妊娠期血小板减少PPT课件
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜疾病演示课件
发病年龄与性别
TTP可发生于任何年龄， 但以育龄期女性多见。
地域与种族差异
TTP的发病率无明显地域 和种族差异。
临床表现与分型
临床表现
TTP的典型临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾脏损害。此外，还可出现 腹痛、恶心、呕吐等消化道症状，以及皮肤瘀点、瘀斑等出血表现。
分型
随着基因测序等技术的发展， 未来有望实现TTP的精准诊断，
提高诊断准确率。
个体化治疗
针对不同患者的具体情况，制 定个体化的治疗方案，提高治 疗效果和患者生存率。
新型药物研发
随着对TTP发病机制的深入研究 ，未来有望研发出针对TTP的新 型药物，为患者提供更多治疗 选择。
多学科协作
加强产科、血液科、风湿免疫 科等多学科之间的协作，共同 应对TTP的挑战，提高患者诊治
母体合并症
如母体合并高血压、糖尿病等， 可能导致病情恶化，影响母婴结
局。
母体年龄和产次
高龄产妇和多产次产妇病情可能 较重，对母婴结局产生不良影响
。
胎儿因素对母婴结局影响
胎儿宫内生长受限
TTP可能导致胎盘功能不全，胎儿生长受限，增加 围产儿死亡率。
胎儿宫内窘迫
母体TTP病情严重时，可能导致胎儿宫内窘迫，危 及胎儿生命。
肾功能损害
TTP可导致肾脏微血管病变，引发肾功能损害，需监测肾功能指标， 及时采取保护肾脏的治疗措施。
中枢神经系统症状
TTP患者可出现头痛、意识障碍等中枢神经系统症状，需密切监测神 经系统功能，及时采取降低颅内压、改善脑循环等治疗措施。
多学科协作在并发症防治中应用
产科与血液科协作
神经科协作
针对妊娠合并TTP患者的特殊性，产 科医生和血液科医生需共同制定治疗 方案，确保母婴安全。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 ppt课件
（4）输血小板：输入血小板会刺激体内产生抗体血小板抗体，加快 血小板破坏。因此，只有在血小板<10×10^9/L、有出血倾向、 为防止重要器官出血（脑出血）时，或手术、分娩时应用。可输 入新鲜血或血小板。
分娩期处理
分娩方式原则上以阴道分娩为主。孕妇最大的 危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大、增加 出血危险。另一面，孕妇有一部分胎儿血小板减少， 经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险，故孕妇 剖宫产的适应症可适当放宽。剖宫产指征为：血小板 <50×10^9/L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血 证实胎儿血小板<50×10^9/L。产前或者术前应用大 剂量皮质激素：氢化可的松500mg或者地塞米松2040mg静脉滴注，并准备好新鲜血或者血小板。
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护理诊断
有损伤的危险（出血）--与血小板减少有关 恐惧--与血小板过低、随时有出血危险有关 有感染的危险--与激素治疗及手术切口有关 疾病知识缺乏--与患者所受教育有关
护理措施
增加卧床休息时间，防止身体受伤，
如跌倒、碰撞，保证充足睡眠，避免情绪激动。保持大便通畅，大便时不可用力 过大，必要时用开塞露等帮助排便，避免腹内压增高引起出血。
妊娠期处理 ITP患者一旦妊娠一般不必终止，只有当严重血小板
减少未获缓解者，在妊娠初期就需要用肾上腺皮质激素治疗者， 可考虑终止妊娠。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下 述治疗：
（1）肾上腺皮质激素：是治疗ITP的首选药物。孕期血小板 <50×10^9/L、有出血症状，可用泼尼松40-100mg/d。待病情缓 解后逐渐减量至10-20mg/d维持。该药能减轻血管壁通透性，减 少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体 结合的血小板。
分娩期处理
分娩方式原则上以阴道分娩为主。孕妇最大的 危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大、增加 出血危险。另一面，孕妇有一部分胎儿血小板减少， 经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险，故孕妇 剖宫产的适应症可适当放宽。剖宫产指征为：血小板 <50×10^9/L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血 证实胎儿血小板<50×10^9/L。产前或者术前应用大 剂量皮质激素：氢化可的松500mg或者地塞米松2040mg静脉滴注，并准备好新鲜血或者血小板。
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护理诊断
