血管网织细胞瘤

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血管网织细胞瘤健康宣教PPT课件

血管网织细胞瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是血管网织细胞瘤？ 2. 谁会得血管网织细胞瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防血管网织细胞瘤？
什么是血管网织细胞瘤？
什么是血管网织细胞瘤？
定义
血管网织细胞瘤是一种少见的血管性肿瘤，主要由网织细胞和血管内皮细胞组成。
这种肿瘤通常发生在皮肤、软组织和内部器官中，可能影响不同年龄段的人。
何时就医？
专业咨询
如有疑虑，应咨询专业医生，了解相关疾病信息和治疗方案。
专业医生能够提供个性化的健康指导和支持。
如何诊断和治疗？
如何诊断和治疗？
诊断方法
诊断通常通过影像学检查（如CT或MRI）和组织活检来确认。
这些检查可以帮助医生了解肿瘤的性质和扩散情况。
如何诊断和治疗？
治疗选择
治疗方法包括手术切除、放疗和化疗，具体方案需根据个体情况制定。
如何预防血管网织细胞瘤？定期体检
定期进行健康体检，特别是对于有家族史或高风险因素的人群。
早期发现疾病可以显著提高治疗成功率。
如何预防血管网织细胞瘤？心理健康
重视心理健康，寻求专业的心理支持，帮助应对压力和焦虑。
心理健康对整体健康状态有重要影响。
谢谢观看
早期发现通常可以通过手术切除获得良好的预后。来自何诊断和治疗？随访与康复
治疗后需要定期随访，监测复发或转移的风险。
康复过程中，心理支持和营养指导也非常重要。
如何预防血管网织细胞瘤？
如何预防血管网织细胞瘤？健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼，有助于增强免疫力，降低疾病风险。
避免吸烟和过度饮酒，减少对化学物质的暴露。

脑血管母细胞瘤

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤病情说明指导书

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

主治医师考试《外科》预热阶段常见题（附答案）

四月上旬主治医师考试《外科》预热阶段常见题（附答案）一、单项选择题（共130题，每题1分）。

1、血管网织细胞瘤为A、先天性肿瘤B、神经上皮性肿瘤C、真性血管性肿瘤D、假性血管性肿瘤E、未分类的肿瘤【参考答案】：C2、脾脏是体内最大的外周淋巴器官，其淋巴组织约占全身总量的A、25％B、10％C、60％D、40％E、5％【参考答案】：A3、下列有关胃肠道类癌的叙述中，哪一项是不恰当的A、胃肠道类癌的良恶性不取决于细胞的形态，而是以有无转移作为判断标准B、阑尾类癌很少发生转移，常无临床症状C、胃肠道类癌可转移至系膜淋巴结及肝脏D、类癌综合征的发生与原发肿瘤大小有关E、类癌是一种APUD瘤【参考答案】：D4、女孩，4个月，已确诊为先天性胆总管囊肿，2周来黄疸重，高热不退，凝血酶原时间延长，最好的治疗方法为A、静脉输液加抗生素B、囊肿切除Roux-Y手术C、行囊肿十二指肠吻合术D、囊肿外引流术E、囊肿切除空肠间置代胆道术【参考答案】：D5、已出现血压高、脉搏和呼吸减慢的重度急性颅内血肿的病人，当开颅手术时，过快的释放颅内血肿，将导致A、呼吸骤停B、心跳骤停C、血压升高D、生命体征无变化E、血压骤降【参考答案】：E6、引起急性硬脑膜外血肿最常见的原因是A、颅骨板障静脉出血B、大脑中动脉出血C、脑膜中动脉破裂D、静脉窦的破损E、大脑皮质血管破损【参考答案】：C7、因溃疡病胃大部切除术，切除的合适范围是A、30％B、50％C、70％D、90％E、80％【参考答案】：B8、有关肝外胆道的解剖特点，以下哪项是不恰当的A、胆囊分底、体、颈三部B、Oddi括约肌由胰胆管部括约肌构成C、胆囊管常有变异D、多数胆总管下段与主胰管汇合E、胆囊动脉为终末动脉【参考答案】：B9、高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症为A、肛门狭窄B、肛周脓肿C、肛门失禁D、直肠脱垂E、直肠回缩【参考答案】：C10、胸部损伤造成呼吸困难的原因A、血气胸所致肺萎缩B、支气管内分泌物阻塞导致的肺不张C、疼痛引起胸廓活动明显受限D、胸壁反常呼吸运动或肺挫伤E、以上原因都是【参考答案】：E11、男性，38岁，胃大部切除、毕Ⅱ式吻合术后20天，进食后30分钟上腹突然胀痛，喷射性呕吐大量不含食物的胆汁，吐后腹痛消失，最可能的原因是A、吻合口梗阻B、急性完全性输入段梗阻C、慢性不完全性输入段梗阻D、输出段梗阻E、倾倒综合征【参考答案】：C12、早期肾结核患者，哪种处理应该比较适合A、积极抗结核及保守治疗B、一侧肾造瘘C、结肠膀胱术D、空洞引流术E、尽早作肾切除【参考答案】：A13、男孩，4岁，发现右侧隐睾位于腹股沟管内。

