中枢神经细胞瘤 (1)

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脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断

• 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无明显核异形及核分裂相。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。

中枢神经系统肿瘤分类

2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类
肿瘤名称
ICD-10编码
一．神经上皮组织起源肿瘤
1. 星形细胞起源肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
弥漫性星性细胞瘤，ＩＤＨ-野生型
弥漫性星性细胞瘤，ＩＤＨ-突变型
WHO分级
9421 /1
9400/3 9400/3
Ⅰ
Ⅳ II
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ-野生型胶质母细胞瘤，ＩＤＨ-突变型
胶质母细胞瘤，NOS
9440/3 9445/3
9440/3
Ⅳ Ⅳ
Ⅳ
• ／０表示良性肿瘤； • ／１表示非特定性、交界性或行为不确定的病变； • ／２表示原位癌和ＩＩＩ级上皮内瘤样病变； • ／３表示恶性肿瘤。
2. 少突胶质细胞起源肿瘤
少突胶质细胞瘤
9450 /3 Ⅱ
间变性少突胶质细胞瘤 9451 /3 Ⅲ
脑膜瘤
9531 /0 Ⅰ
脑膜皮型；纤维型(纤维母细胞型)；过渡型(混合型)；砂粒体型；血管型；微囊型；分泌型；富于淋巴细胞-浆细胞型；化生型；
间变性(恶性)脑膜瘤 9530 /3 Ⅲ
2. 间叶组织肿瘤(原发于脑膜)
脂肪瘤；血管脂肪瘤脂肪肉瘤
8850 /0 Ⅰ 8850 /3 Ⅲ~Ⅳ
3. 其他脑膜相关性肿瘤血管母细胞瘤 9161 /1 Ⅰ
9493 /0 Ⅰ 9492 /0 Ⅰ
9505 /3 Ⅲ 9506 /1 Ⅱ
9. 胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤
9470 /3
Ⅳ
CNS 原始神经外胚层肿瘤( PNET)
9473 /3
Ⅳ
二．颅神经和脊神经肿瘤Fra bibliotek1.神经鞘瘤 2. 神经纤维瘤
9560 /0 Ⅰ 9540 /0 Ⅰ

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例标签：左侧侧脑室；中枢神经细胞瘤1 病例介绍患者，女，24岁，10年前无明显诱因出现一过性黑蒙，偶有胸闷，为先驱症状，多次发作均呈进行性眼前发黑，随即全身无力，身体向前摔倒。

患者发作时神志清楚，否认与体位变动、情绪波动等有关，无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。

患者发作持续3～4 min，均无特殊诊治，自行缓解，此后上述症状间断发作。

于上个月前再次发作，此次持续约10 min，发作时曾有意识丧失约2～3 min，遂来就诊。

CT示：左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影，边界较清，密度不均，并见点状高密度钙化影及多发囊变区。

MRI：病变位于左侧侧脑室近室间孔处，呈椭圆形肿块影，边界欠清，呈混杂T1、T2信号，FLAIR亦呈混杂信号（图1）。

DWI为高信号影。

左侧侧脑室前后角扩大，中线结构大致居中，加强扫描病灶表现为中等均匀强化，其周围脑组织无水肿和浸润。

术中B超定位肿瘤边界，从纵裂逐渐分入，保护好双侧胼周动脉，切开胼胝体长约2.5cm，钝性分开左侧侧脑室，可及肿瘤：灰白色，肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚，血供中等，质地软，分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。

复查B超未见肿瘤残存。

免疫组织化学检测结果：SYN、NeuN阳性，GFAP散在及灶状阳性，0Iig-2散在阳性细胞。

P-170（±）；MGMT（++）；MMP-9（+++）；PTEN（±～+）；EGFR（-），P53（++）；VEGF（+++）；Ki-67（±）；TOPOⅡ（±）；GST-π（+++）。

病理诊断：中枢神经细胞瘤（图2）。

图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤注：图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影，中度强化。

图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影2 讨论中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分，属于神经系统的良性肿瘤，临床上发病率不高，一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一，该病可发于任何年龄段，以中青年多见，发病年龄为20～30岁，男性和女性的发病比例为1.13∶1。

脑室内中枢神经细胞瘤的治疗(附20例报告)