有损伤的危险（出血）--与血小板减少有关 恐惧--与血小板过低、随时有出血危险有关 有感染的危险--与激素治疗及手术切口有关 疾病知识缺乏--与患者所受教育有关
护理措施
增加卧床休息时间，防止身体受伤，
如跌倒、碰撞，保证充足睡眠，避免情绪激动。保持大便通畅，大便时不可用力 过大，必要时用开塞露等帮助排便，避免腹内压增高引起出血。
妊娠期处理 ITP患者一旦妊娠一般不必终止，只有当严重血小板
减少未获缓解者，在妊娠初期就需要用肾上腺皮质激素治疗者， 可考虑终止妊娠。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下 述治疗：
（1）肾上腺皮质激素：是治疗ITP的首选药物。孕期血小板 <50×10^9/L、有出血症状，可用泼尼松40-100mg/d。待病情缓 解后逐渐减量至10-20mg/d维持。该药能减轻血管壁通透性，减 少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体 结合的血小板。
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
发热
患者常有发热，多为中低热，少数为高热 。
诊断标准和流程
诊断标准
根据典型临床表现、实验室检查结果及影像学检查进行诊断。具体标准包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血 、神经精神症状、发热和肾脏损害。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及既往病史。接着进行实验室检查，包括血常规、 尿常规、生化检查、凝血功能检查等。最后根据实验室检查结果和患者的临床表现进行综合判断，确诊妊娠合并 血栓性血小板减少性紫癜。
预防措施和注意事项
避免诱发因素
如感染、药物使用不当、 过度劳累等，以减少疾病 发作的风险。
加强孕期保健
定期进行产前检查，及时 发现并处理高危因素。
提高免疫力
保持合理饮食，增加营养 摄入，适当锻炼，增强身 体抵抗力。
及时处理并发症
如出现感染、出血等并发 症时，应及时就医并采取 相应治疗措施。
05
并发症和风险管理
常见并发症
出血
由于血小板减少和血管损伤，患者可能出现皮肤瘀点、紫癜、鼻出血 、牙龈出血等出血症状。
血栓形成
血管内皮细胞损伤和血小板活化可导致血栓形成，进而引发各种栓塞 症状，如脑梗死、心肌梗死、肾梗死等。
溶血
红细胞在血管内破坏，导致溶血性贫血，表现为黄疸、血红蛋白尿等 症状。
神经精神症状
患者可能出现头痛、意识障碍、癫痫等神经精神症状。
02
病因和病理生理
病因
遗传因素
部分患者存在基因突变，导致血管内皮细 胞损伤和血小板活化。
免疫因素
自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等可引 起血管内皮损伤和血小板活化。
感染因素
某些病毒或细菌感染可触发血管内皮损伤 和血小板活化。
患者常有发热，多为中低热，少数为高热 。
诊断标准和流程
诊断标准
根据典型临床表现、实验室检查结果及影像学检查进行诊断。具体标准包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血 、神经精神症状、发热和肾脏损害。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及既往病史。接着进行实验室检查，包括血常规、 尿常规、生化检查、凝血功能检查等。最后根据实验室检查结果和患者的临床表现进行综合判断，确诊妊娠合并 血栓性血小板减少性紫癜。
预防措施和注意事项
避免诱发因素
如感染、药物使用不当、 过度劳累等，以减少疾病 发作的风险。
加强孕期保健
定期进行产前检查，及时 发现并处理高危因素。
提高免疫力
保持合理饮食，增加营养 摄入，适当锻炼，增强身 体抵抗力。
及时处理并发症
如出现感染、出血等并发 症时，应及时就医并采取 相应治疗措施。
05
并发症和风险管理
常见并发症
出血
由于血小板减少和血管损伤，患者可能出现皮肤瘀点、紫癜、鼻出血 、牙龈出血等出血症状。
血栓形成
血管内皮细胞损伤和血小板活化可导致血栓形成，进而引发各种栓塞 症状，如脑梗死、心肌梗死、肾梗死等。
溶血
红细胞在血管内破坏，导致溶血性贫血，表现为黄疸、血红蛋白尿等 症状。
神经精神症状
患者可能出现头痛、意识障碍、癫痫等神经精神症状。
02
病因和病理生理
病因
遗传因素
部分患者存在基因突变，导致血管内皮细 胞损伤和血小板活化。
免疫因素
自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等可引 起血管内皮损伤和血小板活化。
感染因素
某些病毒或细菌感染可触发血管内皮损伤 和血小板活化。
护理查房--血小板减少性紫癜--ppt课件
3、用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有
损伤作用的药物。长期服用糖皮质激素者应该
告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，
否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生，
