重症肌无力用药禁忌

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重症肌无力的个案查房总结

重症肌无力的个案查房总结

诊疗经过
5-11患者一般情况良好,家属要求出院 出院嘱: 1.注意休息避免受凉劳累,建议卧床休息,减少劳动,如
有乏力及气促及时来我院住院治疗。 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊,指导或调整下一
步用药。 3.出院带药:溴吡斯的明 一次一片,每日三次(建议长

检查结果
2016.04.28 ****医院 头部CT:未见明显异常;肺部CT: 双肺炎症。
4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症,腹部泌尿
b超提示右肾集合系统稍分离 4-30 11:50行腰穿:脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体,
注射前可参照MG临床绝对评分标准。 选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每10分钟记录
一次,持续记录60分钟,以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式 计算相对评分作为试验结果判定值 相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项 记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性,>25%<60%为可疑阳性,≥60%为阳性。如检测结果为阴性,不能排除MG 的诊断。
29日18时30分入院。现病史:患者及家属(丈夫)诉约 半月前无明显诱因出现双眼睑下垂,眼裂变小,清晨及上 午较轻,下午及晚上加重,逐渐出现吞咽困难,全身乏力, 进食及活动后症状加重,无肢体麻木,无发热,无明显头 痛、头晕,无视物模糊及视物重影,遂去湘潭市一医院住 院,考虑有“咽喉炎”等可能,予以消炎等治疗症状并无 好转,30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼 吸后好转拔管,为求进一步诊治转来我院,收住我科。

神经-肌肉接头(突触)的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙 递质

溴吡斯的明片(SUNVE) 重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留

溴吡斯的明片(SUNVE) 重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留

溴吡斯的明片(SUNVE) 重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留【药品名称】通用名称:溴吡斯的明片商品名称:溴吡斯的明片(SUNVE)英文名称:Pyridostigmine Bromide Tablets拼音全码:XiuBiSiDeMingPian(SUNVE)【主要成份】溴吡斯的明。

【成份】化学名:溴化1-甲基-3-羟基吡啶翁二甲氨基甲酸酯分子量:C9H13BrN2O2【性状】本品为糖衣片,除去包衣后显白色。

【适应症/功能主治】用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。

【规格型号】 60mg*60s(SUNVE)【用法用量】口服。

一般成人为60~120mg(1~2片),每3~4小时口服一次。

【不良反应】 1、常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。

较少见的有尿频、缩瞳。

2、接受大剂量治疗的重症肌无力病人,常出现精神异常。

【禁忌】心绞痛、支气管哮喘、机械性肠梗阻及尿路梗塞患者禁用。

【注意事项】 1.心律失常、房室传导阻滞、术后肺不张或肺炎及孕妇慎用。

2.本品吸收、代谢、排泄存在明显的个体差异,其药量和用药时间应根据服药后效应而定。

请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。

【儿童用药】尚不明确。

【老年患者用药】尚不明确。

【孕妇及哺乳期妇女用药】尚不明确。

【药物相互作用】尚不明确。

【药物过量】尚不明确。

【药理毒理】为可逆性的抗胆碱酯酶药,能抑制胆碱酯酶的活性,使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少,突触间隙中乙酰胆碱积聚,出现毒覃碱样(M)和烟碱样(N)胆碱受体兴奋作用。

此外,对运动终板上的烟碱样胆碱受体(N2受体)有直接兴奋作用,并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱,从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力,作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。

【药代动力学】口服后胃肠道吸收差,生物利用度约为11.5-18.9%。

健康志愿者口服60mg后达峰时间为1-5小时,半衰期约为3.3小时,可被血浆胆碱酯酶水解,也在肝脏代谢,可进入胎盘,但不易进入中枢神经系统。

中西医结合三联疗法2017年治疗重症肌无力最新方法

中西医结合三联疗法2017年治疗重症肌无力最新方法

中西医结合三联疗法2017治疗重症肌无力最新方法重症肌无力是一种慢性疾病,病人长期不能坚持工作、学习,生活有一定困难,思想负担很大,医务人员要耐心对病人进行心理治疗,鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法,取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息,呼吸困难要吸氧,痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰,要监护心脏功能,严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。

