原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗指南
原发性中枢神经系统淋巴瘤
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肿瘤压迫周围组织，导致神经功能障碍
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淋巴瘤细胞增殖失控，导致肿瘤形成
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免疫系统功能异常，导致肿瘤生长和扩散
病理类型
弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见的原发性中枢神经系统淋巴瘤类型，占所有病例的50%-60%。
弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型：与弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，但缺乏特定的基因突变。
滤泡性淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的10%-15%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
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预防复发：保持良好的生活习惯，定期体检，及时发现并处理复发迹象
预防和护理
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预防措施
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律作息、适当运动等
避免接触有害物质，如辐射、化学物质等
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
套细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
淋巴母细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
伯基特淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
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诊断和治疗
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诊断方法
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
影像学检查：CT、MRI等
脑脊液检查：细胞学、生化等
组织病理学检查：活检、免疫组化等
基因检测：分子诊断、基因突变等
临床分期：国际淋巴瘤研究组织（ILO）分期系统等
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗指引
原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南）原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。
早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS淋巴瘤循证治疗指南。
最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancetoncology 杂志上。
原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。
大多数（＞90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。
据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%,结外淋巴瘤的4%-6%,中枢神经系统肿瘤的3%。
流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。
相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。
尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。
原发CNS 淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。
此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。
目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。
本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。
诊断注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。
弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。
原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。
临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。
虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
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患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断治疗
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原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
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CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，大多数 PCNSL 为 B 细胞起源，形态及病理特征与弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B- cell lymphoma，DLBCL)相似，WHO (2008)造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统(CNS)的DLBCL 归类为一个独立实体。
PCNSL 占脑肿瘤的 3%，95% 以上为 DLBCL，好发于 50-70 岁者，起病至就诊时间多在 2-3 个月以内。
由于抗 HIV 药物的应用，继发于 HIV 感染者发病率有下降趋势，而无HIV 感染者的发病率有升高趋势。
PCNSL 患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增高如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。
除了脑部受累，还有10%-20% 患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。
由于 T 细胞起源的以及其他类型的 PCNSL 发生率极低，且大多仅限于个案报道，故本文我们主要针对 CNS 的 DLBCL 的诊断和治疗进展进行综述。
一、PCNSL 的诊断(一)影像学颅脑影像学检查对于 PCNSL 临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。
下面就几种主要检查方法进行介绍。
1.MRI：PCNSL 的MRI 特征是在TIWI 呈等或稍低信号，T2WI 呈稍低、等或高信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90% 病变周围伴有不同程度的水肿，通常能够接触到脑脊液表面，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点，为血脑屏障破坏使对比剂渗透到细胞外间隙的结果。
坏死、边缘强化、出血及钙化并不常见。
在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。
60%-70% 的患者肿瘤为单发病灶，80%-90% 的病灶位于小脑幕上。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
