先天性胎儿肺囊腺瘤..
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声声像图特征及预后分析
ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ（ＣＣＡＭ）．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ２１ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｆｅｔａｌ ＣＣＡＭ ｃｏｎｆ ｉｒｍｅｄ ｂｙ
ｐｒｅｎａｔａｌ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ａｎｄ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｗｅｒｅ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔ ｈ ｔ ｈｅ ｐｏｓｔｎａｔａｌ ｔｈｏｒａｃｉｃ ｃｏｍｐｕｔｅｄ
王丽敏 马小燕 涂艳萍 刘向娇 尚宁 俞钢 江玮
【摘要 】 目的 探讨胎儿先天性肺囊腺瘤样 畸形 （ｃｃＡＭ）超声声像 图特征 ，为胎儿 临床结局 评 估提供依据 。方法 分析 ２ｌ例产前超声诊 断为胎 儿 ＣＣＡＭ 的超声声像 图特征 ，并与产后 ＣＴ、手 术及随访结果进行对照 。结 果 （１）２１例胎儿 ＣＣＡＭ 产前超声声像 图特征：ＣＣＡＭ Ｉ型 ２例 （１０％， ２／２１），ＣＣＡＭ ＩＩ型 １３例 （６２％，１３／２１），ＣＣＡＭ ＩＩＩ型 ６例 （２８％，６／２１）； 位 于 一 侧 胸 腔 ２０例
ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ｃａ３，ｓｕｒｇｉｃａｌ ｒｅｓｕｌｔ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ｄａｔａ．Ｒｅｓｕｌｔｓ （１）Ｐｒｅｎａｔａｌ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ：２ ｃａｓｅｓ ｏｆ
ＣＣＡＭ ｔｙｐｅ Ｉ（１０Ｄ／ｏ，２／２１），１３ ｃａ ｓｅｓ ｏｆｔｙｐｅ ＩＩ（６２％，１３／２１），ａｎｄ ６ ｃａｓｅｓ ｏｆｔｙｐｅ ＩＩＩ（２８％，６／２１）．Ｏｆｔｈｅｍ，９５％
．
Ｔｈｅ ＣＶＲ ｗａｓ＜
１．６ ａｎｄ＞
１．６ ｉｎ １６（７６％，１６／２１）
ａｎ ｄ ５（２４％，５／２１）ｃａｓｅｓ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｆｔｅｒ ｒｅａｃｈｉｎｇ ｔｈｅ ｍａｘｉｍｕｍ ｖｏｌｕｍｅ，ｔｈｅ ｓｉｚｅ ｏｆ ｍａｓｓ ｒｅｍａｉｎｅｄ
胎儿肺囊腺瘤
❖ Ⅲ型：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，由无数密集 的小囊肿构成。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上 皮。
临床表现
❖ 死产或围生期死亡:由于病肺的压迫使纵隔移位，患 儿心功能受损和静脉回流受阻，大多数死亡儿有水 肿和母亲的羊水过多。
胎儿时期诊断:
❖ 超声： 孕中期胎儿在超声筛查的肺部肿块中，70-80%均为 CCAM。需与隔离肺、膈疝、膈膨升、肺部肿瘤等鉴 别。 ❖ MRI： 能够平面成像，组织分辩率高，不受羊水、脂肪和胎 儿骨骼及体位的影响，因此较超声波更能清楚显示病 灶的形态、轮廓和部位 。
分型
❖ Ⅰ型：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2 cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，在 大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常与较小 的上皮内衬空间相交通。
❖ 新生儿期:一旦出现感染，则主要为反复的呼吸道感 染、咳嗽、反复发热、咳脓痰、胸痛等，严重者可 出现进行性呼吸困难伴发绀。
❖ 较大婴儿或儿童:多有急性或慢性呼吸道感染表现。
辅助 检 查
❖ 胎儿时期，产前超声检查可以早在孕20周诊断胎儿 CCAM，同时可以明确羊水过多及胎儿水肿的严重 程度，有助于确定预后
胎儿肺囊腺瘤
病例
定义
❖ 先天性肺囊腺瘤又称先天性肺囊性腺瘤样畸形（ congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是 一种肺组织错构瘤，是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺 实质内形成有明显界限的病变，常累积部分肺叶或整个肺叶 ，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵膈移位。
