Balo病同心圆硬化的MRI分析
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。
1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。
大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。
显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。
中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。
晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。
病灶可新旧并存。
重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。
偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。
1.2影像学：MRIT1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。
陈旧性斑块呈等信号。
由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。
脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。
T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。
质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。
Gd- DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。
MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。
MRI还可用来随访治疗效果。
MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应MRI平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1（A）和长T2（B）改变；增强扫描（C、D）病变明显强化双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。
同心圆硬化临床及核磁共振表现
同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。
镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。
随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。
亚急性起病2例，慢性起病2例。
临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。
1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。
囊虫抗体均阴性。
脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。
视觉、听觉诱发电位均未见异常。
1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。
增强扫描：病灶未见强化。
MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。
1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。
1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。
图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。
Balo病的临床及影像改变(附3例病例报告)
Ｅ ２ ］ 中 华 医 学会 ．脑 卒 中患 者 临 床 神 经 功 能 缺 损 程 度 评 分 标 准 （ １ ９ ９ ５ ）
［ Ｊ ］ ．中华 神经 科 杂志 ， １ ９ ９ ６ ， ２ ９ （ ６ ） ： ３ ８ １ ．
文章编号 ： １ ０ ０ ３ — ２ ７ ５ ４ （ ２ ０ ０ ７ ） ０ ５ — ０ ６ １ ３ － ０ １
ｐ ｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ ｂ ｙ ｉ ｎ ｃ ｈ ｅ ｍｉ ａ ［ 门．Ｂ ｒ ａ ｉ ｎ Ｒａ ｓ ， １ ９ 【 ｊ ７ ， ７ ６ ２ ｛ ２ ４ ０ — ２ ４ ２ ．
［ ７ ３ 苏加林 ， 姜志 胜 ， 唐朝枢 ， 等．巴曲酶 的扩 血管作用 机制探讨 ［ Ｊ ］ ．
维普资讯
中风 与 神 经 疾 病 杂 志
２ ０ ０ ７年 １ ０月
第２ ４卷
第 ５期
