原发性血小板减少性紫癜
紫癜
过 多
气阳暴脱
病因病机示意图
三、诊断要点
本病发病多较急，以皮肤粘膜 出现瘀点、瘀斑为其主症，可伴 鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血 等，出血严重者可见面色苍白等 血虚气耗症状，甚者发生虚脱。
四、鉴别诊断
应注意鉴别本病是过敏性紫癜还
是血小板减少性紫癜。
（一）过敏性紫癜：
1.过敏性紫癜是变态反应性疾病。其常见的 相关因素有：感染（病毒细菌寄生虫）、药物 （磺胺等）、食物（鱼虾蟹蛋奶等）、其他因 素（花粉吸入、疫苗注射等）。
2.其主要的病理改变为全身性毛细血管炎。 3.其临床大部分表现都是基于毛细血管炎的
基础。即毛细血管炎导致血管通透性增加，导 致皮肤粘膜和内脏器官出血及水肿。
4.临床具有四大症状： ①皮肤紫癜：部位：皮肤紫癜臀部和双下肢多见，对称分 布，多在关节伸侧；大小：紫癜大小不等，米粒样或为针 尖样；颜色为深红色。高出皮肤，摸之碍手。 ②关节症状：游走性，不留关节畸形。以膝、踝、肘等关 节常见。 ③胃肠道症状：可出现腹痛、恶心、呕吐、便血。严重者 可出现肠套叠、肠穿孔等。 ④肾脏症状： 30～60% 患儿可有肾脏表现，一旦出现要 诊断为紫癜性肾炎。可表现为血尿、浮肿、蛋白尿等。肾 脏损伤多在 1～8 周出现。因此发病时没有并不代表以后 不出现，故要提前说明、并要经常查尿常规。
本病亦称紫斑，属于中医学血 证范畴，中医古籍中所记载的 “葡萄疫”、“肌衄”、“紫癜 风”等病证，与本病有相似之处。
二、病因病机
病因 病机 转归
风热 化热化火 燥火（疫）毒邪 饮食不当 （药毒过敏食物）
外 感
血热妄行 紫 癜
日 久
阴精亏耗
内 伤
禀赋不足 后天失调 疾病影响
(整理)特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。
粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。
起病隐袭发病前常无明显诱因。
患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。
瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。
严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。
外伤后也可出现深部血肿。
病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。
起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
紫癜、血小板减少症病历
过敏性紫瘢首次病程记录：因“双下肢反复出现紫藏伴关节痛7天”入院。
患儿2周前“感冒”，9天前腹痛，7天前双下肢出现可触性紫微，伴膝踝关节痛，不发热，无咳喘，无吐泻，无血尿，无黑便。
在当地查血常规：白细胞X10~9∕L,中性粒细胞%,血小板X10~9∕L,给予抗感染、抗过敏等治疗，腹痛消失，紫瘢减少，关节痛减轻。
今日紫瘢又增多，关节痛加重。
为求进一步诊治，故来木院，门诊拟“过敏性紫瘢”收入院。
患儿起病来精神欠佳，进食尚可，睡眠好，尿便无异常。
查体：T36.50C,神清，精神欠佳，双下肢可见十几枚紫瘢，大小不等，局部融合成片，略高出皮面，压之不退色。
浅表淋巴结无肿大。
咽部稍充血，双肺呼吸音清晰。
心音有力，心律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，踝关节及双足轻度肿痛。
神经系统无异常。
过敏性紫瘢。
双下肢反复出现紫瘢伴关节痛7天。
双下肢可见十几枚可触性紫藏。
查血小板无异常。
查血尿使（含隐血）常规、咽拭子培养、生化全项、免疫8项、凝血功能、降钙素原+超敏C反响蛋白、腹部彩超、腹部X片、腹部CT等。
嘱软食、卧床休息，予头抱米诺/西丁、水维脂维、双喀达莫等治疗。
（合并胃肠道病症时可查腹部X片、腹部CT,（合并关节病症）口服泼尼松［l-2mg∕（kg∙d）,1~2周后减量］,或甲泼尼龙2~4mg∕（kg∙d）（无需“免鱼虾蛋奶软食”）一儿童过敏性紫瘢循证诊治建议.中华儿科杂志，2022,51（7）：502-507.原发性免疫性血4、板减少症因“发现双下肢、头面出血点3天”入院。
患儿3天前无明显诱因发现双下肢、头面出血点，渐增多，不发热，无咳嗽，无呕吐、腹泻，无鼻蜘，无便血，无抽搐，未治疗。
昨日在当地查血常规：血小板14X10~9∕L,余无异常。
为求进一步诊治，故来木院，门诊拟”血小板减少症”收入院。
患儿起病来精神欠佳，进食尚可，睡眠好，尿便无异常。
查体：T36SC,神清，精神欠佳，双下肢、头面可见十几枚出血点，压之不退色，浅表淋巴结无肿大。
侗药升血汤治疗血小板减少性紫癜
开火炖煮 ， 煮开后用文火 继续煎煮 ， 使其骨 与肉能够分 离 ，
去 掉 鸡 骨 与 药渣 ， 吃 肉 喝 汤 。 １天 ２次 ， ２天 吃 完 １剂 。 １ ０ 天１ 疗 程 。连 用 ２个 疗 程 观 察 效 果 。
４ 治 疗 效 果
笔 者多年来 ， 采用 自拟侗药 升血汤治 疗原发性血 小板 减少性 紫癜 ６ ５ 例， 疗效满意 ， 现报告如下 。 １ 临床资料 本组６ ５例 ， 男１ ９例 ， 女４ ６例 。年龄 ５～１ ６岁 ２ ５例 ， １ ７ 岁以上 ４ ０ 例 。急性型 １ ８ 例， 年龄在 ５～ １ ６岁之 间 ， 其 中女 性１ ３例 ， 该型起病较急 ， 有发热 、 畏寒 、 全身乏力 ， 继而 四肢
多， 有血小板表 面相关抗体 ， 同时需 除外继发性和溶血性尿 毒性综合征引起 的血小板减少。根据病史 、 出血症状 、 血小
板 减少 及 骨 髓 象 的变 化 ， 一 般 即 可 确 诊 。少 数 先 天 性 血 小
起病缓慢 ， 有齿龈 出血及 口腔黏膜出血和鼻衄 等 ， 皮肤 出血 以下肢远端多见。女性患者表 现为月经量多 ， 经期延长 ， 经 实验室检查血小板计数在 （ ３ ０—８ Ｏ ）Ｘ １ ０ ／ Ｌ的 ２ ２例 ， （ ８ ０
突 然 发 生 广 泛 的 皮肤 瘀 点 甚 至瘀 斑 。实 验 室 检 查 血 小 板计
服 药 ２个疗 程 后 检 查 血 小 板 计 数 ， 有 １ ９例 从 原 来 的
３ ０×１ ０ ／ Ｌ以下升至 ９ ０×１ ０ ／ Ｌ ， 有 ２ ７例升至 １ ０ ０×１ ０ ／ Ｌ 以上 。有 １ ８例升至 １ ２ ０×１ ０ ／ Ｌ以上 ， 出血停止 ， 临床症状 消失 。有 １例因其他 原 因未坚 持服药 ， 疗 效不 稳定 。总 有 效率 ９ ８ ． ５ ％。
孙浩教授治疗小儿原发性血小板减少性紫癜的经验
节 免疫 功能 ， 抑制抗血 小板 抗体 产 生 ， 血小 板破 坏 使
减 少 ， 小板 计数逐 渐恢 复正 常 ， 血 长期应 用无 明显 副 反应 ［ 。孙 浩教 授治疗 ｄ Ｊ 原发 性血 小 板减少 性 紫 ３ ］ ，Ｌ 癜 主要从 脾气 虚弱 、 肾阴虚 、 肾 阳虚等方 面进 行 肝 脾
华 全 科 医 学 ，０ ９７ ４ ｚ６ －６ ． ２０ ， （） ３ １３ ２
张 姣 ， 霞 ， 璃． 童 肺 炎 克 雷 伯 杆 菌 肺 炎 临 床 特 点 及 耐 药 刘 刘 儿
性 分 析 口］ 中国 ｄ Ｊ 急救 医学 ，０ １ １ （） ３ ６３ ９ ． ，Ｌ ２ １ ，８ ４ ：１ －１ ． 张 卓 然 ， 语 星． 倪 临床 微 生 物 学 和 微 生 物 学 检 验 ［ ． Ｍ］ ３舨 ． 北
中 国 中西 医结 合 儿 科 学 ２ １ ０ ２年 １ Ｏ月 第 ４卷 第 ５期
Ｃ ｉ Ｐ ｄａｒＩｔｇ ａ ｉＷ ｅｔＭｅ ， ｔ ０ ２ Ｖｏ ， ． ｈｎ ｅ ｉ ｅ ｒ ｔ ｎ Ｔｒｄｔ ｓ ｄＯｃ １ ， ｌ Ｎｏ ５ ２ ４
孙 浩 教 授治 疗 小 儿 原 发 性 血 小 板 减 少性 紫 癜 的经验
生 出版 社 ，０ １ １ ７ － １ １ ２ １ ｔ １ １１ ８ ．
效， 现将 其治 疗经验 简述 如下 。
１ 学 术思想
１ １ 病 因病 机 原发 性 血 小 板 减 少 性 紫癜 患 儿 在 ．
Ｚ １， ９ Ｚ １ ６ １ ４ Ｏｌ ４ （ ）： ０ — １ ．
［３］ 魏莉． 小儿急性下 呼吸道感染病 原学分 布及药敏分 析［ ］ 中 Ｊ．
加味六味地黄丸治疗慢性原发性血小板减少性紫癜30例
３ ×１ Ｌ以上 ，无或 基 本无 出血 症状 ，并 持 续 ２个 Ｏ Ｏ／
小板计数 减少 ，骨髓 中血 小 板形 成 减 少 。近年 来 ，笔
续 ２周 以上 ；无效 ：血 小板计 数 及 出血 症状 无改 善或
恶化 。治疗 ３ 月后 ２组 近期 疗 效 比较 见表 １ 个 。远期 疗 效为停 药后 随访 ２年 的疗 效 ，治疗 组 的远 期疗 效 明
显优 于对 照组 （ ＜０ ０ ） Ｐ ． ５ ，见 表 ２ 。
月以上 ；进 步 ：血 小 板有 所上 升 ，出血 症状 改善 ，持
的疾病 。表现为 皮肤 、粘 膜 出现瘀 点 瘀 斑 ，或见 齿 龈
出血 、鼻 衄及月 经过多等 ，严 重者 可 有 内脏 出血 。一 般分 为急性 、慢 性 。慢性 型多 见 于成 年 人 ，尤 以成 年 女性多见 ，缓解 和发作交 替 出现 ，出现 症状 较 轻 ，血
症状 ；良效 ：血 小板升 至 ５ ×１ 。 Ｌ或 较原 水 平上 升 ０ ０／
莲草 纯 阴 质 润 、酸 寒 并 济 ，能 退 浮 火 ，敛 络 损 益 阴
血 ，补 肝 肾；仙 鹤 草 收 敛 止 血 ；生 甘 草 调 和 诸 药 为
使 。诸药共 为补脾 肾之气 ，泻肝 肾之火 ，凉血摄 血 。
表 １ 两组近 期 疗 效
者 以加味六 味地 黄 丸 治 疗本 病 ３ ０例 ，并 与 常规 西 药 治疗 的 ３ ０例对 照 ，报 告如下 。
１ 一 般 资 料
５ 例 门诊病 例 ，按 随机 法分 为治 疗组 和对 照 组 。 Ｏ 治 疗组 ３ ０例 ，男 ８例 ，女 ２ 例 ，年龄 ２ ～ ６ 岁 ，平 ２ ５ ５ 均 年龄 ３ ． ６岁 ，病程 ２ ２年 ，对 照组 ２ ３５ ～１ Ｏ例 ，男 ６
特发性血小板减少性紫癜PPT课件
CHENLI
26
过敏性紫癜
治疗
消除病因 禁食蛋白类物质
一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁
糖皮质激素
对症治疗
难治性紫癜
CHENLI
27
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；
study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
31
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服 ，3-6周一疗程，维持8-12周。
CHENLI
32
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
CHENLI
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鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
CHENLI
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过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
特发性血小板减少性紫癜
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
CHENLI
1
定义
孙伟正教授治疗原发性血小板减少性紫癜经验
按 ： 案为 湿邪 困脾 ， 阳不 伸 ， 此 脾 胃失 和 降所致 ， 故 以食 后 呕恶 、 寐 为主证 。方 中加 入 桂枝 温助 中阳 ， 欲 菖 蒲、 砂仁 、 香芳 香 醒 脾 ， 气 化 湿 而 和 胃 ， 藿 理 与人 参 、 半 夏相 伍 ， 可使 脾 之 阳气得 升 ， 胃之 浊 阴得降 ， 清升 浊 降 ，
细 斟酌 推敲 。 病 例 ３ ： 吴某 某 ， ，１岁 。常头 痛 ， 女 ５ 以后 头 部 及 两侧 头 痛 为 主 ， 已 １年有 余 ， 现 伴有 昏晕 沉 重 。胸 闷气 短 ， 时 时 心烦 喜怒 ， 身不 适 ， 淡 苔 白微 黄 ， 缓 滑 。处方 ： 周 舌 脉 白 参 １ｇ 黄芪 ２ ｇ焦 白术 １ｇ茯 苓 ２ｇ 半夏 １ｇ 陈皮 ５， ５， ５， ０， ５， １ｇ羌 活 １ｇ 川 芎 １ｇ 蔓 荆 子 １ｇ 防风 １ｇ 柴 胡 ５， ５， ５， ５， ５， １ｇ酒 芍 １ｇ黄 连 ６ 。水煎 服 。 ５， ５， ｇ 按 ： 案 为湿郁 头 痛 ， 此 湿属 阴邪 ， 性重 滞 ， 其 故见 昏 晕 沉 重 ，素 问 ・ 气 通 天 论 》 ： 因 于 湿 ， 如 裹 。 《 生 日 “ 首 ”
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２０ ０ ８年第 ２ ５卷第 ４期
Ｖｏ． ５， ． ， ０８ １ ２ Ｎｏ ４ ２０
中
医
药
信
息
・４ ・ ７
Ｉ ｆ ｒ ａｉ ｎ ｏ ａ ｉｉ ｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｅ ｉｉ ｅ ｎ ｏｍ ｔｏ ｎ Ｔｒ ｄ ｔｏ ａ ｉ ｅ ｅ Ｍ ｄｃ ｎ
脾 胃安 和 。
孙 伟 正 教 授 治 疗 原 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 经 验
那丽 雍延礼 刘丽梅 孙伟正。 指 导 ） ， ， ， （