慢性格林巴利病例讨论
格林巴利综合征病历讨论
格林巴利综合征病历讨论引言格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，简称GBS）是一种典型的自身免疫性神经系统疾病，多数发病前有呼吸道或胃肠道感染史。
其临床特点是急性、对称性的运动神经和感觉神经麻痹，进展迅速，容易出现呼吸衰竭等并发症。
本文将对GBS的病历进行讨论，以期加深对该疾病的理解。
患者病历基本信息•患者姓名：李某•性别：男•年龄：65岁•职业：退休教师主诉患者主诉脚部无力，行走困难，麻木感明显。
现病史患者于3个月前感冒后出现行走困难、双下肢无力的症状，逐渐加重。
患者还自述出现双下肢麻木感，疼痛、峡杯运动受限。
患者就诊于当地医院，经神经内科初步检查后，怀疑为GBS。
患者被转到我院进一步治疗。
随访问患者自述病情有波动，但总体呈进展趋势。
既往史患者既往无特殊疾病史，无手术史。
个人史患者平时生活规律，饮食习惯良好，无不良饮食嗜好。
家族史无家族史，无其他家庭成员有GBS病史。
检查结果神经系统检查•双下肢肌力检查：4级，均匀减弱•深感觉检查：麻木感明显，触觉减退，震动感减弱•神经传导速度测定：肌肉并梅得特征性损害，提示轴突型GBS•空气体监测：弥散功能正常其他辅助检查•外周血象：白细胞计数正常•自身抗体检测：阳性•腰椎穿刺：蛋白质轻度增高，无胶质和胶原组织细胞异常•肌电图：弛缓性•肌钙蛋白测定：轻度升高诊断与治疗诊断GBS，轴突型治疗•入院后患者立即予以加强型中心静脉营养支持，依靠呼吸机给予机械通气支持。
•给予静脉注射免疫球蛋白高剂量，每日0.4g/kg，连续5天。
•给予肾上腺皮质激素甲泼尼龙，0.6mg/kg每日，分2次静脉滴注。
•注意呼吸道护理，防止肺部感染。
•心理支持和疼痛管理，及时处理患者的疼痛、焦虑和抑郁等问题。
随访与预后随访每日监测患者呼吸动态、麻痹程度及肺部感染情况。
每周进行神经系统状况评估，包括肌力、感觉、反射等指标。
每月复查肌电图，观察病情变化。
预后GBS的预后与患者年龄、体征严重程度、神经损伤范围等因素相关。
格林巴利综合征误诊为脊髓炎一例
格林巴利综合征误诊为脊髓炎一例【关键词】慢性格林-巴利综合征盛某，男，85岁，主因四肢无力麻木1年就诊。
患者09年3月无明显诱因突发四肢活动不利、麻木，就诊于当地社区医院，具体检查不详，诊断为脊髓炎，治疗用激素等，无明显好转，出院后服用VB1，VB12效果不佳。
于2010年3月22日就诊于我院，就诊时患者四肢活动障碍明显，肢体麻木较重，否认贫血等病史，大便干，2日一行，舌红苔黄腻。
患者既往体健。
查体：发育正常，心肺腹部检查未见异常。
神经系统检查：神清，颅神经检查未见异常，双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，四肢肌张力适中。
双侧深浅感觉减弱。
双肱二、三头肌反射及桡骨膜反射稍减弱，双侧膝反射未引出，双足底反射减弱。
实验室检查: 血沉40，血糖、血离子、血常规、肝肾功、甲状腺功能及免疫复合物检查均正常。
肌电图结果：上下肢周围神经源性损坏表现（轴索、髓鞘均受累），根据肌电图结果高度怀疑GBS。
行腰穿检查，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。
追溯病史，患者诉发病前一周感冒史，肌无力自四肢远端开始，伴麻木，无感觉障碍平面。
诊断为慢性格林-巴利综合征。
根据患者个体情况采用中药方剂治疗：内服：炙黄芪30g 茯苓15g 当归20g 龙胆草6g 厚朴15g 天麻10g 钩藤10g 川芎15g 千年健30g 伸筋草20g 水煎服，日一剂，早晚分服。
外用洗剂：益母草30g 伸筋草30g 鸡血藤30g 青风藤30g 络石藤30g 海风藤30g 延胡索30g 天麻30g 白芷30g 甘草30g两周后复诊：四肢无力好转，全身麻木减轻。
后根据患者情况调整用药，现患者麻木无力症状已明显好转。
讨论：慢性格林巴利综合征是一种少见病，呈单向病程，多数学者认为与急性格林-巴利综合征一样都是免疫介导的周围神经脱髓鞘病变，免疫学检查发现主要是细胞介导免疫引起神经自身免疫性障碍所致。
可能为对末梢神经髓鞘蛋白抗原，淋巴细胞致敏作用增强所致。
国外统计约90%患者最后能完全或近乎完全恢复正常，其中约35%可能较长时间存在轻微异常症状，如麻木、乏力，约5%-15%可长期遗留症状。
格林-巴利综合征36例临床分析
格林-巴利综合征36例临床分析目的：探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。
方法：对我院2001年1月～2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：格林-巴利综合征多有前驱感染史，临床表现复杂多变，脑脊液呈现蛋白-细胞分离，肌电图运动神经传导速度减慢。
静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）对重型及极重型GBS治疗有效，明显改善预后，降低死亡率，激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。
4例轻型患者均痊愈，24例重型及极重型患者痊愈15例，好转4例，死亡5例。
结论：格林-巴利综合征临床表现复杂多变，脑脊液和神经电生理检查对诊断有帮助。
重型及极重型GBS治疗首选IVIG，激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。
轻型预后良好，重型和极重型死亡率高，预后差。
