病理学 第十二章 内分泌系统疾病

二、激素概念的发展
激素 hormone（经典概念）指内分泌器官产生，释放 入血循环，转运到靶器官或组织发挥一定的效应的微 量化学物质。
内分泌 endocrine 它是与外分泌相对而言的，用来表 示激素的作用方式为释放入血，运送至全身发挥效应， 而不象外分泌释放至体外或体腔中。
内分泌系统、神经系统和免疫系统所组成的神经—内 分泌—免疫网络是机体适应外环境变化、保持内环境 稳定、协调各种组织、器官功能，使生命活动有序进 行的重要保证。
部分为家族性常染色体显性遗传。
G：界清，很少有包膜。质硬，灰白、黄褐。有 出血、坏死。
M：肥胖的梭形细胞，排列成片状、团状、小梁 状、假乳头状、岛状、花环状。核圆、卵圆，染 色质细，核仁明显，胞浆细颗粒状，嗜酸性，间 质有淀粉样变。
TG（－）、降钙素（+）
如图
髓样癌的的预后因素
有淋巴道转移者的预后差。 年龄大于40-50岁的预后差。 女性的预后好。 肿瘤小的预后好。 核分裂多（>1/25HP）、小细胞、有坏死
临床表现
1、颅内占位症状： 颅内压增高症：头痛、喷射性呕吐、 视神经乳头水肿 压迫视束症状：颞侧偏盲
2、内分泌功能紊乱：闭经—溢乳综合症
二 颅咽管瘤
是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤。 占颅内肿瘤的 2--6% 在碟鞍内或碟鞍外沿颅咽管各部位 G：肿瘤大小不一，呈实性或囊性。 M：与造釉细胞瘤相似。 见图
第二节 甲状腺疾病
一、甲状腺先天性异常 1、甲状腺不发育----克汀病 2、甲状舌管囊肿 3、异位甲状腺 二、甲状腺炎 1、急性甲状腺炎 2、亚急性甲状腺炎（假结核性甲状腺炎） 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏病） 4、纤维性甲状腺炎 5、放射性甲状腺炎
三、甲状腺肿
是由于各种原因引起甲状腺激素不正常 分泌而产生的甲状腺肿大。
二、肾上腺皮质功能低下 急性肾上腺皮质功能低下 慢性肾上腺皮质功能低下
三、肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌 肾上腺髓质肿瘤（神经母细胞瘤、 神经节细胞瘤、和嗜铬细胞瘤）
第四节 胰岛疾病（自学） The end
第一节垂体疾病
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G：与非毒性结节性甲状腺肿相似。 M：产生大量甲状腺素的结节，滤泡上
皮高柱状，可见有乳头，滤泡内胶质少 而淡，外周滤泡呈萎缩状。
四、甲状腺肿瘤
一、甲状腺腺瘤 二、甲状腺癌
甲状腺腺瘤
是甲状腺滤泡上皮发生的良性肿瘤 女性多见。 Ｇ：多为单发，圆或类圆形， 直径３－５㎝，切面多实性，灰白
或棕黄色，可并发出血、囊性变、钙化 和纤维化。有完整的包膜，
广义的激素概念相当于化学信使的总称，而 经典的激素只是其中的一类。
激素的共同特性：
1、都作为细胞—细胞间的通讯的化学信使。 2、共同参加神经—内分泌—免疫网络完成其 使命。
3、都具有相同的作用模式：即均需要与靶细 胞特定的受体结合方可发挥效应。都可以共 同相同的信号传递途径。
4、在作用上可相互交叉，以胰岛素、生长素 属于经典的激素，但也可作为生长因子。
淋巴滤泡形成。
上述典型病变在实际工作中少见，因病人术前 均接受碘剂和硫脲嘧啶类药物治疗，甲状腺图 象发生改变，似非毒性甲状腺肿的中期样表现。
毒性结节性甲状腺肿
多数由非毒性结节性甲状腺肿演变而来， 因部分结节滤泡上皮增生，合成和释放 大量甲状腺素造成甲亢。
临床情况：年龄较大，症状轻微，进展 缓慢，一般无突眼症状，碘剂治疗无效， ECT扫描见“热结节”， 易癌变。
M：滤泡大小不一。大滤泡内充满胶质， 上皮扁平，小滤泡不含胶质，似胎儿性 腺瘤，纤维间隔中见淋巴细胞浸润，胆 固醇裂隙及钙化。巨大滤泡上皮可呈假 乳头样增生。
鉴别诊断
1、甲状腺腺瘤 2、甲状腺乳头状腺癌
毒性甲状腺肿
患者伴有甲亢症状的甲状腺肿称毒性甲状 腺肿。多见于女性。20-40岁多见。
分类： 1、弥漫性毒性甲状腺肿
三、垂体肿瘤
一 垂体腺瘤 是来源于垂体前叶上细胞的良性肿瘤，是
鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10-20%， （第二位）。 分类： （一）按大小分类：直径<1㎝----小腺瘤
直径>1㎝----大腺瘤 直径<0.5㎝----微腺瘤
（二）按功能及免疫表型分类： 1、催乳素细胞腺瘤 2、生长激素细胞腺瘤 3、肾上腺皮质激素细胞腺瘤 4、促甲状腺素细胞腺瘤 5、促性腺素细胞腺瘤 6、多种激素细胞腺瘤 7、无功能性细胞腺瘤
电镜：
致密颗粒（嗜 酸性腺瘤 ）催乳素细胞腺瘤、
疏松颗粒（嫌色性腺瘤）催乳素细胞腺瘤
最常见。
免疫组化：
催乳素（PRL）抗体强阳性，弥漫性。 嗜铬素-A （—） 嗜铬素-B （＋） 触突素 （＋） 细胞角蛋白（CK） （＋） 神经元特异性烯醇化酶（NSE）（＋） 以上免疫组化有利于鉴别其他垂体腺瘤。
2、性别：男性较差。
3、肿瘤大小：大者死亡危险大，直径<1㎝
称隐灶癌，预后好，少见转移。
4、转移：远处转移者预后差，近处不影响。
滤泡性癌
较少见，占甲状腺癌20%左右，女性多 见，多见于40岁以上，血道转移多见。
G；大小1~10㎝，包膜厚、可不完整 。 切面实性，鱼肉状，灰红、淡褐色，有 光泽。可见有出血、囊性变。
镜下观察： 见图
组织学分型： １、胚胎型腺瘤 ２、胎儿型腺瘤 ３、单纯型腺瘤 ４、胶样腺瘤 ５、许特莱细胞腺瘤 ６、非典型型腺瘤
结节性甲肿与甲状腺腺瘤的鉴别：
结节性甲肿 多发结节，无包膜
甲状腺腺瘤 多单发，包膜完整
近甲状腺与结节内相似 周围与远处甲状腺正常
Ｇ：浸润性生长，质硬，灰白，颗粒感，可见 砂粒体和钙化，少见有包膜。可见有囊性变。
Ｍ：浸润性生长，典型的乳头和滤泡结构，特 征性的核的改变如毛玻璃样，核大、苍白而且 轮廓不规则，核沟，核内假包涵体 。间质中 ８９％有纤维化和玻璃样变，几乎一半有砂粒 体
如图
甲状腺乳头状癌的预后因素：
1、年龄：<40岁者死亡罕见。
2、胶质储积期（弥漫性胶样甲状腺肿） G：弥漫性对称性肿大，表面光滑， 重量：200—300g---500g以上， 切面胶质多而呈棕黄色光泽。 M：滤泡大小不一，内含大量胶质。 上皮呈矮立方或扁平状（复旧）， 可伴小滤泡和小假乳头形成。
3、结节期（结节性甲状腺肿） 见图
G：甲状腺肿大，表面或切面见大小不 等的结节，结节外周一般无完整的纤维 包膜。大结节者常伴发出血、坏死或囊 性变，有时伴有钙化。
2、毒性结节性甲状腺肿
弥漫性毒性甲状腺肿
患者除一般甲亢症状外，常伴有突眼和皮 皮肤局限性水肿。
G：弥漫性对称性甲状腺肿大，包膜光滑， 较软，切面灰红呈分叶状，胶质少。
M： 1、滤泡上皮增生呈高柱状，或乳头状增生，
并有小滤泡形成。
2、滤泡内胶质稀薄，周边见吸收空泡。 3、间质血管丰富，充血，淋巴组织增生，
50%催乳素细胞腺瘤在手术时已有侵袭性，可 破坏碟鞍骨质并向鞍上生长。
镜下观察： 见图
瘤细胞大，核不规则，核仁明显，胞浆大多为 嫌色性，少数由嗜酸性细胞组成。瘤细胞可呈 窦隙型、乳头型、弥漫型或混和型等方式排列。 钙化常见，15-20%见砂粒体，5-10%见淀粉样 变。间质多有大量的纤维结缔组织。可见囊性 变。
非毒性甲状腺肿
毒性甲状腺肿
弥漫性非毒性甲状腺肿
又名单纯性甲状腺肿，
病因：
（1） 缺碘 ；高碘
（2）致甲状腺肿因子
（3）缺乏合成或释放甲状腺激素
过程中的某些酶
非毒性甲状腺肿病变发展过程可分三个时期
1、增生期（弥漫性增生性甲状腺肿） G：对称性肿大，（正常20-40g）--150g以上，表面光滑。 M：滤泡上皮轻—高度增生，伴小滤 泡和小假乳头形成。易误诊为癌。
无压迫现象
有压迫现象
甲状腺癌
１、乳头状癌 ２、滤泡性癌 ３、髓样癌 ４、未分化癌
papillary carcinoma follicular carcinoma medullary carcinoma undifferentiated carcinoma
乳头状癌
最常见，占甲状腺癌的６０％， 女性多见，平均40岁，50-80%在40岁以下， 低度恶性，多见淋巴道转移，预后较好。可达35年
第十二章 内分泌系统疾病
内分泌系统疾病
Disease of endocrine system
一、内分泌概念的发展规律与更新
经典的内分泌系统是有屈指可数的几个内分泌腺（垂 体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛）组成， 所分泌的激素也只有10余种。
目前的内分泌系统已不限于传统的几个内分泌腺，它 也包括心血管、肺、肝、肾、胃肠道、皮肤、脂肪组 织及免疫细胞等，几乎全身无处没有内分泌细胞、组 织。目前发现激素样物质100余种。
M：细胞丰富，核异型，肿瘤性滤泡与 包膜垂直浸润，包膜和/或血管浸润。
如图
滤泡型癌的预后因素：
1、浸润范围：少量好，广泛差。 2、转移：远处或区域淋巴结转移均预后差。 3、年龄：小与30-40岁者生存率高。 4、性别：男性比女性差。 5、肿瘤大小：直径大与3.5~5㎝预后差.
髓样癌
是由滤泡旁细胞（C细胞）发生的恶性肿瘤，属APUD瘤， 分泌降钙素，也能产生其他多肽。占甲状腺癌5-10%。 40-60岁高发。
的的预后差。 含降钙素少者比多者的预后差。
未分化癌
占甲状腺癌的5-10%，肿瘤生长快，易早 浸润和转移。预后差。女性多见。
G广泛浸润性肿块，无包膜，灰红、灰白， 可见坏死、出血。
M：瘤细胞异型性大，分为小细胞型、 梭形细胞型、巨细胞型和混合型。
如图
第三节 肾上腺疾病
一、肾上腺皮质功能亢进 库欣综合征和醛固酮增多症
三、激素分泌方式的多样化
邻分泌 自分泌 腔分泌 胞内分泌 神经分泌 神经内分泌