IgA肾病53102
IgA肾病
（3）大量蛋白尿/肾病综合征型
（4）高血压型 （5）血管炎型 （6）慢性肾功能衰竭型
反复发作性肉眼血尿型
亦称“同步血尿”，常紧跟于非特异性感染，如 上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之 后，一般无、或仅有1-2天间歇，其中30%为肉眼血尿， 持续3-5天变成镜下血尿，呈反复发作或持续存在，反 复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路 刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。 以往认为肉眼血尿是IgAN预后不良的指标，但随访中 发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过，肾病理以系膜 增生性改变为主，一般不存在明显的局灶节段硬化， 在疾病发作2周内行肾活检，肾小球内可见少量（<10 %）节段性细胞性新月体，无襻坏死，小管间质病变 轻，无其他血管性改变。
血管炎型
不常见，多有持续性肉眼血尿、大量蛋白尿，肾 功能可短期内急骤恶化，有水肿及轻-中度高血压。肾 活检除系膜病变外，有明显的襻坏死，新月体可>30%, 亦有呈局灶坏死表现的IgAN。
慢性肾功能衰竭型
除尿检异常及血压增高外，伴有肾功能衰竭。
实验室检查
迄今为止，IgA肾病尚缺乏特异性的血清学
或实验室诊断性检查。大约有30%~50%的患者 会出现血清IgA升高；新近有研究显示IgA1糖基 化缺陷可能作为IgA肾病诊断的血清学标志，其 敏感性为76.5%，特异性94%，但有待于建立国 际统一的测定方法。
上加用激素治疗可能优于单独使用ACEI/ARB，尤
其是在病理类型相对严重的患者。对于肾病综合征， 病理类型较轻的患者首选激素治疗，其临床缓解率 较高。
循证医学治疗原则
（3）对于进展性IgA肾病、病理类型以活动性病变为主、 肾小球硬化不超过50%、血肌酐不超过250umol/L的患 者，激素联合细胞毒药物能延缓终末期肾衰竭的发生；
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
IGA肾病的病因治疗与预防
IGA肾病的病因治疗与预防IgA肾病又称Berger疾病是一种特殊类型的肾小球肾炎，是指肾小球膜区IgA或IgA原发性肾小球病主要伴有或不伴有其他免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区。
多见于儿童和青少年。
上呼吸道感染常发生在发病前。
该病变的特点是肾小球系膜增生。
可以通过免疫荧光法检查IgA沉积。
临床症状为反复肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度的蛋白尿。
少数患者有肾病综合征和慢性肾功能不全，也可表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
该病的病变程度差异很大。
早期病变轻微，呈局灶性。
只有少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生。
局灶性增生的变化可发展为局灶性硬化。
有些病变明显，可能是弥漫性系膜增生，偶尔是新月体。
预防感冒和过度劳累，谨慎使用肾毒性药物有助于预防病毒性肺炎。
抗生素治疗应在感染时进行。
慢性扁桃体炎反复发作，可摘除扁桃体。
IgA肾病的预后与多种因素有关：男性患者、老年人、持续镜下血尿伴蛋白尿、中重度蛋白尿常表明肾功能不全，IgA肾病患者有高血压，尤其是难以控制的严重高血压，预后差。
IgA肾病表现为肾病综合征患者。
如果肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应良好，预后良好。
此外，妊娠IgA肾病患者的影响，无高血压和肾功能障碍IgA肾病患者，怀孕一般是安全的。
IgA肾病是一组具有相同免疫病理特征的肾小球疾病，由多种原因引起。
临床40%～45%患者表现为显微镜血尿，35%～40%显微镜下血尿伴蛋白尿，其余为肾病综合征和肾衰竭。
