特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜疾病详解
疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性 型和慢性型。
急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。
病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。
发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
特发性或免疫性血小板减少性紫癜
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。
对于成人患者，疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
特发性血小板减少性紫癜
十二、健康教育
• 本病急性型大多数病人数周至四个月可恢 复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈， 可达数年或更长时间，很少自然缓解。 • 慢性病人适当限制活动；血小板低于 50*109/L，勿做较强体力活动，可适当散步 ，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的 药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛 、右旋糖苷等；定期门诊复查，坚持治疗 。
十、预防脑出血
• 血小板计数在20*109/L以下时应警惕脑出血 ，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘 时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药 。
十一、药物护理
• 本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向 病人及家属解释药物副作用（库欣综合征 ），说明在减药、停药后不良反应可以逐 渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病 人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可 疑不良反应应及时报告医生。
病因和发病机制
三、临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感 染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
(二)出血症状
ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血
实验室和特殊检查
实验室和特殊检查
图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但 血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。
实验室和特殊检查
4. 抗血小板抗体测定：
血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
5. 其他检查：
特发性血小板减少性紫癜
中医治疗
急性型多属实证，常为外感邪热，治疗宜采用清热解 毒、凉血止血之法；慢性型多属虚证，大多因脏腑虚 损所致，治疗宜采用益气健脾，养血摄血之法；兼有 瘀血者，配合活血化瘀法；久病伤阴者，应用滋阴清 热之法。 辨证施治！！！
西医治疗
急性型 （1）一般疗法： ①适当限制活动， 避免外伤， ②疑有感染者， 酌情使用抗生素； ③避免应用 影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。 （2）肾上腺糖皮质激素：其主要药理作用为降 低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制 单核-巨噬细胞系统对有抗体吸附的血小板的破 坏。 （3）大剂量静脉注射丙种球蛋白：其作用：① 封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结 合和吞噬；②在血小板上形成保护膜，抑制血浆 中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血 小板避免被巨噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反 应，使血小板抗体减少。 （4）血小板输注
。
实验室检查
（一）血象： 1.血小板：一般＜100×109/L，急性型一般在 50×109/L以下， 低于20×109/L时出血明显； 低于10×109/L出血严重。 2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和 淋巴细胞增多。
实验室检查
（二）骨髓象： 1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型 骨髓巨核细胞显著增加。 2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨 核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增 加。
诊断标准
分型
（1）急性型：起病急, 常有发热, 出血一般较重, 血 小板数常< 20×109/ L, 病程< 6 个月。 （2）慢性型：起病隐匿, 出血一般较轻, 血小板数常 为（ 30~ 50） ×109 / L, 病程> 6 个月。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；
study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
治疗
(二) 糖皮质激素 首选治疗 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 减少PAIg 生成及减轻抗原抗体反应； 降低毛细血管脆性，减轻出血； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
过敏性紫癜
诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或
上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛
及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
过敏性紫癜
治疗 消除病因 禁食蛋白类物质 一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁 糖皮质激素 对症治疗 难治性紫癜
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板 减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性 疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特 征。
疗效参考标准
（一）起病
发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是 病毒感染史，起病急剧。
（二）出血
皮肤：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重 者可有血泡及血肿形成，注射部位可渗血不 止或形成大小不等的瘀斑。
急性ITP临床表现
黏膜：鼻出血、牙龈出血、口腔黏 膜及舌出血常见。
内脏出血：呕血、黑便、咯血、尿血、 阴道出血、颅内出血危及生命。
（三）其他 大量出血可出现贫血， 甚至失血性休克。
实验室检查
(一) 血小板 （1） 急性型<20×109//L,
慢性型50 ×109//L左右； （2）易见大型血小板； （3）出血时间延长，血块收缩不良； （4）血小板功能正常。
实验室检查
(二) 骨髓象
实验室检查
(三) 血小板生存时间缩短； （四）其他 正常贫血或小细胞低色素 性贫血；少数有Evans综合征。
病因和发病机制
免疫因素 感染 肝、脾作用 遗传因素 其他因素
慢性ITP临床表现
(一) 起病 隐袭、缓慢。 (二) 出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现， 常反复发作。
皮肤：瘀点、瘀斑。
粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。内 脏出血少见。
(三) 其他 脾脏一般不大或轻度增大;可有贫 血。
急性ITP临床表现
治
疗
（六）急症处理 适应症
出血严重、广泛者； 血小板<20×109//L； 有颅内出血； 近期实施手术或分娩者。
治
疗
用法
血小板输注 适用于血小板< 20×109/L，疑
有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月 后重复
治疗
血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量， 注意激素副作用
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 继发性免疫性血小板减少性紫癜
(特发性血小板减少性紫癜)
(如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫癜；
5～10/10万人口； 多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4：1； 临床分为急性型和慢性型；
诊断
广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 多次化验血小板减少； 脾脏不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
泼尼松或脾切除治疗有效；
排除其他继发性血小板减少症；
鉴别诊断
(一)脾功能亢进 有明显脾肿大，常 成全血细胞减少，骨髓巨核细胞、粒系、 红系成熟障碍，有原发病的表现，脾切 除后血细胞数正常。
治
疗
适应症
（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 （2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减 少糖皮质激素用量。
治
疗
(五) 其他 1、达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物， 0.3~0.6g/d，口服，一般2~6周起效，2-3 月一疗程； 2、氨肽素 1 g/d ，分次口服，8周 为一疗程。 3、中医药 4、COP方案化疗
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服， 3-6周一疗程，维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
过敏性紫癜
发病情况 青少年多见； 男性多于女性； 春秋季发病。
过敏性紫癜
病因 感染 细菌、病毒、寄生虫； 食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶； 药物 抗生素类、解热镇痛药、磺胺 类、阿托品、异烟肼、噻嗪类； 其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受 凉、寒冷刺激；
过敏性紫癜
临床表现 前驱症状 发病前1-3周有全身不适、 低热、乏力及上呼吸道感染； 单纯型 最常见 腹型、关节型、 肾型、混合型
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可找到
狼疮细胞、抗Sm抗体阳性胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
治
疗
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d， 有 效者逐渐减量，至 10mg左右维持3~6个 月停药；4~6周无效者，停用。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。
4. 缺点 副作用，复发。
治疗
(三) 脾切除
1. 禁忌证 年龄小于2岁；妊娠期；因 其他疾病不能耐受手术。
2. 适应证 正规糖皮质激素治疗3~6月 无效；激素治疗有效，但需较大量维持 （30mg/d)；有使用激素的禁忌；以脾脏破 坏为主。