胎儿肺囊腺瘤与隔离肺的产前诊断
【 关键词】 隔 离肺 ；肺 囊腺 瘤 ； 超声 ；产前诊 断 产前 超 声 检 查 可 以早 期 发 现 胎 儿 肺 内异 常病 灶， 有典 型隔离肺 或肺 囊腺瘤 表现 者 ， 色多普 勒可 彩 明确提示诊 断 ， 于 合 并其 他 胎 儿 结构 畸 形 或病 灶 对 较 大合并肺 发育 不 良及 纵 隔 移位 者 ， 可及 时终 止 妊 娠， 减少 畸形 胎儿 出生 率 ， 对优 生优 育有 重要意 义 。
的 １例心 脏 明显 受 压 ， 隔左移 。 纵
３ 讨 论
１ １ 病 例 资料 ２ ０ ． ０ ７年 至 ２ ０ ０ ９年 在 我 院进
胎‘ 肺 内异 常 病 灶 以 肺 囊腺 瘤 和 隔离 肺 最 多 儿 见， 根据其 声像 图特 点 及彩 色 多 普 勒特 征 产前 可 明 确提 示 。对于难 以明 确诊 断 者 ， 统称 为 肺 内异常 病
９例肺 内异 常病灶 中 ， 回声 病 灶 ５例 ， 位 于 强 均
左肺 内 ， Ｄ Ｉ 示 ４例来 自胸 主 动 脉 ， Ｃ Ｆ显 １例 来 自腹
主动脉 ， 断 为隔离 肺 。其 中 １例 较 大者 合 并胎 儿 诊
作 者 单 位 河 衡
【 摘要】 目的 分 析胎 儿肺 囊腺 瘤 与 隔离肺 的 声像 特征 。方 法 孕 中晚期 系统性胎 儿畸形 筛查 常规观
察双侧 肺 回声 ， 无异 常病灶及 病 灶特 征 ， 有 并用 Ｃ Ｉ 示病 灶血供 来 源及 内部血 流情 况 。 同时注 意是 否合 ＤＦ 显
并其他 胎儿 结构异 常 。结果 ９例 存在肺 内异 常病 灶 ， 中强 回 声灶 ５例 ， 其 囊性 病 灶 ３例 ， 实性 混 合病 灶 囊
２ 结 果
学上 以支气 管样 气道 异 常增 生 、 缺乏 正 常肺 泡 为特
超声诊断胎儿肺囊腺瘤
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）是一种错构瘤样病变，其 病理特征为末梢支气管过度生长，呈腺瘤样状，肺泡发育不良， 其发病率为 2.86/10 万 ~4.00/10 万， 产前超声检查有助于明确 CCAM 的分型，对胎儿临床结局评估具有积极的意义。
胎儿囊腺瘤简述
超声发现胎儿胸腔肿块回声时，按以下步骤检查： （1）确定肿块及肿块来源。 （2）寻找肿块的血供，来源于肺动脉供血即诊断为 CCAM。 （3）判断肿块的物理性质与分型： （4）测量肿块体积并计算肿块体积与头围比（CCAM/CVR），
胎儿肺囊腺瘤鉴别诊断
先天性高位气道闭锁综合征： 易误诊为双侧 CCAM Ⅲ型。先天性高位气道闭锁综合征双肺为对称性 体积增大、回声增强，心脏被挤压于中央且体积变小，膈肌变平或反 向。突向腹腔。两条主支气管扩张,内充满液体而呈无回声结构, 而 CCAM 多为单侧肺脏病变，心脏常受压挤向一侧。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤及转归
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕31+2周胎儿CCAMⅠ型超声声像图。左侧胸腔见一囊实性 肿块，大小约59mm×38mm×56mm，CVR=2.32，最大囊 腔大小约 30 mm×30 mm，心脏受压明显右移
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
胎儿 CCAM Ⅱ型超声声像图。孕 25+周胎儿胸部矢状切面（左图） 及横切面（右图）示右侧胸腔囊实性肿块，大小约 45 mm×42 mm×51 mm， CVR=2.2，最大囊腔大小约 5 mm×5 mm，心脏明显左移。
CCAM 的体积、生长速度、是否合并胎儿水肿以及是否合并其他结构异常是 评价胎儿预后的重要指标。文献报道胎儿Ⅰ型及Ⅱ型 CCAM 预后相对良好， Ⅲ型易合并胎儿水肿而预后较差。发现胎儿 CCAM 合并水肿时，必须密切超 声监测，以便临床及时采取干预措施。 产前超声检查是诊断胎儿 CCAM可靠和首选的检查方法，产前动态超声观察 CCAM病灶大小的变化、纵隔移位以及是否有其他合并症是评估与预测胎儿 CCAM 预后的关键，单纯CCAM 预后良好。
胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
（ 稿 日期 ：０ ２— ５—１ ） 收 ２１ ０ ０
１ 病 历资 料
患者 ２ ８岁 。因停 经 ３ ９周 ”， 阴道 流 液２ｈ 于 ，