IgA肾病是世界上常见的肾小球病。
它在亚洲、日本、新加坡等不同国家或地区的流行程度差异很大，IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%%美国西部印第安人只占2%..一般来说，白人和黄人的发病率明显高于黑人。
IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%～34%..男女比例约为2.∶1。
以血尿为主IgA肾脏疾病没有特殊的治疗方法。
由于本病的病理类型和肾小球损伤程度差异较大，应密切观察肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损伤的频率，并采取相应的预防和控制措施。
IgA 肾病的诊断与治疗
刺免疫病理检查，肾小球系膜区可明显看见 IgA 或 效更加，副作用较小，更具安全性及可靠性。
以 IgA 为主沉积物，为 IgA 肾病诊断标志。
2鉴别诊断 因肾小球系膜区 IgA 沉积，可引发众多疾
3切除扁桃体 根据患者实际情况，可通过切除扁桃体，缓 解患者临床症状、减少蛋白尿恶化，并非所有患者
病，应将其他病症予以排除，首先为急性链球菌 都需切除扁桃体，需立足于患者身体实际情况，将
感染后肾炎，该疾病与 IgA 肾病因上呼吸道感染， 其利弊予以权衡，再做最终决定，扁桃体感染频繁
出现血尿，主要表现为蛋白尿、水肿、高血压， 引起 IgA 肾病复发患者，可考量实施扁桃体切除手术。
但 IgA 肾 病 患 者 在 感 染 后 1~3 天 出 现 血 尿， 且 IgA 逐渐升高，急性肾炎患者感染后 1~2 周出现
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患者处于晚期可能出现严重贫血。
对系膜细胞增生具有抑制作用，切实降低肾小球
4肾功能异常 肾功能异常，主要指患者清肌酐升高，或
内高灌注及基底膜通透性，减少蛋白尿排出。采 用依那普利或其他抗高血压药物，虽然两者均具
肾小球过滤功能下降，多数患者初次进行血生化 有降压效果，但依那普利有明显降低蛋白尿疗效。
1一般治疗措施 ① 严控血压
好控制，极易发生肾衰竭，多数患者需进行综合 规范性治疗，定期 1~3 个月复诊，治疗进程中，
当前建议采用血管紧张素转换酶抑制剂，缓解 与医生建立良好的沟通，便于及时调整服用药物，
IgA 肾病患者蛋白尿，据研究调查表明，其抑制剂 降低肾衰竭发生风险。
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4鱼油 鱼油对 IgA 肾病患者治疗成效不明确，但
肾炎症状，IgA 处于正常状况下，可将两者进行区 其产生副作用较小，部分患者服用鱼油后，其尿蛋
关于IGA肾病,你想知道的都在这!
关于IGA肾病，你想知道的都在这!作者：蔡小月来源：《人人健康》2019年第08期所谓IgA肾病，是一种最为常见原发性的肾小球疾病类型，指肾小球的系膜区主要存在IgA或者IgA的沉积，并伴或者不伴其他免疫的球蛋白于肾小球的系膜区发生沉积原发性的肾小球病。
在我国，IgA肾病发生率占到原发性的肾小球疾病在26%～34%范围内。
对于IgA肾病来说，其可以在任何的年龄段发生，而16～35岁年龄段患者占到了80%。
目前IgA肾病发病的机理还不是完全的清楚，但较一致看法说其是由于免疫的复合物而引起肾小球出现疾病的。
肉眼血尿：有30%～50%IgA肾病患者出现肉眼的血尿情况，在临床上的表现上，出现肉眼血尿反复发作的比例约有14%，而肉眼血尿单次发作的比例约有18%。
此肉眼血尿一般在咽炎、扁桃体炎或者过度的疲劳、受凉、肺炎以及胃肠炎后的数小时到24h内出现，往往和诱因的间隔时间是低于72h的。
出现肉眼血尿的情况，一般会持续有数小时1周时间自行发生缓解。
尿检异常：IgA肾病往往都是在常规的健康体检中发现的，后通过肾活检进行确诊。
临床一般常见镜下的血尿后者蛋白尿等情况，其中蛋白尿多为一些轻度的蛋白尿，在24h定量是少于1g的，而少数的病人会表现出大量的蛋白尿，甚至还表现出肾病的综合征。
肾病综合症：肾病综合症在临床上会出现大量的蛋白尿、低蛋白的白血症、高脂的血症与浮肿等，其中蛋白尿种的尿蛋白其定量为24h超过3.5g，低蛋白的白血症其血清的白蛋白每升低于35g。
