肝脏血管性疾病
肝血管性疾病患者出现毛细血管扩张、蜘蛛痣、头面部曲张静脉团或注射性食管静脉曲张时，尚需考虑到肝脏血管性疾病。
大多数的血管病变是肝脏疾病的并发症。
第一节Budd-Chiari综合征Budd-Chiari综合征是肝静脉流出道阻塞引起的，以腹痛、大量腹水和肝肿大为主要表现的综合征，病因有多种（表39-1）。
表39-1 Budd-Chiari综合征的病因高凝状态感染肿瘤其他抗磷脂综合征阿米巴肝脓肿肾上腺癌乳糜泻抗凝血酶III缺乏曲霉病支气管癌Crohn病特发性血小板增多症丝虫病肝癌腹腔镜下胆囊切除术狼疮抗凝因子化脓性肝脓肿平滑肌肉瘤腔静脉隔膜阻塞骨髓增生性疾病包囊虫病白血病口服避孕药阵发性睡眠性血红蛋白尿盆腔蜂窝织炎肾细胞癌妊娠真性红细胞增多症血吸虫病横纹肌肉瘤肉状瘤病蛋白C缺乏梅毒外伤蛋白S缺乏结核镰状细胞病一、临床特征Budd-Chiari综合征的临床表现因流出道阻塞的程度不同而变异很大，可以无症状或出现急性、亚急性或慢性流出道阻塞的症状。
超过85％的患者有肝肿大和腹水，40%～60％伴有食管静脉曲张、脾肿大和侧支循环开放（下肢浅表静脉曲张，胸腹及背部浅表静脉曲张，流向向上）。
急性阻塞患者常伴有右上腹痛、恶心、呕吐、肝肿大和腹水，可有轻度脾肿大和黄疸。
大多数患者呈现少于6个月的亚急性病程，表现为右上腹不适、肝肿大、轻至中度腹水和脾肿大，黄疸不突出。
病程超过6个月的慢性阻塞者主要出现乏力、曲张静脉出血、肝性脑病、凝血功能障碍、肝肾综合征或营养不良等失代偿性肝硬化门脉高压的症状。
急性肝功能衰竭少见，一般发生于所有肝静脉迅速且完全阻塞时。
二、诊断要点（一）生化检查无特异性表现。
早期肝功能正常或仅轻微损害，还可有白/球蛋白比例倒置、凝血酶原时间延长、血清胆红素轻度增高。
急性肝功能衰竭患者转氨酶>1000U/L。
1．Doppler超声和CTDoppler超声和CT是早期诊断所必需的，敏感性达85％～95％，可评估肝周血管解剖、血流特征和阻塞的部位。
Doppler超声见肝中静脉近下腔静脉开口处有强回声小光斑（血栓），肝静脉三个分支变细，尾叶增大，左叶和右叶肝萎缩，下腔静脉距右房6cm处有局部狭窄，狭窄前段扩张，可见腹水及胆囊壁“增厚”，后者实际是胆囊长期浸泡在腹水内所致征象。
CT显示肝尾叶增大、腹水、肝尾叶/右叶比值由正常的0.37增至0.6或以上，并可见奇静脉和半奇静脉的侧支循环，注射造影剂强化可示下腔静脉肝内段变窄，肝内肝静脉主要分支消失。
MRI对慢性阻塞患者亦有诊断价值。
2．下腔静脉和肝静脉造影导管法兼可测压，可显示阻塞部位、程度、范围以及有无外来压迫；同时可显示肝静脉主干及开口部位是否通畅以及侧支循环情况。
穿刺法肝静脉造影仅能见肝内静脉呈蛛网状，无法了解其阻塞部位，对有腹水及出血倾向者亦以导管法为宜。
主要应用于术前手术方案的确定和疑难病例的诊断。
3．肝组织学检查急性型者肝组织学检查以肝小叶中央静脉瘀血、肝窦扩张、肝细胞坏死和出血为主。
慢性型者则表现为中央静脉完全闭塞伴有肝纤维化和/或肝硬化的组织学特征。
三、预后病程不一，取决于阻塞的部位、范围以及疾病进展的速度。
急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡，慢性患者若不治疗，大多数因肝功能衰竭在3年内死亡，但是静脉不完全阻塞尤其是接受手术治疗者病程较长，可达数年，最长者12年。
四、治疗治疗目的是缓解静脉阻塞、消除肝小叶中央静脉瘀血、保护肝功能。
根据病因、解剖学特点和起病情况选择治疗方案（图39-1）。
超声或血管造影术诊断Budd-Chiari综合征急性慢性临床表现稳定肝性脑病和出血肝贮备功能良好失代偿性肝硬化分流和药物治疗肝移植分流肝移植图39-1 Budd-Chiari综合征治疗方法的选择（一）内科治疗适用于急性期不宜手术的患者。
主要有限制钠盐的摄入、应用利尿剂以及腹腔穿刺放液，但疗效欠佳。
抗凝治疗和溶栓疗法适用于急性不完全性血栓阻塞，尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。
抗凝治疗开始应用肝素，随后改用维生素K拮抗剂华法令；在血栓形成后72小时内溶栓疗法有效，应用的药物有链激酶、尿激酶或重组组织纤溶酶原激活物。
继发于其他疾病者，应积极治疗原发病。
如停用口服避孕药；继发于真性红细胞增多症者，可予放射性磷32P或骨髓抑制药物如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、马利兰等。
（二）介入治疗腔静脉下肝流出道阻塞或肝静脉狭窄可行经皮腔内球囊血管成形术治疗，短期疗效佳，但是50％的病例在6个月内复发。
对于血管成形术或多次球囊扩张无效的血管狭窄患者，可腔内置放支架，3年有效率约80％。
并发症有血肿、血栓形成、夹层动脉瘤和血管穿孔等。
经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）即置入一个可伸展的金属支架，在肝内建立门静脉与肝静脉之间的有效分流，可显著降低门脉压力。
术前必须排除肝静脉阻塞，虽然TIPS治疗Budd-Chiari综合征的长期疗效鲜有报道，但是对于急性或亚急性患者，可作为紧急降低门脉压力和肝移植前过渡的一个方法。
（三）外科治疗1．减压术慢性Budd-Chiari综合征且肝功能贮备尚可的患者可采用手术减压治疗。