２１ ０ ０ ２— ４—０ ， ：０住 院 。末 次 月 经 ２ １ ９７５ ０ １—０ ７一 Ｏ ， 时月 经 周 期 规 律 ， 期 经 过顺 利 ， 统 产 检 。 ６平 孕 系
（ 放军二五一 医院， 解 河北 张 家 口 ０ ５ ０ ） ７０ ０
妊娠 ３ ９周 ”， ２产 ０ 左 枕 前 位 ， 带绕 颈 ２周 ， 孕 ， 脐 胎 膜早破 ， 儿窘 迫 。急诊 在 硬 腰联 合 麻 醉下 行 剖 胎 宫 产术 ， 中见羊水 Ⅲ度 污染 ， ０ Ｌ 胎 头娩 出 术 量２ ０ｍ 。
离肺 、 经源 性肿 块 、 管重 复畸形相 鉴 别 ， 神 食 如果 肿
块 类似 实性 时 ， 应考 虑 先 天性 囊腺 瘤 畸 形 和隔 离 则 肺 ； 神 经源 性肿 块 、 管重 复畸形 的肿 块 ， 而 食 主要 位
于后纵 隔 。
（ 编辑 ： 薛 凡 ）
胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值
胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值目的：探讨胎儿先天性肺囊腺瘤的超声诊断价值，并对预后进行分析。
方法：2007年1月-2014年3月，对本院产前超声诊断为胎儿先天性肺囊腺瘤的11例孕妇进行观察，重点扫查胎儿双侧肺，观察病灶二维超声声像图特征，应用彩色多普勒显示病灶血供情况，并注意观察有无胎儿水肿和其他胎儿异常畸形存在，随访临床、影像或病理检查结果。
结果：检出的11例胎儿先天性肺囊腺瘤中，10例病灶位于单侧肺，1例病灶双侧肺均有；单侧肺病例中，6例位于左侧，4例位于右侧；Ⅰ型3例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例；4例伴有羊水过多；2例Ⅲ型伴有胎儿水肿；1例Ⅱ型伴有同侧胸腔少量积液及合并胎儿唇裂畸形；2例Ⅱ型定期复查显示病灶逐渐缩小；1例Ⅰ型出生后经手术治疗，术后患儿如常；7例选择终止妊娠，引产后病理证实与超声诊断相符。
结论：产前超声检查能准确诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形，可对病灶进行分型并评估预后。
胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。
先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。
CCAM发生于胚胎发育第5～10周左右[2]。
超声最早能在孕15周即做出CCAM诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对CCAM可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿CCAM具有重要价值，本研究通过病例分析探讨胎儿CCAM产前超声表现及其转归和预后。
1 资料与方法1.1 一般资料以2007年1月-2014年3月在本院行产前超声检查诊断为胎儿CCAM的11例孕妇为研究对象。
年龄20～35岁，平均（28.2±2.4）岁，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析
中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期Chin Pediatr Emerg Med,Jan 2021，Vol. 28，No. 1•69 ••临床应用研究•儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析王志远刘玲杨晓煜桑鑫泉成举森王梦斌李树军新乡医学院第一附属医院儿科，卫辉453100通信作者：李树军，Email:picu3390@ 126. com【摘要】目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation oflimg，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。
方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCA M的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。
结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部C T提示存在C C A M,1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。
