血小板减少性紫癜
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小儿特发性血小板减少性紫癜科普讲座PPT课件
及时的医疗干预可以有效降低并发症风险。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
血小板减少性紫癜讲课PPT课件
讲解疾病知识， 减少恐惧和焦虑
鼓励患者积极配 合治疗，树立信 心
与家属沟通，共 同关心患者心理 健康
护理注意事项
避免外伤和碰撞，以防出血不止。
避免使用抗凝药物，以防加重出血。 注意饮食调理，多吃富含蛋白质、铁、维生素的食物，以提高血小板的 数量和质量。 定期检查血常规，监测血小板数量和功能。
血小板减少06性紫癜的饮
患者应多食用富含维生素C、K的食物，如菠菜、柑橘、猕猴桃 等，以促进血小板生成和功能正常。
宜食食物
花生衣：补血、 止血、提高血小 板数量
大枣：益气养血， 增加血小板数量
猪肝：富含铁元 素和维生素K， 有助于提高血小 板数量和质量
菠菜：富含铁元 素和维生素C， 有助于促进血液 凝固和增加血小 板数量
心理支持：家长应给予孩子足够的关心和鼓励，帮助孩子树立 战胜疾病的信心。
康复护理
定期监测：定期检查血小板计 数，评估病情状况
饮食调理：合理搭配营养，避 免刺激性食物
预防出血：避免外伤和过度用 力，预防出血不止
心理护理：关注患者心理状态， 提供心理支持和疏导
心理护理
关注患者情绪变 化，提供心理支 持
血小板减少性紫癜讲 课PPT课件
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汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
血小板减少02性紫癜的概
述
定义和症状
血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病，特征为血小板数量减少，导致皮肤、粘膜出血。 患者通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重时可能出现内脏出血。 血小板减少性紫癜分为急性和慢性两种类型，急性型常见于儿童，慢性型多见于成人。 血小板减少性紫癜的病因较为复杂，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。
血小板减少性紫癜ppt课件
• Zhang J, et al. (2019). Efficacy and safety of romiplostim in children with chronic immune thrombocytopenia: A multicentre, double-blind, randomised controlled trial. Lancet Haematol. 6(3):e143-e153.
症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈 出血、内脏出血（如消化道出血 、脑出血等）等。
病因和病理机制
病因
可能的原因有自身免疫反应、药物、 感染等。
病理机制
血小板减少性紫癜患者体内存在针对 血小板的自身抗体，导致血小板破坏 过多和血小板生成受抑，进而引发出 血。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查（血小板计数、血小板抗 体检测等）进行诊断。
时给予帮助和支持。
避免不良情绪的影响
03
避免在患者面前表现出不良情绪，以免影响患者的心理状态。
05 血小板减少性紫癜的最 新研究进展 CHAPTER
新药研发和治疗新技术
新型血小板生成素
近年来，科学家们开发出了一种新型的血小板生成素，可 以更有效地促进血小板生成，减轻紫癜症状。
免疫治疗
免疫治疗已成为血小板减少性紫癜的热门治疗方法。研究 发现了新的免疫抑制剂和免疫调节剂，能够有效地控制疾 病进展。
避免诱发因素
避免感染
感染是血小板减少性紫癜最常见 的诱发因素之一。患者应积极预 防感冒、注意个人卫生、避免接
触感染源等。
避免过度劳累
过度劳累可能会加重血小板减少性 紫癜的症状。患者应注意休息，保 持充足的睡眠，避免剧烈运动等。
症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈 出血、内脏出血（如消化道出血 、脑出血等）等。
病因和病理机制
病因
可能的原因有自身免疫反应、药物、 感染等。
病理机制
血小板减少性紫癜患者体内存在针对 血小板的自身抗体，导致血小板破坏 过多和血小板生成受抑，进而引发出 血。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查（血小板计数、血小板抗 体检测等）进行诊断。
时给予帮助和支持。
避免不良情绪的影响
03
避免在患者面前表现出不良情绪，以免影响患者的心理状态。
05 血小板减少性紫癜的最 新研究进展 CHAPTER
新药研发和治疗新技术
新型血小板生成素
近年来，科学家们开发出了一种新型的血小板生成素，可 以更有效地促进血小板生成，减轻紫癜症状。
免疫治疗
免疫治疗已成为血小板减少性紫癜的热门治疗方法。研究 发现了新的免疫抑制剂和免疫调节剂，能够有效地控制疾 病进展。
避免诱发因素
避免感染
感染是血小板减少性紫癜最常见 的诱发因素之一。患者应积极预 防感冒、注意个人卫生、避免接
触感染源等。
避免过度劳累
过度劳累可能会加重血小板减少性 紫癜的症状。患者应注意休息，保 持充足的睡眠，避免剧烈运动等。
护理查房--血小板减少性紫癜--ppt课件
3、用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有
损伤作用的药物。长期服用糖皮质激素者应该
告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，
否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生，
防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠
潴留，加重肾脏负担；注意观察其不良反应。
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健康教育
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49
谢谢！
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5
病因
• 感染 ：细菌或病毒 • 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者