标签：格林-巴利综合征；静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）；肾上腺皮质激素格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。
本病病因尚未充分阐明，现认为是一种自身免疫性疾病，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。
我院2001年1月～2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者，均符合《中华神经精神科杂志》编委会（1993）诊断标准，现将36例临床资料进行分析，总结如下：1资料与方法1.1 一般资料36例患者中，男21例，女15例；年龄18～74岁，平均34岁。
一年四季均有发病。
36例患者中有28例发病前有明确前驱因素，其中上呼吸道感染14例，肠道感染史10例，疲劳受凉史2例，疫苗接种史2例。
所有病例均呈急性或亚急性起病。
36例患者中表现为经典的GBS，即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）28例，变异型格林-巴利综合征8例，其中急性运动轴索型神经病（AMAN）3例，Miller-Fisher（MFS）综合征2例，复发型AIDP 2例，急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）1例。
慢性格林巴利综合症
慢性格林巴利综合症。
作者：医海一叶庄子提交日期：2007-8-17 0:32:00 | 分类: | 访问量：631某某某女 34岁 196878 因腰椎键盘突出症入当地医院治疗，当时以氨氯西林抗感染，症状未好转，转入上级医院治疗。
10天前开始尿频尿急.以夜尿次数增加为甚，夜尿4-5次，色黄，口干，饮水多，自觉腰部以下膝关节以上麻辣，无发热恶寒，无潮热盗汗，无恶心恶吐，纳可，大便正常。
实验室检查。
尿常规：血+，蛋白+++，白细胞镜检3个/HP，血常规；入院西诊：1，尿路感染 2，尿蛋白查因慢性肾炎？尿路感染？以左氧氟沙星+维C，治疗后尿频尿急减轻，但任觉腰部以下膝关节以上麻辣疼痛灼热感，双下肢乏力酸软，全身乏力，头痛，纳可，小便可，大便结。
进一步明确诊断：1.双下肢乏力查因？运动神经元病？多发性肌炎？格林巴利综合症？ 2.尿路感染 3.蛋白尿查因肾病综合症？慢性肾炎？ 4.高脂血证。
所做检查：免疫全套，脊髓MRI，腰穿。
脑脊液常规；细胞总数10*10E6/L 白细胞数2*10E6/L，脑脊液生化：CL：123MMOL/L ADA 36.7U/L 蛋白：536MG/L 予激素冲击治疗后症状好转，支持脊髓病变诊断---格林巴利综合征，后因病情好转减慢，使用球蛋白后病情好转出院。
格林巴利综合征又称急性感染性多发性神经病，急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎。
主要损害脊神经根和周围神经，也可累及脑神经。
发病前1~3周有呼吸道或胃肠道泌尿道感染的症状，首发症状常为四肢远端对称性无力很快加重并向近端发展，感觉障碍较运动障碍轻发病2周后大多数病人脑脊液内蛋白增高（0.8~8G/L）而细胞数正常或接近正常。
腰椎穿刺脑脊液蛋白正常0.20~0.45G/L 细胞数正常成人（0~8）*10E6/L#日志日期：2007-8-17 星期五(Friday) 晴复制链接举报博客活动【如果我是芙蓉姐姐的经纪人，我就……】评论人：袁小帅评论日期：2007-8-17 17:491-注意描写正确的主诉2-尽量简明扼要3-把病案号登一下，以便以后检阅评论人：gxf51659评论日期：2007-10-14 10:45病例1患者男姓 ,83 岁 , 行为异常伴智能减退 6 年 , 行动困难 4 年。
20190806神内病例讨论：CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称慢性格林-巴利综合征）
20190806神内病例讨论：CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称慢性格林-巴利综合征）病例提供：青岛市立医院张敏老师资料整理：呼和浩特市立第一医院李亮府老师审阅校对：广东三九脑科医院汪文胜主任张敏 19:58尊敬的陈群主、尊敬的各位老师、各位专家教授晚上好！我是来自青岛市市立医院神经内科张敏，今天有幸受徐宁老师安排，分享我科遇到的一例至今诊断不明的患者，借此宝贵机会，敬请各位老师给予指导与帮助！在此先表示诚挚的谢意！张敏 20:00韩凝 20:07头颅没看到异常这个蛋白细胞分离的不厉害啊古曲自爱 20:08电生理为什么只有左边张敏 20:09抱歉，我院电生理只做一侧，脑脊液治疗后复查，蛋白-细胞分离一直不明显，继续古曲自爱 20:10那么两侧症状和体征对称吗张敏 20:10两侧对称，第一部分结束，请教各位老师，影像改变是否符合CIDP？王pei 20:13副瘤也要查查Scarlett 20:14这个除了神经根增粗，椎管内马尾区也有很多结节，这个用CIDP解释不了副瘤没查，患者近期住院准备检查韩凝 20:16@黎艳，河源人医影像 马尾增粗可以么？Scarlett 20:16都是结节串珠样的范立新湖南省人医放射科 20:16周围N好多结节范立新湖南省人医放射科 20:17NF倒可以古曲自爱 20:17仅从症状来说，近段肌力几乎正常，短短两个月出现明显肌肉萎缩，cidp不应该是首选诊断张敏 20:18霍成存 20:23NF_1古曲自爱 20:24亚急性多发性周围神经病，要鉴别的很多张敏 20:24第二部分结束，期待老师们解惑班纳 20:24CIDP神经影像没见过但神经超声上说如果神经髓鞘均一增粗考虑遗传如CMT霍成存 20:24结核不能除外Scarlett 20:24没见过NF有高弓足的，而且这个病程和表现也不像NF，遗传方面要关注班纳 20:25神经节段性非嵌压部位增粗考虑免疫相关如CIDP张敏 20:26古曲自爱 20:27神经影像看得不多，仅从症状体征出发需要鉴别cmt，副瘤，副蛋白血症，药物或重金属中毒等张敏 20:27基因检查了NF-1,NF-2，均为阴性患者母亲，两个妹妹身上均有一处咖啡斑，但是健康cidp雷宇新 20:28有没有治疗后的复查影像？@张敏青岛市立医院神内张敏 20:29治疗后有复查影像，时间短，变化不大黄波涛-东莞厚街 20:29多发神经根增粗，结节状，肿瘤能否排除？张敏 20:30班纳 20:31脑脊液细胞有没有提示雷宇新 20:32感觉肿瘤应该首先考虑，神经纤维瘤病？张敏 20:32脑脊液蛋白-细胞轻度分离，肌肉MRI没有做Scarlett 20:33@黄波涛（东莞厚街影像） 看那个心包脂肪垫的是不是淋巴结，淋巴瘤能不能除外但是高弓足总是让人想到遗传张敏 20:34逗乐申永国 20:34淋巴瘤能侵犯这么多神经？古曲自爱 20:35nf1没理由对称受累府 20:35感觉还是NF多一些张敏 20:36我院放射科报此肺片“神经鞘瘤”黄波涛-东莞厚街 20:36@黎艳，河源人医影像 正有这意思Scarlett 20:36对称受累nf很常见的，但这个不像，那个肺尖区的结节也是个增粗的神经根黄波涛-东莞厚街 20:36神经淋巴瘤病不能除外的班纳 20:37从神经电图角度单纯脱髓鞘不会无力，这个患者还有轴索损伤，有自发电位符合，是不是还有阻滞不好说，没提，不知道做没做Scarlett 20:37从病因角度，如果影像表现像CIDP除外肿瘤、其他免疫相关很重要，如果是肿瘤相关，近端神经根影像如此，脑脊液细胞学不会没有改变张敏 20:38患者及家族均没有肿瘤病史，患者及家族均没有肿瘤病史班纳 20:38从病因角度，如果影像表现像CIDP除外肿瘤、其他免疫相关很重要，如果是肿瘤相关，近端神经根影像如此，脑脊液细胞学不会没有改变，应该有提示雷宇新 20:39如果淋巴瘤，在激素治疗后肿块应该可以缩小吧？张敏 20:39目前乳腺彩超，肺CT均未见肿瘤Scarlett 20:39那有类似症状的亲人吗？遗传家族史黄波涛-东莞厚街 20:40脑脊液乳酸脱氢酶升高不？张敏 20:40患者母亲，两个妹妹身上均有一处咖啡斑，但是健康王pei 20:40我有一类似病人，考虑CIDP，丙球激素好转。
慢性格林巴利综合征的临床分析
治疗方法和效果的差异
目前对于慢性格林巴利综合征的治疗方法多样，但治疗效 果存在差异，部分患者对治疗反应不敏感或出现耐药等问 题。
患者个体差异大
每个患者的病情和身体状况不同，对治疗的反应和预后也 不同，需要针对个体差异进行个体化的治疗和康复管理。
07 相关文献综述及案例分享
相关文献综述
01
02
03
CGS属于多发性神经根炎中的一种， 以周围神经广泛的炎症性节段性脱髓 鞘为主要病理改变。
临床表现
01
02
03
运动障碍
表现为四肢对称性肌无力 ，从近端向远端加重，伴 有肌肉萎缩。
感觉障碍
表现为四肢麻木、疼痛、 感觉过敏或感觉缺失等症 状。
自主神经功能障碍
表现为出汗增多、血压波 动、心律失常等。
诊断标准
血浆置换疗法
通过置换血浆，去除体内 异常抗体，达到治疗目的 。
疫苗接种
避免接触某些疫苗，减少 疾病发作的风险。
康复治疗
物理治疗
通过物理手段促进肌肉力量和 灵活性的恢复。
职业治疗
针对日常生活和工作能力的康 复训练。
心理治疗
针对情绪和心理问题的治疗， 帮助患者更好地适应疾病状态 。
营养支持
提供适当的营养补充，保证患 者的能量和营养需求。
慢性格林巴利综合征的临床分析
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目录
• 概述 • 病因学研究 • 临床诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预后与转归 • 研究展望与挑战 • 相关文献综述及案例分享
01 概述
定义与分类
慢性格林巴利综合征（Chronic Guillain-Barre Syndrome，CGS） 是一种慢性、进行性的自身免疫性疾 病，影响神经系统的运动和感觉功能 。
慢性格林——巴利综合征12例临床分析
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大缩短 手术时 间, 提 高手术 安全 性。 对 于婴幼 儿 手背、 指背 � 度烧伤, 由于 皮肤薄 嫩, 厚 中厚皮 切取后 取皮区愈 合极易 形成大范围瘢痕增生, 甚至不愈, 造成取皮区二次植皮。因此 我们尝 试在 腹部 取全 厚皮, 取 皮区 创缘 游离 后直 接拉 拢缝 合, 全厚皮略修薄封闭手背及近节指背创面, 取得满意效果。 总之, 通过 65 例 103 只手 背、 指背 � 度烧伤创 面切削痂
50
P roceeding of C linica lM ed ic ine J , Jan. 2008, V ol 17 N o. 1
在, 神经纤维 丧失, 出 现 “洋 葱头 样” 改 变, 血管 周围 炎 性改 变。 2 . 4 诊断与鉴别诊断 根据临床症状 体征, 电生理和 C SF 检查, 并排 除家族 性 感觉性运动性神经病、 多灶性运动神经 病、 副肿瘤性 神经病、 药物中毒性周围神经病等, 可确诊为 C ID P。 2 . 5 治疗与预后 随机对照试验已证实, 激素是治疗 C ID P 的常用药物, 一 般用激素地塞米松 20 m g, 2 周开始减量, 大多数 患者 1 个 月
