最新小儿血液系统疾病
儿内科(医学高级)：血液系统疾病(最新版).doc
儿内科(医学高级)：血液系统疾病（最新版） 考试时间：120分钟 考试总分：100分遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。
1、单项选择题 关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的（ ）A.输新鲜全血 B.输浓缩血小板悬液 C.抗生素预防感染 D.输丙种球蛋白 E.小剂量阿司匹林口服 本题答案：E 本题解析：暂无解析 2、单项选择题 患儿男，9个月10天。
主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。
足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。
当地医院查血红蛋白56g/L 。
生后母乳喂养，未正规添加辅食。
查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，l3、单项选择题 患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。
查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm 。
患者最可能出现的阳性实验室检查结果是（ ）A.血清结合珠蛋白增高 B.CD5阳性 C.Hb 尿 D.尿胆原排出增多 E.Hb 血症 本题答案：D姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------本题解析：该患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多。
4、单项选择题下列哪一项不是典型血友病甲和乙的实验室检查的共同特点（）A.凝血时间延长B.出血时间延长C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶时间延长E.凝血活酶生成试验阳性本题答案：B本题解析：暂无解析5、单项选择题患儿男，8个月，因“面色黄染4个月”来诊。
查体：重度贫血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，较硬。
血常规：Hb35g/L，RBC2.3×1012/L，WBC5.5×109/L，PLT180×109/L。
儿童血液系统疾病
生后造血
1、骨髓造血： 生后主要造血器官
< 5岁 均为红骨髓 5-7岁 长骨骨干出现黄骨髓 >18岁 红骨髓仅局限于扁骨和不规则骨
某些疾病状态下 黄骨髓
13
红骨髓
生后造血
重点概念
2、髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
极少，婴幼儿时期，由于缺少黄骨髓，因 此骨髓造血储备力小，当严重感染和溶血性贫 血时，易出现髓外造血，表现为肝、脾、淋巴 结肿大，外周血中会出现幼红细胞和/或幼粒 细胞
造血系统疾病
1
1
2
主要内容
血液总论----小儿造血和血液特点 小儿贫血----缺铁性贫血 出血性疾病—特发性血小板减少性紫癜
3
教学目的与要求
了解小儿造血和血液的特点 掌握小儿贫血的定义和分度，营养性缺
铁性贫血的临床表现和护理要点，熟悉 营养性缺铁性贫血的病因和治疗 掌握ITP的临床特点和治疗要点，了解病 因和发病机制
血常规：WBC 4.0×109/L，RBC 2.18×1012/L，Hb 47 g/L，PLT 194×109/L，
问题：该患儿的诊断是什么？ 参照贫血的诊断标准及分度标准进行判断，为重度贫血。
33
营养性缺铁性贫血
定义:(iron deficiency anemia, IDA) 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成
内源性铁（少量）
从衰老的红细胞中释放
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铁在体内的代谢
吸收--主要在十二指肠和空肠上段 --动物食品的血红素和植物食品的 铁盐两种方式 --以铁蛋白形式储存于肠粘膜上皮 --维C、果糖和氨基酸有助于Fe2+吸收
43
铁在体内的代谢
转运—食物铁
小儿血液系统疾病课件
通过这个课件，我们将探讨小儿血液系统疾病的概述、分类、症状和诊断治 疗方法。希望能让您对这一领域有更深入的了解。
小儿血液系统疾病概述
1 什么是小儿血液系统疾病？
小儿血液系统疾病是指影响儿童血液正常功 能的疾病，包括血液病、凝血病和血管病。
2 常见的小儿血液系统疾病有哪些？
常见的小儿血液系统疾病包括贫血、白血病、 血小板减少症等。
小儿血液系统疾病的分类
血液病
影响儿童血液细胞产生与功 能的疾病，如白血病、再生 障碍性贫血。
凝血病
影响儿童凝血功能的疾病， 如血友病、血栓性疾病。
血管病
影响儿童血管结构和功能的 疾病，如血管畸形、血管炎 症。
小儿血液系统疾病的症状和体征
1 疲倦和乏力
儿童疾病患者容易感到疲 倦和乏力，可能表现为反 常的消沉和精力不足。
3
长期管理和康复
小儿血液系统疾病需要长期管理和康复，医生会进行定期随访和评估，帮助孩子 恢复健康。
2 贫血
一些小儿血液系统疾病会 导致贫血，表现为皮肤苍 白、头晕、心悸等症状。