CTA和MRI检查在颈髓血管网织细胞瘤中的应用(附6例报告)

ＮｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇＣｅｎｔｅｒ，ＢｅｉｊｉｎｇＴｉａｎｔａｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０。Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
北京１０００５０）
（首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心
【摘要】目的
探讨ＣＴＡ和ＭＲＩ在颈髓血管网织细胞瘤中的应用价值。方法回顾性分析６例（男３例，女３例，年
６例在ＣＴＡ图像上均表现为明
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｖａｌｕｅｏｆＣＴａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＣＴＡ）ａｎｄＭＲＩｉｎｔｈｅｃｅｒｖｉｃａｌｓｐｉｎａｌｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ．
ＭｅｔｈｏｄｓＷｅｒｅｔｒ０ｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄｔｈｅｐｒｅ — ｏｐｅｒａｔｉｖｅＣＴＡａｎｄＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆ６ｐａｔｉｅｎｔｓ（３ｍａｌｅｓ，３ｆｅｍａｌｅｓ，ａｇｅ
ＵｓａｇｅｏｆＣＴＡａｎｄＭＲＩｉｎｃｅｒｖｉｃａｌｓｐｉｎａｌｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ（ｒｅｐｏｒｔｏｆ６ｃａｓｅｓ）

显微手术治疗颅内实质性血管网织细胞瘤

中图分类号：７９４１３．１１文献标志码：Ｂ
显微手术治疗颅内实质性血管网织细
文章编号：０２２６２１）２０５－２１０－６Ｘ（０００－４００
血管网织细胞瘤是一种颅内真性血管性肿瘤，因肿瘤血供异常丰富，毗邻重要结构如脑干，且故手
测脑干诱发电位变化，以防脑干损伤。
２结果
本组全切５例，死亡者。除１例桥小脑角病无灶术前误诊为脑膜瘤外，余术前诊断与病理诊断其
完全一致。随访１— ３个月，Ｉ走路不稳无明３除例
均匀或不均匀显著强化，界更清楚。其中１伴边例
堵塞第四脑室出口下端及两侧，数条壁薄直径１有
～
２ｍ的血管与肿瘤和延髓关系密切，离肿瘤时ｍ分
出现呼吸、心率变化，于术前合并脑积水，采取鉴遂
例，右眶周痛伴呕吐１例；体征：ｏｂｒ征阳性３Ｒｍｅｇ例，下肢肌张力高、反射亢进２例，饮水呛咳、双腱伴咽反射迟钝１例，例查体无阳性体
１资料与方法
血管，断电凝肿瘤表面使瘤体缩小，不最后分离肿瘤
基底即肿瘤脑干界面，灶四周及基底完整游离后病肿瘤整块全切。１例术中见肿瘤与延髓关系密切，
１１临床资料．
动脉扁桃体支供血为主，侧小脑前下动脉部分供左血；塞治疗后肿瘤血供明显减少，栓染色血管变淡。

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤，易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。

由于此肿瘤比较少见，对其认识有限，国内外报道较少。

现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤，复习WHO(2002)软组织肿瘤最新分类及相关文献，进行临床病理分析。

标签：血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理分析1 临床资料3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。

患者年龄7～13岁，男1例，女2例，肿物均位于四肢的皮下组织，术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤，而行手术切除。

所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋，常规HE切片。

2 结果2.1 肉眼观肿瘤均位于皮下，椭圆形，直径1.5～3cm,边界清楚，包膜完整，呈血肿样改变。

切面囊实性，囊内为血性液体，囊壁可见灰白结节。

2.2 镜检镜下可见三个特征性形态改变:(1)假血管瘤样出血性囊腔，囊壁无内皮细胞衬覆;(2)纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性;瘤细胞圆形或梭形，胞界不清，胞浆淡伊红色;核圆形或卵圆形，染色质稀疏呈空泡状，核膜清楚，可见小核仁，并可见少量核分裂象，2个/10HPF。

出血区周围瘤细胞呈合体状，组织大小较一致。

间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管，散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。

(3)肿瘤外周有厚的纤维性假包膜，包膜内见小血管分布，并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润，似慢性炎症改变。

2.3 病理诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤。

3 讨论血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。

该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤，属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。

鉴于该瘤的独特的临床病理学特点，如好发儿童和青少年，预后好，除局部复发外很少转移，而与恶性纤维细胞瘤明显不同，故世界卫生组织(WHO)1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。

显微外科手术切除小脑实质性血管网织细胞瘤16例报告

［］梁胜根，１罗治师，张敏，．等四肢主要血管急性损伤的显微外科修复［］中华显微外科杂志，０１２（）１０—１１Ｊ．２０，４２：４４．［］ＭｅｋＡ２ｅＣ，Ｒｂｓｖ．Ｖａｃｌｉｕｙｗｔ）ａｅｏｅｏｂｊｓ￣ｎｒｉａＫｉｄｂｎｕｊｈｃｔ
ａｄｏｔｒｕｎｊｉａｍａ［ｎｔＪ．ＪＪｓｒ，９４７（）３１４．ｕｇ１８，１５：４ —３６
［］彭晓新，３屈辉．动脉造影在创伤性血管损伤中的应用［］Ｊ．
中华放射学杂志，００３（）６４２．２０，４９：２ —６６［］陆裕朴，４胥少汀，葛宝丰，实用骨科学［．等．Ｍ］北京：民人
３２４修复血管的方式与缝合方法的选择．．
缺损在２ｍ以内者，ｃ最好行对端吻合。其符合生理的血流方
向，能保持血液最大的流速和流量，吻合成功率最高ｌ。而缺４Ｊ损超过２ｍ者，ｃ应切取健侧自体大隐静脉移植修复。避免在张力下缝合或通过极度屈曲关节下缝合，而影响术后功能锻炼，
陆建吾
（广西柳州市工人医院，西医科大学第四附属医院神经外科，广广西柳州５５０）４０５
摘要：目的探讨小脑实质性血管网织细胞瘤的显微手术治疗。方法对１６例经显微外科手术并经病理组织检查证实的小脑实质性血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析。结果肿瘤全切１ｌ例，次全切５例，术死亡２例手（２５％）１，０。随访ｌ４例，中痊愈ｌ其０例，好转３肿瘤复发１例。结论小脑实质性血管网织细胞瘤全切难度大，例，但术中正确的处理原则和熟练的手术技巧，可提高手术疗效。关键词：小脑肿瘤；显微外科手术中图分类号：Ｒ３．１Ｒ１．７９９；６６２文献标识码：Ｂ文章编号：１０ —５１（０７０ —０４０１８７２０）１０８—０２周围无或只有轻度脑水肿，直径１０．ｃ平均３８ｃ７例．～５５ｍ，．ｍ，

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血管网织细胞瘤
【概述】
血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤的1．3％～2．4％。

男性多于女性，约为2：1。

多见于青壮年。

本病有遗传因素，上海华山医院曾见一个家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到证实。

【诊断】
在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。

但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。

注射对比剂后扫描，影像增强。

肿瘤周围可有低密度水肿带。

【治疗措施】
手术切除肿瘤可以治愈。

囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。

对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。

单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。

一般囊性肿
瘤易予全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5％以下。

实质性肿瘤固有的难予全部切除，可行放射治疗，疗效较差。

【临床表现】
自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。

小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。

个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。

约90％病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。

常见视乳头水肿日久致视力减退。

小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

10％～15％的病人有红细胞增多症，血红蛋白亦相应增多。

周围血象红细胞可达6×10/L，血红蛋白可达220g／L。

肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。

血管网织细胞瘤