献 虽有 较 多 的 报 道 ， 但 有 关 依 达 拉 奉 联 合 东 菱 迪 芙 治 疗 进 展 性 脑 梗 死 的报 道 却 不 多 。本 文 报 道 使 用 依 达 拉奉 联 合 东 菱 迪 芙 治疗 ２ ８例 进 展 性 脑 梗 死 ， 取得 较好 的临床效果 ， 优 于对 照 组（ 单独使用 东菱迪芙组 ） 。在本观察 中 ， 两组 在治疗 中均： 彩 见 明显 的 不 良反 应 ， 提 示 依 达 拉 奉 联 合 东 菱 迪 芙 治 疗 进 展 性 脑 梗 死 是 安 全 有 效 的方 法 。笔 者 以 为从 拮 抗 自由 基 和 降 低 纤 维 蛋 白 原 两 个 不 同 的角 度 联 合 治 疗 进 展 性 脑 梗 死 ， 对 于超 过 溶 栓 治 疗 窗 的 患 者 不 失 为 是 一 种 值 得 尝 试 的方 法 。 当 然 ， 由 于样 本 较 小 ， 尚不能充分说明问题 ， 还需 进 一 步 研 究 和 观 察 。
全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展(全文)
全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展（全文）中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。
临床常见有多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）、同心圆硬化（Bal ó病）、急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）、瘤样炎性脱髓鞘病（tumor－like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）等不同临床表型。
对首次发病不能确诊MS的患者，称为临床孤立综合征（clinical isolated syndromes，CIS）。
近年来随着临床及影像研究的深入，对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展。
正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要。
一、正确掌握2010年MS新标准中有关影像条件变更的内容2010年修订的McDonald MS诊断标准中对于影像诊断标准进行了修改，而且是主要修改内容。
早在2001年McDonald诊断标准即提出MS的MRI空间多发性及时间多发性的诊断标准（基于Barkhof和Tintore 的研究），2005年Polman又进行详细修订，但对空间多发的诊断标准并未修改，即满足下列4条中的3条即可诊断：①有1个钆增强病灶或9个T2高信号病灶；②至少有1个天幕下病灶；③至少有1个近皮质病灶；④至少有3个脑室旁病灶，并说明病灶横断面直径应该≥3mm；脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值（1个脊髓T2高信号病灶可代替1个脑内病灶，1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶）。
2010年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2个部位存在病灶，而且每个部位都有≥1个的T2高信号病灶。
4个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是指脑干与小脑。
脑白质病变的影像表现
脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。
脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。
脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。
病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。
各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。
肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。
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[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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同心圆硬化【病史摘要】
女，49岁。
头痛、语言不清15天。
图1 同心圆硬化MRI检查
【影像所见】
图1A，矢状面T2 Flair显示右侧额叶白质内病变，其内高、低信号层状交替排列，呈同心圆样改变；枕叶白质亦可见异常高信号。
图1B，DWI显示额叶病变为同心圆样排列的高信号。
图1C，增强扫描可见额叶病变呈同心圆样强化，枕叶病变亦强化。
【诊断和分析】
本病例诊断为同心圆硬化。
影像学诊断要点：①CT白质内类圆形低密度影，以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见；②MRI脑白质区有洋葱头或年轮样黑白相间的类圆形同心圆环带；③增强扫描后可见洋葱头样结构更加明显；④早期增强呈环形强化，而发病1～2个月后同心圆影像改变较明显。
【鉴别诊断和误区防范】
本病影像学表现较为特异。
【检查方法及选择】
MRI是最敏感的检查方法。
【临床病理和随访】
同心圆硬化为多发性硬化的一种特殊类型，较少见，好发于20～50岁，男性略多见，急性或亚急性起病。