防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠
潴留，加重肾脏负担；注意观察其不良反应。
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48
健康教育
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49
谢谢！
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5
病因
• 感染 ：细菌或病毒 • 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者
与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发 生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成 血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。
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6
• 肝与脾作用
– 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于 脾
• 免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重 复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800 mg/kg·d 用2天；400mg/kg·d用3天 。
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36
• 环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月， 显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。
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评估
防跌倒评分：0分，防压疮评分：23分 T:36.4℃ P: 81次/分 R:27次/分 BP：120/70mmHg 神志清，精神可，营养良好，无贫血貌，巩膜无黄染， 双下肢皮肤可见少量瘀点瘀斑，全身浅表淋巴结未触 及肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，胸骨无压痛， 双肺呼吸音清晰，未问及干湿啰音，心率81次/分， 律齐，各瓣膜区无杂音，腹平软，无压痛、反跳痛， 肝脾未及，双下肢无水肿，神经系统检查正常。
血小板减少护理诊断ppt课件
营养调理
合理的饮食和营养摄入对于血小板减少症患者的康复至 关重要，应遵循医生的建议进行营养调理。
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注意观察并处理可能出现的感 染、出血等并发症
预防感染 根据临床数据，血小板减少症患者由于免疫力低下，容易发生感染。 因此，定期进行皮肤清洁、避免接触感染源、使用抗生素等措施可以 有效预防感染的发生。 控制出血 血小板减少症患者由于凝血功能异常，容易出现出血现象。因此，对 于出血症状严重的患者，应立即采取止血措施，如使用止血药物、输 注血小板等。同时，定期检查患者的凝血功能，及时发现并处理出血 并发症。
生命体征稳定
生命体征稳定
血小板减少，指的是 血液中血小板数量低
于正常值。
美国血液学会
American Society of Hematology
病情变化
Changes in the condition
/02 患者日常生活护理要点 Key points of daily life care for patients
注意饮食营养均衡，避免食用过硬食物
饮食营养均衡 根据美国心脏协会的数据，每天摄入的维生素K和叶酸可以预防血小板减少症的发生。而维生素C、E等抗氧化物质也有助于提高患者的免疫力。 避免食用过硬食物 一项研究发现，长期食用过硬食物会导致胃肠道黏膜受损，从而影响血小板的正常功能。因此，对于血小板减少症患者来说，应避免食用过 硬、过热或过冷的食物。
遵医嘱正确使用止血药物
定期检查 根据《血小板减少症患者全面护理措施》规定，患者 定期检查 根据《血小板减少症患者全面护理措施》规定，患者应定期进行血常规检查，以了解血小板数量的变化情况。 遵医嘱用药 在治疗过程中，患者应严格按照医生的建议使用止血药物，不得自行增减剂量或停药。 注意观察副作用 在使用止血药物时，患者应注意观察药物的副作用，如出现过敏反应、胃肠道不适等症状应及时告知医生。
血小板减少护理查房ppt课件
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血小板减少症护理 查房实践与探讨
Practice and exploration of nursing rounds for thrombocytopenia
汇报人：XXX 20XX.XX.XX
目录
Contents
01.
