血管炎诊治新策略ppt课件
合集下载
血管炎PPT精品课程讲义
4
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes • Production of ANCA – WG – CSS – MPA
5
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
• Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation – TA（GCA） – Takayasu's arteritis – WG – CSS – Kawasaki disease
6
与ANCA相关的疾病
• 系统性血管炎
• CTD（SLE，RA，SSc，SS）
Criterion -Nasal or oral Definition 逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃 疡，脓性或血性鼻分泌物 -Abnormal CXR -Urinary 结节、固定肺浸润或空洞 镜下血尿 (>5 RBC/hpf)或红细胞 管型 -Granulomatous
25
动脉壁内或血管周边，或血管外有 肉芽肿炎性改变
• 呼吸系统
• 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、
10
临床表现
• 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝
• 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰
• 血液系统 • 眼 • 鼻 • 睾丸和副睾炎
11
治疗
原则：早诊断早治疗
• 激素
• 激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） • 其他：IVIG，血浆臵换，支持治疗与抗感染 • 生物制剂：TNF-a抑制剂
16
PAN与MPA的鉴别
血管炎患者的治疗与护理精品PPT课件
8
治疗
4. 全身性血管炎需用肾上腺糖皮质激素，如坏 死性血管炎应加免疫经过抑制剂（环磷酰 胺），据病情选择口服给药或静脉冲击疗法
5. 特殊治疗：血浆置换疗法 6. 中药治疗：以益气养血，活血化瘀，清热解
毒等
9
护理措施
1.一般护理
❖急性期卧床休息； ❖不用热水及肥皂烫洗皮损； ❖不可搔抓、刺激皮损，以免加重病情或感染； ❖穿柔软、透气性良好、宽松的棉质内衣。
15
护理措施
7.加强锻炼
坚持适当的活动，促进下肢血液循环，防止关节 的挛缩，肌肉的萎缩，保持肢体活动能力，增强 机体的抵抗力，提高身体的抗寒能力
若患血栓性静脉炎，抬高抬高床脚15cm，局部 热敷，压迫刺激腓肠肌，加速回心血量，可减少 下肢的肿胀。
16
17
治疗与护理 过敏性紫癜的
概述
❖ 定义：亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome），是以小血管炎为主要病变的血 管炎综合症。
分批出现，每批约经2～3周消退，反复发作，病程 可达数月至数年之久
可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可融合成 大血疮，中心呈出血性坏死
22
腹型
❖ 多见于儿童及老年人 ❖ 除皮肤紫癜外，还有腹痛症状，为脐周或下
腹部阵发性隐痛或绞痛，疼痛剧烈，伴有食 欲不振、恶心呕吐、腹泻或便秘，黑便或血 便等症状，个别可伴有肠套叠、肠梗阻或肠 穿孔，甚至死亡 ❖ 腹部体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生 于紫癜之前。
血管炎的治疗与护理
1
概述
❖ 定义：血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞 浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、 胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又 称脉管炎。
❖ 病因： 1.感染 细菌，病毒，真菌，药物刺激等 2.免疫异常
治疗
4. 全身性血管炎需用肾上腺糖皮质激素，如坏 死性血管炎应加免疫经过抑制剂（环磷酰 胺），据病情选择口服给药或静脉冲击疗法
5. 特殊治疗：血浆置换疗法 6. 中药治疗：以益气养血，活血化瘀，清热解
毒等
9
护理措施
1.一般护理
❖急性期卧床休息； ❖不用热水及肥皂烫洗皮损； ❖不可搔抓、刺激皮损，以免加重病情或感染； ❖穿柔软、透气性良好、宽松的棉质内衣。
15
护理措施
7.加强锻炼
坚持适当的活动，促进下肢血液循环，防止关节 的挛缩，肌肉的萎缩，保持肢体活动能力，增强 机体的抵抗力，提高身体的抗寒能力
若患血栓性静脉炎，抬高抬高床脚15cm，局部 热敷，压迫刺激腓肠肌，加速回心血量，可减少 下肢的肿胀。
16
17
治疗与护理 过敏性紫癜的
概述
❖ 定义：亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome），是以小血管炎为主要病变的血 管炎综合症。
分批出现，每批约经2～3周消退，反复发作，病程 可达数月至数年之久
可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可融合成 大血疮，中心呈出血性坏死
22
腹型
❖ 多见于儿童及老年人 ❖ 除皮肤紫癜外，还有腹痛症状，为脐周或下
腹部阵发性隐痛或绞痛，疼痛剧烈，伴有食 欲不振、恶心呕吐、腹泻或便秘，黑便或血 便等症状，个别可伴有肠套叠、肠梗阻或肠 穿孔，甚至死亡 ❖ 腹部体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生 于紫癜之前。
血管炎的治疗与护理
1
概述
❖ 定义：血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞 浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、 胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又 称脉管炎。
❖ 病因： 1.感染 细菌，病毒，真菌，药物刺激等 2.免疫异常
系统性血管炎的诊治ppt课件
毛细血管。
脉瘤和血栓形成。
受累。
韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 小 动 脉 、 微 动 脉 、 小 静 坏 死 性 ， 炎 症 性 肉 芽 肿 ， 可 见 上 、下 呼 吸 道 、坏 死 性
脉和毛细血管
巨 细 胞 。节 段 性 坏 死 性 血 管 炎 。 肾 小 球 肾 炎 。
C hurg-Struass 小 动 脉 和 临 近 静 脉 。 综合征
▪ ANCA阳性
-
10
诊断（1）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
▪ 多系统损害； ▪ 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； ▪ 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； ▪ 多发性单神经炎或多神经炎； ▪ 不明原因发热； ▪ 缺血性或淤血性症状和体征； ▪ 紫癜性皮疹或网状青斑；
-
11
诊断（2）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
C-ANCA
P-ANCA
-
14
ANCA与原发性小血管炎
▪ 诊断特异性72.5%，敏感性98.4% ▪ 多数情况下，ANCA滴度和病情正相关 ▪ 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量血管
炎ANCA阴性，此类患者需依靠临床、其它实 验室检查和组织病理学检查 ▪ 肾、肺、上呼吸道和支气管活检对诊断有帮助
-
2
系统性血管炎
▪ 血管壁炎症细胞浸润和血管壁坏死 ▪ 原发，或继发于其他疾病 ▪ 许多不同分类，（血管大小、有无肉芽
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同
-
3
系统性血管炎分类
▪ 大血管炎
▪ 大动脉炎（Takayasu Artertis）
▪ 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
管
炎
血管炎PPT参考课件
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
系统性血管炎的诊治ppt课件
大动脉炎分类标准 （1990 ACR）
发病年龄≤40 岁 出现症状或体征时的年龄＜40 岁
肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或
症状加重，尤以上肢明显
肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱
血压差＞10mmHg 双侧上臂收缩压差＞10mmHg
锁骨下动脉或主动 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂
Birmingham vasculitis activity score, BVAS）
以下各项为前 4 周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重
胸部 无 呼吸困难/喘息 肺部结节或纤维化 胸腔积液/胸膜炎 炎性渗出 咯血/肺出血 大咯血
腹部 无 腹痛 血性腹泻 胆囊穿孔 肠梗死 胰腺炎
6（最高总分） 0 2 2 4 4 6 6
▪敏感性85% ，特异性 99.7%
过敏性紫癜 （亨诺-许兰氏紫癜）（ Henoch-Scholein紫癜 ）（HSP）
标准
定义
可触知的紫癜
稍凸起和“可触知的”皮肤出血
性损伤，与血小板减少无关
发病年龄≤20
在首次症状发生时病人年龄在
20 岁或以下。
肠痉挛性疼痛
弥散性腹痛，餐后加重，可诊断
为肠缺血，通常包括血性腹泻。
9（最高总分） 0 3 6 9 9 9
心血管 无 杂音 新近出现的漏搏 主动脉关闭不全 心包炎 新近心肌梗死 慢性心衰/心肌病
神经系统 无 器质性意识模糊/痴呆 癫痫发作（非高血压所致） 脑血管意外 脊髓损伤 周围神经病变 多发运动单神经根炎
6（最高总分） 0 2 4 4 4 6 6
9（最高总分） 0 3 9 9 9 6 9
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同源自统性血管炎分类▪ 大血管炎
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
第六章 血管炎病ppt课件
细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸
性粒细胞很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，
这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭
窄。
-
10
诊断 ①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；
②血管炎的类别 ③其可能的原因 有赖于以下的项目 一、临床表现 各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。
炎，变应性肉芽肿血管炎。
-
13
（二）病理 受累组织的活检 是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管 壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活
检不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影
本法对大、中血管病变者有极大帮助。 （四）血管彩色多普勒
-
14
治疗原则 1．一旦明确诊断，立即进行治疗 2．治疗方案因不同血管炎而相异。 3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管
分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
-
6
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶 抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，
在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。 ◇ANCA参与了血管炎的发病。
-
7
◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸 附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧 光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈 荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA
法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性 时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部
血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
-
8
应考虑系统性血管炎的情况
-
9
✓ 病因不清，复杂多样； ✓ 多种因素的作用导致血管炎症及坏死
环境
基因
年龄、性 别、种族
-
10
大动脉炎
1. 多细胞介导的免疫反应： Mo、CD4+/CD8+T细胞、 NK细胞以及粒细胞等；
单一脏器血管炎（SOV） 皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎、孤立性主动脉炎等
系统性疾病相关血管炎 RA、SLE、结节病等
可能病因相关血管炎
HBV、HCV、梅毒、药物、肿瘤等
-
Arthritis R6heum. 2013 Jan;65(1):1-11.
大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现
-
7
血管炎新分类特点
的血管炎
-
23
1990年ACR的分类标准
上述10条中至少有3条阳性者可- 考虑为PAN
24
网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。
-
Journal of Autoimmu2n5ity 48-49 (2014)
肾动脉造影显示：不连续 的灌注，动脉狭窄，截流 和微动脉瘤（箭头）。
-
Journal of Autoimmu2n6ity 48-49 (2014)
血管炎诊治新策略
-
1
肺
肾
神经
血管炎
血管
皮肤
五官
血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累
及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险
-
2
-
Arthritis Rheum. 20313 Jan;65(1):1-11.
-
Arthritis Rheum. 20413 Jan;65(1):1-
2. Toll样受体以及DCs在固有 免疫系统以及调节免疫系 统作用中起桥梁作用；
3. Th17细胞在大血管炎症中 起主要作用；
4. 抗内皮细胞抗体在TA的发 病中发挥一定作用。
-
Autoimmun Rev1. 12011 Nov;11(1):61-7.
结节性多动脉炎
腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结 节性多动脉炎的发生
Arthritis Rheum. 25013 Jan;65(1):1-
2012年EULAR 系统性血管炎分类
大血管血管炎（LVV） 大动脉炎（TAK）、 巨细胞（颞）动脉炎（GCA）
中等血管血管炎（MVV） 结节性多动脉炎（PAN）、 川崎病（KD）
小血管血管炎（SVV）
肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿 ）（GPA）
- print]
18
巨细胞动脉炎 （Giant cell arteritis, GCA)
✓ 动脉炎常为肉芽肿性， ✓ 主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和
椎动脉的分支，常涉及颞动脉。 ✓ 患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关
-
19
GCA分类标准
符合3条以诊断
-
20
一项为期10周的多中心、 双盲的随机对照研究发 现： 加用阿达木单抗并不增 加GCA患者的缓解率
冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
结节性多动脉炎（PAN） 川崎病（KD）
抗肾小球基底膜（抗-GBM）病
大动脉炎(TAK) 巨细胞性血管炎（GCA)
-
显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（ Wegener’s）（GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)
ANCA相关（AAV） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)
显微镜下多血管炎（MPA）
IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV）
免疫复合物介导（SVV)
冷球蛋白血症性血管炎（CV） 低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
抗肾小球基底膜病（抗-GBM）
变异性多血管炎（VVV） Cogan病（CS）、白塞病（BD）
Am J Kidney Dis. 2013 Dec;62(6):1176-87
-
Arthritis Res Ther1. 32013 Oct 24;15(5):R161.
白塞病（BD）
GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中 发挥作用
An-n Rheum Dis. 2013 Sep 114;72(9):1510-6.
Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29.
-
21
荟萃分析发现： 在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素 单药治疗。
Clin Rheumatol (2014) 33:227–236
-
22
结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa，PAN)
✓ 中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎 ✓ 或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关
84e89
治疗
诱导缓解期： 激素：甲泼尼龙1000mg/d, 3天，激素（1mg/kg/d） CTX: 2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月
维持期： （≤10mg/d）
HBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素+血浆交换+抗病毒治 疗
Journal of Autoimmunity 48-49 (2014)
N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):921-31.
-
12
ANCA相关性血管炎
基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ 细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞 免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等
大动脉炎 （Takayasu Arteritis, TA)
大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支。一般患者起病 年龄小于50岁
-
15
1990年美国风湿病学会分类标准
符合3条或≥3条可以诊断
-
16
治疗选择
-
17
国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TA
Rheumatology (Oxford). 2014 Mar 7. [Epub ahead of
-
84e89
27
ANCA相关性小血管炎（AASV)
✓ 坏死性血管炎，很少或无免疫沉积物， ✓ 主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，动脉和小动脉）， ✓ 与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA