《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017》解读
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
生物制剂治疗
对于难治性原发性中枢神经系统血管炎患者，可以考虑使用生物制剂进行 治疗。
常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子拮抗剂、B细胞抑制剂等，能够针对 特定的免疫分子或细胞发挥作用，控制炎症反应。
生物制剂治疗过程中需注意观察患者病情变化，及时调整剂量，同时注意 预防感染等不良反应的发生。
05
疾病管理与预后
定期随访
定期进行随访，以便及时发现复发迹象，采取有效 措施。
注意预防感染和自身免疫性疾病
保持健康的生活方式，增强免疫力，预防感染和自 身免疫性疾病的发生。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
01
向患者和家属介绍疾病的相关知识，提高他们对疾病的认知和
理解。
心理支持
02
提供心理支持和心理咨询，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问
目的
为了提高原发性中枢神经系统血管炎 的诊断准确性和治疗效果，制定原发 性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中 国专家共识，以规范临床实践。
共识的形成过程
专家委员会成立
文献回顾
制定共识
共识审核与发布
由神经内科、神经外科、影像 学、病理学等领域专家组成专 家委员会。
专家委员会对国内外相关文献 进行系统回顾和分析，总结原 发性中枢神经系统血管炎的流 行病学、病因、病理生理、临 床表现、诊断和治疗方法等方 面的研究成果。
基于文献回顾，结合中国实际 情况，制定原发性中枢神经系 统血管炎诊断和治疗中国专家 共识。
专家委员会对共识进行审核， 确保其科学性和实用性，并通 过专业学术组织或机构发布。
02
原发性中枢神经系统血管炎 的概述
定义和分类
定义
原发性中枢神经系统血管炎是一种病因不明的慢性炎症性血管病，主要侵犯中枢神经系统的血管。
医学课件原发性中枢神经系统血管炎
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而 IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS 更为 合适。
脑组织活检
常见受累部位
大脑-----------95％ 桥脑&延髓------32％ 小脑-----------18％ 脊髓-----------16％
脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金 病、SLE、类风湿性关节炎、Wegener病、淋巴增生 性肉芽肿和中毒等，均可出现中枢神经系统血管 炎样的表现。
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有： 脑血流灌注障碍； 脑缺血性病变； 脑出血或蛛网膜下腔出血； 血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为： 血管壁增厚伴有强化； 多发性微动脉瘤。
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样 边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。
Moore PM，Richardson B．Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65:10-22.
现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血 管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管 病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等 病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收 缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎 。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
➢ 淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始 激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；
➢ 可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查
MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无
症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾
病仍在活动。
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➢ 由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗 PACNS；
➢ 启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解 ，应考虑终止一线治整疗理课并件 改用其他治疗方案。33
7.2 二线治疗
➢ 二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等 毒性较低的免疫抑制剂；
➢ 造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化 的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类 药物进行治疗；
3 辅助检查
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3.3 组织活检
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4 诊断标准
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5 临床分型
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5.1 DSA阳性型
5.1.1 根据临床表现分亚型
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➢ 英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；
➢ 伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量 25mg/(kg.周)，连用8个月；
➢ 利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好， 使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第 二次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积 ，每6-9个月连用2周
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》(2017)要点汇总
161.《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》（2017）要点原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS 患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1 流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2 临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1 头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2 脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3 脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3 辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS 通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1 实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1 血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
神经外科中枢神经系统感染诊治中国专家共识
神经外科中枢神经系统感染诊治中国专家共识一、概述神经外科中枢神经系统感染是指继发于神经外科疾病或需要由神经外科处理的颅内和椎管内的感染，包括神经外科术后硬膜外脓肿、硬膜下积脓、脑膜炎、脑室炎及脑脓肿，颅脑创伤引起的颅内感染，脑室和腰大池外引流术、分流及植入物相关的脑膜炎或脑室炎等。
其中细菌性感染是CNSIs 的主要类型，因此作为本次共识的重点。
CNSIs分为原发性和继发性感染。
原发性CNSIs临床并不多见。
继发性CNSIs中以脑脓肿最为典型，曾经是神经外科的常见病，其感染源大多来自临近颅底结构的组织器官感染，如鼻窦炎、中耳炎、牙周脓肿等，目前这类感染的发病率呈下降趋势；而继发于开放性颅脑损伤、各种原因引起的脑脊液漏、人工植入材料、脑室外引流术、颅内压探头置入及开颅手术等引起的细菌性感染，成为NCNSIs的主要类型。
目前，NCNSIs的早期确诊有一定的困难。
首先，由于病原学标本，如脑脊液的获取有赖于有创的腰椎穿刺、EVD等操作，且脑脊液的细菌学培养阳性率不高；其次，昏迷、发热、颈项强直、白细胞增高等表现均为非特异性；另外，影像学检查依赖于CT或MRI，甚至需要增强扫描，这些检查不易捕捉到早期炎性改变的影像学特征，且不便于进行连续的影像学评价。
因此，亟需对CNSIs的诊断方法确定规范的临床路径和标准，以期提高早期的确诊率。
NCNSIs的治疗也是临床的难题。
目前，能够透过血脑屏障或在脑脊液中达到较高浓度的抗菌药不多，在无病原学证据支持的情况下，如何经验性应用抗菌药也是困扰临床医生的问题。
近年在神经系统重症感染的患者中，耐药菌较为常见，这使得临床医生在使用抗菌药时面临选择困难。
