胸腺瘤的分型及分期.
胸腺肿瘤
鉴别诊断
1. 纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴瘤， 纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等纵隔肿瘤： 2.原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、 淋巴瘤、胸腺类癌
治疗原则 1.手术是首选治疗 2.对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术 后放疗 3.I期病变，不常规加术后放疗 4.晚期病变，放疗加化疗
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瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺组织学
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺组织学
胸腺功能 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 中枢免疫器官； T淋巴细胞分化成熟的 场所； 重要免疫调节功能： 胸腺激素参与调节； 自身免疫耐受的建立 和维持功能；
影像学检查： 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 1.X-ray：
2.CT: 瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
非侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤
巨 大 胸 腺 肿 瘤
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
病理检查
术后大样本活检
穿刺活检
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
比邻关系：
前上纵隔中央； 胸骨柄之后； 心脏、主动脉前方
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。
胸腺解剖
胸腺形态： 左右两叶 前面稍凸 后面微凹 两叶靠疏松结缔 组织链接
瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤是潜在恶性的 。 表面有结缔组织与实质共同组织，结缔组织
胸腺组织学
向深面将胸腺分若干小叶； 小叶外部为被膜下区，内部为髓质，皮质未能 完整包裹髓质，故各个小叶髓质相通；皮质与髓 质交界处有大量血管（后微静脉）； 皮质与髓质由大量上皮性网状细胞构成，其中 充满大量胸腺细胞（T淋巴细胞前身），除此之 外，还有巨噬细胞、交错细胞、树突状细胞、类 肌细胞构成。 Hassall小体（由网状细胞构成球形小体，功
WHO 2004版胸腺瘤的分类]
![WHO 2004版胸腺瘤的分类]](https://img.taocdn.com/s3/m/a550212d2f60ddccda38a00a.png)
cortical type epithelial cells
a less differentiated cortical type epithelial cells
Genetic
>80% are aneuploid
+1q,-6q, -13q, 100% aneuploid
Prognosis
50-100% at 10 years
Alberto M. Marchevsky, Ruta Gupta, Robert J. McKenna, et al. Evidence-based Pathology and the Pathologic Evaluation of Thymomas: The World Health Organization Classification Can Be Simplified Into Only 3 Categories Other Than Thymic Carcinoma. Cancer 2008;112:2780 –8.
Etiology is largely unknown. Clinical features: local complication, some autoimmune diseases, myasthenia gravis(MG) is the most frequent associated with thymoma especially type AB,B2,B3 thymoma.
Comparison of major histologic classifications of thymoma
Traditional (Bernatz et al, 1961) Spindle cell Lymphyte rich Lymphyte rich Lymphoepithelial Epithelial rich Kirchner and MullerHermelink(1989) Medullary Mixed Predominantly cortical Cortical Cortical WHO(1999) WHO(2004) Type A Type AB Type B1 Type B2 Type B2 Type A Type AB Type B1 Type B2 Type B2 Type B3 Thymic carcinoma
胸腺肿瘤TNM分期(AJCC第8版)
N0
M0
ⅢA期
T3
N0
M0
ⅢB期
T4
N0
M0
ⅣA期
任何T
N1
M0
ⅣA期
任何T
N0，N1
M1a
ⅣB期
任何T
N2
M0，M1a
ⅣB期
任何T
任何N
M1b
区域淋巴结(N)
NX
区域淋巴结无法评估
N0
无区域淋巴结转移
N1
胸腺周围淋巴结转移
N2
胸内或颈部深淋巴结转移
远处转移(M)
M0
无胸膜、心包或远处转移
M1
有胸膜、心包或远处转移
M1a
孤立的胸膜或者心包结节
M1b
肺实质内结节或远处器官转移
胸腺肿瘤TNM分期：
