胆红素代谢
胆红素的代谢与各类黄疸的关系
分解或再利用
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• 生成部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细 胞微粒体与胞液中
• 胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结 合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血 液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳 定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。 胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这 种胆红素为未结合胆红素（间接胆红素）。
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• 原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化 性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）
• 机制：大量红细胞破坏→生成增多﹥肝脏最大处理能力
• 特点：血清非酯型胆红素↑↑ • • • 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸
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2．肝细胞性黄疸 肝细胞性黄疸 (hepatocellular jaundice) 又称 为肝原性黄疸(hepatic jaundice)。 由于肝细胞功能受损，造成其摄取、转化和 排泄胆红素的能力降低所致的黄疸。
另一方面限制了它自由通透各种细胞膜，避 免了它对组织细胞造成的毒性，起到暂时性 的解毒作用。
竞争结合剂：如磺胺药、水杨酸、胆汁酸等。
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三、胆红素在肝细胞中转变为结合 胆红素并泌入胆小管 • 肝细胞对胆红素的摄取 • 胆红素在肝细胞中的结合 • 肝细胞对胆红素的排泄
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（一）游离胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取
粪胆素原 粪便颜色
少量
正常
↑
深
不一定
↓或正常 变浅或正常
↓
↓或－ 完全阻塞时 白陶土色
40～280mg/24h ↑
目录
目录
(bilinogen enterohepatic circulation)。
目录
五、高胆红素血症及黄疸
（一）正常人胆红素的生成与排泄维持动态平衡
胆红素的生成代谢通用课件
02
胆红素的生成过程
血红素分解
血红素分解为胆绿素
血红素在血红素加氧酶的作用下分解 为胆绿素，这是胆红素生成过程中的 第一步。
胆绿素的还原
胆绿素在胆绿素还原酶的作用下被还 原成胆红素原。
胆红素原的生成
胆红素原的合成
胆红素原在肝脏中由甘氨酸和琥 珀酰CoA缩合而成。
胆红素原的分泌
生成的胆红素原进入血液，随血 液运输至肝脏。
总结词
胆红素代谢异常可导致多种疾病的发生，其中最常见的是黄疸。
详细描述
黄疸是由于血液中胆红素水平升高，导致皮肤、巩膜和黏膜黄染的现象。其他与胆红素代谢异常相关的疾病还包 括溶血性疾病、肝炎、肝硬化、肝癌等。这些疾病可导致不同程度的胆红素代谢异常，需要及时诊断和治疗。
05
胆红素检测与临床意义
胆红素的检测方法
塞性黄疸和溶血性黄疸等。
胆红素检测的注意事项
01
02
03
饮食控制
检测前应避免进食高脂、 高糖、刺激性食物，以免 影响检测结果。
药物影响
某些药物可能会影响胆红 素的代谢和排泄，检测前 应告知医生所服用的药物 。
标本采集
采集血液标本时应避免溶 血，以免影响间接胆红素 的测定结果。
THANK YOU
感谢各位观看
胆红素代谢异常是肝胆疾病的重 要标志之一，通过检测胆红素可 以辅助诊断肝炎、肝硬化、胆囊
炎等疾病。
溶血性疾病诊断
溶血性疾病会导致红细胞大量破 坏，释放出大量间接胆红素，导 致血清间接胆红素升高，通过检 测间接胆红素可以辅助诊断溶血
性疾病。
黄疸鉴别诊断
黄疸是胆红素代谢异常的常见症 状，通过检测胆红素可以鉴别黄 疸的类型，如肝细胞性黄疸、阻
胆红素的代谢
胆红素的代谢胆红素是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，是人体内血红素的主要代谢产物，是临床上判断黄疸的主要依据，也是肝功能的重要指标。