与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发 生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成 血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。
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6
• 肝与脾作用
– 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于 脾
• 免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重 复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800 mg/kg·d 用2天；400mg/kg·d用3天 。
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36
• 环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月， 显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。
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39
评估
防跌倒评分：0分，防压疮评分：23分 T:36.4℃ P: 81次/分 R:27次/分 BP：120/70mmHg 神志清，精神可，营养良好，无贫血貌，巩膜无黄染， 双下肢皮肤可见少量瘀点瘀斑，全身浅表淋巴结未触 及肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，胸骨无压痛， 双肺呼吸音清晰，未问及干湿啰音，心率81次/分， 律齐，各瓣膜区无杂音，腹平软，无压痛、反跳痛， 肝脾未及，双下肢无水肿，神经系统检查正常。
血小板减少性紫癜ppt
四、高剂量静滴免疫球蛋白
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
血小板减少性紫癜演示ppt课件
促血小板生成药物
如重组人血小板生成素、艾曲波帕 等，可促进血小板生成，提高血小 板数量。
其他治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的有害物质，同时补充正常血浆或血小板， 以达到治疗目的。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
脾切除
对于药物治疗无效、脾功能亢进的患者，可考虑脾切除手术，以减 少血小板破坏和抗体产生。
血小板减少性紫癜
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
血小板减少性紫癜（Thrombocytopenic Purpura, TPP）是一种由血小板数量 减少或功能异常引起的出血性疾病，以皮肤、黏膜出现瘀点、紫癜、鼻出血、牙 龈出血等为主要临床表现。
环境因素
感染、药物使用、疫苗接种等环境因 素也可能与TPP的发病有关。
遗传因素
部分TPP患者存在家族聚集现象，提 示遗传因素在疾病发生中可能起一定 作用。
临床表现及分型
临床表现
TPP的主要临床表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、鼻出血、牙龈出血等。严重者可出现内脏出血，如颅内 出血、消化道出血等，危及生命。
支持治疗
包括输血、止血、抗感染等措施，以缓解患者症状，提高生活质量 。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
出血
血小板减少导致凝血功能下降，容易引发皮肤、 黏膜出血，严重时可出现内脏出血，危及生命。
感染
由于免疫功能异常，患者易并发各种感染，如呼 吸道感染、泌尿道感染等，加重病情。
如重组人血小板生成素、艾曲波帕 等，可促进血小板生成，提高血小 板数量。
其他治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的有害物质，同时补充正常血浆或血小板， 以达到治疗目的。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
脾切除
对于药物治疗无效、脾功能亢进的患者，可考虑脾切除手术，以减 少血小板破坏和抗体产生。
血小板减少性紫癜
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
血小板减少性紫癜（Thrombocytopenic Purpura, TPP）是一种由血小板数量 减少或功能异常引起的出血性疾病，以皮肤、黏膜出现瘀点、紫癜、鼻出血、牙 龈出血等为主要临床表现。
环境因素
感染、药物使用、疫苗接种等环境因 素也可能与TPP的发病有关。
遗传因素
部分TPP患者存在家族聚集现象，提 示遗传因素在疾病发生中可能起一定 作用。
临床表现及分型
临床表现
TPP的主要临床表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、鼻出血、牙龈出血等。严重者可出现内脏出血，如颅内 出血、消化道出血等，危及生命。
支持治疗
包括输血、止血、抗感染等措施，以缓解患者症状，提高生活质量 。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
出血
血小板减少导致凝血功能下降，容易引发皮肤、 黏膜出血，严重时可出现内脏出血，危及生命。
感染
由于免疫功能异常，患者易并发各种感染，如呼 吸道感染、泌尿道感染等，加重病情。
老年人免疫性血小板减少性紫癜(老年免疫性血小板减少性紫癜)
老年人免疫性血小板减少性紫癜（老年免疫性血小板减少性
紫癜）
什么是老年免疫性血小板减少性紫癜？
老年免疫性血小板减少性紫癜（老年ITP）是一种血液系统的自身免疫性疾病，主要表现为血小板数量降低，导致出血倾向。
老年免疫性血小板减少性紫癜的症状
老年免疫性血小板减少性紫癜的主要症状包括：
•容易出现皮下瘀斑和淤血
•鼻出血或牙龈出血
•容易出现皮下淤青
•月经过多（对女性）
•遗尿或排便出血
•严重病例可能出现内脏出血
•抗肿瘤治疗后可能发生老年免疫性血小板减少性紫癜
老年免疫性血小板减少性紫癜的诊断
老年免疫性血小板减少性紫癜的确诊需要综合临床表现、实验室检查和骨髓穿
刺检查等多方面来进行。
老年免疫性血小板减少性紫癜的治疗
老年免疫性血小板减少性紫癜在治疗上主要是两个方面：