分期标准
分期
T
N
M
Ⅰ期
T1a，T1b
N0
M0
Ⅱ期
胸腺肿瘤TNM分期(AJCC第8版)
原发肿瘤(T)
TX
原发肿瘤无法评估
T0Leabharlann 无原发肿瘤的证据T1肿瘤包埋或延伸至纵隔脂肪；可能累及纵隔胸膜
T1a
肿瘤未侵犯纵膈胸膜
T1b
肿瘤直接侵犯纵膈胸膜
T2
肿瘤直接侵犯心包膜(部分或全层)
T3
肿瘤侵犯下列任何一个：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心包外肺动脉或静脉
T4
肿肿瘤侵犯下列任何一个：主动脉(升支、主动脉弓或降支)、心内肺动脉、心肌、气管、食管
T分类由入侵的“级别”定义：它们反映了最高程度的入侵，而不管有多少其他(低级别)结构被入侵。T1，一级结构：胸腺、前纵隔脂肪、纵隔胸膜；T2，二级结构：心包；T3，三级结构：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁、肺门血管；T4，四级结构：主动脉(升支、主动脉弓或降支)、心内肺动脉、心肌、气管、食管。
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。
即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。
胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。
分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。
传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。
这种分型对临床治疗和预后没有意义。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。
胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。
IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。
异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展
异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展丁晓云 综述，石士奎 审校【关键词】异位胸腺瘤；病理分型；临床分期；影像诊断【中图分类号】 R734.5; R445.3【文献标识码】 A【文章编号】 2095-2252(2020)03-1905-04胸腺瘤大多认为起源于未退化的胸腺上皮组织，由上皮细胞和淋巴细胞组成，起病隐匿，绝大多数位于前上纵隔，发病比例男女相近，发病年龄40 ~ 60岁。
对于发生于前上纵隔以外的胸腺瘤则称之为异位胸腺瘤（ectopic thymoma, ET）。
ET临床少见，仅占胸腺瘤的2﹪~ 4﹪[1]，极易误诊。
ET可能起源于胸腺组织异常的胚胎迁移[2]，最好发于下颈部、中后纵隔及胸腔，心包、胸膜、肺实质及支气管等部位也有报道[3]。
其中，下颈部ET男女发病率为1:7，发病年龄11 ~ 71岁。
笔者将从胸腺瘤的组织病理学分型、临床分期及意义、ET临床表现、CT诊断进展及鉴别诊断等几个方面进行综述，以提高对ET 的认识。
1 胸腺瘤组织病理学分型、临床分期及临床表现1.1 组织病理学分型、临床分期及意义胸腺瘤病理分类传统上有很多种，根据2005年版WHO胸腺瘤病理分类标准分为：A型胸腺瘤即髓质型或梭形胸腺瘤，可见哈氏小体，免疫组织化学CK细胞角蛋白强阳性；B型胸腺瘤（根据其肿瘤性上皮细胞是否增加和异形性的有无，进一步分为B1器官样型：有大量的淋巴细胞弥漫增生，可见小核仁，与周围瘤性上皮细胞分布混合；B2皮质型；B3鳞状上皮样型或分化好的胸腺癌三个亚型）；AB型胸腺瘤即混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤（即为另一种亚型：胸腺癌较其他几型胸腺瘤相比更具侵袭性，属于较明确的恶性肿瘤），异位胸腺癌在临床上极其罕见。
临床上除了有组织病理学分型外还有相应的临床分期。
20世纪80年代，Lattes/Bernatz组织学分类，按组织来源不同将胸腺瘤归类为：上皮细胞型、混合细胞型、淋巴细胞型。
1978年Bergh等首次提出了胸腺瘤的临床分期，日本学者Masaoka等于1981年对其进行修订，推出Masaoka分期，是目前应用最广泛的临床分期，结合术中观察及病理结果所见，将其分为4期：Ⅰ期：肿瘤局限在胸腺以内，包膜完整，镜下无肿瘤细胞浸润包膜；Ⅱa期：镜下发现包膜浸润；Ⅱb期：肿瘤细胞侵犯周围纵隔脂肪组织和胸膜；Ⅲ期：侵犯邻近器官或组织，如大血管、心、肺等；Ⅳa期：侵犯胸膜；Ⅳb：肿瘤细胞经淋巴或血液系统向远处器官转移。
第八版胸腺瘤分期评述
第八版胸腺瘤分期评述胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。
胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。
由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。
近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。
过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。
3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。
虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。
随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga 及其同事提出的修订方案。
然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。
例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。
为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。
ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。
作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。
根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。
该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。
需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。
目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。
邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。
胸腺瘤的分类
胸腺瘤的分类
胸腺瘤是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，主要发生在前纵隔。
根据肿瘤的组织学特征和生物学行为，胸腺瘤可以分为以下几类：
1. 非侵袭性胸腺瘤：这是最常见的胸腺瘤类型，约占所有胸腺瘤的 70%。
非侵袭性胸腺瘤通常生长缓慢，边界清楚，很少侵犯周围组织。
2. 侵袭性胸腺瘤：约占所有胸腺瘤的 20%至 30%。
侵袭性胸腺瘤通常具有局部侵袭性，可能侵犯周围的纵隔结构，如心包、大血管等。
3. 胸腺癌：这是一种高度恶性的胸腺瘤，约占所有胸腺瘤的 5%至 15%。
胸腺癌通常具有明显的侵袭性和远处转移倾向，常常侵犯周围的纵隔结构和远处器官。
此外，根据肿瘤细胞的形态和免疫表型，胸腺瘤还可以分为不同的亚型，如 A 型、AB 型、B1 型、B2 型和 B3 型等。
这些亚型的分类对于胸腺瘤的诊断和治疗具有重要的指导意义。
总之，胸腺瘤的分类是基于肿瘤的组织学特征和生物学行为，不同类型的胸腺瘤具有不同的临床表现和治疗方法。
对于胸腺瘤的诊断和治疗，需要综合考虑肿瘤的分类、分期和患者的身体状况等因素。
胸腺肿瘤- 康文焱
WHO,2004
病理分型
• B3型无完整包膜,浸润性生长,主要由上皮细胞组成， 含极少量不成熟T细胞，其中上皮细胞分化差，异 型性增大。
WHO,2004
病理分型
• 胸腺癌(C型胸腺瘤) 占胸腺瘤的20-30%，肿瘤上 皮成分有明显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞， 通常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有 恶性特征。
Thank you!
Stage Ⅰ
Stage Ⅱ
T1
T2
N0
N0
M0
M0
StageⅢ
T1 T2 T3
N1 N1 N0,1
Any N N2,3 Any N
M0 M0 M0
M0 M0 M1
StageⅣ
T4 Any T Any T
Ⅰ期
Ⅱ期
Ⅲ 期
Ⅲ 期Ⅳ期Fra bibliotek理分型与重症肌无力的关系
胸腺瘤合并MG为56.25%， 胸腺瘤未合并MG为43.75%， 组织学分型与MG发生率之 间具有显著性差异，其中 各病理分型的MG发生率为 B2>B3>B1>AB。
自身免疫调节 因子( AIRE) 缺失
乙酰胆 碱样 （AchR） 抗原决 定簇蛋 白 神经肌 肉接头 处的乙 酰胆碱 受体
乙酰胆碱受体抗体 (AchRAb)升高
主要存在于B型，其中B2型最多
A型和AB型少见表达或表达阴性，C型不表达
Lagoumintzis G，Zisimopoulou P，Kordas G，et al． Recent ap-proaches to development of antigenspecific immunotherapies formyasthenia gravis［J］． Autoimmunity，2010，43 ( 5 － 6 ) : 436 －45．
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胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。
胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。
当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。
良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。
胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。
分型
传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：
A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤：被分为3个亚型；
B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；
B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；
B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
胸腺瘤分期
I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；
II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；
III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；
IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；
IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。