病理上脱髓鞘病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，脱髓鞘与髓鞘保留区相间存在，即脱髓鞘病变区与正常脑组织呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主
的炎细胞浸润，同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生。
影像学上病变在活动期时同心圆排列改变可以不明显，后期出现典型改变。
【评述】
本病典型影像学表现有特点，MRI诊断较容易。
同心圆硬化的临床表现及影像特点分析
山东 医药 ２ ０ ０ ７年第 ４ ７卷 第 ２ ７期
同心 圆硬 化 的临床 表 现 及 影 像 特 点 分 析
王 起 戚 晓 昆 ， 建 国 熊 ， 刘 ， 斌 王 ， 巍 邱 ， 峰 卢德 宏 ，
（ 上 海 第二 军医大 学海 军临床 医学院 ， 海 １０ ３ ； １ 上 ００ ７ ２北京海 军总 医院 ； 京 宣武 医院 ） ３北
［ 关键词］ 同心圆硬化 ； 临床 特征 ； 磁共振成像 ［ 中图分类号］ Ｒ ４ ． ７４ ５ ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编 号］ １０ －６ Ｘ（０ ７ ２ － ３ －３ ０ ２２ ６ ２０ ）７０ ４０ ０
Ａｎ ｌｓｓ ｏ ａ ｅ ｔ ｈ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ａ ｄ ｎ ｕ ｏｍａ ｉｇ ｆ ｄｎ ｓ ｏ ａｙ ｉ ｆ ｃ ｓ ｓｗｉ ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｌ ａ ｕｅ ｎ ｅ ｒ ｉ ｇｎ ｉ ｉｇ ｆ ７ ｈ ｎ ｆ ｎ
ｓｔ ｅｒｉ ａ ｎ ｃｎ ｈｗ ｄｍｕ ｉ ｅｌ ｉｎ．Ｔ ｅｓｍｐ ｍ ａｄｎ ｕｏ ａｉｇｗ ｒ ｎｔ ａａ ｅ．Ｗｈｌ ｗｔ ａｙｏ ｅ ．Ｎ ｕｏｍ ｇ ｇｓａｓｓｏ ｅ ｌｐ ｓ ｓ ｈ ｙ ｔ ｅｒｉ ｇ ｅ ｏ ｐｒ ｌ１ ｉ ｔｌ ｅ ｏ ｏ ｎ ｍ ｎ ｅ ｌ ｉ ｉ ｍ ｎ ｒ ｅ ｈ ｌｒｅ ｅｉ ｓ ｈ ｙ ｔ ｓａｄｓ ｓ ｅ ｓ．Ｔ ｅｌｓ ｎ ｌａ ｐａ ｃｎｅ ｔｃｔｐ ａ ｙ Ｃ ｎｌｓ ｎ Ｃ ｅ ａｇ ｓ ｎ ，ｔｅｓｍｐ ｍ ｉ ｒ ｌ ｓ ｈ ｉ ｓ ｌ ｐ ｅｒ ｏ ｃｎｒ ｉ ｌ ．［ ｏｃｕｉ ］Ｂ Ｇ ｉ ｆｓ — ｌ ｏ ｏ ｎ ｇ ｗ ｅｅ ｎ ｅｏ ａ ｉ ｙｃｌ ｏ ｓ ｐ ｌ
Hale Waihona Puke ， Ｕ Ｄ —ｏｇ Ｌ ｅｈ ｎ
Balo同心圆硬化的研究进展
Balo同心圆硬化(Balo，s concentric sclerosis，BCS)又称Balo病，是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，以病灶处髓鞘脱失区及髓鞘保留区呈特征性同心圆或洋葱皮样相间排列为特征。
1906年，Marburg[1]首次报道了该病，并以轴突周围硬化性脑脊髓炎命名。
1928年，神经病学家Balo[2]报道了1例以右肢偏瘫及视神经炎为临床表现的23岁男性患者，最后的尸检报告显示同心圆样的脱髓鞘病变，即定义该病为“同心圆样髓鞘周围性脑炎”。
自此之后该病被命名为Balo同心圆硬化。
现就BCS的流行病学、病因、病理、发病机制、临床和影像学表现及治疗等方面进行综述。
1 流行病学BCS可发生于任何年龄，但多见于20~50岁青壮年，其中亚洲人发病居多，国外报道男性多于女性，国内报道显示女性稍多于男性[3-5]。
2 病因目前该病病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应等有关。
Pohl等[6]研究发现其可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关。
Ferreira等[7]也报道了1例慢性丙型肝炎及人疱疹病毒6型感染患者罹患BCS。
以上报道显示病毒感染及免疫调节剂引起的机体免疫紊乱可能与BCS发病相关。
3 病理学特征尸检病理结果显示，肉眼观察可见大脑有轻度萎缩，大块的病灶表现为正常白质区域与褐黄色区域交替出现，视交叉、脊髓、延髓等处的病灶可呈不规则的非同心圆层状结构[8]。
该病典型病灶呈同心圆样排列，由相互平行的同心圆带及中央的“风暴中心”构成，也可呈类圆形、扇形等，脱髓鞘带较髓鞘保留带宽，外侧缘边界不清，内侧缘Balo同心圆硬化的研究进展王路，宋冠杰（通信作者）天津市宝坻区人民医院 （天津 301800） 〔摘 要〕Balo同心圆硬化（BCS）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其病因及发病机制尚不明确，临床表现复杂，头颅核磁可见特征性同心圆样改变，目前以个案报道居多。
现就BCS的流行病学、病因、病理、发病机制、临床和影像学表现及治疗等方面进行综述。
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2. 2 病理组织学检查 光镜下 H E 染色可见所检脑 组织多灶性病变, 病变脑组织结构解离, 可见大量格 子细胞, 星形细胞反应性增生, 脑组织血管周围可见 淋巴细胞 套袖 . 而髓鞘染色示脑白质分层脱髓鞘, 髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在, 格子细胞内可 见吞噬蓝染的髓鞘碎片.