血小板减少症的概述与病因
《血小板减少症的概述与病因》主要探讨了血小板减少症的定义、症状以及可能的病因。
疾病对患者生活质量的影响
提高护理质量 根据《血小板减少症护理查房 提高护理质量 根据《血小板减少症护理查房实践与探讨疾病对患者生活质量的影响》的研究，提高护理质量是改善患者生活质量的关键。通过优化护 理流程、加强医患沟通、提供个性化护理等措施，可以提高患者的满意度和康复速度，从而提高生活质量。 加强心理支持 血小板减少症患者往往面临较大的心理压力，如病情加重、治疗困难等。根据相关研究，加强心理支持对于改善患者生活质量具有重要 意义。医护人员应关注患者的心理需求，提供心理疏导和心理支持，帮助患者建立积极的心态，增强战胜疾病的信心。
查房实践 在血小板减少症护理中，查房实践是护士的重要职责之一。通过查房，护士可 以及时发现患者的病情变化，为患者提供及时、有效的治疗。 护士角色 护士在查房中扮演着重要的角色。他们不仅需要了解患者的病情，还需要与患 者进行沟通，解释治疗方案，帮助患者理解病情和治疗过程。此外，护士还需 要关注患者的心理状态，提供心理支持。
药物治疗过程中的监测和 处理
药物治疗过程中的监测和处理 血小板减少症患者在接受药物治疗期间，需要 药物治疗过程中的监测和处理 血小板减少症患者在接受药物治疗期间，需要定期监测血小板 计数、出血时间等指标，并根据医生的建议调整药物剂量。同 时，对于出现严重出血倾向的患者，应立即停药并采取紧急处 理措施。
血小板减少症护理 查房实践与探讨
Practice and exploration of nursing rounds for thrombocytopenia
汇报人：XXX 20XX.XX.XX
目录
Contents
01.
血小板减少症的概述与病因
《血小板减少症的概述与病因》主要探讨了血小板减少症的定义、症状以及可能的病因。
疾病对患者生活质量的影响
提高护理质量 根据《血小板减少症护理查房 提高护理质量 根据《血小板减少症护理查房实践与探讨疾病对患者生活质量的影响》的研究，提高护理质量是改善患者生活质量的关键。通过优化护 理流程、加强医患沟通、提供个性化护理等措施，可以提高患者的满意度和康复速度，从而提高生活质量。 加强心理支持 血小板减少症患者往往面临较大的心理压力，如病情加重、治疗困难等。根据相关研究，加强心理支持对于改善患者生活质量具有重要 意义。医护人员应关注患者的心理需求，提供心理疏导和心理支持，帮助患者建立积极的心态，增强战胜疾病的信心。
查房实践 在血小板减少症护理中，查房实践是护士的重要职责之一。通过查房，护士可 以及时发现患者的病情变化，为患者提供及时、有效的治疗。 护士角色 护士在查房中扮演着重要的角色。他们不仅需要了解患者的病情，还需要与患 者进行沟通，解释治疗方案，帮助患者理解病情和治疗过程。此外，护士还需 要关注患者的心理状态，提供心理支持。
药物治疗过程中的监测和 处理
药物治疗过程中的监测和处理 血小板减少症患者在接受药物治疗期间，需要 药物治疗过程中的监测和处理 血小板减少症患者在接受药物治疗期间，需要定期监测血小板 计数、出血时间等指标，并根据医生的建议调整药物剂量。同 时，对于出现严重出血倾向的患者，应立即停药并采取紧急处 理措施。
血小板减少症ppt课件
带来了挑战。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。
血小板减少专家共识培训ppt课件
10/16/2023 5
血小板减少专家共识
2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，
包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出
(1)PLT ，>30×109／L、无出血表现且不从事增加出血危险的 工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予 观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险： ①随着患者年 龄增加和患病时间延长，出血风险加大； ②血小板功能缺 陷； ③凝血因子缺陷； ④未被控制的高血压； ⑤外科手 术或外伤； ⑥感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗 炎药、华法林等抗凝药物。
肾功能不全患者。
10/16/2023 13
血小板减少专家共识
成人ITP的二线治疗： (1)脾切除：在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评 估。
脾切除指征： ①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6个 月以上； ②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg／d ； ③有使用糖皮质激素的禁忌证。 脾切除禁忌证： ①年龄小于16岁； ②妊娠早期和晚期； ③因其他疾病不能手术。
血小板减少专家共识
一 、 二 线 治 疗 无 效 ITP患 者 的 治 疗 ：
一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者) 、 仍需治疗以维持安全血小板水平的患者， 其治疗宜个
体 化。可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血 干 细胞移植等，也可选择中药临床试验。
10/16/2023 18
分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲
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妊娠期血小板减少
内
容
• 血小板减少的原因 • 血栓性微血管病的分类; • 贫血的原因与分类;
血 小 板 减 少 程 度
轻 (＞50×109/L)
中 (30～50×109/L) 重 (10～30×109/L) 剧 (＜10×109/L)
发生率
国内： 6.6%～11.65%
病因
• TTP • (PA
②血红素，Hb的异常 ; 镰形红细胞贫血（Sickle Cell Anemia）HBS.此种异 常的Hb症是ß链的第６位谷氨酸被缬氨酸所替代，在 低氧时HbS被还原，还原型HbS溶解度降低，HbS分 子相互聚合形成短棒状多聚体，使红细胞变成镰刀 形，而形成血栓和溶血。
③ 糖酵解的异常;
• • ④ 氧化还原系统的异常.
