令人闻风丧胆的神经细胞瘤
库肯勃瘤名词解释
库肯勃瘤名词解释库肯勃瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在儿童和年轻人身上。
它起源于神经系统的细胞，形成在脊髓、脑干或小脑中。
在医学上，它也被称为小脑星型细胞瘤或脑干星型细胞瘤。
本文将对库肯勃瘤进行全面的解释，包括其症状、诊断、治疗和预后等方面。
症状和诊断库肯勃瘤的症状因肿瘤部位和大小而异。
一般来说，症状包括头痛、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳、共济失调、肌肉无力、面部麻木、语言障碍、视力问题等。
如果肿瘤位于脑干，还可能出现呼吸、心跳、血压异常等症状。
这些症状可能会逐渐出现，也可能突然发作。
诊断库肯勃瘤通常需要进行多种检查，包括头部MRI、CT、脑脊液检查等。
这些检查可以确定肿瘤的位置、大小、形态等信息。
对于一些疑难病例，可能需要进行神经系统功能评估和脑组织活检等检查。
治疗库肯勃瘤的治疗通常包括手术、放疗和化疗等多种方法。
手术是最常用的治疗方式，旨在尽可能地切除肿瘤。
但是，手术可能会受到肿瘤位置、大小、形态等因素的限制。
放疗和化疗则可以在手术后或作为单独治疗使用。
放疗主要通过高能量射线杀灭肿瘤细胞，而化疗则通过药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
预后库肯勃瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、形态、分级等。
一般来说，越小、越靠近表面的肿瘤预后越好。
对于一些高分级、难以完全切除的肿瘤，预后可能较差。
另外，患者的年龄、健康状况和治疗反应等也会影响预后。
结论库肯勃瘤是一种罕见但危险的肿瘤，需要及时诊断和治疗。
症状包括头痛、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳等，诊断需要进行多种检查。
治疗包括手术、放疗和化疗等多种方法，预后取决于多种因素。
对于患者和家属来说，了解库肯勃瘤的症状、诊断、治疗和预后等方面非常重要，可以帮助他们更好地应对疾病。
节细胞神经母细胞瘤
神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。
神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。
神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。
神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。
年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。
男性多于女性。
神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。
神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。
神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。
其次，最多见的改变部位是染色质。
病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。
病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
神经纤维瘤疾病
神经纤维瘤疾病神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤，神经四周纤维瘤，雪旺细胞瘤，神经四周纤维母细胞瘤。
本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;其次类：神经纤维瘤或神经四周纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。
神经纤维瘤可以起源于四周神经，颅神经及交感神经。
病因原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，如何命名更好尚无定论，面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相像，但两种肿瘤的来源绝不相同，面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与四周边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏，面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。
症状1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，痛苦，感觉过敏等症状。
2.压迫瘤体也可引起麻痛。
检查检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬，需借病理检查以确诊。