1 对象和方法
1. 1 对象 本组 4( 男 2, 女 2) 例, 年龄 29~ 43 ( 平 均 31) 岁. 诊断确定时间为 1. 5~ 10( 平均 4) m o. 起 病为亚急性或慢性, 临床表现主要是 性格和行为改 变, 如交往困难、淡漠寡言、无故发呆, 均有疲乏感, 1 例有强笑, 1例偏身肌力减退, 1例有强直阵挛发作. 经激素治疗症状改善较迅速, 4例腰穿检查仅 1例压 力升高, 1例脑脊液蛋白增高. 1. 2 方法 本组病例均经 MRI检查, 采用 S iem ens Avanto 1. 5T 磁共振扫描仪, 使用快速自旋回波序列 行常规 T1W I和 T2W I横轴位和矢状位、FLA IR 横轴 位、冠状位, 弥散横轴位扫描, 3例静脉注入 Gd DTPA 后增强扫描.
收稿日期: 2008 12 08; 接受日期: 2009 02 20 作者简介: 郑运松. 本科, 讲师. Te:l ( 029 ) 33320943 Em ai:l n iu ru i231
@ yahoo. com. cn
加权像呈等、低信号相间; T2W I, FLA IR 像上呈等、高信号 交替 环, 病灶周 围有轻度水肿表现, 上述表现与镜 下脱髓鞘区 与髓
Abstract AIM: T o eva luate the correlation betw een the features on M R and pa tho log ic find ing o f the Ba lo s concentr ic sc lerosis( BCS ). M ETHODS: M R I m anifestations o f four cases w ith Balo s concentr ic sclero sis w ere rev iew ed, a ll treated w ith ste ro id and after the clin ica l symptoms a llev iated, perform ed the M R I exam ination. RE SULT S: O f the 4 cases, 11 lesions show ed on M R I. So litude lesion and m ultitude lesions occourred in 1 case and 3 cases, respectively. T hey m ainly d istr ibuted on the subcortex o f cerebra l hem isphe res and deep part wh ite ma tter, espec ially lo ca ted at centrum ovale and temporal lobe. Among them, 8 lesions appeared as characteristic concentric structure. T1 w e ighted revea led 3- 5 concentr ic r ings w ith d iam eters rang ing from 1 to 2. 3 cm a lternating between hypo and iso intensity signa l zones. On T 2 w eighted, flu id attenua ted inversion recovery pu lse sequence ( FLA IR ) , the above m entioned r ings focus appeared as iso and hyper in tensity signal w ith slightly surround ing sw e lling and poor ly defined m arg in. The diam ete rs were slightly longer than on T1W I, this find ing be ing consistent w ith pa tho log ica l results. T hree atyp ia lesions show ed as pa tch ing o r fried egg. T here was 1 to 3 sem i c ircum i structure w ith in the lesion. O n G d DT PA enhanced M R scans, ligh tly liner like enhancem ent occurred in one pa tient. CONCLUS ION: Ba lo s concentr ic sc lerosis has spec ific M R I and enhancement featu res, M R I can be used as a m a in m ethod fo r the d isease and to eva luate the treat effect. K eyword s concentr ic sc lerosis; Balo s d isease; magnetic reso
2 结果
2. 1 BCS的 M R I表现特点 4例 MR I仅 1例为单 个病灶, 其余为多发病灶, MR I共显示 11个病灶. 每 一病例均有典型的同心圆性病灶 1~ 3个, 共 8个, 同 心圆层数为 3~ 5个, 其余 3 个不典型的病灶呈斑片 状或煎蛋样改变, 但在病灶内均可见 1~ 3个半环样
A: T1W I示双侧侧脑室旁多个类圆形病灶, 其中一病灶呈典型的等、低 相间同心圆样改变 ( 箭 ), 另一病灶不 典型病灶呈煎 蛋样改变, 中心可 见半环样结构 ( 长箭 ), 本例同 时伴有 右额叶 斑片状 病灶; B: T2W I像 显示左侧额叶两个相连病灶, 呈稍高、高信号交替环; C: FLA IR 显示病 灶直径比 T1W I信号灶略大, 同心圆样结构更明显; D: DW I像显示病灶 呈中心低信号, 向外周逐渐出现稍低和高信号相间的同心圆结构.