妊娠期血小板减少症 DIC 药物
AA 病毒感染
病因剖析
• 妊娠期血小板减少症：PAT
• 妊娠期血小板减少症约占妊娠期血小板减少的 60%～70%,；围生期的发生率约为3.6% ～ 8.3% (因血液稀释和血小板破坏导致）。 一般血小板减少＜10～＞5万。临床无症状，无 血小板减少史，多发生在孕中后或孕晚期，分 娩后自愈。
• 2. 红细胞周围环境的异常： • ① 免疫机制所致的溶血;同种抗体所致的溶贫、自身免 疫性溶血、温抗体型（原发性、继发性）、冷抗体 型(发作性寒冷、Hb尿、冷凝集素症）、药物性溶 血性贫血、 • ② 血管异常所致的溶血;心脏大血管手术后、DIC、癌 转移、行军性Hb尿 • ③ 微血管病性溶血性贫血。
妊娠合并中重度贫血
• 诊断标准：血红蛋白＜100g/L； • 红细胞＜3.5×1012/L • 红细胞压迹＜0.30
• 红细胞的寿命只有120天，在体内每天红细 胞破坏占红细胞总数的0.8%。 • 引起贫血的原因： • （1）红细胞生成低下； • （2）红细胞破坏增加； • （3）出血过多。
• 一、 红细胞生成低下: • 1。干细胞向红细胞系细胞分化异常 ①干细胞异常:再障，再障-PMN综合征，纯红细 胞性再障 ②干细胞生成素产生低下：肾性贫血，内分泌机 能低下，营养不良，高龄者； ③ 骨髓：白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化
血栓性微血管病
• 血栓性微血管病
• ( thrombotic microangiopathy,TMA)
• 先天性TTP
• 特发性TTP
•
HUS
继发性TTP
•
•
肿瘤 骨髓移植，化疗药、妊娠
• 参考资料：
• 1、张之南主编：血液病诊断及疗效标准。天津科学技术 出版社 • 2、刘 巍，吴连芳。对妊娠期血小板减少的认识和 治。 中国实用妇科与产科杂志。2007；23：178-180。 • 3、
• 1、有血小板减少史或ITP史，多次Plt＜100×109/L
• 2、骨髓确诊； • 3、PAIgG（抗血小板抗体） 与外周血小板数呈负 • 相关; 4、正常血小板平均寿命8-10天,ITP患者的血小板平均寿 命显著缩短,提示血小板破坏增加
ITP临床表现
• 血小板减少程度 轻 (＞50×109/L) 中 (30～50×109/L) 重 (10～30×109/L) 剧 (＜10×109/L) 症 状 体 征
2. 幼红细胞增生异常：
• ① VitB12缺乏、或利用障碍-恶性贫血、胃肠道的异常、 选择性吸收障碍 • ② 叶酸缺乏、 ② • ③ 嘌呤、嘧啶代谢障碍； 3. Hb合成异常： Hb是由血红素和珠蛋白结合而成，二者任何一 方异常，都会使红细胞中的Hb浓度低下而引起小 细胞低色素性贫血。
• ①血色素合成异常：缺铁性贫血，无转铁蛋白血症，铁粒 幼细胞性贫血； • ② 珠蛋白合成异常：在地中海贫血、其它Hb异常 • 二、红细胞破坏亢进 ( 溶血性贫血的机理): • • 1. 红细胞自身的异常: • • ① 红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 • ( Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinguria,PNH) •
• 孕前有病史 31.7%; 孕后期发病 52.88%
• PAT 42.31%; • ITP 27.88%; • PIH 15.38%; • SLE 5.77%; • AA 4.81%; • TTP 0.96%; • ICP 0.96%; • Evan’s综合症 0.48%
诊断与鉴别诊断要点
• 病史：
病因剖析
• • • 重度子痫前期 HELLP综合症
• 子痫 •
妊娠并发症
AFLP
DIC （ 胎盘早剥、AFE、胎死宫内等）
病因剖析
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 溶血性尿毒症综合症 (HUS)
• SLE
妊娠合并症
Evan’s综合症