结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、C T检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。
【关键词】先天性囊腺瘤样畸形；先天性肺囊性疾病；先天性气道畸形；儿童基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（2018020355);新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目（QN-2019-B15)D0I： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4912. 2021.01.016先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)在儿科 临床中少见，是先天性肺囊性疾病的一种类型，起 源与支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿不同，影像学及组织病理特 点均有相似性，需综合多方面证据进行明确诊断11]。
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
肇 曼 孽 童
！ ！ ！ Ｙ ＿ Ｑ Ｑ 曼 璺
布 洛 芬 混 悬液 诱 发 支气 管哮 Ⅱ 器 发 作 ２例 报 告
刘 云凤
分钟后患儿 咳嗽加 重 ， 烦躁、 继 之 出 现 喘
洛 芬 等非 甾 体 抗 炎 药 物 与 激 素 有 药 效 学
１ １ ２ ０ ０ １ 辽 宁 铁 岭 市 中心 医 院 儿 科
要 不 良反 应 是 胃 肠 道 反 应 ， 表现 恶心 、 腹
例 １ ： 患儿 ， ５岁 ， 因 咳 喘 ２天 就 诊 ， ３
年前确诊哮 喘， 末 正规 治疗 ， 查体 ： 神情， 状 呵， 呼 吸 略促 ， 双肺 散 在 喘 呜音 ， 心率 １ ０ ０ ｔ ｋ／ 分， 腹软 ， 四肢 活动 良， 胸 片 双肺
哮 喘患 者 有 增 多 趋 势 ， 有 的 儿 童 感 冒后 或 剧 烈 运 动 就 容 易 出现 哮 喘症 状 ， 这 类 患 儿
一
型哮喘 ， 由于病 因明确 ， 一旦确诊 ， 可以有
效地进行预 防， 随着 药 物 种 类 逐 渐 增 多 ， 药物性哮喘发生率逐渐增高 ， 临床 医 生 应 给予高度重视 ， 引 以 为戒 。
滴， 泵吸沙丁胺醇 ， 及 给予 抗 组 织胺 药 物 ， 经抢救患 儿 最后 转 危 为安 ， 病 情 平 稳 出
院。
综上所述 ， 药 源 性 哮 喘 是 一 种 特 殊 类
很强 的 支 气 管 收 缩 效 应 ， 从 而 引 起 哮 喘 ， 这也 是 布 洛芬类 诱 发 哮 喘往 往来 势凶猛 、 发作 剧烈的原 因之一。 布洛芬虽然安全性较高 ， 但是某些患 者仍然不 能使用 。①哮 喘患者 ： 目前儿童
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinical outcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【总页数】2页(P67-68)【关键词】胎儿;先天性肺囊腺瘤样畸形;诊断【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形为胎儿期比较少见的一种肺部疾病，具有较高的病死率，严重影响胎儿的成长发育[1]。
胎儿胸部异常之先天性肺囊腺瘤（CCAM）
胎儿胸部异常之先天性肺囊腺瘤（CCAM）先天性肺部囊腺瘤（Congenital Cystic AdenomatoidMalformationof the LungCCAMs）CCAMs是产前诊断最常见的肺部缺陷。
CCAMs是具有典型高回声外观的肺内病变，有或没有囊性成分。
双侧肺部均会受到影响，无性别种族差异。
大多数CCAM胎儿都能在产前被诊断且具有良好的结局，但由于CCAM肿块的生长模式不可预测，因此需要适当的鉴别和持续的监测。
定义CCAM是一种进行性发展的、非遗传性通常混合有实性或囊性的肺部包块，包块组织包括异常的错构瘤、发育不良的肺组织以及支气管肺泡结构，这些组织和结构被认为是由于未成熟的细支气管在肺形态形成的早期阶段异常分化所致。
流行病学发病率CCAM是最常见的胎儿肺部高回声病变，大约占胎儿肺部异常的50-75%，这些病变在妊娠期可能会发生明显变化，超过一半的病例会发生消退或完全吸收。
因此产后研究可能低估该种病变的真实发生率。
普遍认同的发生率大约为1:25000-1:35000.产前研究发现在非选择人群中的发生率为1:4000-1:6000.这些发现随着超声诊断水平的提高可能发生率会进一步提高。
病因学及病理生理学CCAM特征为缺乏正常肺腺泡，发育不良组织的过度生长以及终末支气管囊性扩张，被覆不同类型的上皮细胞。