鉴别诊断面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐藏，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫消失的又颇似Bell氏麻痹，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应留意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫，很多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性，若面瘫自开头到全瘫超过6～12周也可排解Bell氏麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，单侧耳鸣可能是位于桥小脑角，内听道肿瘤的临床症状，对消失以上临床症状者应做耳神经学，面神经电生理学测试，面神经功能定位等检查。
并发症本病可恶化，随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会消失相应的并发症状。
预防预防常识：诊断该病关键依据症状及体征，如肢体上发觉一梭形实质性肿瘤，且消失肢体远侧麻木，痛苦，感觉过敏，压迫瘤体有麻痛感，首先考虑本病，治疗最佳方法是手术切除瘤体，但手术易损伤神经干，术中应非常认真地沿神经轴方向切开，分别包膜，摘出包膜内的瘤治疗对放射线不敏感，应手术切除。
嗅神经母细胞瘤
淋巴结引流： 可发生淋巴结转移（20%～33%）至二腹肌、颈后、颌下 或耳前淋巴结，以及Rouviere咽后淋巴结。 颈部淋巴结转移以ⅠB区及Ⅱ区多见。
远处转移： 确切的远处转移率尚不清楚，有文献报道远处转移率可 高达50%(最常见部位：骨、肺、脑)
免疫组化：在ENB的鉴别诊断中有重
要意义。ENB没有特异的细胞免疫特征， 多数对神经元及神经内分泌标记呈阳性 反应（如神经元特异性烯醇化酶 NSE、 S-100蛋白、嗜铬粒蛋白、突触素等）。
电镜检查：对免疫组化仍不能鉴别的
病例可以提供帮助。
典型的病理所见： 1.均匀一致的小圆细胞 2.真菊形团或假菊形团 3.嗜酸性纤维背景
底、眼眶、颅内受侵）。 D期 颈部淋巴结转移。
远处转移。
Dulgurrov 和 Calcaterra TNM 分期 T1 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（不包括蝶窦），
但筛窦最上筛小房未受侵。
T2 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（包括蝶窦），
同时侵达或破坏筛窦。
T3 肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜。 T4 肿瘤侵及脑组织。
ห้องสมุดไป่ตู้GTVtb 为结合手术记录、影像学资料勾画的瘤床区域
60~66Gy / 5~6.5w
CTV1
为高危区：全部鼻腔、筛窦、侵犯上颌窦的全部、对侧 上颌窦的内1/3、鼻咽腔、咽后淋巴结引流区、双侧Ⅰb 区及Ⅱ区（N0）、淋巴结转移区（N+）
60Gy / 6w
CTV2 为低危区：预防性淋巴结放疗区域
50Gy / 5w
明显
H-W菊形团：即 Homer-Wright 菊
号称“大脑杀手”的脑胶质瘤到底是一种什么样的肿瘤？
号称“大脑杀手”的脑胶质瘤到底是一种什么样的肿瘤？肿瘤是严重危害人类生命健康的重大疾病，世界卫生组织调查数据显示，2021年，全世界范围内约有2000万人诊断为肿瘤，约有1000万人因肿瘤而死亡。
脑胶质瘤是肿瘤“大家族”中的常见类型，起源于神经胶质细胞，约占颅内肿瘤的40%--45%，属于最常见的原发性颅内肿瘤，具有发病率高、复发率高、死亡率高、治愈率低等特点，号称“大脑杀手”，且脑胶质瘤的特性为侵袭性生长，绝大多数脑胶质瘤无法得到大范围的彻底切除，残余肿瘤细胞则会成为复发根源，故脑胶质瘤也被认为是神经外科领域治疗难度最高的肿瘤。
然而，在大众眼里脑胶质瘤一直披着一层神秘的面纱，所以今天我们就一起来认识脑胶质瘤，说一说它到底是一种什么样的肿瘤。
一、什么是脑胶质瘤？脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，表现为颅内压升高、癫痫发作与神经功能障碍，其症状的发生与肿瘤部位、生长速度、恶性程度、患者年龄等多种因素有关，主要表现为头痛、呕吐、感觉异常、视野缺损、运动障碍等，其中，神经功能障碍和癫痫症状与肿瘤发生部位有关，发生在额叶时，多表现为头痛、肢体力弱、精神智力障碍、运动性失语与全身发作性癫痫等；发生在颞叶时，多表现为幻嗅、语言障碍、对侧同向偏盲、抽搐性癫痫发作与精神运动性癫痫发作等；发生在顶叶时，多表现为躯体对侧实体觉与皮层感觉缺损、全身抽搐性癫痫发作等；发生在枕叶时，多表现为偏盲、视野缺损等。
脑胶质瘤属于常见颅内原发肿瘤，约占原发性中枢神经细胞肿瘤的40%--60%，包括多种类型，如弥漫性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。
世界卫生组织按照恶性程度将脑胶质瘤分为四个级别，级别越高说明恶性程度越高，Ⅰ-Ⅱ级为低级别胶质瘤，主要指少突胶质细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤与少突星形细胞瘤，Ⅲ-Ⅳ级为高级别胶质瘤，主要指胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤与弥漫性中线胶质瘤，脑胶质瘤可以发生在任何年龄段，但低级别胶质瘤好发于青壮年，高级别胶质瘤好发于中老年。
神经母细胞瘤的综合治疗方法
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略一、神经母细胞瘤的概述神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童肿瘤，起源于原始的神经嵴或髓母细胞。
它通常发生在2岁以下的婴幼儿，对于5岁以上的孩子则相对较少。
神经母细胞瘤通常形成在肾上腺或交感神经干中，但也可以发生在脊柱、腹膜后、颈部和盆腔等部位。
二、神经母细胞瘤的分类根据国际神经母细胞性肿瘤学会（INPC）系统，将神经母细胞瘤分为四个不同的组别：低危组（LN）、中危组（IIA）和高危组（III和IV），以及特殊类型。
这些分类依据了肿瘤组织学特点、年龄、分期和生化指标等因素。
1. 低危组：低危组包括良性或良性倾向的肿瘤。
这些肿瘤通常局限于一个器官，没有侵犯周围组织或扩散到远处。
低危组的患者拥有较高的治愈率，手术切除是主要的治疗方式。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤比低危组更具侵袭性。
这些肿瘤可能侵犯周围组织和淋巴结，并有较高的复发风险。
手术切除仍然是主要的治疗方法，但还可能采用放射治疗、化学治疗或多种治疗方式的结合。
3. 高危组：高危组包括那些在诊断时就已经扩散到远处骨骼、骨髓或其他器官的肿瘤。
这些肿瘤往往存在分期较高和复发率高的特点。
手术切除在这里可能难以实施，并且常常需要采取其他综合性治疗策略，如化学治疗、干细胞移植和免疫治疗等。
4. 特殊类型：特殊类型指非典型表现或与婴幼儿神经母细胞瘤相关的罕见亚型。
这些亚型通常与较好的预后相联系，并具有特殊的分子生物学、遗传学和临床特征。
三、手术治疗策略手术切除在神经母细胞瘤治疗中起着关键作用，尽可能完整地切除肿瘤是提高患者生存率的重要关键。
以下是在不同组别下常用的手术治疗策略：1. 低危组：对于局限性的低危组神经母细胞瘤，手术切除通常是一个安全而有效的选择。
当肿瘤位于肾上腺时，根据情况可选择部分切除或全切除。
对于其他侵犯邻近器官的低危组肿瘤，也应该尽量实施完整切除。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤存在较高复发风险，因此手术治疗需要更为谨慎。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
神经细胞瘤，是神经系统肿瘤的统称，可分为许多类，不同神经细胞均可发生。其中恶性肿
瘤居多且以高死亡率和高致残率而令人闻风丧胆，它包括脑血管网织细胞瘤、神经胶质瘤、
脑膜瘤、先天性神经类细胞瘤变、颅内转移瘤、脑垂体腺瘤、听神经鞘瘤等。
神经胶质瘤
神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次
为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、
髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在
10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。
各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多
见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的
好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶
质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发
生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于
自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤
之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。
其它神经细胞瘤
血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视
网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。
听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，
无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家charles
balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不
得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非
常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。
脑垂体瘤系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是
育龄妇女。
颅内转移瘤为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者，癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移
至颅内。临床所见颅内转移瘤大多数为癌瘤转移，占90％以上。恶性肿瘤转移至颅内有三条
途径：①经血流，②经淋巴，③直接侵入。其中经血流为最多见的途径。肺癌、乳腺癌、皮
肤癌等主要经血流转移，易在脑内形成多发转移癌。消化道癌瘤较易经淋巴系统转移，而播
散于脑膜。