药物治疗抗胆碱酯酶药物是治疗MG暂时有效的药物,但本药只能治标而不能治本,只是暂时改善症状不能抑制免疫。

新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效,1小时后效果最佳,一般用于急救或试验用药。

吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服药后1小时血浓度升高,1·5~2小时达最高峰,半衰期为4.25小时,该药具有作用时间长,副作用较小的特点。

美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次,是抗胆碱酯酶药作用最强的,约为新斯的明2~4倍,作用时间长,可维持6~8小时。

该药副作用大,最近发现具有促进胰岛素分泌作用,可导致低血钾,临床应用要注意。

在应用抗胆碱酯酶药物治疗时,应按个体差异具体选用药物剂量,一般从小剂量开始,逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。

副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

免疫抑制剂肾上腺皮质激素:作用机理①激素能抑制AchR抗体合成,使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生,增加突触后膜AchR 数目。

适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力,抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。

给药方法一种为递减法,开始即选用大剂量强的松,每日60~100mg,维持用药8~12周,以后根据病情逐渐减量,待隔日服药15~30mg时,以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大,用药初期可出现病情加重,原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。

常见不合理用药实例解析

常见不合理用药实例解析
2.口服补液盐Ⅲ剂量、用法不正确,单次处方总量不符合规定。解析、处方信息二
患者信息:男 ,78 周岁临床诊断:肺源性心脏病,泌尿系感染,重症肌无力注释:硫酸依替米星注射液滴注时间<30min1.硫酸依替米星注射液(0.15g)用法:静脉滴注bid(1日2次)1次0.15g2.氯化钠注射液(100ml(0.9%))用法:静脉滴注bid(1日2次)1次100ml
感谢聆听,批评指导
2024
患者信息:男 ,14 月临床诊断:急性腹泻注释:7.6kg1.口服补液盐Ⅲ(5.125g*6)用法:口服prn(必要时)1次100ml
2.蒙脱石散(3g*10)用法:口服bid(1日2次)1次3g
不合理处方实例分析
解析
1.剂量、用法不正确,单次处方总量不符合规定。(1)蒙脱石散剂量、用法不正确,单次处方总量不符合规定。解析:蒙脱石散单次剂量过大,患儿1岁2个月,根据说明书规定每日1-2袋,减小单次剂量为2/3袋/次,蒙脱石散给药频次不合理,应每日3次用药tid。
2.有相互作用情况。(1)硫酸依替米星注射液、呋塞米片有相互作用情况。解析:依替米星和呋塞米存在药效动力学相互作用, 依替米星和呋塞米二者联合应用容易加重耳毒性和肾毒性,不推荐合用。
3.有用药禁忌。(1)硫酸依替米星注射液有用药禁忌。解析:重症肌无力患者不宜应用依替米星, 依替米星属于氨基糖苷类抗菌药,具有神经肌肉阻滞作用,可引起心肌抑制和呼吸抑制,重症肌无力患者不宜应用, 更换为其他抗菌药物。
临床常见不合理处方解析
背景
处方评析,是药剂科开展的对用药的适宜性和合理性进行审核,是临床药学工作中的关键环节。处方评析工作能够改进医疗质量,提高药品临床管理和临床药物治疗水平,促进医院的医疗管理制度优化,降低患者的医药负担。今天,咱们就分享临床上常见的不合理用药解析。

2024年神经科的用药禁忌总结(二篇)

2024年神经科的用药禁忌总结(二篇)

