主动脉弓离断 PPT课件
主动脉离断
主动脉离断主动脉离断（interruption of the acrtic arch）又称为主动脉弓中断，是指主动脉弓的两个节段之间或主动脉弓与降主动脉之间的管腔完全失去解剖上的连续性，或仅由闭锁的纤维束条相连，而无直接的血液流通。
发病率占先天性心脏病的1%，40%合并复杂先天性心脏畸形。
【病理解剖】主动脉弓离断为两个主动脉节段之间无解剖连接。
主动脉弓闭锁则两个主动脉节段之间有残留的纤维束。
主动脉离断的长度可短为数毫米长至数厘米。
可有不同程度的的侧枝循环，几乎都合并动脉导管未闭，有时动脉导管与降主动脉难以区别。
大多数合并其他心脏畸形，如较大的VSD，40%合并复杂畸形。
分型：（1） A型：离断位于左锁骨下动脉起始部远端，约占40%。
（2） B型：离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。
（3） C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之间，约占5%。
【血流动力学改变】如无合并PDA、VSD患者无法生存，常很快出现心、肾衰竭而死亡。
合并PDA、VSD患者肺静脉血和体循环血混合，血氧饱和度降低，可产生离断动脉所供组织器官缺氧和发绀。
氧饱和度取决于PDA、VSD的分流量和侧枝循环。
PDA的闭合将严重影响降主动脉的血流供应。
大量左向右分流使肺血管发生改变，引起肺动脉高压及心力衰竭。
【临床表现】患儿常发育不良，较早出现症状严重的心力衰竭。
离断远端降主动脉供血的部位出现发绀。
成年患者可出现上半身高血压，下半身低灌注的症状。
体检可见差异性紫绀、肺动脉高压、充血性心力衰竭等症状。
【超声心动图表现】二维超声心动图主动脉弓缺如或离断（图10-18-2-1）。
图10-18-2-1主动脉弓离断A：胸骨上窝探查，主动脉弓部内径正常，弓部在左锁骨下动脉开口远端中断B：彩色多普勒显示主动脉弓的血流信号较明亮，未与远端血管相交通C：主动脉短轴切面见主动脉瓣为两叶，开放受限D：磁共振检查显示主动脉弓在发出左锁骨下动脉后中断，肺动脉与降主动脉之间可见粗大的动脉导管。
主动脉弓离断健康指导健康宣教
主动脉弓离断健康指导健康宣教（一）主动脉弓离断的基础知识什么是主动脉弓？主动脉弓是全段向上、向左和向后弯曲，主动脉弓长4.5～5cm，有三大分支，供应头、颈、臂和部分胸部组织血液。
第一分支为头臂干，向右上方延伸，在锁骨平面又分为两支：右锁骨下动脉和右颈总动脉；主动脉弓的第二分支为左颈总动脉；第三分支为左锁骨下动脉。
什么是主动脉弓离断？主动脉弓离断是一种复杂的先天性血管畸形，指的是主动脉弓的某一段完全没有或因发育不全形成闭锁，使得升主动脉与降主动脉间失去正常连接的状态。
主动脉弓离断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，降主动脉多与肺动脉直接相连，血液从左心室经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉，这常常是患者存活的重要条件。
主动脉弓离断分为哪几种类型？根据主动脉弓离断的部位可分为A、B、C三种类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭、左锁骨下动脉的起始点及离断部位的结构连续性等情况形成若干变异。
（1）A型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉起始部的远端，此型较多见，约占55%。
（2）B型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，此型也较常见，约占40%。
（3）C型：主动脉弓离断在头臂干和左颈总动脉之间，此型罕见，约占5%。
主动脉弓离断有哪些临床表现？患儿在出生后早期即可有严重的临床表现。
（1）伴有室间隔缺损者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量会急剧增多，患儿出生后早期即可发生充血性心衰和严重的肺动脉高压，病情迅速恶化。
患儿表现为反复的呼吸道感染、呼吸困难。
同时伴有差异性发绀，即上肢红润、下肢发绀（因为上肢血供来源于从左心出来的氧合血，而下肢血供则来源于经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉的混合血，因血氧含量不同出现差异性）和四肢血压不同。
（2）随着肺动脉高压的发展而引起心内双向分流时，差异性发绀可以减轻。
（3）随着动脉导管收缩或关闭，降主动脉血流急剧减少，患儿很快表现为严重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、肾衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。
主动脉的解剖ppt课件
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颈内动脉
升主动脉 无名动脉 主动脉弓 右颈总动脉 颈外动脉 右锁骨下动脉 腋动脉（动脉插管）
左颈总动脉
左锁骨下动脉
胸主动脉
肋间后动脉和肋下动脉
腹主动脉
腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉、肾动脉 髂内动脉
左右髂主动脉
髂外动脉
股动脉
腘动脉
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谢谢！
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（头臂干又称无名动
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锁骨下动脉的主要分支有：
（1）椎动脉：由锁骨下动脉上壁发出， 向上依次穿第6胸--1颈椎横突孔，经枕 骨大孔入颅腔，分布于脑和脊髓。 （2）胸廓内动脉 （3）甲状颈干
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腋动脉
是上肢的动脉 主干，行于腋 窝深部，出腋 窝移行为肱动 脉。
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降主动脉
• 降主动脉以主动脉裂孔为界分为胸主 动脉和腹主动脉。 • 胸主动脉是胸部的动脉主干，腹主动 脉是腹部的动脉主干。 • 降主动脉在第四腰椎体下缘水平分出 左、右髂总动脉。
髂总动脉
• 髂总动脉在第4腰椎体下缘水平由腹主 动脉分出。 • 至骶髂关节前方分为髂内动脉和髂外 动脉。
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髂内动脉：为一短干，沿盆腔侧壁下行，
发出壁支和脏支，分布于盆壁和盆腔脏器。 髂外动脉：沿腰大肌内侧缘下行，经腹 股沟韧带中点深面至股前部，移行为股动 脉。其主要分支为腹壁下动脉。 股动脉：为髂外动脉的延续，在股三角 内下行。
主动脉解剖
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学习循环的动脉主干，由左心室发出， 穿膈的主动脉裂孔入腹腔，至第四腰椎 下缘处分为左、右髂总动脉。
