肤，约５６％；神经系统受累也很常见，约 ５４％；其他受累的脏器则有肺、脾、肝、眼和胃肠道；心脏受 累是ＨＥＳ死亡的主要原因¨ｏ。
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。
伊马替尼治疗嗜酸性粒细胞增多综合征
未来研究方向
01
人工智能在医疗领域的应用
研究如何利用人工智能技术提高医疗服务的效率和质量。
02 03
可持续发展与环境保护
探讨如何在经济发展的同时，保护环境资源，实现可持续发展。
人类心理行为的研究
研究人类的心理行为模式，以期更好地理解和预测人类行为。
感谢观看
临床诊断
医生根据患者的病史、症状、体检结 果等信息，结合专业知识和经验，进 行综合判断和诊断。
常见并发症
01.
常见并发症的分类
解释内容一：并发症主要分为直接 并发症和间接并发症。
02.
直接并发症的特点
解释内容二：直接并发症是由主要疾 病或手术引起的，与原发病关系密切 。
03.
间接并发症的识别
解释内容三：间接并发症是由治疗过 程中使用的药物、设备等引起的，与 原发病关系较远。
基因检测在个体化治疗中的应用
通过基因检测，医生可以了解患者 的遗传信息，从而制定出最适合该 患者的个性化治疗方案。
基因检测在遗传病筛查中的应用
基因检测可以帮助人们了解自己是否 携带某些遗传病的基因突变，从而进 行早期预防和干预。
基因检测在癌症治疗中的应用
基因检测可以帮助医生确定患者肿瘤的基因突变情况 ，从而选择最有效的靶向药物治疗方案。
”
03
新药研发的政策支持与监管
政府出台政策鼓励创新，同时加强药品审批和监管确保安全有效。
”
个体化治疗趋势
精准医疗
通过基因测序等技术，为每个患者提供个性化的治疗方案。
药物个体化
根据患者的基因、代谢和疾病特点，选择最适合的药物和剂量。
心理治疗个体化
根据患者的心理特点和需求，制定个性化的心理治疗方案。
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞，其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒，这些颗粒富含阳性染色物质，使得它们在染色后显得呈酸性（eosinophilic）。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小，通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时，就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中，一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节，例如白细胞介素-3（IL-3）、白细胞介素-5（IL-5）和肥大细胞生长因子（MGF）。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时，嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位，并释放出一些生物活性物质，如肥大细胞碱性蛋白（MBP），通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而，在一些情况下，嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的，它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的，也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下，嗜酸性粒细胞增多。
一般来说，原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病，常常没有明显的临床症状，只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果，如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多，要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因，相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症，一般不需要特殊的治疗措施，只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症，需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之，嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态，可以是原发性的，也可以是继发性的。
嗜酸粒细胞增多症
并发症
不同的病因可引发不同的并发症，如哮喘、荨麻疹、疮疹样皮炎等。
诊断
实验室检查
鉴别诊断
其它辅助检查
鉴别诊断
对嗜酸粒细胞增多症进行病因鉴别，应详细、全面地询问病史。如曾到过蠕虫感染流行区旅游则应考虑血吸 虫等寄生虫感染；表现为喘气、鼻炎或湿疹则提示变异性疾病；经常接触宠物狗，则要排除犬弓蛔虫感染；注意 有无肿瘤的症状，体征；注意用药史，以排除药物的过敏反应。由药物引起的嗜酸粒细胞增多，一般会随着停药 而降低，但在某些病例如由于摄入污染的色氨酸引起的嗜酸粒细胞-肌痛综合征，尽管停止了用药，疾病还会持续 存在。异常的嗜酸粒细胞形态学，骨髓或外周血未成熟细胞的增加，或核型的异常都提示嗜酸粒细胞白血病。嗜 酸粒细胞的聚集、浸润限定于特定的器官，是特殊疾病的特性，如嗜酸粒细胞蜂窝织炎(Well综合征)，嗜酸粒细 胞肺炎，以及嗜酸粒细胞筋膜炎。嗜酸粒细胞增多同时合并脉管炎、神经系统疾病和哮喘病史，提示ChurgStrauss综合征。在中度到重度嗜酸粒细胞增高的患者，如果找不到明确的病因，同时又有脏器的损害，则应考 虑高嗜酸细胞结合症(HES)。
根据临床表现、症状、体征结合病史、可选择做抗校抗体、抗DNA、抗ENA血清学检查，骨穿组织活检、心 电图、X线、B超、CT、MRI等检查。
治疗及预后
治疗
预后
治疗
嗜酸粒细胞增多症应以治疗原发病为主，若由寄生虫过敏引起，只要去除病因，不需特殊治疗，预后就很好， 若患者有脏器受损，则不管嗜酸粒细胞增多的程度，均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精（肝浸膏）碘 剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多，临床上可无药物过敏的其他症状。
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1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，
称IHES。
⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症 ⑴ VS ⑵ ：是否存在肿瘤细胞遗传学异常
WHO2001分类
2（1）IHES 排他性诊断，2001年WHO相应标准： ①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1.5×109 /L；伴有器官损伤及功能紊乱。 ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。
特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（ L-HES）/T细 胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）
WHO2001分类
2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、 MPN、MDS等
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分 类标准的共识
相关概念：
血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。 嗜酸性粒细胞增多症(HE)： 需要满足外周血嗜酸性粒细胞持 续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指 外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外 周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官 功能障碍需要立即治疗的情况除外。
嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且 组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的 其他疾病。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关 综合征分类标准的共识
分类：
1、血清嗜酸性粒细胞升高 2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型 HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性） HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。 3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性） HES(HESN)、继发性(反应性）HES （HESR） 4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴 HE、其他器官特异性疾病伴HE症状
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109 /L，持续6 个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排 除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害 分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。 异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒 细胞增多症。 通过完善检查评估靶器官受累程度。
嗜酸性粒细胞增多症 --定义、分类和治疗
广州市第十二人民医院 血液科 谭明珠 陈玲珍
嗜酸性粒细胞增多症
◆定义
◆分类 ◆治疗
定义
嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)
是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多
种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。
HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存 在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性 粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时 间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立
FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因
最常见PDGFRα重排形式； PDGFRα不能被常规染色 体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。 PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有 PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者 存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
是一种恶性克隆性疾病 包括： （1）CEL； CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病） （2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿 瘤，最常见— Ph+CML CMML SM（系统性肥大细胞增多症） t(8;21)(q22;q22),AML1-ETO AML亚型； inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11 AML 亚型 （3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ 或 FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，
称IHES。
⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症 ⑴ VS ⑵ ：是否存在肿瘤细胞遗传学异常
WHO2001分类
2（1）IHES 排他性诊断，2001年WHO相应标准： ①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1.5×109 /L；伴有器官损伤及功能紊乱。 ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。
特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（ L-HES）/T细 胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）
WHO2001分类
2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、 MPN、MDS等
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分 类标准的共识
相关概念：
血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。 嗜酸性粒细胞增多症(HE)： 需要满足外周血嗜酸性粒细胞持 续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指 外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外 周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官 功能障碍需要立即治疗的情况除外。
嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且 组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的 其他疾病。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关 综合征分类标准的共识
分类：
1、血清嗜酸性粒细胞升高 2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型 HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性） HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。 3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性） HES(HESN)、继发性(反应性）HES （HESR） 4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴 HE、其他器官特异性疾病伴HE症状
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109 /L，持续6 个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排 除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害 分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。 异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒 细胞增多症。 通过完善检查评估靶器官受累程度。
嗜酸性粒细胞增多症 --定义、分类和治疗
广州市第十二人民医院 血液科 谭明珠 陈玲珍
嗜酸性粒细胞增多症
◆定义
◆分类 ◆治疗
定义
嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)
是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多
种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。
HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存 在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性 粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时 间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立
FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因
最常见PDGFRα重排形式； PDGFRα不能被常规染色 体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。 PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有 PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者 存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
是一种恶性克隆性疾病 包括： （1）CEL； CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病） （2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿 瘤，最常见— Ph+CML CMML SM（系统性肥大细胞增多症） t(8;21)(q22;q22),AML1-ETO AML亚型； inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11 AML 亚型 （3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ 或 FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）