1.药物治疗：主要包括糖皮质激素类药物、免疫抑制剂和人免疫球蛋
白等，这些药物可以帮助提高血小板数量，减少出血风险。
2.支持性治疗：包括避免受伤和出血、避免使用影响血小板功能的药
物、保持合理饮食、定期复查和监测血常规等。
老年免疫性血小板减少性紫癜的预后
老年免疫性血小板减少性紫癜对患者的生活质量和生存率都有较大影响，但在
及时诊断和治疗的情况下，大部分患者可以获得较好的疗效和生活质量。
结语
老年免疫性血小板减少性紫癜是一种需要及时并全面治疗的疾病，提高公众对该病的认识和了解可以帮助减少病情的恶化和加强治疗效果。
希望本文能给读者带来更多关于老年免疫性血小板减少性紫癜的了解。
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
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ITP的二线治疗
脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证 禁忌症：年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮 质激素需要量也减少。
药物治疗： （1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四周一 个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲 波帕
（3TP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持量 50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、 达那唑等药物
静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的 ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血 压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-80%。 一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
诊断标准
诊断要点 1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大
3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
4. 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少
分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP
实验室检查
血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常， 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗 粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞减少（<30%） 红系和粒系正常 血小板动力学 2/3患者无明显加速 TPO水平 与正常人无差异 其它 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血， 少数可发现自身免疫性溶血的证据
谢谢
临床表现
儿童 起病 多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
成人 起病 隐匿 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血 ，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、 牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内 脏出血少见，感染可加重。 乏力 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血 栓前疾病。 其他：长期出血可合并失血性贫血
糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
治 疗
一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对 卧床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加 患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较 小，可不予治疗，只予观察和随访
ITP的一线治疗
糖皮质激素治疗
静脉输注大剂量免疫球蛋白
ITP的病因和发病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血 小板生成不足
自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板
CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
刘爽爽
主要内容
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性 疾病 现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐 受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
急症的处理
适应症 ①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
血小板输注 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg· d )×5d， 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d ivdrip，3-5次一疗程，注意激 素副作用 血浆置换 3~5天内连续3次 以上，每次置换3000ml血浆，清 除血小板抗体
2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现 新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其 他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP