7重症肌无力
重症肌无力疾病介绍
重症肌无力疾病介绍重症肌无力，这是一种可能会给患者生活带来诸多困扰的疾病。
对于很多人来说，它或许是一个陌生的名词，但却实实在在地影响着一些人的健康和生活。
首先，咱们来了解一下重症肌无力到底是怎么一回事。
简单来说，重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。
啥叫神经肌肉接头处传递功能障碍呢？咱们可以把神经想象成是一个发电站，肌肉就是需要用电的机器，而神经肌肉接头处就像是连接发电站和机器的电线。
在重症肌无力患者身上，这根“电线”出了问题，导致神经发出的信号不能有效地传递给肌肉，从而使得肌肉无力。
那重症肌无力都有哪些症状呢？这得从不同的方面来看。
在眼部，患者可能会出现眼皮下垂，就是咱们常说的“耷拉眼皮”，看东西重影。
有的人早上起来眼睛还好好的，到了下午或者晚上，眼皮就越来越沉。
在面部，可能会有表情僵硬，笑容不自然，咀嚼无力，吞咽困难等症状。
吃东西的时候，可能会觉得嚼着费劲，咽下去也不顺畅。
在肢体上，患者容易感到四肢无力，抬手、抬腿都很吃力，上楼梯、走路都变得困难。
严重的时候，甚至连呼吸的肌肉都无力，这可是非常危险的情况。
这种病是怎么得的呢？目前医学上认为，重症肌无力的发病与自身免疫系统的紊乱有关。
也就是说，身体的免疫系统误把自身的某些正常组织当成了“敌人”，进行攻击，从而导致了疾病的发生。
遗传因素在其中也可能起到一定的作用，不过并不是说家里有人得了这个病，其他人就一定会得。
感染、药物、环境等因素也可能会诱发重症肌无力。
要诊断重症肌无力，可不是一件简单的事儿。
医生需要综合考虑患者的症状、体征，还要做一系列的检查。
比如新斯的明试验，就是给患者注射一种药物，然后观察症状有没有改善。
还有重复神经电刺激检查，通过测量神经肌肉传递的电信号，来判断是否存在异常。
另外，血清抗体检测也是很重要的一项检查，通过检测血液中特定的抗体，来帮助诊断和判断病情的严重程度。
一旦确诊了重症肌无力，那该怎么治疗呢？治疗的方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他一些辅助治疗。
什么是重症肌无力
·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种，它不是一种常见的病症，具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力，且患者容易感到疲劳，活动后有较为强烈的疲劳感，休息后可以减轻疲劳感，且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低，患病人数较少，具体的发病概率约为5/10万，男女比例约为2∶3，我国南方发病率较高，且各个年龄段均有患病的可能性，成人女性20~40岁为一个发病高峰期，成人男性40～60岁为一个发病高峰期，且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够，患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病，可以理解为肌肉功能受损，无法用上力气，机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中，常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种：1. 眼肌型重症肌无力：顾名思义，眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官，起病隐匿，常见的症状表现为大小眼或斜视、复视，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中，即便患者有心控制这一情况，也无力改变。
一般情况下，眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段，其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力：全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力，患者既无力行走，也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段，患者具体表现为乏力感不断增加，机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确，内因与个体易感性有关，很多学者认为与遗传因素密切相关；外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因，理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力parr标准_概述及解释说明
重症肌无力parr标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种常见的自身免疫性神经肌肉传导障碍性疾病。
其主要特征是在神经-肌肉接头处发生可逆性的免疫介导的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导的损伤。
患者通常表现为骨骼肌无力和易感疲劳，并且这种无力和疲劳可以通过解剖学或电生理学检查得到证实。
重症肌无力parr标准是目前广泛应用于临床实践中评估和分类MG严重程度的一个评分系统。
它基于一系列的临床特征和检查结果，帮助医生判断患者的严重程度并进行有效治疗。
本文将对parr标准进行详细解释说明，并探讨其在诊断和治疗上的作用。
1.2 文章结构本文首先会介绍重症肌无力及其背景知识，包括定义、发病机制等方面内容。
然后会详细介绍parr标准的核心要素，包括排除诊断标准和临床特征和病史表现。
接着，我们会对parr标准进行解释说明，包括其分类体系、应用范围以及相关性解释。
此外，我们还会讨论parr标准在临床应用中可能存在的影响因素。
最后，本文将分析parr标准在重症肌无力中的应用，并探讨其在诊断和治疗上的意义和作用。
1.3 目的本文的目的是全面概述和解释parr标准对于重症肌无力诊断和治疗中的地位和作用。
通过深入了解parr标准及其应用领域，可以促进医生对于MG严重程度评估的统一认知，并为临床决策提供科学依据。
同时，本文还旨在为未来相关研究方向提供建议，并总结出当前研究对于这一评分系统所取得的启示及结语。
通过阐明重症肌无力parr标准的综合应用价值，有望进一步优化MG患者的管理策略，并改善他们的治疗效果及生活质量。
2. 重症肌无力parr标准:2.1 定义和背景:重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种常见的自身免疫性神经肌肉传导障碍性疾病，其主要特征是易感受力和易疲劳的骨骼肌无力。
虽然MG 的确切原因尚不清楚，但自体抗体是其发病机制的重要组成部分。
重症肌无力名词解释医学
重症肌无力名词解释医学嘿，朋友们！今天咱来聊聊重症肌无力这个事儿。
你说这重症肌无力啊，就像是身体里的力量被小偷偷走了一部分似的！本来能轻轻松松做到的事儿，比如抬抬手啦，眨眨眼啦，现在变得好费劲。
这就好像本来你能健步如飞地去追蝴蝶，结果突然腿上像绑了沙袋一样，跑不起来了。
咱想想啊，平常我们能自由自在地活动，想干啥就干啥，多爽啊。
可要是得了重症肌无力，那可就麻烦咯。
可能连拿个杯子喝水都变得困难重重，就像那杯子有千斤重似的。
眼睛也可能睁不开或者眼皮耷拉着，看东西都费劲，这不就跟被遮住了视线一样嘛。
得了这个病的人啊，真的不容易。
他们每天都要和自己的身体作斗争，努力去争取那一点点的力量。
这就好比是在爬山，别人轻轻松松就能上去，他们却要一步一步艰难地往上挪。
那这重症肌无力到底是咋回事呢？其实啊，就是我们身体里的免疫系统出了岔子，它误把我们自己的肌肉当成了敌人，开始攻击它们。
这可真是大水冲了龙王庙啊！肌肉没了力气，可不就啥都干不了了嘛。
那怎么发现这个病呢？要是你发现自己突然变得很容易疲劳，或者肌肉使不上劲，那可就得留个心眼儿了。
特别是那种休息一下能好点，但过会儿又不行了的情况，更得注意。
还有啊，要是眼皮耷拉着老也睁不开，或者吞咽都困难，那真得赶紧去看看医生。
那得了重症肌无力该咋办呢？别慌！医生们有办法呢。
他们会根据每个人的情况制定专门的治疗方案。
可能会用些药物来调节免疫系统，让它别再捣乱。
也可能会建议一些康复训练，帮助恢复肌肉的力量。
咱可得给这些和重症肌无力作斗争的朋友们加油打气啊！他们真的很勇敢，很坚强。
他们每天都在努力地生活，努力地找回自己失去的力量。
我们也得多多关心他们，给他们一些支持和帮助。
反正啊，大家一定要记住，身体是自己的，要好好爱护。
要是发现有啥不对劲的，千万别拖着，赶紧找医生看看。
别让重症肌无力这样的病偷偷找上门来，抢走我们的力量和快乐。
大家都要健健康康的，开开心心地过好每一天呀！这就是我对重症肌无力的理解，你们觉得呢？。
重症肌无力危象的类型
重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。
男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。
重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。
肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。
很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。
肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。
肌无力危象有以下三种表现形式。
第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。
呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。
可反复发作或迁延成慢性。
第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。
反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。
肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。
重症肌无力健康宣教
重症肌无力健康宣教
一、重症肌无力的定义
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。
常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
严重者球麻痹。
受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
二、重症肌无力的原因
1.重症肌无力是一种影响神经肌肉
接头传递的自身免疫性疾病，其确切
的发病机理目前仍不明确。
2.遗传易感性
三、重症肌无力的治疗
1.药物治疗：溴吡啶斯的明、强的松、免疫球蛋白、免疫抑制剂等；
2.如合并胸腺瘤，建议手术治疗。
四、重症肌无力的并发症
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
五、重症肌无力的预防
1.均衡膳食，适当参加体育锻炼，以增强体质.
2.保持心态平和，避免精神刺激.
3.注意休息，避免受凉、病毒感染等诱因。
重症肌无力危象处理原则
重症肌无力危象处理原则
1保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼吸。
2积极控制肺部感染。
3大剂量皮质类固醇冲击疗法。
4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。
5加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。
危象抢救
1肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。
2胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排出后再调整用量。
3反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。
P446小脑幕裂孔疝。
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● 重症肌无力（myasthenia gravis, MG ） 一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR 受到损害后，受体数目减少。
主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休
息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。
An autoimmune disorder of neuromuscular function due to the presence of antibodies to acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. It is clinically characterized by weakness of skeletal muscles, and fatigability on exertion, which can be relieved by rest and application of cholinesterase inhibitors.
在补体的参与下，体内产生的AchR 抗体与神经-肌接头突触后膜的AchR 产生免疫应答，使AchR 受到破坏，以致不能产生足够的终板电位end-plate potential ，突触后膜传递障碍而产生肌无力。
大部分患者存在胸腺异常。
1. 受累骨骼肌病态疲劳fatigability ：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。
Muscles become progressively weaker during periods of activity and improve after periods of rest.
