特发性血小板减少性紫癜及治疗
特发性血小板减少性紫癜诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜诊疗指南特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。
④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常，偶有失血性贫血。
（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。
孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。
2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
特发性血小板减少性紫癜ITP诊断治疗课件
第2代
–肽体TPO受体激动剂： AMG-531 (安进) –小分子TPO受体激动剂： Eltrombopag (葛兰素) –TPO拮抗剂抗体：
急诊处理
对严重血小板减少的 ITP (血小板计数＜ 20×109/L以及有内脏及中枢神经系统活动 性出血的成年ITP需要急诊处理
铟－标记自体血小板扫描脾区放射指数 ↑
术中积极寻找副脾一并切除
二线治疗 (二)
药物治疗：
硫唑嘌呤；环孢素 ；达那唑； CD20单抗 ； TPO及其受体激动剂；长春碱类
二线治疗
达那唑
• 剂量： 0.2 Bid~qid，疗程＞2个月。有效者 应持续至少半年以上,否则易早期复发
l机制： 可能与下调脾脏巨噬细胞Fc受体的数 目有关
成人ITP的治疗
总的来说，对那些没有症状或体征，或血 小板计数＞30×109/L的患者不需治疗，除 非他们需要进行外科手术、拔牙及分娩等 可以导致出血的情况下才需要进行治疗
特殊情况的安全值
拔牙≥30×109/L 补牙≥30 × 109/L 小手术≥50×109/L 大手术≥80×109/L 正常经阴道自然分娩≥50×109/L 剖腹产≥80×109/L ITP患者行脾切除术＞30×109/L
CsA
• Emilia G,et al. Blood, 2002:99(4):1482。 • 12例成人难治性ITP，其中脾切除8例。 病程89.9
月(11-467月)。
– CsA 5mg/kg/d 6d，继之2.5-3mg/kg/d，平均治疗 时间40个月，随诊36.8个月(3-86月) 。
– 10例(83.3%)有效， 6例停药后长期缓解(平均28.6 月)。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
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患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
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治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
特发性血小板减少性紫癜1
学习目标及要求 一、了解特发性血小板减少性紫癜的临床表现及
健康教育 二、掌握特发性血小板减少性紫癜的治疗要点
三、掌握特发性血小板减少性紫癜的护理措施
一、 概述
（一）定义 特发性血小板减少性紫癜系由于血小板受 免疫性破坏，导致外周血中血小板数目减 少而导致的出血性疾病。 临床上以自发性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板 计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体形 成，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍等为特征。
（三）出凝血机制检查 1. 束臂实验 （+） 2. 出血时间 延长 3. 血块退缩不良 4.凝血象 正常
五、诊断要点 （一） 出血症状 （二）血小板计数 （三） 骨髓象
（四）脾无肿大或轻度肿大
成熟障碍
五、诊断要点
诊断慢性型ITP需具备下列五项中任何一项 1. 泼尼松治疗有效 2. 脾切除有效 3. PAlgG（+） 4. PAC3 (+) 5. 血小板生成时间缩短
chronic idiopathic thrombocytopenia purpura
发病情况
急，多见儿童，起病前1--2周有 隐匿，多见青年女性， 呼吸道感染史
出血情况 病程
出血症状轻重不一，但常较重， 出血症状相对较轻 甚至颅内出血
经常呈自限性，多在数周内恢复 病程迁延，呈缓解与发作交替出 现
贫血
大剂量丙种球蛋白
（6） 血小板悬液输注的护理
七、主要护理问题与护理措施 （二） 恐惧 与血小板过低、随时有出血的危险
有关
1. 与病人及其家属建立信任关系
2. 讲解有关用药知识及不良反应
3. 帮助病人建立良好的社会支持系统
八、健康指导 一、疾病知识教育 二、避免诱发或加重出血 三、 治疗配合指导 四、 自我监测病情
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鉴别诊断
• 药物性免疫性血小板减少
✓重复用药发病，最近一次用药几小 时~几天发病。
✓停用该药后，出血在几天内停止， 血小板在24~48小时内恢复。
✓可有畏寒、发热、关节痛等
✓如鉴别困难，可停用所有药物，血 小板不上升，则排除药物性免疫性 血小板减少
治疗
• 一般治疗：休息、止血 • 糖皮质激素：首选
特发性血小板减少性紫癜及治疗
内容
• 定义 • 病因与发病机制 • 分类 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
定义
• 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）是血小板免 疫性破坏，外周血中血 小板减少的出血性疾病。
特征
• 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 • 血小板减少 • 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 • 血小板生存时间缩短 • 抗血小板自身抗体出现
维持3~6个月 • 脾切除 • 免疫抑制剂治疗 • 其他治疗 • 急症处理
急症处理
• 适用于 1. 血小板低于20＊109／L者 2. 出血严重、广泛者 3. 疑有或已发生颅内出血者 4. 近期将实施手术或分娩者
急症处理
1. 血小板悬液 2. 大剂量丙种球蛋白 3. 血浆置换 4. 大剂量甲基强的松龙
• 其他因素
分类
• 急性型 • 慢性型
诊断
• 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 • 多次检查血小板计数减少 • 脾不大或轻度大
• 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障 碍
• 具备下列5项中任何1项：
诊断
a. 泼尼松治疗有效 b. 脾切除治疗有效 c. PAIg阳性 d. PAC3阳性 e. 血小板生存时间缩短