主要手术方式有：①分流术：术式有门腔静脉侧-侧吻合，适用于下腔静脉通畅而有顽固性腹水及门脉高压者，最常用；肠系膜静脉-下腔静脉搭桥术；颈静脉-胸导管吻合术；肠系膜静脉-右心房搭桥术。
分流术中脾静脉与受血血管压力至少相差10mmHg可减小分流后血栓形成的危险，并建议术后长期服用抗凝药物。
接受分流术的患者85％长期存活，并伴有症状、体征、肝功能和肝组织学的改善。
②碎膜或隔膜切除：适用于下腔静脉隔膜阻塞。
③脾-肺固定术：适用于各种类型患者。
2．原位肝移植Budd-Chiari综合征患者肝移植的指证为：伴有肝昏迷的急性起病患者，并有肝功能衰竭的实验室指标（维生素K抵抗性出血，因子V水平低于正常的20％，低白蛋白血症）；慢性期失代偿性肝硬化患者分流术后症状未缓解，并出现肝昏迷。
对于蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺乏为病因的Budd-Chiari综合征，肝移植能纠正高凝状态，因此效果最佳。
目前肝移植患者5年生存率为45％～80％，因此手术成功率有待进一步的提高。
一般来说，急性或慢性肝衰竭患者选用肝移植，而仅门脉高压的患者作分流手术，肝组织学活检有助于两者的区分。
第二节肝小静脉闭塞病肝小静脉闭塞病（V eno-occlusive disease，VOD）是终末肝静脉和肝窦阻塞，临床上与Budd-Chiari综合征相类似，但是在发病原因、病理生理、预后等方面与之完全不同。
本病多发生于牙买加、南美洲和中东。
主要由于摄入含有双苄基异喹啉类生物碱的植物、抗肿瘤药物、放射、骨髓移植的宿主-移植体反应等引起。
一、临床特征隐匿进展的门脉高压是VOD的特征。
骨髓移植患者一般在治疗的两周内发生VOD，出现体重增加、黄疸（在移植后17天达到高峰），并伴有肝肿大、腹痛、腹水甚至肝性脑病。
危险因素包括老年、移植前转氨酶水平升高等。
二、诊断要点血清生化检查无特异性的改变。
超声检查：显示典型的门脉高压征象和增厚的胆囊壁。
肝活检：肝小静脉内膜炎导致管腔狭窄、闭塞，肝窦严重淤血、小叶中央区萎缩及变性，网状支架塌陷及弥漫性纤维化。
肝静脉压力测定：VOD中压力梯度超过10mmHg。
肝闪烁扫描检测发现肺摄入99mTc-硫胶体增加，这对预测VOD的发生以及疾病严重程度的分级有一定的价值。
肝静脉造影阴性。
三、预后32％的VOD患者死亡，13％的患者病程呈慢性进展，55％可痊愈。
四、治疗重症病例应予以积极的利尿和呼吸支持治疗。
对于移植相关性VOD，预防性使用肝素可降低VOD的发病率。
疾病早期可应用尿激酶、重组组织纤溶酶原激活物、甲磺酸加贝酯和前列腺素。
肝移植是最后的治疗手段。
第三节门静脉血栓形成门静脉血栓形成可发生在门静脉主干或其某一属支，可在肝内或肝外造成阻塞，是门静脉高压的形成原因之一。
在门静脉高压病例中，门静脉阻塞引起者约占12％～19％。
门静脉血栓形成的常见病因见表39-2。
表39-2 门静脉血栓形成的病因高凝状态炎症性疾病治疗并发症感染其他抗磷脂综合征Behcet病酒精注射放射菌病肝硬化因子V突变Crohn病透析阑尾炎胆囊癌阵发性睡眠性血红胰腺炎化疗栓塞白色念珠菌感染结节再生性增生蛋白尿症骨髓增生性疾病溃疡性结肠炎胰岛细胞注射憩室炎口服避孕药肝移植真性红细胞增多症部分肝切除术妊娠硬化剂治疗蛋白S缺乏脾切除术镰状红细胞增多症TIPS一、临床特征主要症状为曲张静脉出血伴黑粪。
起病有急缓两种形式。
骤然起病者有剧烈腹痛、腹胀和呕吐。
血栓常延及肠系膜静脉，引起肠段缺血，出现腹泻、血便、腹膜炎和麻痹性肠梗阻，死亡率高。
常见脾肿大，偶有腹壁静脉曲张。
一般无黄疸、腹水和肝功能损害。
慢性型临床多为门脉高压征象，如脾肿大、食管及腹壁静脉曲张、脾功能亢进，门脉完全阻塞时可有腹水。
但侧支循环的出现视血栓范围及部位而定。
此外，原有疾病往往显示其特有的临床表现。
二、诊断要点按照发病情况，临床症状与体征，寻找病因，如有门静脉高压症而肝活检正常时应高度怀疑本病。
（一）Doppler超声、CT和MRIDoppler超声检查发现，门静脉内血栓回声，肝门附近侧支循环的开放，脾肿大，脾静脉增粗，并可发现腹水。
阻塞部位之近端门静脉血流方向为离肝性的，且不随呼吸变化，有时门静脉影消失。
30％的患者可有胆囊血管曲张。
超声检查有很大的诊断价值。
当因肠涨气或体位关系不能进行超声检查时，可选用MRI检查。
CT检查应用于本病的局限性在于不能提供外科医师在分流术前必须了解的解剖学图象。
（二）内镜胃镜检查可见食管胃底静脉曲张。
ERCP检查可发现有类似胆管癌表现的胆总管曲张静脉，可引起阻塞性黄疸。
结肠镜检查可见结肠静脉曲张。
（三）X线检查肠系膜静脉栓塞时，腹部平片可发现异常扩张的小肠，肠壁增厚不规则，胃肠道钡剂检查更明显，可见指压征。
三、预后门静脉血栓形成的预后主要决定于原发病，如有肝硬化或肿瘤则预后差，其次是能否及时确诊并进行积极治疗，如有静脉曲张破裂出血能否及时有效地控制。
四、治疗（一）病因治疗首先是消除病因，如切除肿瘤，纠正高凝状态，创伤所致者应行血管吻合，移植血管或用人造血管重建门静脉。
腹腔感染虽然是门静脉血栓形成的原因之一，但感染期发生血栓形成者少见。
手术后发生者，多在术后6个月左右发生门静脉血栓形成。
脐静脉插管致脐部感染者，约在3～5.5年内发生门静脉血栓。
因而，除非感染仍未清除，否则抗生素治疗未必有效。
（二）抗凝治疗抗凝治疗应及早使用，特别是外伤、手术及栓塞治疗后迅速出现症状者。
Brove等在28例骨髓增生病人行脾切除术，其中5例在术后第6天至3年间发生门静脉或肠系膜静脉血栓形成，故有人主张对于那些需行脾切除又无血小板减少的病例，在手术之前可先用抗凝治疗，特别是老年病人。
肝血管瘤诊断
• （4）固定穿刺探头，当病灶显示清晰时，将穿刺
针进针，待进入皮下，即令病人屏气或浅呼吸，继续穿 刺进针。在监视屏上，严密监视穿刺针的针尖回声的前 进方向，直至进入肝脏血管瘤内抽有回血即表明已到达 病变区。若在进针过程中针尖显示不清，可适当调整探 头角度，一般即能显示针尖位置。
肝血管瘤的症状
• 临床症状上可将肝海绵状血管瘤归纳于4种 类型：
• （1）无症状型：肿瘤≤4cm,B超、CT等影像学检查或 剖腹探查时发现。
• （2）腹块型：肿瘤增长至一定大小，虽未产生自觉症 状，但病人无意中发现腹部肿块。
• （3）肿块压迫型：约占50%~60% • （4）内出血型：瘤体发生破裂，腹腔内出血、心悸、
• 部分肝血管瘤治疗前后影像对比：
• 患者，男，37岁 肝血管瘤
8.8cmx7.7cm(治疗前） 4.5cmx3.8cm(治疗一次后2月复查）
• 患者，女，32岁 肝部血管瘤
• 12.2cmx14.1cm(治疗前）
8.1cmx3.7cm(治疗一次后2月复查）
• 患者，女，45岁 肝血管瘤
• 12.5CM*7.4CM(治疗前） ）
• • （2）穿刺过程中应随时超声波检查。
• • （3）隔5-7天可做第2次治疗，2~8次为1疗程，若病变范
围广泛分次治疗。
• • （4）穿刺后病人应静卧>4h，注意观察血压、脉搏，呼
吸和腹部情况，若无异常，可下床活动，<3天禁止剧烈 活动。
彩超微创治疗肝血管瘤，为国
➢ 平扫--CT： 圆形或类圆形低密度影 MR: 圆形或类圆形长T1长T2异常信号
➢ 增强扫描： 典型特点--- 早出晚归， 快进慢出
肝血管瘤、肝硬化、肝肿瘤、肝血吸虫病及淤血肝
与其他疾病作鉴别，有助于明确诊断。
肝血吸虫病 肝血吸虫病主要是由于血吸虫成虫寄 生在门静脉系统引起的肝脏弥漫性病变。 急性期时，超声可显示肝脏轻度增大，肝 内回声密集，并有网状高回声分布。若患 者属于慢性或晚期血吸虫病，则可见肝脏 体积缩小，肝实质回声增粗，分布不均 匀，可见网格样高回声呈地图样分布，血 管走形紊乱（如图7）。
E-mail:fengjianxing@ 责编/冯建星
诊疗康 复
肝血管瘤、肝硬化、 肝肿瘤、肝血吸虫病及淤血肝
文/ 陆浩（江苏省泰州市姜堰中医院超声科）
超声检查是肝脏影像学检查技术中 最重要的辅助检查之一，对肝脏疾病的 诊断具有重要的临床意义。上期我们谈 了脂肪肝、肝囊肿以及肝脓肿的彩超表 现，这期继续为各位讲解余下常见的肝 系统疾病在超声下的表现。
晰，无特征性改变。典型肝硬化肝脏体积明 显缩小，部分肝硬化患者左叶可有代偿性增 大，肝包膜增厚，肝表面凹凸不平，呈锯 齿状，肝实质回声增粗密集，可见散在颗粒 状高回声，肝内血管紊乱不清。临床上患者 还会出现脾大、腹水等症状，可结合病史、 其他辅助检查帮助诊断（如图3、4）。
肝肿瘤 原发性肝癌较常见的类型为肝细胞 性肝癌，超声可见：肝内单个或数个占位 性病变，形态不规则，可伴分叶，常有包 膜，内部回声复杂，可为低回声、高回声 或混合回声，中心可见液化、中高回声镶 嵌等，肿块周边可见暗环，后方回声可轻 度增强，彩色多普勒示内部或周边有血流 信号，常伴有肝硬化（如图5）。 而原发性肝癌易在门静脉、肝静脉或 肝管内发现癌栓（如图6）。超声造影检 查对肝癌的诊断有一定的临床意义。建议 有条件者，结合增强CT、增强MRI检查
淤血肝 淤血肝，患者有急性或长期慢性心 脏病史，心力衰竭使肝静脉系统淤血、 增粗。超声检查可见肝脏体积增大、 增厚，三支肝静脉会出现扩张直径可 达0.8～2.0cm，各级肝静脉分支清晰可 见，下腔静脉明显增宽，肝实质回声可 无明显特征性改变（如图8）。■
肝血管瘤
和肝血管瘤相鉴别的几种疾病
肝海绵状血管瘤主要与肝内恶性肿瘤的鉴别。 1.肝细胞癌：一般有肝炎、肝硬变病史， AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。 2.肝转移瘤：部分肝内转移瘤增强扫描 可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延 时扫描呈低密度可资鉴别。 3.肝脓肿：一般病变周围界限不清、模 糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周 围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。
肝血管瘤
什么是肝血管瘤
肝血管瘤大多数属海绵状血管瘤 ， 是一种常见的肝脏良性肿瘤，可发生于 任何年龄，但常在成年人出现症状，女 性为多。肝血管瘤是肝内最常见的良性 肿瘤，多为大至30cm 者。术前大多数病例都能得到确诊，绝 大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现 肝区不适
4.MRI
T1图像呈低信号强度，T2弛豫时间延长，表现为高信号强度组织。
肝血管瘤的防治
无症状者要定期复查肝脏B超（6-12月），肿瘤超过 4cm或多发者复查时间应该缩短。
预防和治疗肝脏的原发疾病如肝炎、肝包虫等。
治疗： 肾上腺皮质激素，对婴幼儿、青少年肝脏海绵 状血管瘤有较好疗效，常用泼尼松2毫克，每天3次， 亦可用至20毫克，每天1次；对限于一叶，肿瘤超过 6cm以上，尤其引起许多症状的大血管瘤应予切除。 病变广泛或多发肿瘤不能切除者可予肝动脉结扎术或 栓塞治疗。放射治疗亦能奏效。