2. 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocular muscle weakness →上睑下垂，斜视，复视
3. 其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力
head extension and flexion weakness ；四肢肌肉受累以近端为重weakness may be worse in proximal muscles ，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。
腱反射、感觉正常。
Muscles that control eye and eyelid movement, facial expressions, chewing, talking and swallowing are especially susceptible.
4. 抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果
I 型（单纯眼肌型）：仅上睑下垂、复视
IIa 型（轻度全身型）：慢、轻，无危象，对药物敏感
IIb 型（中度全身型）：严重肌无力伴延髓肌bulbar muscles 受累（e.g 吞咽困难），无危象，对药物不敏感
III 型（急性进展性）：急进，伴重症肌无力危象，须作气管切开，死亡率高
IV 型（晚发全身肌无力型）：由I 、II 发展来，症状同III ，常合并胸腺瘤thymoma ，死亡率高 V 型：较早伴有明显的肌萎缩表现者
1. 疲劳试验Jolly test
2. 新斯的明试验neostigmine test
3. 神经肌肉电生理检查electrodiagnostics ：①重复神经电刺激RNES （动作电位波幅递减，且低
频刺激递减程度在10%~15%以上，高频刺激递减程度在30%以上），②常规肌电图，神经传导速度（正常）；③单纤维肌电图SFEMG （颤抖jitter 增宽和/或阻滞）
4. AchR 抗体滴度测定
5. 胸腺CT 、MRI 、X 线扫描
1. Lambert-Eaton 综合征（肌无力综合征）
2. 慢性炎性肌病：可有肌肉压痛，CK 、LDH ↑，肌电图提示肌源性受损，无晨轻暮重现象，重
复神经电刺激阴性，AchR 抗体滴度不高，抗胆碱酯酶抑制剂治疗无效。
3. 眼肌型肌营养不良症：起病隐匿，进展极缓，症状无波动，ChEI 治疗无效。
4. 进行性球麻痹：症状无波动，舌肌明显萎缩伴震颤，肌电图示神经源性受损，ChEI 治疗无效。
5. 肉毒杆菌中毒：病史&
相关中毒症状。
1．药物：胆碱酯酶抑制剂ChEI（溴吡斯的明），肾上腺皮质激素，免疫抑制剂
2．胸腺切除和胸腺放射治疗
3．血浆替换PE
4．静脉注射人免疫球蛋白IVIg
5．肌无力危象Myasthenic crisis（ChEI不足）：疾病的严重表现，新斯的明注射后好转→气管插管或切开
6．胆碱能危象Cholinergic crisis（ChEI过量）：呼吸困难，瞳孔缩小，汗多，唾液分泌增多等，新斯的明注射后加重→暂停药物+对症
7．反拗性危象brittle crisis（ChEI不敏感）：呼吸困难，新斯的明注射后无效→暂停药物+对症●肌无力危象
重症肌无力患者急骤发生的延髓支配的肌肉和呼吸肌严重无力，导致患者呼吸困难，需要辅助呼吸维持生命，是重症肌无力致死的直接原因，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。
Myasthenic crisis is a life-threatening condition, defined as weakness resulting from myasthenia gravis that is severe enough that paralysis of respiratory muscles occurs, necessitating intubation. It is the direct cause of death of MG.
●☆☆Lambert-Eaton Syndrome（肌无力综合征LEMS）
一种主要由恶性肿瘤引起的自身免疫性疾病，靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。
较为罕见，易发人群为中老年男性。
主要临床表现是进展性肌无力，以下肢近端肌无力为主，通常晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。
常伴自主神经症状，通常不累及呼吸肌及脑神经支配的肌肉。
重复神经刺激的特征性改变为低频时波幅递减，高频时波幅递增，且递增程度在100%以上。
LEMS is a paraneoplastic disorder, in which antibodies against tumor antigens cross-react with voltage-gated calcium channels involved in acetylcholine release, leading to a disturbance of neuromuscular tension。
Weakness involves predominantly proximal muscles of the limbs and nearly always affects the legs first.
●一中年妇女，近来双眼上睑下垂，复视，近端肌力减退，晨轻暮重，劳累后明显，休息后缓
解，最近话说多了就声音嘶哑，感觉正常，右眼外展不能。
定性、定位诊断，诊断依据，需要做的检查，鉴别诊断，治疗原则（见上）
◆周期性瘫痪periodic paralysis
以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。
发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。
可分为低钾型（最常见）、高钾型、正常钾型。
疲劳、饱食、寒冷、酗酒和精神刺激是常见的发作诱因。
A group of disease characterized by episodes of flaccid paralysis with irregular intervals. Can be classified into hypokalemic, hyperkalemic, or normokalemic PP. It is either primary, or secondary to diseases such as hyperthyroidism, renal tubular acidosis, renal failure, or metabolic disorders.。