CCAM可能表现为以实性为主，也可能以囊性为主或者两者混合表现。
Stocker等根据囊肿直径描述了三种不同的病变类型，可能代表支气管树水平的发育不良病变起源的区别I型大囊性CCAM 特征是直径大于2 cm的单个或多个囊肿，被覆纤毛排列假复层柱状上皮。
在产后病例中近50％的CCAM表现如此。
病变经常引起纵隔压迫，很少与其他异常相关，并且通常预后良好。
II型病变占CCAM的40％，是单个或多个小于2 cm的囊肿，内衬纤毛，柱状和立方形的混合上皮，并有一层薄薄的纤维肌层。
III型病变是微囊性的，主要是实性病变，囊肿小（<0.5 cm）。
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鉴别诊断：隔离肺
• 但PS多位于左侧肺，彩色多普勒血流显像 显示，PS病灶内血流来自胸主动脉或腹主 动脉的滋养血管，没有肺部血液供应，因 其血流具有特异性，可与胎儿肺部其他疾 病相鉴别。 • CCAM与PS可同时存在于一胎儿中，国外 有文献报道两者可能有相似的胚胎学起源。
图1 相当于孕26周5天 胎儿左侧中下隔离肺
病灶血流来自肺动脉分支
临床意义
• CCAM分型与预后有一定的相关性，Ⅰ型与 其预后较差，常导致胎儿死亡。
Ⅱ型CCAM预后相对良好，Ⅲ型易合并水肿，
临床意义
• Ⅲ型CCAM超声检查能较清晰显示病变范围， 而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超声检查相对较难判断病 变累及的确切范围。
• CCAM病变的范围与胎儿预后也有密切关系。
图2 相当于孕25周2天 胎儿右侧隔离肺
鉴别诊断：先天性膈疝
• 其次，应与先天性膈疝相鉴别。超声通常 很难直接显示膈肌上的缺损，但若在四腔 心切面观能显示腹腔内容物则提示有膈疝 可能。所以当怀疑膈疝时应在胎儿纵切面 及矢状面观察膈肌连续性是否完整。
鉴别诊断：先天性膈疝
• 左侧膈疝时疝入的内容物一般为胃泡、脾 脏和肠管；胃泡疝入胸腔，超声表现与Ⅰ 型CCAM相似，此时要观察囊性暗区的大小 有无变化及蠕动，且胎儿腹腔内未探及正 常胃泡声像图。
前言
• 组织学上是以终末支气管过度增长为待征 的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管 肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引 起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而 在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。 • 超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。
检查方法
• 对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大 小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、 四肢及胎盘羊水等的检查。 • 当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范 围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位 及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿， 有无合并其它异常等。 • 首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声 动态监测1次，对比病变范围及超声回声变 化等。
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的 超声诊断
前言
• 先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是肺 的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎 儿肺内肿物，发生于胚胎发育第5～10周左 右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的 25%，病死率较高。
临床意义
• 由于病灶的大小受胎儿孕周大小的影响， 国外有学者用CCAM病灶的体积与胎儿头围 大小的比值来判断胎肺发育程度，即CVR 值（CCAM volume ratio）来消除孕周的影 响。 • 当CVR值 ≥ 1.6时，75%出现水肿，胎儿预 后较差，病死率高达100 %。 • CVR值 ＜1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿 的风险仅为2%，预后良好。