MR I d iagnosis of Balo s disease
ZH ENG Yun Song, X U H ui W u M R R oom, A ffilia ted H osp ita ,l Shaanx iU n ive rs ity o f T raditional Ch inese M edic ine, X iany ang 712000, China
3 讨论
BC S 是一 种罕 见的 、以病 灶处 白质 髓鞘 脱失 区 与 髓鞘保存区呈特征性同心圆或洋葱皮样相间排列为 特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病, 病因不清楚, 可能 与 HHV6病毒感染后的免疫反应有关或感染后局部 保护性缺血性预处理有关 [ 2 ] . 本病症状和实验室检 查无特异性改变, 初期病情进展较隐匿, 但呈进行性
nance im ag ing
摘 要 目的: 探讨 Ba lo 病同心圆硬化 ( BCS)的磁共振表现 特征及其病理基础. 方法 : 回 顾性分 析 4例 Balo病 同心 圆硬 化患者的 MR I表现, 均经激素治疗临床症 状好转后行 M R I复 查. 结果: 4例患者中, 1例 单发, 3例 多发, 最 多者病 灶 5 个. 病变主要累及大脑半 球皮层下和深部白质区, 共发现 11个病 灶, 其中顶叶半卵圆 中心 和颞叶 的发 病比 例高. 典 型同 心圆 样病灶 8个, 直径 1~ 2. 3 cm, 同心圆层数为 3~ 5个. 在 T1W I
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第四军医大学学报 ( J F ourth M ilM ed U niv) 2009, 30( 21) http: / /www. fmmuxb. cn
结构; 其中 1例同时伴有双侧侧脑室额角旁斑块样病 灶. 典型同心圆性病灶在 T1W I加权像呈洋葱头样或 树年轮状黑白相间的类圆形病灶, 呈等、低信号相间, 中心信号更低 (图 1A ); T2W I /FLA IR 像呈等、高信号 交替环, 周缘可见 晕环 征 象, 同心 圆环影直径 比 T1W I信号灶略大, 病灶周围有轻度水肿表现 ( 图 1B, C ). DW I像显示病 灶呈中心低信号, 周围同心 圆样 高信号 ( 图 1D ). 3例增强后部分病灶呈点状或边缘 线状强化, 同心圆结构不清楚.
第四军医大学学报 ( J Fourth M ilM ed U n iv ) 2009, 30( 21) http: / /www. fmm uxb. cn
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研究原著
Balo病同心圆硬化的 MR I分析
文章编号: 1000 2790( 2009) 21 2435 03
郑运松, 徐会吾 (陕西中医学院附属医院磁共振室, 陕西 咸阳 712000)
鞘保留区相间相对应. 其余 3个不典型的 病灶呈 斑片状 或煎
蛋样改变; 增强 后 1 例 病灶 呈 点状 或 边 缘线 状 强化. 结论:
ห้องสมุดไป่ตู้
Balo病同心圆性硬化的 M R I及 其增 强扫描 具有 特征 性表现,
可作为本病诊断的主要方法, 并可用于疗效的观察.
关键词 同心圆硬化; Ba lo病; 磁共振成像
中图号 R445
文献标识码 A
0 引言
Balo 同 心 圆 硬 化 ( Ba lo s concentric sclerosis, BCS)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病. 过去 本病难以诊断, 主要依靠活检, 大部分患者为死后尸 检所证实. 随着磁共振技术的发展, 使 BCS活体、无 创诊断成为可能, 对早期诊断、治疗具有重要意义, 但 目前有关 BCS的 MR I研究报道较少 [ 1] , 个别为个案 报道. 我们收集 4例 BCS, 探讨其磁共振表现特征, 旨在提高对本病的认识.