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原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。
早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS 淋巴瘤循证治疗指南。
最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology杂志上。
原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。
大多数（＞90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。
据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%～6%，中枢神经系统肿瘤的 3%。
流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。
相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。
尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。
原发CNS淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。
此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。
目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。
本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。
注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。
弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。
原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。
临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。
虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。
对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续MRI监测提示肿块增长时再次活检。
根据WHO2008分类诊断原发CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的B 细胞标志（CD19，CD20，PAX5）、BCL6、MUM1/IRF4和CD10。
对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家族PCR分析可能有助于诊断。
如果疑似为原发CNS淋巴瘤，所有患者必须要做至少一次HIV检测，一次腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和一次眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。
脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴细胞，临床和影像学检查高度考虑为原发CNS淋巴瘤，可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。
一般情况下，通过细胞学来诊断原发CNS淋巴瘤可能比较困难，这时候可以请病理科医生会诊来帮助诊断。
如果仍有疑问，则应进行脑活检。
从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞立即进行免疫分型检测可能会增加诊断的敏感性。
非典型或可疑细胞和序列中B细胞单克隆性的存在，脑脊液中免疫球蛋白基因重排的PCR分析可能导致假阳性结果。
因此，除了存在临床上高度疑似CNS淋巴瘤的患者，淋巴细胞的克隆证据不足以诊断原发CNS淋巴瘤。
如果某份B细胞单克隆的标本出现了非典型或可疑细胞，而脑脊液或玻璃体液PCR分析提示有免疫球蛋白基因重排，可能是假阳性结果。
因此，除非临床上高度考虑为原发CNS淋巴瘤，否认淋巴细胞克隆不足以诊断原发CNS淋巴瘤。
系统性的分期主要考虑以下因素：
体格检查、骨髓活检、睾丸超声波扫描、胸腹部和盆腔CT扫描；
此外，全身氟脱氧葡萄糖-PET可能优于全身CT扫描和睾丸超声波扫描。
年龄和身体状况是治疗独立预后因素。
治疗前，应根据现有的预后评分来评估个体风险。
老年患者指年龄大约60～65岁。
根据国际原发CNS淋巴瘤协作组标准（2005），需根据MRI、眼部检查、脑脊液检查和类固
醇的使用剂量来评估治疗的效果。
没有证据表明氟脱氧葡萄糖-PET可用于评估原发CNS淋巴瘤的治疗效果，该手段目前主要还是用于评估其他类型淋巴瘤的治疗效果。
对于正在进行临床试验的原发CNS淋巴瘤患者，随访时推荐进行正规前瞻性神经心理学检测。
1. 手术
①为了迅速降低颅内压，对于颅内大肿块和出现脑疝急性症状的患者可手术治疗；
②对于疑似原发CNS淋巴瘤为单病灶和可切除病灶患者，是否建议手术或需要组织活检，专家组并未达成共识。
2. 化疗
①传统的CHOP方案和其他类似CHOP方案不推荐用于原发CNS淋巴瘤的治疗；
②化疗方案中应包括大剂量甲氨蝶呤（＞3g/m2），并达到脑脊液细胞毒素水平，因为甲氨蝶呤可以透过血脑屏障。
甲氨蝶呤应静脉输注2～3小时，至少化疗4～6次，且间隔时间不
应超过2～3周；
③与单药大剂量甲氨蝶呤治疗相比，大剂量甲氨蝶呤联合其它化疗药物可提高缓解率；
④大剂量甲氨蝶呤应与能够穿过血-脑屏障的化疗药物进行联用，如大剂量阿糖胞苷；
⑤大剂量甲氨蝶呤可用于治疗身体状况和肾功能较好的老年患者；
⑥利妥昔单抗联合其他化疗方案，目前仅作为实验性疗法在临床试验中应用。
3. 放疗
①全脑放疗（WBRT）、大剂量甲氨蝶呤和联合疗法对患者有较大的神经毒性作用；
②大剂量甲氨蝶呤化疗后进行巩固WBRT仍有争议。
WBRT的最佳剂量仍未确定，应根据初始治疗的反应进行选择；
③初始化疗后疾病进展或仍有残留的患者，建议40～45Gy剂量（每一部分1.8～2.0Gy）进行照射；
④对于年龄＜60岁、诱导治疗后达完全缓解的患者，是否继续做WBRT（40～45Gy，每段1.8～
2.0Gy），应该与患者商讨。
降低剂量的WBRT巩固疗法（2
3.4～30.0Gy，每段1.8～2.0Gy）作为一种治疗选择，目前仅在临床试验中评价；
⑤对于年龄＞60岁的患者，出现延迟性WBRT神经毒性风险非常高，特别是在大剂量甲氨蝶呤治疗后。
这时候应该推迟WBRT或者直接不做。
4. 大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（HDC-ASCT）
①HDC-ASCT治疗复发难治CNS淋巴瘤有效；
②HDC-ASCT仅用于治疗年龄＜60～65岁的患者；
③移植前的处理方案，以大剂量噻替派为基础的化疗方案优于BEAM；
④HDC-ASCT作为一线巩固疗法治疗原发CNS淋巴瘤目前仅限于临床试验，且仅在临床经验丰富的研究中心进行。
5. 挽救治疗
①复发难治原发CNS淋巴瘤患者应被进入1期和2期临床试验；
②什么样的挽救治疗方案最合适应根据患者的年龄、身体状况、并发症、复发部位以及既往的治疗方案及缓解的持续时间来综合判断。
选择的化疗药物出现的不良反应也应当仔细评估；
③挽救WBRT可以先于诱导治疗应用，既往未接受放疗的患者也可以使用；
④对于年龄＜60～65岁、化疗敏感的复发原发CNS淋巴瘤患者，可以选择HDC-ASCT；
⑤WBRT或HDC-ASCT前，挽救治疗可以作为诱导治疗，或仅用于治疗不适合WBRT或HDC-ASCT 的患者；
⑥对于既往大剂量甲氨蝶呤治疗有效的复发原发CNS淋巴瘤患者，可以再次考虑用甲氨蝶呤治疗；
⑦对于孤立的CNS结外淋巴瘤，应以蒽环类药物为基础的化疗方案治疗，加或不加HDC-ASCT。
6. 原发眼内淋巴瘤
①原发眼内淋巴瘤可用以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案（加或不加 WBRT）或局部治疗（玻璃体内化疗或眼部局部放疗）
②对于有全身化疗禁忌症或复发眼内疾病的老年患者，局部治疗是一种有效的治疗方法；
③并发眼内和CNS淋巴瘤的治疗方案与原发CNS淋巴瘤相同。
④如果建议WBRT巩固治疗，双眼都应放疗；
⑤复发难治眼内淋巴瘤的治疗应根据患者特点及既往的治疗方案进行选择。
包括：玻璃体内注射甲氨蝶呤，局部放疗，WBRT，全身化疗和HDC-ASCT。