一．胆红素的正常代谢1.胆红素的来源：1）衰老红细胞的破坏降解：由血红蛋白分子中的辅基—血红素，在肝胆脾和骨髓等网状内皮系统内降解而产生胆红素，约占人体胆红素总量的80%，称主流胆红素2）无效红细胞生成：即在造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟红细胞成分之前有少量分解而成3)其他含血红素辅基的蛋白质分解：如肌红蛋白，细胞色素和过氧化物酶等降解产生，后两者约占20%，称为分流胆红素。
2.胆红素在血液中的转运：胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在血液中主要以胆红素-清蛋白复合物的形式存在和运输。
正常人每100毫升血浆中的清蛋白能结合34-43umol胆红素，而血浆实际胆红素浓度只有1.70—17.2umol／L.一般情况下，胆红素与清蛋白分子中的第一位点结合，分子比1:1，当胆红素浓度增大，于第二位点结合，就容易被有机阴离子如磺胺类，脂肪酸，胆汁酸，水杨酸等从清蛋白分子里置换出来，增加透入细胞的可能性。
临床发生高胆红素血症时，这些药物应慎用。
3.胆红素在肝细胞内代谢过程(1)摄取：肝细胞摄取胆红素的有效性取决于1)血窦面肝细胞膜上的受体蛋白。
胆红素-清蛋白复合物通过肝脏一次，即有40%胆红素脱离清蛋白而被肝细胞摄取。
2)肝细胞胞液中的两种可溶性受体蛋白----Y蛋白和Z蛋白，也称载体蛋白。
Y蛋白与胆红素的亲和力高于Z 蛋白，既能结合胆红素，又可以结合其他有机阴离子如类固醇，磺溴酞钠等。
在胞液中，胆红素与载体蛋白结合成复合物，阻止其回流入血，而增加其摄入的有效性。
（2）转化：肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。
在胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素迅速与尿苷二磷酸-а-葡萄糖醛酸反应，通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合成极性较强的水溶性结合物—胆红素葡萄糖醛酸单酯和双酯，即结合胆红素。
胆红素代谢及其调节的研究进展
胆红素代谢及其调节的研究进展一、本文概述胆红素代谢及其调节是生物学和医学领域中的一个重要研究内容，对于理解肝脏功能、黄疸发生机制以及相关疾病的预防和治疗具有重要意义。
胆红素是血红素分解的产物，其代谢过程涉及到多个生物转化步骤和复杂的调控机制。
本文旨在全面概述胆红素代谢及其调节的最新研究进展，从胆红素的产生、转运、结合、排泄等方面进行深入探讨，以期为提高胆红素代谢相关疾病的诊断和治疗水平提供理论依据。
文章将首先介绍胆红素的基本结构和性质，阐述其在体内的生成过程和主要代谢途径。
随后，将重点介绍胆红素转运蛋白、结合蛋白以及排泄机制的研究进展，包括相关基因的克隆与表达、蛋白结构的解析以及功能活性的研究等。
文章还将关注胆红素代谢的调控机制，包括激素、药物、环境因素等对胆红素代谢的影响，以及这些调控机制在生理和病理状态下的作用。
通过对胆红素代谢及其调节的研究进展进行全面梳理和评述，本文旨在为相关领域的研究人员提供有价值的参考信息，为推动胆红素代谢相关疾病的防治研究提供新的思路和方法。
二、胆红素代谢的生理过程胆红素代谢是一个复杂而精细的生理过程，涉及多个器官和多种酶类的参与。
在人体中，血红蛋白分解产生的血红素是胆红素生成的主要来源。
血红素在单核-巨噬细胞系统（如肝脏和脾脏）中，通过血红素加氧酶（heme oxygenase, HO）的催化作用下，分解为胆绿素、一氧化碳和铁离子。
胆绿素随后在胆绿素还原酶的作用下迅速还原为胆红素。
生成的胆红素主要以非结合胆红素（unconjugated bilirubin）的形式存在，这是一种水溶性的色素，可以自由通过细胞膜。
然而，非结合胆红素在血液中的运输需要通过与白蛋白结合来实现。
当非结合胆红素进入肝脏后，它会在UDP-葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与UDP-葡萄糖醛酸结合，生成结合胆红素（conjugated bilirubin）。
结合胆红素是一种水溶性化合物，可以通过胆道系统排入小肠。
胆红素代谢
Metabolism of Bile Pigment and Jaundice
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1
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胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类 化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素 (biliverdin) 、 胆 红 素 (bilirubin) 、 胆 素 原 (bilinogen) 和胆素(bilin)等。
➢ 由于肝细胞功能受损，造成其摄取、转化和 排泄胆红素的能力降低所致的黄疸。