3 出血倾向
凝血功能异常的小儿可能 出现牙龈出血、鼻衄、瘀 斑等出血现象。
小儿血液系统疾病的诊断和治疗
1பைடு நூலகம்
常用的诊断方法
通过临床检查、血液学检验和骨髓穿刺等方法，医生可以诊断小儿血液系统疾病。
2
个体化治疗方案
针对不同类型的小儿血液系统疾病，医生会制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗和支持性疗法。
血液系统疾病二版
治疗：
1．去除病因与一般疗法 2．药物治疗 3．输血治疗 4．脾切除 5．骨髓移植
缺铁性贫血
概述
病因及发病机制
临床表现
实验室检查
诊断要点
治疗要点
一、概述：
（一）缺铁性贫血：是由于体内贮 存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致 的一种小细胞低色素性贫血 。
缺铁性贫血的定义
铁缺乏分为：
贮存铁耗竭（iron depletion, ID） 红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）
1岁 1万 4-6岁 50 50
8岁（成人水平）
1.5-2万 下降 （2）分类：二次交叉 出生 4-6天 粒 65 50 淋巴 35 50
(4.0-10.0×109/L) 学龄期 50-70 20-40
3．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但>10万）
（2）正常：10-30万(100-300×109/L)
造血系统疾病的进展
• 骨髓移植Hale Waihona Puke • 白细胞治疗贫血概述
分类
贫血的定义
血红蛋白
红细胞比容 红细胞计数 血液稀释、浓缩时易致误诊 低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
贫血是一综合征,不是一种疾病
定义
外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计 数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白 浓度较为重要。
白细胞
嗜酸性粒细胞
淋巴细胞
血小板
单核细胞
造血系统疾病的病因
• 原发性：白血病、淋巴瘤等。
• 继发性：其他系统疾病对造血系统的损 害等。
造血系统疾病的分类
• 红细胞疾病：如贫血等。 • 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。
宝宝常见血液系统疾病
宝宝常见血液系统疾病在宝宝的健康成长过程中，血液系统疾病是一类较为常见的问题。
血液系统是宝宝身体中至关重要的一部分，包括血液、骨髓以及相关器官。
本文将介绍一些宝宝常见的血液系统疾病，并提供相关知识和建议。
第一，贫血是宝宝常见的血液系统疾病之一。
贫血是指红细胞数量或者血红蛋白含量降低，导致氧气运输不足。
造成贫血的原因有很多，包括缺铁、遗传性病变、慢性疾病等。
贫血会导致宝宝精神不振、食欲减退、发育受阻等问题。
如果怀疑宝宝患有贫血，建议就医，并根据医生的指导进行治疗和补铁。
第二，血小板减少症是另一种常见的血液系统疾病。
血小板减少症表现为宝宝的血小板数量低于正常水平，因而血液凝结功能受损。
宝宝可能出现皮肤淤点、鼻出血、牙龈出血等症状。
常见的血小板减少症包括特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜。
治疗方案会因病因而异，因此就医是必要的。
第三，白血病是一种恶性血液系统疾病，但在宝宝中相对较罕见。
白血病是由于骨髓中某种造血细胞失去正常功能，而被癌细胞取代。
宝宝可能表现出贫血、疲劳、发热、淋巴结肿大等症状。
治疗白血病通常涉及化疗、骨髓移植和放射治疗等。
宝宝白血病的治疗需要综合考虑医生的建议，以及宝宝的整体健康状况。
第四，溶血性贫血是由于红细胞受到破坏，导致贫血的一种疾病。
宝宝的免疫系统可能对自身红细胞产生抗体，导致溶血反应。
溶血性贫血可能是遗传性的，也可能是由感染、药物或自身免疫疾病引起的。
宝宝可能经历黄疸、脾脏肿大、贫血等症状。
治疗溶血性贫血通常涉及免疫抑制剂和输血。
最后，我们来讨论一下预防和保护宝宝免受血液系统疾病的措施。
首先，合理的营养摄取对预防贫血至关重要。
宝宝需要摄取富含铁、维生素B12和叶酸的食物，如红肉、豆类、蛋类、绿叶蔬菜等。
其次，保持良好的卫生习惯可减少感染导致血液系统疾病的风险。
及时打疫苗、避免传染病、勤洗手等都是有效的预防措施。
此外，定期体检和儿科医生的关注也是识别和早期治疗血液系统疾病的关键。
小儿造血系统疾病
小儿造血系统疾病出生后主要是骨髓造血生理性贫血：生后2~3个月，红细胞数降至3.0，血红蛋白降至100g/L左右，出现轻度贫血。
贫血定义：Hb值6个月~6岁110g/L6~14岁120g/L<6个月：新生儿<145g/L1~4个月<90 g/L4~6个月<100g/L贫血分类：分度：轻度：H b正常值下限~90g/L中度：~60g/L重度：~30g/L极重度：<30g/L营养性缺铁性贫血特点：低色素性贫血血清蛋白减少铁剂治疗有效铁摄入量不足：导致的主要原因。
人乳、牛乳、谷物中含铁均低，需及时添加辅食。
否则临床表现：6个月至2岁最多见肝脾可轻度肿大食欲减退，异食癖反甲实验室检查：血象：血红蛋白比红细胞降低明显，呈小细胞低色素性贫血。