肝血管瘤的分类和症状（1）
肝脏内血管瘤分两种类型：一型是海绵状血管瘤，较 为多见；另一型是真性血管瘤，较为少见 （1）肝脏海绵状血管瘤 。小于4cm者多无症状，常 于体检作腹部B超时偶然发现；4cm以上者约40%伴腹 部不适，主要表现为上腹部隐痛或不适、厌食、恶心 呕吐，也可长期发热、寒战和盗汗，类似肝脓肿。肿 瘤增大可压迫、推移邻近脏器，出现各种相应的症状， 如吞咽困难、腹胀、腹痛、嗳气、黄疸和腹水等，孕 妇则可影响分娩。肝血管瘤常含机化血栓，可因反复 血栓形成造成肿瘤肿胀，引起肝包膜牵拉胀痛。肿块 很少自发破裂。 若因外伤、分娩时急产等可引起血管 瘤瘤体破裂而造成腹腔内出血、休克。瘤体内出血侵 蚀肝内胆道可造成出血而产生胆质血症。
血管性血友病因子在肝脏疾病中的研究现状及进展
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2021 Vo1.21 No.3136投稿邮箱：zuixinyixue@·综述·血管性血友病因子在肝脏疾病中的研究现状及进展关雅兰，曾维琼＊（通信作者），康娟（重庆医科大学附属第二医院 感染与肝病中心，重庆 400000）0 引言血管性血友病因子是血管内皮细胞及骨髓巨核细胞产生的一种具有黏附功能的大分子糖蛋白，静息状态下主要储存在WP 小体和血小板的α-颗粒内，在肝脏微循环障碍、新生血管形成中起着重要作用[1]。
vWF 与肝炎、肝硬化及其并发症、肝脏肿瘤、肝衰竭、肝移植后因各种原因导致移植肝无功能的发生率等均有相关，对于肝病的严重程度、进展、疗效应答及预后具有一定指导意义。
1 vWF的生理结构及功能v W F 的基因位于第12对常染色体的短臂末端12p13.2，基因全长约178kb 。
vWF mRNA 经转录翻译合成由2813个氨基酸组成的vWF 前体。
二个vWF 前体裂解成的vWF 单体在血管内皮细胞的内质网中形成二聚体，再在高尔基体中形成多聚体及超大型vWF [2]。
合成的vWF 一部分通过高尔基体持续性分泌入血，广泛分布在肝、肺、脾、肠道和骨髓等组织器官中，主要储存在内皮细胞的WP 小体中。
血小板中的vWF 则由骨髓巨核细胞产生，储存在血小板的α-颗粒中。
vWF 可促进血小板粘附和聚集到血管内皮细胞损伤部位，参与止血及血栓形成，是血栓性疾病的独立危险因素。
2 vWF水平增高在肝脏疾病中的机制及作用①vWF 合成及释放增多：正常人中肝窦内皮细胞肝脏活检vWF 表达呈阴性，而当肝脏受到损伤时，vWF 表达呈阳性，考虑肝窦内皮细胞受损时，vWF 被诱导合成增多。
肝硬化时，肝内微血管增生及侧支循环开放，导致血管内皮细胞面积扩大，vWF 进一步合成增多。
随着肝硬化的不断进展，肝脏受损时，肝脏合成凝血因子能力下降，脾功能亢进导致血小板减少，凝血功能的降低进一步诱导vWF 合成增多以代偿出血与凝血的平衡。
得了肝脏多发性血管瘤怎么办？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享得了肝脏多发性血管瘤怎么办？
导语：听到血管瘤这个名词，我们常常会感到闻风丧胆。
那么，血管瘤究竟是什么东西呢？我们应该如何正确面对血管瘤呢？发现患上血管瘤应该如何解决
听到血管瘤这个名词，我们常常会感到闻风丧胆。
那么，血管瘤究竟是什么东西呢？我们应该如何正确面对血管瘤呢？发现患上血管瘤应该如何解决呢？常常会引起人们产生这样的一些思考。
下面的文章中，我们还会给您具体的提供一些方法，来解决这个多发性的血管瘤的问题。
① 动脉瘤夹闭：
术其原理为用特制的一种无磁金属夹将动脉瘤从根部夹闭从而达到彻底治愈目的。
首先，根据脑血管造影查出动脉瘤所在的位置，采用锁孔技术、微创开颅，开一个小孔，然后在高倍显微镜下把蛛网膜包裹的载瘤动脉解剖出来，降低动脉瘤内压，将血管充分显露出来；其次，将动脉瘤的瘤颈、瘤体显露出来，且将与动脉瘤粘贴的细小脑穿通血管从动脉瘤表面分离出来，防止因手术误夹这些血管而带来的严重脑损害；最后用特制的脑动脉瘤夹夹闭脑动脉瘤与正常脑动脉相连的“脖子”，阻断动脉瘤体遭受到血液的冲击从而防止动脉瘤破裂出血。
若一次未到位，可再调整。
目前，动脉瘤夹闭术是最主流、最直接的动脉瘤治疗手段。
② 介入技术治疗动脉瘤
③ 动脉瘤填塞或孤立术等临床应用也较多，但研究报道动脉瘤完全闭塞率较低。
且很多动脉瘤体不符合进行该项治疗的条件。
④ 动脉瘤壁加固术可保脑血管一时安全，长期来看，动脉瘤仍面临破裂危险。
肝脏海绵状血管瘤的治疗进展
肝脏海绵状血管瘤的治疗进展李宇，张洪义（空军总医院，北京１０００３６）中图分类号：Ｆ１７３２．２文献标识码：Ａ文章编号：１００８—１０７０（２０１０）０１—００３７—０２ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８—１０７０．２０１０．０１．０１４肝脏海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤之一，尸检发现率约为３％一２０％…。
目前对其确切的病理学发生机制尚不清楚，传统观念多认为是先天性肝脏末梢血管畸形引起旧１。
而朱少君等的研究显示肝血管瘤的克隆性研究显示每肝血管瘤内不同部位病变组织具有相同的ｘ染色体失活模式，提示肝血管瘤属于克隆性增生属于实性肿瘤【３Ｊ。
Ｍａｈａｊａｎ人血管内皮生长因子（ＶＥＧＦ）等在应用利用转基因技术增加家兔肝内人血管内皮生长因子（ＶＥＧＦ）抑制剂贝伐单抗为患者治疗结肠恶性肿瘤时意外发现，患者原有肝脏血管瘤体积减小，提示肝血管瘤的形成与发展与ＶＥＧＦ的调节有一定的关系ＨＪ。
大多数肝脏海绵状血管瘤病例生长缓慢，无明显不适症状，多于常规腹部超声检查时发现，至今无恶变报道，预后较好。
大多数患者只需定期复查，或者相应给予保守治疗。
但仍有少数病例肿瘤增长速度较快，或者出现严重的并发症如血管瘤破裂出血，Ｋａｓａｂａｃｈ—Ｍｅｒｒｉｔｔ综合征等，需要外科干预治疗。
１外科治疗的适应证传统观念认为对于肿瘤直径＞５ｃｍ、有临床症状、肿瘤增长较快、压迫周围脏器和影响循环系统，或者有可能出现瘤体破裂危及生命者，应积极进行有效的治疗。
ＰａｕｌｏＨｅｒｍａｎ等人的研究认为＂Ｊ，对于无症状的肝血管瘤不要过分强调以瘤体大小为标准作出治疗决策。
鉴于肝血管瘤的病因可能为先天性发育异常，未见有恶变的报道，自发性破裂出血极为罕见等因素考虑，认为：外科治疗应更为保守。
外科治疗主要用于无法缓解的疼痛、压迫临近器官、出现严重的并发症及怀疑为恶性肿瘤者。
肝血管瘤常见的症状有腹痛，腹胀以及压迫临近器官引起的消化道症状。
对于有疼痛症状的患者应首先进行全面检查排除其他疾病如胆道结・综述・３７石、胃部疾病等引起的疼痛，并可给予止痛剂治疗。
肝血管瘤治疗
肝血管瘤治疗*导读：肝血管瘤治疗？怎样治疗肝血管瘤？肝血管瘤治疗需要注意哪些事项？肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最为多见，占良性肿瘤的5%-20%，病程较长，生长缓慢，预后良好。
那么怎样进行肝血管瘤的治疗呢？下面是相关介绍。
……肝血管瘤治疗？怎样治疗肝血管瘤？肝血管瘤治疗需要注意哪些事项？肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最为多见，占良性肿瘤的5%-20% ，病程较长，生长缓慢，预后良好。
那么怎样进行肝血管瘤的治疗呢？下面是相关介绍。
肝血管瘤治疗前的注意事项？肝血管瘤虽有先天性因素，但其增长却是后天因素促成的。
所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。
如正确对待各种事情，解除忧虑、紧张情绪，避免情志内伤。
饮食上应少食肥甘厚味及辛辣刺激之品，多吃新鲜蔬菜，不要喝酒，平时注意锻炼身体，如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查，及时治疗。
1、加强体育运动每天坚持运动1小时，活动时心率以不超过170与年龄之差，或以身体微汗，不感到疲劳，运动后自感身体轻松为准，每周坚持活动不少于5天，持之以恒。
2、戒烟限酒长期吸烟酗酒可干扰血脂代谢，使血脂升高。
3、避免精神紧张情绪激动、失眠、过度劳累、生活无规律、焦虑、抑郁，这些因素可使脂代谢紊乱。
中老年人不要长期打麻将、下棋，保持心平气和，尽量少生气。
肝血管瘤的手术方式1、射频、微波等微创治疗：B超引导下射频消融、微波聚能肿瘤凝固灭活治疗肝脏肝血管瘤，本方法治疗的适应证为：①单发无症状的肝血管瘤，②多发无症状的肝血管瘤，③有症状的单发、多发肝血管瘤，④生长速度较快的肝血管瘤，⑥手术治疗后残留的肝血管瘤。
该技术治疗肝脏海绵状血管瘤作为一种微创、低风险的治疗措施，总缓解率为92.9%；患者痛苦小，可反复治疗，是一种安全有效的治疗肝脏血管瘤的方法。
2、肝脏部分切除术：根据瘤体的大小和部位不同，有肝段切除、肝叶切除、多肝叶切除、半肝切除等。
肝脏血管性疾病诊断与鉴别诊断
作者单位:400042重庆市陆军特色医学中心大坪医院消化内科第一作者:白婷婷,硕士研究生,主要从事慢性肝病的诊治研究通讯作者:陈东风,E-mail:chendf1981@ ㊃述评㊃肝脏血管性疾病诊断与鉴别诊断白婷婷,刘钰懿,陈东风㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀肝脏血管性疾病;诊断㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.02.001㊀㊀Diagnosis and differential diagnosis of patients with hepatic vascular diseases㊀Bai Tingting,Liu Yuyi,Chen Dongfeng.Department of Gastroenterology,Daping Hosptial,Army Special Medical Center,Chongqing400042,China㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Liver vascular