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升主动脉
• 自左心室起始后，在肺动脉干与上腔 静脉之间行向右前上方，至右侧第二 胸肋关节后方移行为主动脉弓。
主动脉弓离断
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。
是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。
在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。
先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
不合并上述畸形的单纯型罕见。
中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。
其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。
先天性主动脉弓断离的健康宣教
02
家庭成员应学会倾听 患者的心声，给予关 心和鼓励
03
家庭成员应帮助患者 建立积极的心态，增 强战胜疾病的信心
社会关爱
01 家庭支持：家庭成员的理解和支持对患者心 理健康至关重要
02 社会关注：社会应关注先天性主动脉弓断离 患者的心理健康，提供必要的帮助和支持
03 心理辅导：为患者提供专业的心理辅导，帮 助其应对心理压力和情绪困扰
2
降压药物：如 ACEI、ARB 等，用于控制 血压，减轻心 脏负担
3
扩血管药物： 如硝酸甘油、 硝普钠等，用 于扩张血管， 改善心肌供血
4
利尿剂：如呋 塞米、螺内酯 等，用于减轻 心脏负荷，改 善心功能
康复治疗
定期复查：定期 到医院进行复查， 了解病情变化
药物治疗：根据 医生建议，按时 服用药物
发病原因
遗传因素：先天性主动脉弓断 01 离可能与遗传基因有关
环境因素：孕期接触有毒物质、 02 辐射等可能导致发病
发育异常：胚胎发育过程中出 03 现异常可能导致主动脉弓断离
其他因素：如感染、免疫系统 04 异常等也可能导致发病
临床表现
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2
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呼吸困难：由于主动脉 弓离断导致心脏供血不
足，引起呼吸困难
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先天性主动 脉弓断离的 健康宣教
目录
01 疾病概述 02 治疗方法 03 预防措施 04 心理健康
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疾病概述
疾病定义
01 先天性主动脉弓断离是一种罕 见的先天性心血管疾病。
02 主要表现为主动脉弓的断裂或 分离，导致血流动力学紊乱。
03 发病率低，但病情严重，可能 导致死亡或严重残疾。
主动脉的解剖PPT课件
锁骨下动脉的主要分支有：
（1）椎动脉：由锁骨下动脉上壁发出， 向上依次穿第6胸--1颈椎横突孔，经枕 骨大孔入颅腔，分布于脑和脊髓。 （2）胸廓内动脉 （3）甲状颈干
腋动脉
是上肢的动脉 主干，行于腋 窝深部，出腋 窝移行为肱动 脉。
降主动脉
• 降主动脉以主动脉裂孔为界分为胸主 动脉和腹主动脉。 • 胸主动脉是胸部的动脉主干，腹主动 脉是腹部的动脉主干。 • 降主动脉在第四腰椎体下缘水平分出 左、右髂总动脉。
左颈总动脉
左锁骨下动脉
胸主动脉
肋间后动脉和肋下动脉
腹主动脉
腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉、肾动脉 髂内动脉谢谢！
主动脉解剖
2010 .6 .23
学习目标
了解主动脉的解剖结构
主动脉
是体循环的动脉主干，有左心室发出， 穿膈的主动脉裂孔入腹腔，至第四腰椎 下缘处分为左、右髂总动脉。
升主动脉
• 自左心室起始后，在肺动脉干与上腔 静脉之间行向右前上方，至右侧第二 胸肋关节后方移行为主动脉弓。
• 升主动脉根部发出左、右冠状动脉。
胸主动脉
胸部的动脉主干，发出壁支和脏支： 1．壁支：胸主动脉发出的壁支主要为第 3--11对肋间后动脉和肋下动脉。第1、2 肋间后动脉来自锁骨下动脉 。 2．脏支
腹主动脉
• 腹部的动脉主干。 • 腹主动脉的分支亦有脏支和壁支之分。 • 脏支分成对脏支和不成对脏支两种： ①成对脏支有肾上腺中动脉、肾动脉和睾 丸动脉（女性为卵巢动脉）。 ②不成对脏支有腹腔干、肠系膜上动脉和 肠系膜下动脉。
髂内动脉：为一短干，沿盆腔侧壁下行，
发出壁支和脏支，分布于盆壁和盆腔脏器。 髂外动脉：沿腰大肌内侧缘下行，经腹 股沟韧带中点深面至股前部，移行为股动 脉。其主要分支为腹壁下动脉。 股动脉：为髂外动脉的延续，在股三角 内下行。
先天性主动脉弓畸形科普宣传PPT
治疗
随访治疗：治疗后，患者需要 进行定期随访，以确保病情稳 定，并及时处理可能出现的并 发症。
谢谢您的 观赏聆听
症状
症状
气管受压：主动脉弓异常压迫 气管，可能导致呼吸困难、咳 嗽和声音嘶哑等症状。
食管受压：主动脉弓异常压迫 食管，可能导致吞咽困难、胃 食管反流等症状。
诊断
诊断
体格检查：医生可能会通过观 察患者的症状和体格检查来初 步判断是否存在主动脉弓畸形 。
影像学检查：医生可能会进行X 射线、CT扫描或MRI等影像学检 查，以进一步确认诊断。
诊断
心脏导管检查：在一些复杂的情况 下，医生可能会进行心脏导管检查 以获取更详细的信息。
治疗
治疗
手术治疗：对于主动脉弓畸形 患者，手术是最常用的治疗方 法，通过手术将主动脉弓修复 或移除，以减轻对气管和食管 的压迫。
药物治疗：在一些症状较轻的 情况下，医生可能会使用药物 来缓解症状，如抗酸药物、咳 嗽抑制剂等。
先天性主动脉 弓畸形科普宣
传PPT
目录 引言 病因 症状 诊断 治疗
引言
引言
引言：主动脉弓畸形是一种罕见的 先天性心血管疾病，本次PPT将为 大家介绍其病因、症状、诊断及治 疗方面的知识。 Nhomakorabea病因
病因
病因：先天性主动脉弓畸形是 由胚胎发育过程中的异常发育 引起的，可能与遗传和环境因 素有关。
异常发育：在正常情况下，主 动脉弓会在胚胎发育中消失， 但在主动脉弓畸形患者中，主 动脉弓未能正常消失，导致碍 于气管或食管等器官的发育。
主动脉弓离断患儿围术期护理
我院复查彩超示：复杂性先天性心脏病 （1）主动脉弓离断 （2）室间隔缺损 （3）卵圆孔未闭 （4）动脉导管未闭 （5）主动脉发育不良 （6）肺动脉高压（重度） CT显示主动脉弓发育异常，分型为B型，支持彩超诊断。
重发育差（4mm） 主动脉分支发育异常(B型 IAA)
B型IAA手术方式
2016-5-10
患儿术后情况及转归
循环不稳定 延迟关胸
术后 当天
绝对镇静；血管 活性药：多巴胺 10ug/kg*min， 付肾 0.14ug/kg*min， 去甲肾 0.05ug/kg*min， 米力农 0.5ug/kg*min）
动脉血氧分 压偏低
出血多(原 因？）