中央淡染区扩大。
铁代谢：血清铁蛋白（S F）：可灵媒的反映体内贮铁情况。
红细胞游离原卟啉（F E P）：缺铁——原卟啉+铁结合成血红素减少——反馈，原卟啉增多血清铁S I<9.0~10.7总铁结合力T I B C>62.7三者有意义转铁蛋白饱和度T S<15%骨髓可染铁：可反映体内贮铁的敏感而可靠的指标。
治疗和预防：口服铁剂为主，二价铁盐制剂。
常用硫酸亚铁（仅此为无机铁），琥珀酸亚铁（铁含量最高），两餐之间服用，口服维生素C促进吸收。
网织红细胞首先开始升高。
血红蛋白恢复正常后继续6~8周，以补充贮存铁。
预防时，对早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右开始给予铁剂。
营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏所导致临床特点：贫血神经精神症状红细胞包体增大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和叶酸治疗有效临床表现：一般多呈虚胖，毛发稀疏发黄肝脾大烦躁不安、易怒，神经症状明显：表情呆滞，嗜睡，不哭不笑，不认亲人等消化系统：较早出现，食欲不振，舌炎等。
实验室检查：血象尿甲基丙二酸的排泄量是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感指标。
治疗：肌注维生素B12，每日1m g，连续肌注2周以上。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿血液系统疾病PPT课件
缺乏凝血因子VIII，易出血，症状包括淤血、关节 疼痛和瘀斑。
缺乏凝血因子IX，与A型类似的症状，但发病率 较低。
小儿再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血
骨髓功能丧失，症状可能包括贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血
骨髓功能逐渐丧失，可能出现类似贫血和瘀斑的症状。
小儿血小板减少性紫癜
1
继发性血小板减少性紫癜
2
由其他疾病或药物引起，症状可能包括
身体瘀斑和出血倾向。
3
原发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病，可能导致皮肤瘀斑、 鼻出血和牙龈出血。
先天性血小板功能障碍
遗传疾病，可导致出血和瘀斑。
小儿血管炎
过敏性紫癜
常见的血管炎类型，症状包括皮疹、关节疼痛和胃 肠道出血。
川崎病
罕见但严重的血管炎，可能影响心脏，症状包括发 热、皮疹和咽峡炎。
小儿血液系统疾病PPT课件
探索小儿血液系统疾病的类型和症状，为您全面介绍这一重要领域的知识。
小儿白血病
急性淋巴细胞白血病
最常见的白血病类型，症状见，症状可能包括骨 痛、发热和瘀斑。
慢性髓细胞白血病
症状逐渐发展，可能包括疲 劳、消瘦和盗汗。
小儿血友病
小儿淋巴瘤
1 霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴瘤类型，症状包括淋巴结肿大、 发热和盗汗。
2 非霍奇金淋巴瘤
其他类型的淋巴瘤，症状和治疗方法与霍奇 金淋巴瘤有所不同。
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血小板 (万/ l )
新生儿期
600+ (10 天内↓20%)
18+ (10 天内↓20%)
70%
5
1.5~2 万
65% 35% (4~6 天交叉)
足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400
11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%
15~25
儿童期
450~500
➢ 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群
➢ 我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA 占3.9%，总铁缺乏26.5%
IDA
正常铁代谢
铁来源 功能铁 运输铁
主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物
血红蛋白 肌红蛋白、含铁酶 转铁蛋白
60~70% 5%
长 的 时 间 隧 道，袅
小儿血液系统疾病
总论
小儿血液系统特点
（1）
小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期（卵黄囊造血）
肝造血期
骨髓造血期
生后造血
骨髓造血
骨髓外造血
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞
营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
IDA
➢ 最常见贫血
发病情况
WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其 中至少1/2为IDA（5~7.5亿）
2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA， 并有21.5亿人患有不同程度ID