肾病综合症主要是肾小球的病变比较严重而导致的，在病理上是较多肾小球的球性废弃和肾小球的節段废弃，并有着肾小球的足细胞出现损伤和肾小管的间质出现损害等。
急进性肾炎：这种情况比较少见，其发病比较急，且病情的进展十分快。
在临床上，患者血尿症状比较突出，病人一般有持续性的肉眼血尿和大量的蛋白尿，其肾功能在短时间内会出现急骤的恶化，还会出现水肿以及轻、中度的高血压情况。
IgA肾病
IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
iga肾病是什么？如何治疗？
iga肾病是什么？如何治疗？发布时间：2022-10-31T07:20:31.735Z 来源：《医师在线》2022年6月12期作者：施晨[导读]iga肾病是什么？如何治疗？施晨（四川省攀枝花攀钢集团总医院；四川攀枝花617000）IgA肾病，在临床发生的原发性肾小球肾病中是比较常见的类型之一，在我国慢性肾脏病患者中也占据较大比例。
当前，由于肾活检在临床中尚没有形成普及，我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球肾炎的大约40%。
过去，普遍认为IgA肾病患者经过科学合理的治疗后能够获得较好的预后。
现已明确IgA肾病属于进展性疾病，IgA肾病患者中每十年约有20%会演变为慢性肾功能衰竭。
时至今日，IgA肾病也是我国慢性维持性血液透析患者中排名第一的原发病。
所以，对于IgA肾病患者来说，需要尽快的进行诊断和正确治疗，最大程度延缓患者肾功能减弱，降低发生尿毒症的风险。
然而目前，还有许多人并不了解IgA肾病，对于IgA肾病还存在着较多疑惑。
下面将为大家解读IgA肾病是什么？该如何治疗？1.什么是IgA肾病？IgA肾病也是一种肾小球肾病，主要指的是沉积在肾小球基底膜的物质以血清IgA免疫复合物为主。
IgA肾病常常导致肾小球源性血尿，也是引起终末期肾脏病的一个重要原因。
导致IgA肾病发生的原因多种多样，包括感染、遗传易感性等因素均有可能引发IgA肾病。
2.IgA肾病有什么症状IgA肾病通常在中青年人群中比较常见，男性的发病率也往往高于女性。
IgA肾病发病后临床症状较多，其中血尿、蛋白尿、肾功能不全以及高血压均是比较普遍的症状。
具体有以下几种，第一是肉眼可见的血尿，IgA肾病患者中大约40%至50%存在一过性或者反复发作的肉眼血尿，同时往往伴随上呼吸道感染，也就是平常所说的感冒后就会引起复发。
第二种是蛋白尿，IgA肾病患者除了常见的血尿症状外，蛋白尿也是另一种常见的症状，症状比较严重的患者会发生大量蛋白尿，或者出现肾病综合征。
IgA肾病预防和措施
预防IgA肾病的措施
避免过度疲劳：保持良好的工作和休息 规律，避免过度疲劳和紧张压力，以预 防病情恶化。 正确治疗：如果已经患有IgA肾病，要 遵医嘱进行治疗，不可盲目用药。
IgA肾病的治疗方法
IgA肾病的治疗方法
药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制 剂等药物，可减缓病情进展。 细胞因子治疗：可促进肾小球修复和抵 抗炎症的进一步发展。IgA肾 Nhomakorabea的治疗方法
血浆置换疗法：通过置换患者血浆中过 量的IgA蛋白等物质，减轻免疫反应， 改善肾小球状态，治疗肾病。
预防IgA肾病的重要性
预防IgA肾病的重要性
IgA肾病，一旦患上，不仅会严重影响 患者的身体健康和生活质量，而且治疗 难度较大。 合理饮食、预防感染、避免过度疲劳等 预防措施的落实，可以降低患病风险， 维护肾脏健康，促进健康生活。
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IgA肾病预防和措施
目录 什么是IgA肾病？ 预防IgA肾病的措施 IgA肾病的治疗方法 预防IgA肾病的重要性
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
IgA肾病是指常见的肾小球肾炎类型之 一，它是由于肾小球毛细血管内的IgA 免疫球蛋白沉积过多引起的。
预防IgA肾病的措施
预防IgA肾病的措施