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
再障（AA）
208例血小板减少病因分折:
实验室检查
• • • • • 有无合并血象三系减少, 肝、肾功能损害程度； 外周血涂片有无破碎红细胞； 血小板减少的程度； SLE检查、Coomb试验
特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
• ITP是一种免疫性外周血血小板破坏增加而引起的最常见 的出血性疾病。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨 核细胞数正常或增多，找不出引起血小板减少的原发病。 又称自身免疫性血小板减少性紫癜
• 1、血小板减少发生的时间：孕前，孕期（孕 早、孕中、孕晚）以往有无血小板减少史； • 2、有无出血倾向、发烧； • 3、有无高血压、蛋白尿； • 4、有无微血管溶血性贫血、NS症状、 • 5、有无黄疸、
体征
• • • • • • 1、黄疸：巩膜或皮肤黄染，血红蛋白尿； 2、皮肤有出血点； 3、贫血； 4、尿少； 5、NS症状：嗜睡、神志不清、昏迷等 6、高血压、
无 跌撞后轻损伤 自发性瘀斑、 月经过多 自发性瘀斑、 粘膜出血、 颅内出血
无 损伤部位散在瘀斑 四肢瘀点， 紫癜更明显 全身紫癜、鼻衄， 消化道、泌尿生殖系出血 中枢神经系统病理症，
血栓性微血管病(TMA)
＊血栓性微血管病(TMA)是一类以全身血小板聚集、
器官缺血，极度的血小板减少以及红细胞机械性 受损为特征的微血管阻塞性疾病,包括 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS)
内
容
• 血小板减少的原因 • 血栓性微血管病的分类; • 贫血的原因与分类;
血 小 板 减 少 程 度
轻 (＞50×109/L)
中 (30～50×109/L) 重 (10～30×109/L) 剧 (＜10×109/L)
发生率
国内： 6.6%～11.65%
病因
• TTP • (PA
②血红素，Hb的异常 ; 镰形红细胞贫血（Sickle Cell Anemia）HBS.此种异 常的Hb症是ß链的第６位谷氨酸被缬氨酸所替代，在 低氧时HbS被还原，还原型HbS溶解度降低，HbS分 子相互聚合形成短棒状多聚体，使红细胞变成镰刀 形，而形成血栓和溶血。
③ 糖酵解的异常;
• • ④ 氧化还原系统的异常.
妊娠期血小板减少症 DIC 药物
AA 病毒感染
病因剖析
• 妊娠期血小板减少症：PAT
• 妊娠期血小板减少症约占妊娠期血小板减少的 60%～70%,；围生期的发生率约为3.6% ～ 8.3% (因血液稀释和血小板破坏导致）。 一般血小板减少＜10～＞5万。临床无症状，无 血小板减少史，多发生在孕中后或孕晚期，分 娩后自愈。
• 2. 红细胞周围环境的异常： • ① 免疫机制所致的溶血;同种抗体所致的溶贫、自身免 疫性溶血、温抗体型（原发性、继发性）、冷抗体 型(发作性寒冷、Hb尿、冷凝集素症）、药物性溶 血性贫血、 • ② 血管异常所致的溶血;心脏大血管手术后、DIC、癌 转移、行军性Hb尿 • ③ 微血管病性溶血性贫血。
妊娠合并中重度贫血
• 诊断标准：血红蛋白＜100g/L； • 红细胞＜3.5×1012/L • 红细胞压迹＜0.30
• 红细胞的寿命只有120天，在体内每天红细 胞破坏占红细胞总数的0.8%。 • 引起贫血的原因： • （1）红细胞生成低下； • （2）红细胞破坏增加； • （3）出血过多。
• 一、 红细胞生成低下: • 1。干细胞向红细胞系细胞分化异常 ①干细胞异常:再障，再障-PMN综合征，纯红细 胞性再障 ②干细胞生成素产生低下：肾性贫血，内分泌机 能低下，营养不良，高龄者； ③ 骨髓：白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化
血栓性微血管病
• 血栓性微血管病
• ( thrombotic microangiopathy,TMA)
• 先天性TTP
• 特发性TTP
•
HUS
继发性TTP
•
•
肿瘤 骨髓移植，化疗药、妊娠