（．中航工业北京中心医院神经外科，京１北
摘要
目的：分析脑室内中枢神经细胞瘤的临床表现及鉴别诊断，讨合理的治疗方法。方法：探回顾分析
２００２０００— ｌ～０９—１０收治２中枢神经细胞瘤的临床资料，Ｏ例并对神经显微外科手术和放射治疗的效果进行初
（ｅａｔｅｔｆＮｕｏｕｇｒ，ｈｅｔｌｏｉｌｆＡＩ，ｅｎ００２ＣｉＤｐｒｎｏｅｒｓｒｅＴｅＣｎｒｓｔＶＣＢｌｇ１０１，ｈｎｍｙａＨｐａｏｉｔａ）
ＡｂｔａｔＯｂｅｔｅＴｉｕｓｈＩｎｌｉｌａｉｓｔｎｆｎｒｖｎｒｎｒｅｒｃｔａａｄｔｆｄｓｒｃｊｃｉ：ｏｄｓｓｔｅＭＲｄｃｎａｍｎｆｔｉｓｏｔｅｔｃｔｌｕｏｙｍｎｎｖｃａｉｃｅａｏｉａｌａｅａｎｏｏｉ
除８例，瘤复发１。结论：经显微外科手术是中枢神经细胞瘤的首选治疗方法，肿例神放射治疗可提高次全切除
的疗效及减少复发病例。
关键词中枢神经细胞瘤；经显微外科手术；射治疗神放
ｄｉ０３６／．ｓｎ１０９３．０００．１ｏ：１．９９ｊｉ．０５— ３４２１．８０３ｓ
～ｏｔ０９ｗｒｔｄｅｃ０ｅｅｓｕｉｄ，ｔｖｌａｅｔｅｒｓｌｏｃｏｕｇｃｎａｉｔｅａｙＲｅｕｔ：１ｉｍｅｅｆｕｒｉ２５— ２ｏｅａｕｔｈｅｕｔｆｍｉｒｓｒｉａａｄｒｄｏｈｒｐ．ｓｌｒｅｄａｔｒｏｍｏ．ｌｓＩｈｔｓ６０ｅ，ｍｓｔｍｏｓａｅａｃｍｐｎｅｙｏｓｕｔｅｈｄｏｅｈｌｓｈｅｔｒｓｏ．ｍｏｔｕｒｒｃｏａｉｄｂｂｔｃｉｙｒｃｐａｕ．ＴｅｆａｕｅｎＭＲＩｓａｓｍｍｅｒｏｎｅｓｒｈ－ｒｖａｙｉｎｔｉｉｔｎｅｏｙｙｓｅｉｔｎｅｏｐｒｎｅｓｎＴ１一ｗｅｇｔｄａｄ１一ｗｉｈｅ，ａｏｇｗｔｏｓｇａｒａｃｕｅｙｃｌｉ，ｃｓａｄｔｍｒｖｓｅ，ａｄｉｈｅ２ｎｅｇｔｄｌｎｉｌｗｉｎｌａｅａｓｄｂａｃｆｈｙｙｔｎｕｏｅｓｌｎｔｅｅｈｎｅｄｇｅｋｉｅｅｃ．Ａｌｔｅ２ｕｒｅｅｒｓｃｅｙｍｉｒｏｅａｉｅｍｅｈｄｏａｒｓｃｉｎｉ２ｃ．ｈｎａｃｅｒｅｍａｅａｄｆｒｎｅ１ｈ０ｔｍｏｓｗｒｅｅｔｂｃｏｐｒｔｔｏ．ｔｔｅｅｔｎ１ａｄｖｌｏｓｓｕｔｔｅｅｔｎｉｃｓｓｅｕｒｎｅｉａｅ．ｏｃｕｉｎ：ｅｍｉｒｏｅａｉｅｉｔｅｂｓｔａｍｅｔｍｅｈｄｉｅ，ｓｂｏａｒｓｃｉｎ８ａｅ，ｒｃｒｅｃｎ１ｃｓｓＣｎｌｓｏｓＴｃｏｐｒｔｓｈｅｔｒｔｎｔｏｎｌｏｈｖｅｉｔｖｎｒｅｔａｅｏｙｏ；ｒｄｏｈｒｐａｍｐｏｅｔｅｃｉｉａｅｕｔｆｓｂｏａｓｃｉｎｃｓｓｎｒｅｔｃｎｒｎｕｃｔｍａａｉｔｅａｙＣｉｒｖｈｌｃｌｓｌｏｕｔｔｒｅｔａｅ．ａｌａｌｒｎｎｒｌｅｏＫｅｒｓＣｅｔｅｒｃｔｍａ；Ｍｉｒｎｕｏｕｇｒ；Ｒｄｏｈｒｐｙｗｏｄｎｒｎｕｏｙｏｌａｃｏｅｒｓｒｅｙａｉｔｅａｙ

脑室外中枢神经细胞瘤1例并文献复习

王建军，孙炜
【摘要】目的总结脑室外中枢神经细胞瘤诊治措施。方法回顾性分析１例额叶中枢神经细胞瘤病
例临床特点，神经影像学特点、手术治疗及预后。结果
因术前诊断复发胶质瘤，病变全切除，术后患者出现脑室外中枢神经细胞瘤罕见，影像及病理与
Ｉｔｓｉｍａｇｉｎｇａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｓｐｅｎｄｙｍｏｍａ，ｂｕｔｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｉｓ
Ｔｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｓｗｉｔｈｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆ
ｅｘｔｒａｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｎｅｕｒｏｃｙｔｏｍａｓ（ＥＶＮ）ｉｎｔｈｅｒｉｇｈｔｆｒｏｎｔａｌｌｏｂｅ．ＭｅｔｈｏｄｓＣｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｉｒｓｔｉｃｓａｎｄ
ＳＵＮＷｅｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｆｏＲｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎＭｅｄｉｃｉｎｅ，
ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｒｉｇｈｔｆｒｏｎｔａｌｌｏｂｅＥＶＮｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄ

WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。

近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。

这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。

背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。

这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。

目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。

各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。

因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。

新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。

新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。

对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。

中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断

肺癌脑转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点：多见于中年女性，生长缓慢，病程长圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实质表面。病灶形态：团块状、类圆形，边缘清晰但多不规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈握拳征。病灶大小：肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm，平均20.5mm。
影像学表现
信号：平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓形态：长圆形，球形，分叶状信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。增强：实性部分明显强化种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。为髓外硬膜下病变的共同特征。

中枢神经系统常见疾病MR(一)

增强
T1WI
T2WI
同前病例
冠状位增强
矢状位增强
Ⅳ 级星形细胞瘤
同前病例
星形细胞瘤（astrocytoma）

2.幕下星形细胞瘤 A.与幕上星形细胞瘤相比，囊变率高而水肿较轻； B.囊性和实性部分均为长T1、长T2 信号，实性部分强化； C.没有骨伪影的干扰，MRI优于CT，可清楚分辨肿瘤与脑干的关系。
中枢神经系统常见肿瘤的MRI诊断
安徽医科大学第一附属医院放射科钱银锋
颅内肿瘤
是中枢神经系统常见病。平片诊断价值有限。血管造影可定位诊断，目前少用。 CT，绝大多数可定位、定量诊断，大多数可定性诊断。 MRI，定位诊断优于CT，定性有时有困难。
星形细胞瘤（astrocytoma）

发生于小脑者：
A.多位于小脑半球，亦可位于蚓部。 B.多为囊实性。

临床表现： A.局灶性或全身性癫痫发作。 B.神经功能障碍和颅内压增高。
星形细胞瘤（astrocytoma）

MRI： 1.幕上星形细胞瘤： A.长T1、长T2信号，以T2延长明显； B.Ⅱ囊液内蛋白含量较高，T1WI上信号高于脑脊液，低于脑实质；
毛细胞型星形细胞瘤
增强
T1WI T2WI
同前病例
增强
T1WI 增强
毛细胞型星形细胞瘤
脑干星形细胞瘤
增强 T1WI
T2WI
同前病例
增强
T1WI 增强
脑干星形细胞瘤
增强 T1WI
T2WI
同前病例
增强
T1WI 增强

颅内肿瘤

婴儿及儿童以幕下肿瘤常见，髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤多见。

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ytoma （CN）
病理
• （脑室内）中枢神经细胞瘤，WHO Ⅱ级，大小约为 1.2x1x0.8cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞： Syn(+)，NF(局部+)，Ki67(+<1%)，Olig-2(+)， Nestin(+)，GFAP(部分+)， p53(-)，EMA(-)，NeuN(-)
临床表现
• 头痛、癫痫发作、恶心-呕吐，视觉损害、步态改变、记忆力紊乱 • Headaches,seizures, nausea-vomiting, visual impairment, gait and memory disturbances
病理
• 大体：硬度（软或沙砾）、淡灰色、可见钙化、出血 • 光学显微镜下： • 肿瘤细胞呈小圆形，细胞核圆形或椭圆形 • 肿瘤细胞缺少胞质-胞核周围晕征（fried egg appearance） • 免疫组化：NSE MAP2, PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAM等
• HE X200
影像学表现
• CT • 等密度或混杂密度 • 常见点状或不规则高密度钙化 • 常见小囊变 • 常见脑积水 • 增强后轻到中度强化
影像学表现
• MRI • T1WI等或低信号，T2WI 呈高信号 • 边界清楚，可以不规则 • 流空血管 • 钙化 • 瘤周无水肿、占位较轻 • 附着于散脑室上壁，垂幕征
病例
• 男，23岁 • 间断性头痛9个月，加重伴视力下降20天 • 外院CT示第三脑室、双侧侧脑室及顶叶不规则斑片状高及低密度影，边界不清，双侧侧脑室增大
治疗
• 肿瘤切除术 • 放疗 • 分流术
概述
• 1982 Hassoun • WHO II级 • 少见的中枢神经系统肿瘤，占脑肿瘤的0.1%-0.5% • 起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间
流行病学
• 好发年龄：young adults in their second or third decade highest incidence is in the third decade (25%) • 性别差异 • 好发部位： • 好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔，常主要占据一侧脑室，向双侧脑室生长 • >50%侧脑室体部、侧脑室额角 15%进入3脑室，3%仅仅在3脑室脑室外部位