diseases;Diagnosis㊀㊀肝血管性疾病分为肝动脉㊁门静脉㊁肝静脉和肝窦病变㊂由于肝血管性疾病缺乏特异性的临床表现,仅有血管受累类型和分类的不同,临床上难以对疾病做出迅速㊁准确的诊断㊂不同肝脏血管病变解剖学特征存在差异,导致不同的血流动力学改变,从而在临床特征㊁影像学和病理学上有不同的表现,诊断时应建立空间结构思维,进行多角度多维度的综合分析,才能提高对该类疾病的诊断能力㊂1㊀熟悉肝脏血管解剖学,建立空间结构临床思维肝脏作为体内最大的消化腺体,具有独特的双重血供,包括入肝血管即肝动脉㊁门静脉和出肝血管即肝静脉㊂门静脉进入肝脏的终末支在肝内扩大为肝静脉窦,与进入肝窦的终末肝动脉血经中央静脉㊁小叶下静脉汇入肝静脉㊂肝脏以Glisson系统即肝内门静脉和肝静脉分支为基础,可分为2个半肝和8个肝段,组织学上分为肝小叶和门管区[1]㊂1.1从大体解剖视角,以肝脏为分界㊀肝前血管病变:主要为门静脉的相关病变,包括先天性门静脉畸形㊁门静脉血栓形成㊁门静脉炎症㊁腹部外伤㊁腹腔感染㊁肿物压迫或侵犯门静脉㊂也包括肝动脉的相关病变,如肝缺血㊁肝动脉阻塞㊁肝动静脉瘘和肝动脉炎等;肝内血管病变:较为特殊的是肝紫癜病和肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS);肝后血管病变:主要为除外肝窦阻塞综合征和右心衰或者心包疾病引起的肝脏流出道梗阻,如肝静脉型布加综合征㊂1.2从组织学视角,以肝窦为分界㊀肝窦前性疾病:包括各种原因导致的窦前性门静脉高压,如肝外门静脉阻塞㊁特发性非硬化性门静脉高压㊁肝内门静脉血栓形成㊁门静脉狭窄㊁门静脉血管瘤㊁肝内动静脉瘘和肝门静脉硬化;肝窦性疾病:包括各种原因肝硬化导致的门脉高压和肝紫癜病;肝窦后性疾病:肝窦阻塞综合征(HSOS)和肝静脉型布加综合征㊂2㊀掌握肝血管性疾病影像学特征,助力诊断与鉴别诊断2.1HSOS㊀超声表现为肝脾肿大㊁胆囊壁增厚(>6mm)㊁腹腔积液㊁门静脉增宽(>12mm)和肝静脉直径缩小(<3mm)[2]㊂腹部增强CT表现为腹腔积液㊁肝实质不均匀低密度㊁肝静脉狭窄㊁门静脉期斑片状强化㊁动脉期片状不均匀强化㊁肝脾肿大和胆囊壁水肿等[3]㊂其中斑片状强化和不均匀低密度即形象称之为 地图肝 ㊁ 花斑肝 是HSOS特异性影像学表现[4]㊂此外,不同病因的HSOS影像学表现具有差异,奥沙利铂化疗后导致的HSOS表现为斑片状强化分布在肝静脉周围,呈 三叶草征 ,脾脏体积增大>30%[5];造血干细胞移植后导致的HSOS主要表现为腹腔积液和肝右静脉狭窄[6]㊂2.2肝静脉型布加综合征㊀超声诊断的灵敏度和特异度高,是首选的筛查和评估手段[7],表现为肝脏增大,阻塞肝静脉近端扩张㊁远端狭窄,管腔内可见血栓形成㊂腹部增强CT显示肝静脉阻塞的间接征象是增强早期肝实质不均匀强化,直接征象是肝静脉主干管腔消失㊂此外,还可见肝脾肿大㊁大量腹腔积液㊁侧支循环形成和肝脏尾状叶增大[8]㊂2.3Abernethy畸形㊀腹部超声用于初步筛查,血管造影是诊断Abernethy畸形的 金标准 ,能够充分地显示肝内血管情况㊂腹部CTⅠ型患者表现为门静脉缺如导致的肝内无门静脉血流,存在肝外门体分流;II型患者的特征是门静脉主干细小使肝内门静脉血流减少,从而形成门静脉高压,门静脉主干或分支与腔静脉系统存在分流[9]㊂影像学检查是诊断肝血管性疾病的重要手段,尤其对第一㊁第二肝门处血管病变者㊂诊断肝前血管病变尤其是门静脉病变,在门静脉期可以观察到门静脉海绵样变㊁门静脉狭窄(Ⅱ型Abernethy畸形㊁门静脉窃血现象)等疾病;从门静脉管腔内外角度可观察门静脉血栓㊁门静脉受到外周肿瘤或淋巴结压迫㊁腹腔炎症等疾病㊂当门静脉显示不清,而存在极度迂曲扩张的外周血管时,则应考虑先天性门静脉缺失(Ⅰ型Abernethy畸形)㊂此外,Abernethy畸形的影像学表现尤其需要与肝硬化门静脉高压鉴别,鉴别关键在于Abernethy畸形患者门静脉缺如或细小,分流血管迂曲扩张程度远重于肝硬化门静脉高压,曲张的血管直径可达3 cm,并且Abernethy畸形是一种先天性发育异常疾病,门静脉主干纤细同时伴有肝内门静脉稀疏,而肝脏体积缩小㊁边缘结节状等肝硬化典型表现并不突出㊂诊断肝后血管病变,如布加综合征可直接观察到静脉阻塞部位,以及肝脾肿大㊁腹腔积液㊁侧支循环形成等相关表现㊂腹部增强CT㊁MRI多序列观察也能为肝内血管病变提供鉴别诊断依据,如肝窦阻塞综合征在腹部增强CT多表现为延迟期不均质强化,即窦性阻塞或肝小静脉阻塞的部位不强化或强化减弱,这些都可帮助与布加综合征相鉴别㊂3㊀应用肝组织病理学,排除其他疾病,明确诊断3.1HS0S㊀肝腺泡的Ⅲ区和窦状隙内皮水肿㊁损伤㊁脱落,肝窦扩张充血,肝细胞不同程度肿胀㊁坏死,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄㊁闭塞[10]㊂此外,窦状隙周围星形细胞和内皮下成纤维细胞增殖以及细胞外基质沉积也加重了静脉血流阻塞[11]㊂3.2布加综合征㊀反复血栓形成可导致大㊁中型肝静脉出现多层内膜纤维化[12],肝活检可见显著肝淤血及肝窦扩张,静脉中心性坏死㊁纤维分隔形成,后续可发展为继发性肝硬化[13]㊂3.3肝紫癜病㊀分为局灶型和弥漫型㊂局灶型可见肝切面呈灰黄灰红色,肝窦淤血呈囊性扩张,部分形成 血池 ,肝细胞可有水样变㊁脂肪变性和炎性细胞浸润;弥漫型可见肝窦囊性扩张及内皮细胞坏死脱落,腔内可见大量红细胞,部分存在点状坏死㊂肝窦呈囊性扩张,两型均偶可见假小叶形成[14]㊂3.4Abernethy畸形㊀先天性门静脉缺如为Ⅰ型,肝内无门静脉,先天性门静脉发育不良为Ⅱ型,肝内门静脉细小,肝细胞可有水样变,汇管区可见少许炎细胞浸润及纤维组织增生,但肝硬化少见[9]㊂影像学改变不典型的肝血管性疾病可能具有典型的病理学表现㊂病理学能够清晰显示肝小叶和门管区病变情况,在肝血管性疾病诊断和鉴别诊断方面有重要价值㊂长期布加综合征所致的淤血性肝硬化表现为肝细胞静脉中心性坏死汇和纤维分隔形成,可见显著的肝淤血和肝窦扩张,与常见的病毒性肝炎肝细胞广泛性坏死㊁结节性再生和纤维结缔组织增生导致的肝硬化有显著的区别㊂Ⅲ区肝腺泡血窦显著扩张,内皮水肿㊁损伤㊁脱落,进而形成微血栓是HS0S的典型特征㊂虽然多种肝血管性疾病均可出现肝窦扩张,但是肝紫癜性疾病区别于其他疾病,具有肝窦破裂㊁窦腔内皮细胞坏死脱落等特点㊂肝小叶结构改变及炎细胞浸润不显著时,应重点关注门管区情况㊂门管区未见门静脉或门静脉管腔细小,应考虑Abernethy畸形㊂此外,应尽可能从多个组织切面观察门管区情况,部分Ⅱ型Abernethy畸形患者局部门管区门静脉缺失,应与Ⅰ型相鉴别,有助于后续治疗手段的选择㊂4㊀发现肝血管性疾病特有的临床特征,锁定疾病诊断从病因角度,肝血管病变中较特殊的是HSOS㊂HSOS既往称为肝小静脉闭塞病(hepaticveno-occlusive