• 参考资料：
• 1、张之南主编：血液病诊断及疗效标准。天津科学技术 出版社 • 2、刘 巍，吴连芳。对妊娠期血小板减少的认识和 治。 中国实用妇科与产科杂志。2007；23：178-180。 • 3、
• 1、有血小板减少史或ITP史，多次Plt＜100×109/L
• 2、骨髓确诊； • 3、PAIgG（抗血小板抗体） 与外周血小板数呈负 • 相关; 4、正常血小板平均寿命8-10天,ITP患者的血小板平均寿 命显著缩短,提示血小板破坏增加
ITP临床表现
• 血小板减少程度 轻 (＞50×109/L) 中 (30～50×109/L) 重 (10～30×109/L) 剧 (＜10×109/L) 症 状 体 征
2. 幼红细胞增生异常：
• ① VitB12缺乏、或利用障碍-恶性贫血、胃肠道的异常、 选择性吸收障碍 • ② 叶酸缺乏、 ② • ③ 嘌呤、嘧啶代谢障碍； 3. Hb合成异常： Hb是由血红素和珠蛋白结合而成，二者任何一 方异常，都会使红细胞中的Hb浓度低下而引起小 细胞低色素性贫血。
• ①血色素合成异常：缺铁性贫血，无转铁蛋白血症，铁粒 幼细胞性贫血； • ② 珠蛋白合成异常：在地中海贫血、其它Hb异常 • 二、红细胞破坏亢进 ( 溶血性贫血的机理): • • 1. 红细胞自身的异常: • • ① 红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 • ( Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinguria,PNH) •
• 孕前有病史 31.7%; 孕后期发病 52.88%
• PAT 42.31%; • ITP 27.88%; • PIH 15.38%; • SLE 5.77%; • AA 4.81%; • TTP 0.96%; • ICP 0.96%; • Evan’s综合症 0.48%
诊断与鉴别诊断要点
• 病史：
病因剖析
• • • 重度子痫前期 HELLP综合症
• 子痫 •
妊娠并发症
AFLP
DIC （ 胎盘早剥、AFE、胎死宫内等）
病因剖析
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 溶血性尿毒症综合症 (HUS)
• SLE
妊娠合并症
Evan’s综合症
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
再障（AA）
208例血小板减少病因分折:
实验室检查
• • • • • 有无合并血象三系减少, 肝、肾功能损害程度； 外周血涂片有无破碎红细胞； 血小板减少的程度； SLE检查、Coomb试验
特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
• ITP是一种免疫性外周血血小板破坏增加而引起的最常见 的出血性疾病。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨 核细胞数正常或增多，找不出引起血小板减少的原发病。 又称自身免疫性血小板减少性紫癜
• 1、血小板减少发生的时间：孕前，孕期（孕 早、孕中、孕晚）以往有无血小板减少史； • 2、有无出血倾向、发烧； • 3、有无高血压、蛋白尿； • 4、有无微血管溶血性贫血、NS症状、 • 5、有无黄疸、
体征
• • • • • • 1、黄疸：巩膜或皮肤黄染，血红蛋白尿； 2、皮肤有出血点； 3、贫血； 4、尿少； 5、NS症状：嗜睡、神志不清、昏迷等 6、高血压、
无 跌撞后轻损伤 自发性瘀斑、 月经过多 自发性瘀斑、 粘膜出血、 颅内出血
无 损伤部位散在瘀斑 四肢瘀点， 紫癜更明显 全身紫癜、鼻衄， 消化道、泌尿生殖系出血 中枢神经系统病理症，
血栓性微血管病(TMA)
＊血栓性微血管病(TMA)是一类以全身血小板聚集、
器官缺血，极度的血小板减少以及红细胞机械性 受损为特征的微血管阻塞性疾病,包括 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS)