格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征，又称Guillain-Barré综合征，是一种自身免疫性疾病。
该病的特点是神经系统自身攻击神经髓鞘，导致运动神经元受损，患者出现肌无力、麻痹等神经系统症状。
要诊断格林巴利综合征，需要根据以下标准：
1.常见的早期症状包括四肢麻木、感觉异常和肌无力，这些症状可能发生在数小时或数天内。
2.肌肉无力迅速恶化，患者可能需要使用呼吸机等设备来辅助呼吸。
3.临床表现呈对称性，进展迅速。
4.自发性肌电图异常，主要表现为神经肌肉接头传导障碍。
5.脑脊液检查发现细胞数正常，但蛋白质水平升高。
6.神经过程检查显示脱髓鞘。
诊断格林巴利综合征需要同时满足上述标准。
早期诊断和治疗对于患者有着至关重要的作用，因此医生需要密切监测患者的病情，并及时进行治疗，以避免出现严重并发症。
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格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
格林巴利综合症
格林巴利综合症什么是格林巴利综合症？格林巴利综合症（GBS）是一种罕见但严重的自身免疫疾病，主要影响周围神经系统。
它通常在感染或疫苗接种后出现，但也可以自然发生。
GBS的典型症状包括肌无力、乏力、麻痹和感觉障碍。
这些症状可能迅速发展，并在几天或几周内导致严重的残疾。
在一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的病因GBS是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自己的神经系统。
GBS的确切成因不明，但它通常会在一些感染或疫苗接种后出现。
GBS可能与病毒感染有关，如：流感病毒、单核细胞增多症病毒、EB病毒等。
GBS的发病机制很复杂，相信多种因素相互作用导致。
例如，患者的基因组可能会影响他们对病毒的反应，免疫系统可能会因病毒感染而变得过度活跃，从而攻击神经系统。
GBS的症状GBS的症状可能相当严重，但它们可以在几天内发展。
以下是GBS的常见症状：•麻痹，特别是在手臂和腿上•肌无力•乏力•感觉障碍，如刺痛、针刺感等•感觉下降•口干、视力模糊、呼吸急促等GBS的症状可能会迅速恶化，并在短时间内导致严重的残疾。
一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的诊断GBS的诊断是通过临床症状、病史和体格检查来进行的。
血液检查和脑脊液检查通常用于排除其他疾病。
神经传导速度测试（NCS）和肌电图（EMG）通常用于确定GBS可能涉及的神经根。
GBS的治疗目前，GBS的治疗方法主要是通过治疗症状来减轻疾病给患者带来的影响。
治疗GBS的方法包括以下几种：免疫球蛋白治疗免疫球蛋白（Ig）是一种由多种免疫细胞产生的蛋白质。
将Ig注射到身体中，可减缓或停止免疫系统攻击神经系统，从而减轻GBS症状。
血浆置换疗法血浆置换是从患者的血液中去除抗体的方法，以减少对神经系统的攻击。
在血浆置换疗法中，血浆中的抗体与新鲜血浆进行交换，并去除体内的有毒分子。
其他治疗方法其他治疗方法包括症状治疗、物理治疗、呼吸支持等。
GBS的预防目前，没有可预防GBS的方法。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合症
格林巴利综合症引起的原因及护理一、概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合症，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪和手套袜套状感觉障碍，可合并颅神经损害，严重者可出现呼吸麻痹。
二、临床要点1、症状、体征多为急性起病或亚性疾病，首发症状常为四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰，出现四肢完全瘫痪、肋间肌及膈麻痹而致呼吸麻痹，危及生命。
脑神经损害以双侧周围性面瘫最常见，尤其在成年人。
其次是延髓麻痹，以儿童多见，表现为声嘶、吞咽困难、呼吸麻痹等。
2、辅助检查脑脊液检查：典型的脑脊液的改变为蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常。
三、治疗要点1、辅助呼吸呼吸机麻痹是格林巴利综合症的主要危险，抢救呼吸机麻痹是治疗重症格林巴利综合症的关键。
须严密观察病情，对有呼吸困难者及时行气管插管或气管切开，使用呼吸机进行人工辅助呼吸。
及时正确使用呼吸机时呼吸机麻痹抢救成功的保证。
2、病因治疗目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。
3、药物辅助治疗B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏、地巴唑等药物可用于辅助治疗。
四、护理诊断1、低效性呼吸形态与呼吸机麻痹有关2、躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关3、恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关4、吞咽困难与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等因素有关。
五、护理措施1、一般护理休息与活动：急性期应卧床休息，保持床铺干燥、整洁、松软，正确摆放体位，保持肢体轻度伸展，下肢瘫痪并下垂者可用“T”形板固定防止畸形饮食护理：予高蛋白、高维生素、高热量且易消化饮食。
2、病情观察密切观察患者生命体征，尤其是呼吸的变化，定时监测血气分析。
3、维护呼吸功能抬高床头，保持患者呼吸道通畅，随时清楚呼吸道分泌物，鼓励患者咳嗽，观察患者呼吸频率、节律、深度。
小孩如何确诊格林巴利综合征