disease,HVOD),是由各种原因引起的肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致的血管狭窄或闭塞,进而出现淤血性肝损伤和窦后性门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[10]㊂国外报道常见于造血干细胞移植(HSCT)[11-15],国内多报道因服用土三七㊁千里光等含吡咯烷类生物碱(pyrfolizidine alkaloids, PAs)的中草药或恶性肿瘤化疗后[16]㊂HSOS患者无特异临床表现,典型三联征为黄疸㊁肝区胀痛和体质量增加,其中急性门静脉高压是吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的特征性表现,主要表现为腹水㊁腹胀[17]㊂奥沙利铂诱导的HSOS患者可无症状[18]㊂根据HSOS诊断标准,HSCT或服用PA植物史都是必要的诊断指标,详细地了解患者的病史对诊断极为重要㊂从先天发病角度,Abernethy畸形是一种由于先天性门静脉缺失或发育不良㊁门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流导致的特殊门脉高压的一种肝脏血管性疾病㊂以门静脉高压相关症状为主,如腹痛㊁呕血㊁便血㊁继发性肝脏病变等[19]㊂因先天性门静脉畸形,Abernethy畸形患者的临床症状与肝内门静脉血流减少或缺失㊁体内血管活性物质和激素未经肝脏代谢和分流解剖部位等相关,症状也可以表现为顽固性呼吸困难(肝肺综合征)㊁激素代谢异常㊁外周血管显著曲张等[20]㊂此外,Abernethy畸形患者常易合并多发畸形,如先天性心脏病㊁骨骼肌肉系统畸形和多脾等[21],合并门脉高压表现的多种先天性畸形应考虑Abernethy畸形的可能㊂从体征角度,布加综合征与肝静脉流出道梗阻的位置和程度相关,轻者可无症状,严重者常表现为肝后型门静脉高压症候群,包括发热㊁腹胀㊁腹痛㊁顽固性腹水㊁消化道出血㊁下肢水肿㊁静脉曲张㊁色素沉着和躯干特别是腰背部出现纵行走向的静脉曲张等[22]㊂与常见的肝硬化门静脉高压不同,布加综合征患者的肝脏常明显增大,肝脏质地中等,而门静脉高压征也相对较轻,与乙型肝炎肝硬化体征相区别㊂此外,了解患者是否存在遗传性或获得性血液高凝状态的危险因素对诊断也尤为重要㊂从实验室指标角度,肝血管性疾病较病毒性肝炎㊁药物性肝损伤㊁自身免疫性肝病㊁代谢性肝病等疾病往往肝功能损害轻,常白蛋白(ALB)下降㊁球蛋白上升不明显,白/球比倒置不突出,胆红素升高不显著,ALT㊁AST㊁ALP㊁GGT水平多正常或轻度升高㊂肝血管性疾病复杂多样,病因机制常尚不明确,既可是原发性㊁继发性,也可是先天性和后天性,应结合其病史㊁临床表现多角度循迹索因,明确诊断㊂5 小结肝脏具有独特的双重血供系统,各级动静脉异常均可出现肝血管性疾病,其发病机制复杂,临床特征常表现为慢性肝病或肝硬化,容易误诊㊁漏诊㊂在诊断过程中应结合解剖学㊁影像学和组织病理学,关注患者的既往病史和潜在的高危因素,仔细查体㊁发现特殊表现,建立多维度临床思维,对肝血管性疾病作出诊断和鉴别诊断㊂ʌ参考文献ɔ[1]Couinaud C.Anatomic principles of left and right regulated hepatec-tomy:technics.J Chir(Paris),1954,70(12):933-966. 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淤血肝的ct诊断标准
淤血肝的ct诊断标准
淤血肝的CT诊断标准是一种常见的肝脏血液循环障碍性疾病。
通过CT扫描
可以准确评估淤血肝的患者，并为医生提供有关病变位置、程度和相关结构的信息。
在淤血肝的CT诊断中，以下是一些常见的标准和特征：
1. 肝脏密度增加：淤血肝的主要特征之一是肝脏密度的增加。
在CT图像中，
正常肝脏组织呈现为中等密度，但在淤血肝的情况下，由于血液堵塞，肝脏组织密度可增加。
2. 肝动脉血流量减少：肝脏淤血可能导致肝动脉血流量减少。
在CT血管造影
图像中，可以观察到肝动脉供应区域的血流减少，进一步支持淤血肝的诊断。
3. 肝脏体积增大：淤血肝还常伴随着肝脏体积的增大。
CT扫描可以测量肝脏
的体积变化，并通过与正常标准值进行比较来评估肝脏增大的程度。
4. 肝内静脉及门静脉扩张：淤血肝可能伴随着肝内静脉和门静脉的扩张。
在
CT图像中，可以观察到这些血管的增加和扩张，与正常情况下的血管呈现不同。
5. 肝内窦曲张：淤血肝还可以引起肝内窦曲张。
CT图像中，窦曲张表现为窦
腔的增大和改变。
总之，CT扫描是评估淤血肝的重要工具。
