多发性硬化诊断标准
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化的诊断与治疗护理课件
CONTENTS
• 多发性硬化概述 • 多发性硬化的诊断 • 多发性硬化的治疗 • 多发性硬化的护理与康复 • 多发性硬化患者的生活指导 • 多发性硬化的研究进展与展望
01
多发性硬化概述
定义与特点
定义
多发性硬化是一种慢性、炎症性 、脱髓鞘的中枢神经系统疾病， 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘 为主要病理特点。
通过认知行为疗法，帮助患者调整思 维方式，改变不良行为习惯，提高自 我认知和应对能力。
康复体情况，制定个性 化的肢体功能训练计划，包括关 节活动、肌肉力量训练等，以改
善肢体功能。
语言康复训练
对于出现语言障碍的患者，进行有 针对性的语言康复训练，包括口语 表达、听力理解、阅读和书写等方 面的训练。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练， 如穿衣、洗漱、进食、如厕等，以 提高患者的生活自理能力。
05
多发性硬化患者的生活指导
饮食指导
总结词
多发性硬化患者应遵循均衡饮食原则，摄入足够的营养素，以支持身体康复和预防并发症。
详细描述
多发性硬化患者应保持健康的饮食习惯，摄入足够的蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质。建议多吃新 鲜蔬菜、水果、全谷类食物和适量的优质蛋白质，如鱼、瘦肉、豆类等。同时，应限制高脂肪、高糖、高盐和高 刺激性的食物的摄入。
个体化治疗
随着精准医学的发展，针对不同患者的个体化治疗方 案将成为未来的研究重点，以实现更有效的治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
04
多发性硬化的护理与康复
日常护理
保持规律作息
合理饮食
保证充足的睡眠时间，避免熬夜，保持规 律的作息有助于提高免疫力，减少疾病复 发。
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第18页
修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第2页
病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第8页
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质 与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信 号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室 旁、近皮层、幕下和脊髓）中至 少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次 临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无 症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短； c.等待再次临床发作
(优质医学)脑多发性硬化的MRI表现
二、分型
1、国际通用分型（四型） 复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
4
1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
进展复发型（PRMS）：
MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病 始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
6
2、少见临床分型
良性型（benign MS)：
为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗 留任何神经系统症状及体征；
恶性型（malignant MS)：
又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病， 短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡， 这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。
7
3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
多发性硬化有哪些症状？
多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。
1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。
复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。
眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。
发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。
病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
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多发性硬化诊断标准
*导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓
鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。
病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。
病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。
多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。
……
多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病
之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。
病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。
病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。
多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。
*多发性硬化诊断标准
多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下：
1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。
2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS
不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。
3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。
4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。
5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）；
多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。
本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。
急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。
至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。
多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。
如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。
祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。