小孩如何确诊格林巴利综合征格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome, GBS）是一种自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，临床表现为四肢无力、感觉异常和反射消失等。
该病主要发生在儿童和青年人群中，是一种罕见但严重的疾病。
本文将介绍儿童如何确诊格林巴利综合征、治疗方法和注意事项。
一、确诊方法1. 临床表现格林巴利综合征的主要表现为四肢对称性肌力减退或消失，大部分患者起病迅速，数小时到数日内逐渐出现肌无力，入睡前往往是病情恶化的关键时期。
绝大多数患者同时还伴有感觉减退或异常，甚至疼痛、麻木。
神经反射消失也是该病的一个典型特征之一。
同时，出现自主神经症状，如心动过速或过缓、血压升高或降低、腹泻或便秘等。
2. 神经病理检查儿童经常需要进行神经病理检查以确诊格林巴利综合征。
常规电生理检查，包括神经传导速度和肌电图，对该病有较高的敏感性和特异性。
此外，对于疑似患者，还应进行医学影像学检查以排除其他神经系统疾病的可能性。
3. 实验室检查在临床诊断格林巴利综合征时，实验室检查也是必不可少的一步。
可以检测周围神经疾病的自身免疫和炎症相关指标，如血清免疫球蛋白（IgG、IgM）水平、血清自身抗体（如GM1、GD1a、GQ1b）和C反应蛋白等。
此外，还可以进行脑脊液检查，包括常规、生化和免疫学检查，以了解病情。
二、治疗方法1. 支持治疗格林巴利综合征是一种急性进展性疾病，而治疗主要是支持性治疗。
对于严重无力的患者，需要进行机械通气、床旁护理和饮食管理等，以维持生命体征和避免并发症的发生。
2. 免疫治疗免疫治疗是格林巴利综合征的主要治疗方法的一种。
目前常用的免疫治疗包括肾上腺素、免疫球蛋白、皮质类固醇和细胞毒性药物等。
儿童中最常用的免疫球蛋白治疗是静脉注射，通常在5天左右的时间内持续使用。
皮质类固醇的治疗通常建议与免疫球蛋白一起使用，以增强治疗效果。
3. 康复治疗随着治疗的逐步改善，康复治疗可以帮助患者恢复肌力和功能，包括物理治疗、康复训练和语言治疗等。
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格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合症可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。
四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。
主要表现如下：
一、运动障碍：（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。
通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。
四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。
少数可因锥体束受累而出现病理反射征。
起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。
（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。
当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。
偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。
除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。
二、感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。
客观检查感觉多正常，仅部分格林巴利综合症病人可有手套、袜套式感觉障碍。
偶见节段性或传导束型感觉障碍。
感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。
三、植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。
少数格林巴利综合症病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。
大便常秘结。
部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
格林巴利综合症临床护理措施
格林巴利综合症本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为格林巴利综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。
1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。
2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。
3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。
术后按气管切开后的护理常规进行护理。
注意事项： 1. 患格林巴利综合症后应及早到医院检查治疗。
好好地回忆有关的病史，并向医师提供全部病
史资料，以便于医师找出病因。
2．治疗期间要树立战胜疾病的信心和决心。
周围神经病是可以恢复的，因为周围神经能够再生。
但恢复是比较慢的，不能心急，要有耐心。
3. 要坚持肢体活动和锻炼，要每天坚持肢体的主动和被动运动，锻炼要持之以恒，不能丧失信心，"用进废退"的道理人人皆知。
格林巴利综合症的预后一般都好，因为周围神经有较强的再生能力。
的治疗引起者，若能及时停用该，再加上及时治疗，一般都能完全恢复。
糖尿病性多发性神经炎，只要能把血糖控制好，再加上适当治疗，也能较快恢复正常。
慢性酒精中毒者，戒酒后再加上治疗，大多能恢复。
其他原因引起者，只要能早期诊断和治疗，一般也能恢复。
仅少数病情严重、又没及早诊治者，可因种经变性完全而不能完全恢复，留下不同程度的后遗症。
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