诊断戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理鉴别诊断
中枢神经系统血管外皮细胞瘤的综合治疗临床研究
中枢神经系统血管外皮细胞瘤的综合治疗临床研究迁荣军;张佳栋;李治晓;史锡文【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)023【摘要】Objective To explore the comprehensive treatment of hemangiopericytoma in central nervous system. Methods The clinical review data of 22 cases of hemangiopericytoma in central nervous system were analyzed retrospectively. Accord‐ing to the preoperativeimaging ,surgical treatment and radiation treatment effect ,to explore the clinical characteristics and treatment of these diseases. Results Five cases were diagnosed preoperatively in 22 patients ,1 case was discharged dueto se‐vere postoperative performance ,and 11 cases accepted routine radiotherapy. All the cases weren’t found tumor recurrence and metastasis in postoperative follow‐up. Conclusion Operation is the first selection in the treatment of hemangiopericytoma in central nervous system ,routine postoperative radiotherapy and regular follow‐up shouldbe done.%目的：探讨中枢神经系统血管外皮细胞瘤的综合治疗方法。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
生物制剂治疗
对于难治性原发性中枢神经系统血管炎患者，可以考虑使用生物制剂进行 治疗。
常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子拮抗剂、B细胞抑制剂等，能够针对 特定的免疫分子或细胞发挥作用，控制炎症反应。
生物制剂治疗过程中需注意观察患者病情变化，及时调整剂量，同时注意 预防感染等不良反应的发生。
05
疾病管理与预后
定期随访
定期进行随访，以便及时发现复发迹象，采取有效 措施。
注意预防感染和自身免疫性疾病
保持健康的生活方式，增强免疫力，预防感染和自 身免疫性疾病的发生。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
01
向患者和家属介绍疾病的相关知识，提高他们对疾病的认知和
理解。
心理支持
02
提供心理支持和心理咨询，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问
目的
为了提高原发性中枢神经系统血管炎 的诊断准确性和治疗效果，制定原发 性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中 国专家共识，以规范临床实践。
共识的形成过程
专家委员会成立
文献回顾
制定共识
共识审核与发布
由神经内科、神经外科、影像 学、病理学等领域专家组成专 家委员会。
专家委员会对国内外相关文献 进行系统回顾和分析，总结原 发性中枢神经系统血管炎的流 行病学、病因、病理生理、临 床表现、诊断和治疗方法等方 面的研究成果。
基于文献回顾，结合中国实际 情况，制定原发性中枢神经系 统血管炎诊断和治疗中国专家 共识。
专家委员会对共识进行审核， 确保其科学性和实用性，并通 过专业学术组织或机构发布。
02
原发性中枢神经系统血管炎 的概述
定义和分类
定义
原发性中枢神经系统血管炎是一种病因不明的慢性炎症性血管病，主要侵犯中枢神经系统的血管。
医学课件原发性中枢神经系统血管炎
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而 IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS 更为 合适。
脑组织活检
常见受累部位
大脑-----------95％ 桥脑&延髓------32％ 小脑-----------18％ 脊髓-----------16％
脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金 病、SLE、类风湿性关节炎、Wegener病、淋巴增生 性肉芽肿和中毒等，均可出现中枢神经系统血管 炎样的表现。
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有： 脑血流灌注障碍； 脑缺血性病变； 脑出血或蛛网膜下腔出血； 血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为： 血管壁增厚伴有强化； 多发性微动脉瘤。
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样 边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。
Moore PM，Richardson B．Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65:10-22.
现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血 管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管 病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等 病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收 缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎 。
中枢神经系统血管炎 (1) 2
.Leptomeninges biopsy showing abundant lymphocytes infiltration (A). Brain parenchyma biopsy showing abundant lymphocytes infiltrated both in the parenchyma and blood vessels, with demyelination and gliosis (B, ); Brain parenchyma biopsy showing heavy demyelination (C,
• CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其 异常改变缺乏特异性。 • MRI较CT更为敏感。 • MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比 剂可见软脑膜出现增强。 • 常规MRI检查可显示双侧多发性小脑幕上梗死。包括在脑 皮质、深部白质和/或软脑/脊髓膜的损伤。显影剂的使用 则使皮质部及软脑/脊髓膜的损伤处显影增强，但这些结 果是非特异性的。 • 若病理检查提示PACNS，MRI的敏感度可达到100%。
– 这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病， – 大脑皮层基本没有异常改变， – 皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表 面嗜锇性颗粒， – 脑内血管出现玻璃样变，
• 而血管炎一般
– 散发出现， – 为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。 – 病理改变主要为炎性改变。
鉴别
• 2 . 动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，
– – – – – – – – 可以表现为多发性脑梗塞 伴随白质的损害， 大脑皮层一般没有累及， 发病年龄较血管炎偏大， 常存在动脉硬化的好发因素，血 清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高， 血管造影也没有血管炎的改变。 病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有 严重的血管壁炎细胞浸润。
中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展
国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０19Jan 鸦42穴1雪：54-58中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展柴圣婷1夏爽2*【摘要】中枢神经系统（ＣＮＳ）血管炎是一组主要累及CNS 的炎性血管病变。
数字减影血管造影（DSA ）、CT 血管成像（ＣＴＡ）及ＭＲ血管成像（ＭＲＡ）能够清楚显示管腔的形态变化，但对于管壁的显示存在缺陷。
近年来，一些新的成像技术能够提供管壁信息并判断疾病的活动性，其中高分辨力血管壁成像（ＨＲ－ＶＷＩ）能够直接显示病变的管壁特征，在血管炎的鉴别诊断及治疗随访方面发挥重要作用。
回顾CNS 血管炎的分类和诊断标准，并对各种影像技术在CNS 血管炎的成像特征及应用予以综述。
【关键词】中枢神经系统血管炎；分类；可逆性脑血管收缩综合征；Moyamoya 病；颅内动脉粥样硬化；高分辨力血管壁成像；治疗监测中图分类号：R743；R445文献标志码：AImaging features and research progress of central nervous system vasculitis CHAI Shengting 1,XIA Shuang 2.1First Clinical College,Tianjin Medical University,Tianjin 300192,China;2Department of Radiology,Tianjin First Central Hospital【Abstract 】Central nervous system (CNS)vasculitis is a group of inflammatory vascular diseases which mainly involvesin CNS.Digital subtraction angiography (DSA),CT angiography (CTA)and MR angiography (MRA)can clearly show the morphological changes of the lumen,but there are defects in the display of the vessel wall.In recent years,some new imaging techniques can also provide vessel wall information and identity the activity of disease,among them,high-resolution vessel wall imaging (HR-VWI)can directly demonstrate the wall characteristics of the lesion,it plays an important role in the differential diagnosis and follow-up of vasculitis.We reviewed the classification and diagnostic criteria of CNS vasculitis and introduced the features and applications of the imaging techniques.【Keywords 】Central nervous system vasculitis;Classification;Reversible cerebral vasoconstriction syndromes;Moyamoya disease;Intracranial atherosclerosis;High-resolution vessel wall imaging;Treatment monitoringＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０１9，42（1）：54-58作者单位：1天津医科大学一中心临床学院，天津300192；2天津市第一中心医院放射科通信作者：夏爽，E-mail:xiashuang77@ *审校者DOI:10.19300/j.2019.Z6221综述神经放射学中枢神经系统（central nervous system ，CNS ）血管炎是一组表现为炎症和破坏性特点的脑血管炎性病变，可累及任何大小的血管，具体发病机制尚不清楚。
原发性中枢神经系统血管炎
Moore PM．Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system[J]．Neurology，1989，39(2，pt 1)l 167-173．
实验室检查：
➢ 缺乏系统性感染的依据， ➢ 没有持久的血液学及血清学检查异常。 ➢ 有关自身免疫病的自身抗体为阴性。 ➢ 经病理证实的本病患者中有80％～90％的脑脊液检
原发性中枢神经系统血管炎的 诊断
Primary Angiitis of the Central Nervous System
原发性中枢神经系统血管炎 (PACNS)是中枢神经系统血管的非感染 性炎性病变，自发并可复发，仅局限于 中枢神经系统，没有其他系统性疾病的 表现。
PACNS分型
Comparison of BACNS and GACNS
Maclaren 分型
MacLaren K, Gillespie J Shrestha S,et al. Primary angiitis of the central nervous system: emerging variants. QJM. 2005 Sep;98(9):643-54.
病理分型：
Magnetic resonance imaging and clinical findings of biopsyproven cases of primary angiitis of the central nervous system.