术后5h胸腔引流 液约110ml （正 常值<5ml/kg/h) 凝血四项危急值:
观察神志及四肢皮肤温湿度 及活动度、有无喉返神经损 伤
肺高压危象：肺动脉高压患者一种严重的临床综合 征,表现为肺动脉压力的急剧升高同时伴有体动脉压 的下降和严重低氧。 表 现：心率快、血压低、动脉血氧分压低、呼吸 暂停，严重者心跳骤停 治疗：防大于治
肾脏系统监测与护理
05
胃肠道系统监测与护理
06
维持水电解质平衡，加强尿 管护理，尿量 （<2ml/kg/h） ，早期透析 （小儿以腹膜透析为主）
胃肠减压，观察胃液量色 及性质，观察腹部体征， 肠内营养及肠外营养
用药护理
07 保证静脉通路通畅，注意
药物配伍禁忌 泵对泵换药
08
基础护理
保暖，预防交叉感染， 加强口腔、皮肤、会阴 部护理
IAA术后并发症
与患儿 家属沟通 减轻家属 的焦虑积 极完善术 前准备， 择期手术
IAA的术后护理要点
循环系统监测与护理
先天性主动脉弓畸形科普宣传课件
目录 简介 什么是主动脉弓畸形 主动脉弓畸形的常见类型 主动脉弓畸形的常见症状 主动脉弓畸形的诊断 主动脉弓畸形的治疗
简介
简介
主动脉弓畸形是一种罕见的先 天性心脏异常，影响主动脉弓 的形状和位置。
本课件将科普主动脉弓畸形的 常见类型、症状、诊断和治疗 方法，以提高大众对该疾病的 认识和理解。
主动脉弓畸形的常见类型
第三型：左侧主动脉弓（主动脉从左边 绕过食道和气管） 第四型：双主动脉弓（同时存在左右两 个主动脉弓）
主动脉弓畸形 的常见症状
主动脉弓畸形的常见症状
呼吸道问题：气道受压，导致 呼吸困难、痰饮等呼吸道问题 。 吞咽问题：主动脉弓压迫食道 ，导致吞咽困难、呕吐等问题 。
主动脉弓畸形的常见症状
什么是主动是指主动脉的形状和位置 异常，通常出现在胎儿发育的早期阶段 。
它可能导致主动脉和周围组织器官受压 ，从而引起一系列严重的心血管问题。
主动脉弓畸形 的常见类型
主动脉弓畸形的常见类型
第一型：主动脉弓缺失（缺失 了主动脉的一部分，形成一种 类似弯钩的形状） 第二型：右侧主动脉弓（主动 脉从右边绕过食道和气管）
心血管问题：主动脉弓的位置和形状异 常，可能导致心脏瓣膜问题、心力衰竭 等。
主动脉弓畸形 的诊断
主动脉弓畸形的诊断
实验室检查：心电图、超声心 动图等用于发现心脏问题。 影像学检查：X射线、CT扫描、 MRI等用于确定主动脉畸形的类 型和程度。
主动脉弓畸形 的治疗
主动脉弓畸形的治疗
药物治疗：可能用于缓解症状，并帮助 控制心血管问题。 手术治疗：手术可修复主动脉弓畸形， 恢复正常血液循环。
主动脉弓畸形的治疗
病例管理：定期随访和监测病 情，及时调整治疗方案。
主动脉弓中断
主动脉弓中断：为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。
这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为A,B,C三型。
大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或Steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。
患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。
一．主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为A,B,C三种基本类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。
1，A型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。
2，B型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
3，C型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。
二．症状和体征（一）几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭；（二）患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性。
（三）差异性紫绀。
由于近端的组织和器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。
中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。
如果合并大动脉转位，则会出现倒转的差异性紫绀，表现为下肢红，上肢紫。
当心内变为双向分流时，左、心室内的血氧饱和度的差别很小，差异性紫绀也随之不明显；（四）肺动脉高压。
患儿出生后由于肺循环阻力低，经室VSD产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉瓣第二音亢强；（五）四肢血压和脉搏不等。
中断以远血压低，脉搏不易扪及。
三．诊断主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。
合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。
中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。
患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。
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病理解剖
本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。
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胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰 培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加 用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
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术前 转出ICU
术后第一天
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治疗
AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
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手术适应症
本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
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分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A， B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