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3．阻塞性黄疸
➢ 阻塞性黄疸(obstructive jaundice)，又称为 肝后性黄疸(posthepatic jaundice)。
➢ 此类黄疸是由于各种原因引起的胆管系统阻 塞，胆汁排泄障碍所致。
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33
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4
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一、胆红素主要源于血红素的降解
（一）胆红素主要源于衰老红细胞的破坏
➢体内的铁卟啉化合物包括——血红蛋白、肌红 蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
➢正常人每天可生成250～350mg胆红素，其中 约80%以上来自衰老红细胞破坏所释放的血红 蛋白的分解。
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5
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（二）血红素加氧酶和胆绿素还原酶催化 胆红素的生成
➢胆红素排泄一旦发生障碍，结合胆红素就可返 流入血。
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四、胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素
（一）胆素原是肠菌作用的产物
＊过程 结合胆红素
肠菌
游离胆红素
葡萄糖醛酸
氧化 胆素
还 原 胆素原
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原
﹡胆 素：i-尿胆素，粪胆素， d-尿胆素
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小儿胆红素代谢的特点
小儿胆红素代谢的特点1.引言1.1 概述概述小儿胆红素代谢是指婴幼儿体内胆红素的生成和排泄过程，其特点与成人相比存在一些显著差异。
胆红素是一种黄色的代谢产物，由血红蛋白的分解而来。
正常情况下，胆红素经过肝脏的代谢和排泄最终被排出体外。
然而，在小儿的胆红素代谢过程中存在一些特殊的生理现象，这使得小儿胆红素代谢具有独特的特点。
值得注意的是，小儿期的胆红素代谢系统尚未完全发育成熟。
新生儿出生后，体内血红蛋白的分解速率相对较高，导致胆红素的生成量较大。
而新生儿的肝脏功能尚未完全发育，肝细胞中的酶系统也没有充分成熟，这使得小儿的肝脏对胆红素的代谢和排泄能力较弱。
因此，在小儿期，胆红素的代谢速度相对较慢，容易导致血液中胆红素浓度升高。
此外，小儿期还存在着肝酮体生成及消耗的稳态差异。
肝酮体是新生儿能量供应的来源之一，与胆红素代谢之间存在一定的相互关系。
肝酮体的生成与代谢平衡程度的差异，会直接影响到胆红素的代谢过程。
在小儿期，由于肝脏代谢产物的合成和分解之间的平衡尚未完全形成，导致肝酮体生成和胆红素代谢之间的相互影响更为显著。
总之，小儿胆红素代谢具有一些特殊的生理特点，包括胆红素生成量大、肝脏代谢能力弱和胆红素代谢与肝酮体生成之间的相互影响。
深入了解小儿胆红素代谢的特点，对于预防和治疗小儿黄疸等相关疾病具有重要意义。
在接下来的文章中，我们将详细探讨小儿胆红素代谢的生理过程及其启示。
文章结构部分的内容可以包括对整篇文章的组织和内容安排进行介绍。
可以按照以下方式编写文章1.2文章结构部分的内容：1.2 文章结构本文将围绕小儿胆红素代谢的特点展开讨论，并按照以下结构进行组织：第一部分为引言部分，主要对小儿胆红素代谢的重要性进行概述，并简要介绍了整篇文章的结构和目的。
第二部分为正文部分，将重点探讨胆红素的生成和代谢过程，并深入研究小儿胆红素代谢的特点。
在胆红素的生成和代谢的基础上，我们将详细探讨小儿胆红素代谢的特点，包括其与成人的差异、影响胆红素代谢的因素以及可能出现的问题等。
胆红素代谢紊乱课件
去除病因
针对引起胆红素代谢紊乱的病因进行 治疗，如肝炎、肝硬化、胆道梗阻等 。
降低血清胆红素浓度
改善肝功能
通过保肝、降酶、利胆等药物治疗， 改善肝功能，促进胆红素代谢。
通过药物、光疗、血浆置换等方法降 低血清胆红素浓度，减轻黄疸症状。
治疗方法
药物治疗
使用保肝、降酶、利胆等药物进 行治疗，如熊去氧胆酸、腺苷蛋
肝细胞性黄疸
由于肝细胞损伤导致胆红 素摄取、转化和排泄能力 下降所致，常见于肝炎、 肝硬化等疾病。
梗阻性黄疸
由于肝内外胆管梗阻导致 胆汁排泄受阻，常见于胆 管结石、肿瘤等疾病。
溶血性黄疸
由于红细胞破坏过多导致 非结合胆红素生成增多， 常见于各种溶血性疾病。
04
胆红素代谢紊乱的治疗与预 防
治疗原则
胆红素代谢的过程