Radial contrast enhancement on brain magnetic resonance imaging diagnostic of primary angiitis of the central nervous system: a case report and review of the literature. Ganta et al. Journal of Medical Case Reports 2014, 8:26
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1 流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2 临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1 头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2 脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3 脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3 辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS 通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1 实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1 血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读护理课件
手术治疗
对于某些严重的血管病变 ，可能需要手术治疗以恢 复脑组织的正常血流。
其他治疗
如物理治疗、康复训练等 ，有助于改善患者的生活 质量。
治疗注意事项
密切监测病情
在治疗过程中，应密切监 测患者的病情变化，以便 及时调整治疗方案。
注意药物副作用
药物治疗可能带来一定的 副作用，如感染、肝肾损 伤等，需注意观察并及时 处理。
鼓励家属给予患者充分的关心和支持 ，让患者感受到家庭的温暖和力量。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，帮助其纠 正不良的思维方式和行为习惯，减轻 焦虑、抑郁等情绪问题。
05
预防与预后
预防措施
预防感染
避免接触感染源，注意个人卫生 ，增强免疫力，预防感染。
控制基础疾病
对于患有自身免疫性疾病、结缔组 织病等基础疾病的患者，应积极治 疗和控制，降低血管炎的发生风险 。
03
治疗原则与方案
治疗原则
早期诊断
由于原发性中枢神经系统血管炎可能对脑组织造成不可逆的损害，因此应尽早进行诊断。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、性别等因素，采取个体化的治疗方案。
长期随访
患者应接受长期随访，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
治疗方案
01
02
03
药物治疗
根据患者具体情况，选择 合适的药物进行治疗，如 免疫抑制剂、糖皮质激素 等。
避免诱发因素
避免暴露于有害物质、药物等可能 诱发血管炎的因素，保持健康的生 活方式。
预后评估
评估标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和中枢神经系统血管炎患者 的长期预后取决于疾病的严重程 度、治疗是否及时和有效等因素
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
诊断戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理
鉴别诊断
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是主要累及脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见免疫炎性疾病。
根据临床表现、影像及病理分为五型：快速进展型、颅内出血及脊髓型、脑膜强化型、伴有血管周围淀粉样血管病型、肉芽肿性血管炎伴淀粉样血管病型。
临床表现
因PACNS临床上发病率极低，临床表现及影像学检查缺乏特异性，尤其是影像上表现为肿块样病灶时，极易误诊为颅内占位性病变被切除，虽病理检查是诊断金标准，仍存在假阴性情况，诊断较棘手。
本文笔者将从临床、影像、病理三方面简要概述PACNS特点，以期临床医生从中获益。
PACNS临床表现多样，缺乏特异性，可表现为头痛、癫痫、认知功能损害、短暂性脑缺血发作及局灶缺损等症状。
首发症状以头痛居多，部分颅内占位性病变患者常以头痛为首发症状，临床上需与瘤样脱髓鞘病变等疾病鉴别。
PACNS的影像特点
PACNS影像学变化是多种多样的。
2008年，Molloy等对38例影像学表现为瘤样病灶的PACNS进行回顾分析，提出了新的亚型-瘤样PACNS。
因其影像学常表现为瘤样病灶，临床上易与瘤样脱髓鞘病变、脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、感染性占位病变（如PML、Whipple病）等疾病相混淆，认识影像特点尤为重要。
PACNS 的CT一般表现为低密度，但肿瘤性疾病如淋巴瘤等则表现为团块状高密度。
PACNS病灶易累及双侧皮层、皮层下及深部白质，呈长或短或混杂T1信号，部分呈长或短T2信号，分析是因PACNS的血管壁容易遭到破坏，血管壁的完整性受损，引起血管破裂出血，所以在病灶中心多可见短T1、短T2信号改变。
既往文献报道，DWI常呈高信号。
Moritani等有类似报道，认为DWI信号改变与疾病的病程分期有关，超急性期、急性期、亚急性期均以DWI高信号为主，慢性期表现为低信号。
但我们在临床研究中发现部分DWI呈“病灶中心低信号、周边
高信号”特点。
PACNS强化方式是多种多样的，一般呈不规则强化、条纹强化、皮质带状强化等。
磁共振波普分析（MRS）检查提示Cho/Cr、Cho/NAA以及脂质、乳酸峰均上升，无特异性。
有报道称瘤样PACNS可见明显谷氨酸和谷氨酰胺峰值显著增高，但此改变在PACNS其他类型及颅内肿瘤等并无相关报道。
磁敏感加权成像（SWI）检查对于PACNS的诊断及鉴别有显著价值，因血管壁受损，引起血管破裂出血，导致含铁血黄素沉积，所以呈低信号改变。
近年来研究比较热的高分辨率磁共振成像及磁共振黑血成像核磁对于诊断PACNS具有一定辅助意义，可见病变处血管管壁向心性增厚强化。
病理表现
虽然病理检查是诊断的金标准，但由于受取材部位、病变跳跃性等原因，25%~50%PACNS患者存在假阴性。
目前主要分为肉芽肿性血管炎（50%~60%）、淋巴细胞性血管炎（25%）、纤维素坏死性血管炎（14%~22%）三类、部分患者可同时合并两种病理类型改变。
小结
对于PACNS的诊断，需把临床、影像及病理结合进行综合诊断，及早诊断、及时合理治疗，可以大大降低致残率及病死率，更好改善预后。
戚晓昆
解放军总医院第六医学中心神经内科主任。
华北地区神经疑难病会诊中心主任。
担任第二军医大学、南方医科大学等学院硕士、博士生导师。
瑞典卡罗琳斯卡医学院及哈佛医学院访问学者。
解放军医学科委会神经内科学专业委员会主任委员、中华医学会北京分会神经内科专业副主任委员、北京医学会理事、全军及北京医学会神经病学分会神经免疫学组组长、中国研究型医院学会眩晕医学专业委员会副主任委员、中华医学会神经病学分会委员兼神经免疫、神经病理学组(兼秘书)委员、中国卒中学会卒中与眩晕专业委员会副主任委员。
编辑 | 宋道宇
审校 | 董晓慧。