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病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉 混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫 绀。
主动脉弓离断 十二护理站
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参加人员
高真 张秀 李苗 仝敏 樊蓓
宋俊丽 贾迎亚 李佳洁 邵荣欣 董旭莹
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病例
入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23 日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治 疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112 次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好， 口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音， 心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背 动脉、股动脉搏Байду номын сангаас好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌 力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主 动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。
查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四 肢动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃， 脉搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗， 未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤 口包扎好，敷料干燥无渗出。
血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板 126×10^9/L，
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该患儿主要表现：口唇稍青紫，胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺 动脉第二心音亢进，
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辅助检查
心电图 正常或有左右心室肥厚 X线胸片 心脏增大，右心更明显，肺血增多，
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 超声心动图 可确定动脉中断的位置，并能
显示心内结构异常。 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿 治疗；择期手术治疗.
手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循 环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动 脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，
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术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸， 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预 防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
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症状和体征
1、几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早 期出现充血性心力衰竭
2、患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性； 3、差异性紫绀：由于近端的组织器官由左心
室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心 室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性 紫绀表现也不同。 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压， 肺动脉第二心音亢进
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术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
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一 概念
指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发 育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。
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小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大 小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形， 如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无 差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降， 经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致 充血性心力衰竭，也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压，以致右心衰。
3
诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。