图2 相当于孕33周1天，左侧膈 疝、胎儿胃泡疝入左侧胸腔 图3 相当于孕30周5天，胎儿膈 疝、胃泡疝入左侧胸腔
鉴别诊断：先天性支气管囊肿
• 第三，应与先天性支气管囊肿相鉴别。支 气管囊肿一般好发于下叶，与气管、支气 管相连，超声表现为肺实质内孤立的囊状 结构，多为单发，与Ⅰ型CCAM相似，但其 体积相对较小且靠近纵隔。
图1 孕27W，右侧患肺 回声增强，内可见单一 直径约34mm囊肿
图2 孕24W，病变占据大 部分右侧胸腔，伴有腹水
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• Ⅱ型为多发小囊肿型，病变以许多平均分 隔的囊腔为待征，囊腔最大直径＜10mm， 占10%～15%；囊肿内衬立方或高柱状纤 毛上皮，只有很少假复层。
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• 按照目前通用的Stocker分型方法，依照病 理学，根据肺内病灶囊泡直径大小分为三 型： • Ⅰ型为大囊肿型，由单个或多个大小不等 的囊组成，其中至少有一个囊直径＞20mm， 约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊 腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛 柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维， 在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结 构。
鉴别诊断：先天性膈疝
• 右侧膈疝时疝入的内容物一般为肝脏，其 超声表现与Ⅲ型CCAM相似，此时应用彩色 多普勒血流追踪门静脉，若门静脉穿入实 性回声，走行超过膈肌水平，则可确定实 性回声为肝脏。 • 若CCAM局限于近纵隔的肺组织时，应与纵 隔肿瘤相鉴别。
图1 相当于孕26周大小，左侧膈 疝，胎儿胸腔内探及胃泡回声、 心脏受压右移
• CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变 多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病 变者，80～95%发生在单一肺叶，双侧 肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率 不足2%。
临床意义
• 其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细 胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常 有关，常以肺发育过程中不成熟细小气管 分支形成为特征。 • 多数CCAM连接于正常气管支气管树，由正 常肺动、静脉供血，滋养血管来自肺动脉 分支。
图2 孕25W，左侧肺
图1 孕22W，右侧肺
图3 孕25W，病变位于右肺
胎儿CCAM产前超声分型及特征
• Ⅲ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚 实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组 成，此型少见。 • Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易导致纵隔移位。
孕21W，右肺回声明显强于肝脏， 纵隔向左侧偏移
临床意义
鉴别诊断：隔离肺
• 首先，需与隔离肺（PS）相鉴别。PS是以 血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，是 胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管 肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功 能的肺组织团块。 • PS声像图表现为胎儿胸腔或腹腔内呈楔形 的均质高回声团，边界清晰，大小不等， 与Ⅲ型CCAM声像图相似。
图2 产后3年左支气管囊肿CT
图1 孕25周5天，左支气管囊肿
结 论
• 总之，超声对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的 检出率高，检查无创、简便、可重复，诊 断较准确、可靠，可以从彩色多普勒超声 检查及随访的角度预测胎儿的预后及转归， 是产前诊断CCAM的