总结词
胆红素在肝脏中经过一系列酶促反应转化为胆汁，胆汁经胆道排入肠道，最终以 粪胆原的形式排出体外。
详细描述
胆红素在肝脏中经过一系列酶促反应转化为胆汁，胆汁经胆道排入肠道，参与脂 类和脂溶性维生素的消化吸收。在肠道中，大部分胆红素被肠道菌群还原为粪胆 原，以粪胆原的形式排出体外。
胆红素代谢的意义
手术。
病例三：胆道梗阻黄疸
总结词
胆道梗阻黄疸是由于胆道梗阻导致胆汁 排泄障碍，胆红素反流到血液中引起的 黄疸。
VS
详细描述
胆道梗阻黄疸患者可出现皮肤、巩膜黄染 ，尿色深黄等症状。同时可伴有右上腹疼 痛、恶心、呕吐等症状。胆道梗阻的原因 有多种，如胆结石、炎症、肿瘤等。治疗 胆道梗阻黄疸的关键是解除梗阻，通常采 用手术或介入治疗的方法。对于恶性梗阻 ，需要进行根治性手术或放化疗。
为主，旨在降低血清胆红素水平，防止胆红素脑病的发生。
肝脏与胆红素代谢的关系
肝脏与胆红素代谢的关系
肝脏与胆红素代谢之间存在紧密的关系。
肝脏作为人体内最重要的代谢器官之一，负责胆红素的合成、转运、代谢和排泄过程。
胆红素是一种由脾脏和骨髓中形成的血液分解产物，通过循环系统输送到肝脏进行代谢。
肝脏中的肝细胞起着重要的角色，它们能够将血液中的胆红素与葡萄糖糖基结合，形成可溶性的胆红素葡萄糖醛酸。
这样的转化过程称为胆红素的结合和解毒作用。
随后，胆红素葡萄糖醛酸通过胆汁排入肠道，再经过肠道细菌的作用，转化为二氧胆红素，进一步转化为胆色素。
这一系列的代谢过程有助于保持胆红素在人
体内的平衡。
肝脏还具有能够转运胆红素的能力。
在肝细胞内，胆红素葡萄糖醛酸被转运至胆汁细胞，并融合到胆汁中形成胆汁酸胆红素盐。
这些胆红素盐通过胆囊储存，待需要时释放到肠道，参与消化和吸收脂肪的过程。
如果肝脏功能受损，胆红素代谢可能会受到影响。
例如，肝细胞损伤引起的胆红素结合和解毒功能降低，导致胆红素蓄积在血液中，引起黄疸等症状。
肝脏疾病、药物的副作用、遗传性胆红素转运障碍等情况都可能干扰胆红素代谢的正常进行。
总而言之，肝脏与胆红素代谢密切相关，肝细胞通过合成、转运和排泄胆红素，确保胆红素在人体内的平衡。
肝脏功能受损可能会影响胆红素代谢，引发各种疾病和不适。
因此，保护肝脏健康、预防肝病，对于维持胆红素代谢的正常运转至关重要。
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Urobilinogen
+ glucuronic acid Hepatocyte
Conjugated bilirubin Urobilinogen
kidney
Biliary system
Bacterial protease
Urobilinogen exert into urine
血清
三、胆红素（Bilirubin）代谢检查
游离胆红素 /非结合胆红素 /间接胆红素 ——脂溶性，有毒 结合胆红素 /直接胆红素 ——水溶性，Unconjugated Bilirubin/Indirect acting Bilirubin)
葡萄糖醛酸
（Conjugated Bilirubin/Direct acting Bilirubin ）
Urine UCB BIL + URO
＜ 1︰20
CB 0~6.8
Normal /↑
Stool color
yellow brown
1.7~17.1 ↑ ↑↑
1.7~10.2 ↑↑↑ ↑↑
↑↑ ↑ ↑/N/↓
darken Pale
↑↑
↑↑↑
↑↑↑
Normal /↑
++
↓/-
white
CB/TB=（0.2-0.5）/1 正常比值，或肝细胞性黄疸
总胆红素
（Total bilirubin,TB/TBIL = UB + CB ）
结合胆红素 test
总胆红素 test
Diazo reagent
CB reacting
alcohol Diazo reagent
CB+UB reacting
Urine Urobilirubin The ↑ of urobilirubin is always in parallel （尿胆红素） with ↑ of serum CB Urobilinogen Urobilin （尿胆素） （尿胆原，URO）
Feces Stercobilinogen Stercobilin
responsible for the coloration of feces and urine, respectively
（粪胆原）
（粪胆素）
要求掌握胆红素的化学反应分类
Unconjugated bilirubin
+ Albumin Blood
Portal vein 10%
Urobilinogen
Small intestine
Conjugated bilirubin
90%
feces
临床意义
Serum（μmol/l） TB
Normal Hemolytic jaundice Hepatic cell jaundice Obstructive jaundice
CB/TB＞0.5 阻塞性黄疸可能
CB/TB＜0.2 肝细胞前性黄疸（溶血性黄疸）可能