) , 男, 山西省长治市人, 学士学位, 副主任医师, 主要从事烧伤整形工作 。
慢性格林—巴利综合征 12 例临床分析
李改荣
(晋城市人民医院, 山西 晋城 048000 )
慢性格林- 巴 利综合征 (GB S) , 即慢性炎 症性脱髓鞘 性 多发性神经病 (C IDP ) , 是一种 周围神经的 慢性复发性 疾病, 属免疫介导的脱髓鞘疾病, 现将 2005 年 8 月—2006 年 4 月在 宣武医院进修期间收治的 12 例 C IDP 报告如下。 1 资料与方法 1 . 1 一般资料 本组 12 例, 男 8 例, 女 4 例, 年龄 31 ～ 47 岁, 4 例有高 血 压, 1 例有糖尿病, 病 程 2 个月～ 2 年, 病前 2 ～ 4 周 有上呼吸 道感染 3 例, 腹泻 4 例, 其余 5 例原因不明, 均符合Ba rohn 提 出的诊断标准 。 1 . 2 临床表现 本组 12 例均为 慢性或 亚急性起 病, 呈对称 性进行 性四 肢无力, 肌力 � ～ � 级, 下肢 较上肢 重, 5 例 有脚 趾、 手指麻 木, 1 例合 并共 济失 调。 四肢 腱反 射均 减弱 或消失, 2 例合并 颅神经麻痹, 5 例双下肢 肌肉萎缩。 全 部病例从起 病至症状 高峰时间均在 8 周以上, 平均 5 个月。 病程演变: 进行 性发 展 7 例, 慢性复发型 4 例, 缓慢进展 1 例。 1 . 3 辅助检查 本组 12 例血尿常规, 肝、 肾功能及电解质均正常, 1 例合 并糖尿病, 血糖控 制良好。 腰椎穿刺检查 脑脊液均呈蛋白细胞分离现象, 蛋白 定量 0. 75 ～2 . 0 g� 糖及氯 化 L , 细 胞数、 物均正常, 神经 肌电图 显示四 肢运动传 导速度 均减慢, 在正 常值 60% 以下, 远端潜伏期延长, 诱发电位波幅降 低, 尤以双 下肢为著, 感觉 神经传 导, 也 可出现 速度减 慢以及动 作电位 波峰减低, 针极肌电 图上显示不同程度慢 性失神经的改变, 3 例行腓肠神经活检显示为节段性 脱髓鞘伴轴索肿胀, 神经性 纤维束间单核细胞及少量巨噬细胞浸润。 1 . 4 治疗及转归
病例分析：格林巴利综合症病例分析
二者区别
重症肌无力
格林巴利
机制： 神经肌肉接头传递
脱髓鞘疾病
障碍的疾病
（周围神经系统损害疾病）
诊断要点：“朝轻暮重”
脑脊液中“蛋白-细胞分离”
病因： Ach受体的损害有关 70%的患者发病前有感染史
临床特征：眼外肌最先受累
对称性肢体无力，腱反射消失
治疗： 激素或免疫球蛋白冲击 免疫球蛋白冲击
（不推荐使用激素）
用药目的 免疫治疗
药物 静注人免疫球蛋白
营养神经
维生素B1注射液 甲钴胺注射液
抗病毒
抗病毒颗粒
祛痰
甘草远志合剂
用法用量 27.5g 静脉输液 1/日 100mg肌肉注射 1/日 500ug 肌肉注射 1/日
10g 口服 3/日 3/日
分析-免疫球蛋白的应用
据文献报道
结论
根据【中国格林- 巴利综合征（吉兰- 巴雷综合征）诊治指南】 提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！
机制
免疫治疗-糖皮质激素？
? 国外的多项临床试验结果均显示： ?1. 单独应用糖皮质激素治疗 GBS无明确疗效 ?2. 糖皮质激素和 IVIg联合治疗与单独应用 IVIg治
疗的效果也无显著差异。
?因此，国外的 GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治 疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制， 有些患者无法接受 IVIg或PE治疗，目前许多医院 仍在应用糖皮质激素治疗 GBS，尤其在早期或重症 患者中使用。对于糖皮质激素治疗 GBS的疗效以及 对不同类型 GBS的疗效还 有待于进一步探讨。
病例分析
患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院
发病初期
主诉
左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木四半肢个最月先受累
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辅助检查
脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常 在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关 系。个别人蛋白质含量也可正常 电生理：必须有脱髓鞘病变的主要特征 1.必须具备下列4点中的3点 ①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） ② 肯定的一过性离散证据 ，或近端 - 远端波幅比低于 0.7 （1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上） ④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上） 2.支持诊断的 ①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失
3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊， 伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可 见视神经萎缩，并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。 4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而 来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌 无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、 腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。
病例讨论
2015-12-12
患者，男，46岁 主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月 于2015-12-02入我院神经内科住院治疗
现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无
力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困 难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤， 视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽 搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困 难。 2 个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部 疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院 门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经 内科进一步诊治。
• 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱 失，伴轴索变性。1 ／2～1 ／3的神经纤维 有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶 段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提 示AIDP）
诊
断
CIDP的诊断
病史
症状体征
脑脊液
神经电生理
治
疗
• 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪ ）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体 结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副 作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病 ，无菌性脑膜炎和脑梗塞等 • 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量 。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好 • 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于 急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者， 可缩短辅助呼吸时间
1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现： 1 ）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍， 通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢 体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障 碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消 失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。 2 ）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳 或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、 构音障碍和手震颤少见。
一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，
睡眠可，二便正常。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
既往史：既往体健。 个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史
30年，每日6-7两。
入院后查体：体温36.4℃脉搏 76次/分 呼吸 17次/分 血压
118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、 上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级， 双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、 跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+++）， 双侧膝、跟腱反射（ +++ ），双侧上中下腹壁反射 ++ ，双侧 Hoffmann 征（ - ），双侧 Rossolimo 征（ - ），左侧 Babinski 征 （ - ），左侧 Chaddock 征（ + ），右侧 Babinski 征（ - ），右侧 Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉 正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯 基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎 体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫 介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复 发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右， 对糖皮质激素治疗效果好。
胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。
诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓 鞘？）
治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛 酮，脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。
鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损害 2.慢性格林-巴利综合征
慢性酒精中毒性神经损害
发病机制
酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由 肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。 酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏 内的储存，导致维生素B1缺乏。 ①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量 供应异常→神经组织功能和结构异常。 ②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→ 中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性 酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜， 作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能
辅助检查：
抽血化验提示：叶酸浓度:1.48 ng/ml、铁蛋白:>600 ng/ml
肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波 传导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。
头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻 度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓 受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。 肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。
诊断： 1.饮酒史 ：有 5 年以上饮用烈性白酒，日饮酒量 在100ml以上 。 2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征 。 3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 。 4.排除其他原因所致周围神经病
治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素， 给予神经、肌肉营养药物。
慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病
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临床特点
1.对称性多神经病。 2. 临床表现：起病隐袭，多无前驱感染史，以对 称性肢体无力，感觉异常为首发症状，从肢体 的远端向近端发展，逐渐加重，可伴有深感觉 障碍的共济失调，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力 降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛 触觉深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛， 克氏征常可阳性，颅神经损害亦较AIDP为少见。