➢ 缺铁性贫血期
（Iron deficiency anemia，IDA）
进 入 夏 天 ，少 不了一 个热字 当头， 电扇空 调陆续 登场， 每逢此 时，总 会想起 那 一 把 蒲 扇 。蒲扇 ，是记 忆中的 农村， 夏季经 常用的 一件物 品。 记 忆 中 的故 乡 ， 每 逢 进 入夏天 ，集市 上最常 见的便 是蒲扇 、凉席 ，不论 男女老 少，个 个手持 一 把 ， 忽 闪 忽闪个 不停， 嘴里叨 叨着“ 怎么这 么热” ，于是 三五成 群，聚 在大树 下 ， 或 站 着 ，或随 即坐在 石头上 ，手持 那把扇 子，边 唠嗑边 乘凉。 孩子们 却在周 围 跑 跑 跳 跳 ，热得 满头大 汗，不 时听到 “强子 ，别跑 了，快 来我给 你扇扇 ”。孩 子 们 才 不 听 这一套 ，跑个 没完， 直到累 气喘吁 吁，这 才一跑 一踮地 围过了 ，这时 母 亲总是 ，好似 生气的 样子， 边扇边 训，“ 你看热 的，跑 什么？ ”此时 这把蒲 扇， 是 那 么 凉 快 ，那么 的温馨 幸福， 有母亲 的味道 ！ 蒲 扇 是 中 国传 统工艺 品，在 我 国 已 有 三 千年多 年的历 史。取 材于棕 榈树， 制作简 单，方 便携带 ，且蒲 扇的表 面 光 滑 ， 因 而，古 人常会 在上面 作画。 古有棕 扇、葵 扇、蒲 扇、蕉 扇诸名 ，实即 今 日 的 蒲 扇 ，江浙 称之为 芭蕉扇 。六七 十年代 ，人们 最常用 的就是 这种， 似圆非 圆 ， 轻 巧 又 便宜的 蒲扇。 蒲 扇 流 传 至今， 我的记 忆中， 它跨越 了半个 世纪， 也 走 过 了 我 们的半 个人生 的轨迹 ，携带 着特有 的念想 ，一年 年，一 天天， 流向长
贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素 30% 铁排泄 甚微
（男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）
IDA
病理生理
➢ 铁缺少期（Iron depletion，ID）
贮铁减少
➢ 红细胞生成缺铁期
（Iron deficient erythropoiesis，IDE）
非造血系统表现，血红蛋白无明显减少
红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷） 骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多（溶血）
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
红细胞丢失过多（失血性贫血）
贫血分类
✓形态分类
MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度
13~14 <2%
1.5~0.5 10,000~8000
65% 35% (4~6 岁交叉)
15~25
小儿贫血
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中以 血红蛋白低于正常值最为重要
贫血定义
新生儿
1 ~ 4m 4 ~ 6m 6m ~ 6y 6y ~ 14y
大细胞性
正细胞性
单纯小细胞性
小细胞低色素 V (fl) 80~90
M C H (pg) M C H C (% )
28~32
32~38
>94
>32
32~38
单纯小细胞性
<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
营养性贫血
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 ✓ 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血
贫血程度
Hb 145 g/L Hb 90 g/L Hb 100 g/L Hb 110 g/L Hb 120 g/L
轻度
中度
重度
极重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L 30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L 60 g/L
贫血分类
✓病因分类法
小儿血液系统特点
（2）
血象特点
红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血
白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
生理性贫血
生后2~3月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较短，且循环血量迅速 增加，出现轻度自限性贫血
小儿血液系统特点
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF 70% (22) HbA 30% (22) HbA2 1% (22)
1岁
2岁（成人）
5%
2%
95%
95%
2~3%
2~3%
（3）
血容量 相对较成人多
不同年龄小儿血液成分之正常值
红细胞 (万/ l )
HB 量 (g/dl ) HbF 含量
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l )