鉴于此，本文组织国内神经外科、神经重症、感染科及临床药学等多学科相关专家，在复习国内外文献的基础上制定了本共识，以期提高这一严重疾病的诊断和治疗水平，改善患者的预后。
本共识采用世界卫生组织（WHO）推荐的GRADE标准，将循证证据等级划分如下：（1）高等级：指高质量随机对照临床研究、权威指南及系统评价或Meta分析。
中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。
本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。
症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。
这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。
头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。
神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。
它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。
诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。
医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。
这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。
血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。
治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。
治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。
•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。
•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。
手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。
手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。
中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。
虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。
如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。
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• 次常见的病理类型，突出表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸 润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏，脑实质内炎性反应并不明显；
• 病情较重，预后较差，主要累及小肌性动脉，表现为血管壁急性炎性反 应，透壁样血管坏死和内弹力层破坏，多伴有蛛网膜下腔出血；
ABRA
• 占活检阳性PACNS的1/4，常为软脑膜、皮层小血管周围巨细胞、淋巴细 胞浸润性炎性反应，淀粉样蛋白沉积，可伴肉芽肿形成，也可见局灶出 血、纤维素样坏死、栓塞及再通。
《原发性中枢神经系统血管炎诊 断和治疗中国专家共识2017》 解读
原发性中枢神经系统血管炎 (Primary
angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):
3.2.2Leabharlann MRI• 少数PACNS早期MRI表现正常，可通过 DWI提高诊断敏感性； • 表现为皮层及皮层下多发梗死，中、 小动脉受累，常见部位依次为皮层下 白质、深部灰质、深部白质、皮层； • 进行性融合的白质病灶，易被误诊为 脱髓鞘疾病； • DWI多发高信号，见于PACNS 急性期； • 脑实质内大小血肿； • 脑实质多发微出血：梯度回旋MRI SWI可表现为无症状的多发斑点状微 出血灶，结合其他序列的多发缺血证 据，更利于诊断PACNS； • 脑实质多发小的强化病灶； • 单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、 小血管强化，易被误诊为肿瘤； • 血管周围间隙扩大伴强化； • 软脑膜的强化病灶，见于9%的PACNS; • 脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累, 矢状位可见多发小片状均匀强化.。
3.1.2 CSF：CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变 PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患 者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检 阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增 高。
3.2 影像学检查
血管管腔检查：DSA、MRA、CTA、TCD；
2.3 脑病表现
主要包括癫痫发作、精神症状、意识或认知功能障碍、 遗忘综合征等。
2.4 脊髓病表现
后背疼痛、进行性截瘫、累及肢体及骶尾部的麻木感、 尿便障碍等。
2.5 视神经炎
3 辅助检查
3.1 实验室检查
3.1.1血清学检查：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾 病。少数PACNS可ESR、CRP轻度升高。若ESR、CRP升高明显或同时 伴有ANCA、ACLA、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期 反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结 缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。
3.3 组织活检
3.3.1 组织病理分型
肉芽肿性血管炎
淋巴细胞性血管炎
坏死性血管炎
β 淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ -related angitis ABRA）
肉芽肿性 血管炎 淋巴细胞 性血管炎
坏死性血 管炎
• 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿 形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润 为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润；
3.2.3 颅内 血管检查
• 受累血管管径小于2mm时，脑血管造 影常为阴性； • 大血管受累时，常表现为双侧大脑 半球多发的血管节段性狭窄和狭窄 后的扩张，呈串珠样； • 向心或偏心性管腔狭窄，边缘锐利 的多发性闭塞； • 脊髓或脑血管的多发微动脉瘤； • MRA检查所使用的场强多为1.5T或 3.0T，其空间分辨率远低于DSA，仅 能用于大中血管的评价； • 在高场强（>7.0T）分辨率可达到 120μm，可用于评价更小的血管； • 灰度超声空间分辨率约0.1mm，可探 及大、中血管改变，彩色多普勒超 声可提供血流信息，可用于探测颅 外动脉进行鉴别诊断。
血管管腔和管壁检查：高分辨磁共振成像（HR-MRI）及黑血序列 （BB-MRI），辨析血管腔内部结构；
脑实质检查：MRI、CT、SPECT、PET。
3.2.1 CT
• 1/3-2/3头颅CT检查可显示不同程度 的异常低密度信号影，约12%伴颅内 出血； • 可表现为为脑实质、蛛网膜下腔、脑 室高密度影； • 也可见深部白质钙化。
是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中 小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
1922年，Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎；
1959年，Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经 系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出； 1988年，Calabrese 和 Mallek 系统报道了8例该类疾病 病例，将其统一命名为PACNS，并系统地提出初步临床诊 断标准； 2009年，Birnbaum 和 Hellmann 对既往报道进行综述， 并提出补充诊断标准；
3.3.2 病理诊断标准
淋巴细胞炎性反应：脑实质、软硬膜血管周围,层以上淋巴细胞浸润； 管壁改变，管壁模糊不清，内皮细胞明显可见；
缺血改变
噬神经细胞现象 脑水肿 除外其他诊断
1
2
3
4
5
6
确诊
2
3
4
5
6
可能
3.3.3 取材及注意事项
最常见症状，可见于PACNS患者的50%-60%；
可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增 高、脑出血或梗死等血管事件有关； 头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起 病，少数可呈急性起病，进行性加重。
2.2 脑血管事件
可见于30%-50%的PACNS患者，呈急性起病；
表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死， 或TIA，也可合并脑出血； 可出现局灶神经功能缺损症状、包括锥体外系症 状，恶心呕吐、眩晕、构音不清等。
2011年，Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织 病理活检结果提出分类标准。
1 流行病学
发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106； 女性患者稍多； 可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。
2 临床表现
头痛 认知障碍 持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现
2.1 头痛