血栓性血小板减少性紫癜课件
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小儿血栓性血小板减少性紫癜健康教育课件
预防TTP发作 的方法
预防TTP发作的方法
避免过度劳累和压力，保持良好的生活 习惯。 定期进行体检，注意个人卫生和健康状 况。
预防TTP发作的方法
根据医生建议合理用药，避免 不必要的药物风险。
谢谢您的观赏聆听
小儿血栓性血小板减少性紫 癜健康教育课件
目录 简介 TTP的病因 TTP的症状 TTP的诊断 TTP的治疗 预防TTP发作的方法
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种少见但严重的儿童血液病症 ，需要引起我们的重视。 本课件将介绍TTP的病因、症状、 诊断和治疗，以及预防TTP发作的 方法。
TTP的诊断
TTP的诊断
TTP的诊断主要基于病史、体格检查和 相关实验室检查，如血小板计数、血液 凝固功能和肾功能等。 需要排除其他可能引起类似症状的疾病 ，确保准确诊断。
TTP的治疗
TTP的治疗
TTP的治疗需要综合药物治疗、输 血、血浆置换和手术干预等多种方 法。 早期治疗可有效控制病情，减少并 发症的发生。
TTP的病因
TTP的病因
血栓性血小板减少性紫癜是由于机体免 疫系统异常导致的血小板聚集和微血管 内血栓形成。 可能的引发因素包括遗传因素、自身免 疫疾病、感染和药物等。
TTP的症状
TTP的症状
TTP的典型症状包括紫癜（皮肤 出现淤血点和淤斑）、发热、 疲劳和神经系统异常如头痛、 昏迷等。
由于症状多样化，TTP很容易被 误诊或漏诊。早期诊断十分重 要。
血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
血栓性血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
溶血性尿毒症综合征（HUS）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
提高生活质量是护理工作的最终目标。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
小儿血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
实验室检查：观察凝血功能、 纤溶功能等指标
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
小儿血栓性血小板减少性紫癜科普宣传PPT课件
注意观察孩子的健康状况，及时就医。
何时应就医？
何时应就医？
警示症状
如发现孩子出现异常紫癜、极度疲倦、头痛等症 状，应尽快就医。
早期诊断对治疗效果至关重要。
何时应就医？
定期检查
有家族史或其他高风险因素的孩子，建议定期进 行血液检查。
通过早期筛查，可以降低疾病的严重程ห้องสมุดไป่ตู้。
何时应就医？
急诊处理
如出现严重症状（如意识模糊、呼吸困难），应 立即拨打急救电话。
支持性治疗有助于改善孩子的生活质量。
如何治疗和管理？ 长期随访
治疗后需要定期随访，监测血小板水平和其他相 关指标。
早期发现复发或并发症至关重要。
谢谢观看
这种病症会导致小儿体内形成血栓，影响器官的 正常功能。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括皮肤紫癜、乏力、头痛和肾功能受 损等。
这些症状可能会随着病情的发展而加重。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 发病机制
该病与抗体引起的血小板破坏相关，导致血小板 减少和微小血管内血栓形成。
这会导致血液流动受阻，并引发多脏器损害。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
小儿血栓性血小板减少性紫癜主要影响儿童 ，尤其是2至6岁的孩子。
部分研究显示，女性发病率相对较高。
谁会受到影响？ 遗传因素
某些基因变异可能增加儿童患病的风险。
家族史可能是一个重要的考虑因素。
谁会受到影响？ 环境因素
病毒感染、疫苗接种和某些药物可能触发此 病的发作。
需要在血液病学和儿科专家的指导下进行综 合评估。
多学科的合作有助于制定合理的治疗方案。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
何时应就医？
何时应就医？
警示症状
如发现孩子出现异常紫癜、极度疲倦、头痛等症 状，应尽快就医。
早期诊断对治疗效果至关重要。
何时应就医？
定期检查
有家族史或其他高风险因素的孩子，建议定期进 行血液检查。
通过早期筛查，可以降低疾病的严重程ห้องสมุดไป่ตู้。
何时应就医？
急诊处理
如出现严重症状（如意识模糊、呼吸困难），应 立即拨打急救电话。
支持性治疗有助于改善孩子的生活质量。
如何治疗和管理？ 长期随访
治疗后需要定期随访，监测血小板水平和其他相 关指标。
早期发现复发或并发症至关重要。
谢谢观看
这种病症会导致小儿体内形成血栓，影响器官的 正常功能。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括皮肤紫癜、乏力、头痛和肾功能受 损等。
这些症状可能会随着病情的发展而加重。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 发病机制
该病与抗体引起的血小板破坏相关，导致血小板 减少和微小血管内血栓形成。
这会导致血液流动受阻，并引发多脏器损害。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
小儿血栓性血小板减少性紫癜主要影响儿童 ，尤其是2至6岁的孩子。
部分研究显示，女性发病率相对较高。
谁会受到影响？ 遗传因素
某些基因变异可能增加儿童患病的风险。
家族史可能是一个重要的考虑因素。
谁会受到影响？ 环境因素
病毒感染、疫苗接种和某些药物可能触发此 病的发作。
需要在血液病学和儿科专家的指导下进行综 合评估。
多学科的合作有助于制定合理的治疗方案。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
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1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状 “三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现 与治疗。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
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TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
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TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和特发性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了 vWF-CP活性。
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
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血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP
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T TP的病因和发病机制 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料
♪ 1.1 血管内皮细胞受损 ♪ 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
1.3 ADAMTS13缺陷
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150家族，故命名为ADAMTS13。
1.4 血小板异常活化
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作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血 液科医生最难做出诊断的疾病之一。
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理 的研究，TTP是一种危及生命的疾病。
TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑 色人种及肥胖人群高发。
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
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TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和特发性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了 vWF-CP活性。
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
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♪ 1.1 血管内皮细胞受损 ♪ 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
1.3 ADAMTS13缺陷
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150家族，故命名为ADAMTS13。
1.4 血小板异常活化
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血 液科医生最难做出诊断的疾病之一。
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理 的研究，TTP是一种危及生命的疾病。
TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑 色人种及肥胖人群高发。
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起