通过识别肝脏密度增加、肝动脉血
流量减少、肝脏体积增大、肝内静脉及门静脉扩张以及肝内窦曲张等特征，医生可以确诊淤血肝并制定相应的治疗方案。
及早的诊断和干预对患者的预后至关重要。
肝门-窦血管疾病的研究进展
肝门－窦血管疾病的研究进展刘 靓１，刘江凯２，刘甜恬１，张建文１，张雅儒１，李冰倩１１河南中医药大学第一临床医学院，郑州４５００００；２河南中医药大学第一附属医院脾胃肝胆科，郑州４５００００摘要：肝门－窦血管疾病（ＰＳＶＤ）于２０１７年被提议替代“特发性非肝硬化性门静脉高压症”，以描述在无肝硬化的情况下涉及门静脉或肝窦的典型组织学改变。
根据ＰＳＶＤ的定义，存在肝病常见病因、门静脉血栓和无门静脉高压症的患者不再被排除在外。
本文就ＰＳＶＤ的病因、临床表现、检查、诊断、治疗和预防等方面展开综述，以提高临床医生对该疾病的认识。
关键词：肝门－窦血管疾病；诊断；治疗学基金项目：国家自然科学基金（联合基金）（Ｕ１５０４８２５）；河南省高等学校重点科研项目（２０Ａ３６００１４）；河南省中医药拔尖人才培养项目资助（豫卫中医函〔２０２１〕１５号）Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅＬＩＵＬｉａｎｇ１，ＬＩＵＪｉａｎｇｋａｉ２，ＬＩＵＴｉａｎｔｉａｎ１，ＺＨＡＮＧＪｉａｎｗｅｎ１，ＺＨＡＮＧＹａｒｕ１，ＬＩＢｉｎｇｑｉａｎ１．（１．ＴｈｅＦｉｒｓｔＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＳｐｌｅｅｎ－Ｓｔｏｍａｃｈ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＵＪｉａｎｇｋａｉ，ｘｍｌｃ００１＠１２６．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－１５２９－５０８９）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｔｅｒｍｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ（ＰＳＶＤ）ｗａｓｐｒｏｐｏｓｅｄｉｎ２０１７ｔｏｒｅｐｌａｃｅ“ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒ ｔｅｎｓｉｏｎ”，ｓｏａｓｔｏｄｅｓｃｒｉｂｅｔｙｐｉｃａｌｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｓｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｏｒｔｈｅｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｉｎｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．Ａｃｃｏｒｄ ｉｎｇｔｏｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎｏｆＰＳＶＤ，ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｓｏｆｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ａｎｄａｂｓｅｎｃｅｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｒｅｎｏｌｏｎｇｅｒｅｘｃｌｕｄｅｄ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎｏｆＰＳＶＤ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅａｗａｒｅｎｅｓｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅａｍｏｎｇｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｏｒｔａｌＶｅｉｎ－ＳｉｎｕｓＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（ＪｏｉｎｔＦｕｎｄ）（Ｕ１５０４８２５）；ＦｕｎｄｉｎｇｆｏｒＫｅｙＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ（２０Ａ３６００１４）；ＴｒａｉｎｉｎｇＰｒｏｊｅｃｔｓｆｏｒＴａｌｅｎｔｓｏｆＴｏｐＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅｉｎＨｅｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（ＹｕｗｅｉＴＣＭＬｅｔｔｅｒＮｏ．１５，２０２１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１０．０３４收稿日期：２０２２－０３－１１；录用日期：２０２２－０４－１３通信作者：刘江凯，ｘｍｌｃ００１＠１２６．ｃｏｍ 特发性非肝硬化性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＮＣＰＨ）是指在无肝硬化、部分肝病致病因素和门静脉血栓情况下引起的肝内门静脉高压。