2024年神经科的用药禁忌总结神经科用药禁忌是针对特定药物在某些患者群体中可能引起严重副作用或增加治疗风险的情况下,禁止使用该药物的指导原则。

神经科用药禁忌主要是为了保障患者的安全和减少治疗风险,以避免不良事件的发生。

下面将对神经科常见用药的禁忌进行总结:1. 抗痉挛药物:- 苯巴比妥类药物:禁忌于有肝功能损害、呼吸抑制、高度敏感、孕妇及哺乳期妇女等患者。

- 巴氏综合征患者:不宜使用苯妥英钠,因其可引起白细胞减少、肝功能损害等严重不良反应。

2. 抗癫痫药物:- 氯氮平:禁忌于有明显心脏传导阻滞、儿童及孕妇等患者。

- 卡马西平:禁忌于心脏传导阻滞、孕妇及哺乳期妇女等患者。

- 苯巴比妥类药物:禁忌于有肝功能损害、呼吸抑制、高度敏感、孕妇及哺乳期妇女等患者。

3. 抗帕金森病药物:- 可乐定:禁忌于严重心脏病、心动过缓、儿童、孕妇及哺乳期妇女等患者。

- 等渐冻人综合征患者:不宜使用罗地那齐,因可引起肝功能损害。

4. 抗抑郁药物:- 催眠药物:禁忌于有肝功能损害、呼吸抑制、高度敏感、孕妇及哺乳期妇女等患者。

- 不宜与单胺氧化酶抑制剂(MAOIs)同时使用,以免引起严重的副作用。

5. 抗焦虑药物:- 高龄患者:对苯二氮平类药物(如地西泮、劳拉西泮等)使用应慎重,因可能引起认知功能损害、意识模糊等不良反应。

- 孕妇及哺乳期妇女:部分苯二氮平类药物会经胎盘传递至胎儿,影响胎儿的健康发育。

6. 神经炎症抑制剂:- 对神经炎症抑制剂(如甲基泼尼松龙、氢化可的松等)过敏的患者禁用。

- 有严重感染及系统真菌感染的患者禁用。

7. 镇痛药物:- 高龄患者:可待因类药物使用应慎重,因可能引起呼吸抑制及意识模糊等不良反应。

- 孕妇及哺乳期妇女:可待因类药物会通过胎盘传递至胎儿,影响胎儿的健康发育。

以上是神经科常见用药的禁忌总结,但具体情况应结合患者病情和个体差异来决定是否禁用某种药物。

在用药过程中,医生应全面评估患者的病情、禁忌症、不良反应等因素,并与患者充分沟通,确保患者在安全的前提下得到最佳的治疗效果。

重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。

它是一种自身免疫性疾病,基本病理变化是突触后膜表面积减少,膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。

1临床表现可见于任何年龄,发病多在20~40岁间。

40岁以前发病者,女性较多,中年以后发病者,多为男性,常伴胸腺肿瘤。

全身所有骨骼肌,包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累,但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。

受累骨骼肌病情常有波动,朝轻夕重,疲劳加重。

疾病早期,常可自发缓解与复发。

晚期病人运动障碍较严重,虽经休息也不能完全恢复。

成人重症肌无力患者,常从一组肌肉无力开始,逐步累及其他肌群,眼外肌受累为首发症状者最为常见。

2药物治疗2.1 常用药物分类胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明,溴吡斯的明,安贝氯铵,普鲁斯的明。

免疫抑制剂肾上腺皮质激素,环磷酰胺,环孢素A等。

2.2 治疗药物作用机制胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物,其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性,使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加,从而缓解肌无力症状。

免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性,使抗nAchR抗体产生减少,从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。

2.3 治疗药物的选用胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物,主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。

(1)常用的药有下列数种:①溴化新斯的明:成人每隔4h服15~30mg,儿童每日2mg/kg。

口服后10~20min起效,30~60min作用达高峰,维持2~4h。

如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射,成人0.5mg,随后根据病情调节剂量。

儿童每日2~3h0.01~0.04mg/kg。

②溴吡斯的明:20~30min起效,维持3~6h,对延髓支配的肌肉无力效果较好,60~120mg,3~4/d,病情严重时还可酌情加量。

重症肌无力用药禁忌

重症肌无力用药禁忌

重症肌无力用药禁忌重症肌无力用药禁忌重症肌无力病人在服用一些药物时,要谨慎使用.因为一些药物会直接加重病情,重症肌无力用药禁忌,有以下几类药物使用时需要注意或遵遗嘱.心血管用药:抗心律失常药物,常被用来预防和治疗心律不齐,包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;β-肾上腺能受体阻滞剂,包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔心得静、心得怡、噻吗洛尔等.一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病,所以经常会使用到这类药物,这时应该在神经科医师的指导下使用.抗生素:氨基糖甙类抗生素,包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等;四环素类,包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等,这类通常是口服片剂,常用于呼吸和胃肠道感染,其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些;喹诺酮类,有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等,这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物,也有诱发重症肌无力的可能.目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有:青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素.所以,我们建议,重症肌无力病人在选用抗生素时,首选青霉素类抗生素,头孢菌素类抗生素和氯霉素.麻醉药品:许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力.肌松剂箭毒、D-筒箭毒碱能导致呼吸肌无力引起窒息死亡,是重症肌无力禁用药物;膜稳定剂奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺、去极化药物十甲季胺、丁二酰胆碱等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用;安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用.激素类药:强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物.但是在应用激素的早期应密切观察病情变化,因为这时常会出现症状一过性加重的现象,个别患者甚至会出现肌无力危象即引起患者呼吸肌无力,严重者能引起窒息导致死亡.建议在应用激素治疗重症肌无力开始的三周,最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗,以免发生危险.抗精神病药物:这类药物包括氯丙嗪、氯氮平、氟哌噻吨三氟噻吨、异卡波肼、苯环丙胺等.一、重症肌无力患者用药须知:1. 加重或诱发重症肌无力的药物包括:1 吗啡类止痛药.2 麻醉药,如氯胺酮、普尔胺、利多卡因、普鲁卡因等.3 肌肉松弛剂,如箭毒和D-筒箭毒碱、三甲季胺及十甲季胺等.4 抗风湿药,如D-青酶胺.5 肾上腺素能阻滞剂,如心得安、心得平、心得宁等.6 去极化药物和膜稳定剂如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺.7 抗癫痫药,如苯妥英钠、三甲双酮和卡马西平等.8 抗精神病药,如氯丙嗪、苯乙肼和丙咪嗪等.9 镇静安眠药,如水合氯醛、巴比妥类安眠药和安定类镇静药.现在我们还发现含扑尔敏的感冒药也可引起重症肌无力症状的加重.10 蛇毒制剂.11 肉毒素.12 其他,如催产素、抑肽酶、破伤风抗毒素和磺胺类药物.2. 加重或诱发重症肌无力的抗生素:1 多粘菌素类,包括多粘菌素A、B和粘菌素.2 四环素族抗生素,包括四环素、金霉素、土霉素和强力霉素等.3 氨基糖甙类抗生素,包括庆大霉素、链霉素、卡那霉素、巴龙霉素、妥布霉素、福提霉素A、乙基紫苏霉素和艮他霉素.4 其他,有紫霉素、林可霉素、克林霉素、万古霉素和杆菌肽.3. 重症肌无力患者应如何选用抗生素:1 青霉素类抗生素,如青霉素、氨苄青霉素、羧苄青霉素.2 头孢菌素类抗生素,如先锋必,头孢三嗪、头孢噻肟钠.3 大环内酯类抗生素,如红霉素、白霉素、阿奇霉素、交沙霉素等.4 绿霉素.。

重症医学科常用药物用药须知

重症医学科常用药物用药须知
4、心律失常,慢性梗阻性肺部疾患,呼吸储备力降低及脑外伤昏迷、颅内压增高、脑肿瘤等易陷入呼吸抑制 的病人慎用。
5、本品务必在单胺氧化酶抑制药(如呋喃唑酮、丙卡巴肼)停用14天以上,方可给药,而且应先试用小剂量,否 则会发生难以预料的严重的并发症。
氨茶碱0.25g *2ml
药理作用:松弛支气管平滑肌 副作用:恶心,呕吐,头晕,心率增快。 适应症:支气管哮喘,心源性哮喘 禁忌症:对本品过敏的患者,活动性消化溃 疡和未经控制的惊厥性疾病患者禁用。
3、在推荐剂量下,本品能引起肌肉强直。肌肉强直的发生与给药剂量和给药速率有关,因此,单剂量注射时 应缓慢给药,给药时间应不低于60秒;提前使用肌肉松弛药可防止肌肉强直的发生。本品引起的肌肉强直必须 根据病人的临床状况采取合适的方法处置。麻醉诱导过程中出现的严重肌肉强直应给予神经肌肉阻断剂和/或另 加催眠剂,并给予插管通气。在本品使用过程中发现的肌肉强直也可通过停止给药或减小给药速率处置,在停 止给药后几分钟内肌肉强直可解除;或者给予阿片受体拮抗剂,但这样会逆转或抑制本品的镇痛作用,一般不 推荐这样使用。出现危及生命的肌肉强直时,应给予迅速起效的神经肌肉阻断剂或立即中断输注。
重症医学科常用药品须知
吴灵英
咪达唑仑5mg/2ml
作用:具有明显的镇静、肌松、抗惊厥、抗焦 虑作用
不良反应:嗜睡、镇静过度、头痛、幻觉、喉 痉挛、呼吸抑制、低血压、呼吸心跳停止(少数) 用法用量:ICU病人镇静,先静注2-3mg,继之以 0.05mg/(kg•h)静脉滴注维持.
注意事项
重症肌无力、严重抑郁者禁用 突然停药会引起戒断综合症 酒精可增强镇静效果 老年人用要稀释后缓慢,减少静推 .本品不能用6%葡聚糖注射液或碱性注射液稀释 或混合。
注意事项
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对重症肌无力用药的认识
中医病名:肌痿或肉痿
一、概述
1中医
肌痿又称肉痿、肌痿。

多因脾虚失运,不能输精以濡养肌肉,或湿浊伤及经络、肌肉所致。

以肌肉萎缩,痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。

2西医
重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳,活动后加重,休息可减轻。

慢性病程中可以缓解,但很易复发。

二、病因
1中医
(1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡,气血亏损致病。

(2) 内因七情所伤,情志不舒,累及脏腑,如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。

(3) 不内外因摄生不慎,饮食不节,肥甘厚味,损及脾胃,致脾胃虚弱;劳倦过度,脏腑功能失调,耗气伤津。

(4) 先天因素禀赋不足,素体脾胃虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚等。

2西医
重症肌无力的确切病因尚不清楚。

电镜观察发现,重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅,平均面积减少。

多数患者伴发胸腺不同程度异常,横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。

近处来大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。

三、症状
重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病,从某一肌群扩散到其它肌群,表现为受累骨骼肌极易疲劳,如眼肌有客观存在累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡,感觉异常有麻木或麻刺感,如上肢抬举无力,下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难,讲话声音小无力。

以上症状在下午或晚上及活动后加重,晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。

四、检查
1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。

2 血清AChR抗体测定。

3 胸部X线片。

4 肌电图。

5 胸腺CT。

五、诊断
1中医
(1) 一般起病缓慢。

在15~35岁起病者多见于女性,在5岁以下起病者多见于男性。

可有家族遗传史。

(2) 多见眼睑下垂,睁眼无力,闭眼不全,斜视、复视,眼球活动不灵,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,言语困难。

小儿可有走路延迟,小腿肥大、肌肉发硬,大腿肌萎缩,臀部肥大,动作笨拙,如鸭步行,起蹲或上下楼困难,甚至两手不能举高,肩背耸起如翼状,可伴智力减退。

部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及
上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力减退(瘫痪),晨轻晚重,休息后可逐渐恢复,活动劳累后又发作加剧,无感觉障碍。

(3) 重症肌无力患者检查:IgG增高。

抗核抗体阳性。

抗AchR体阳性。

C3补体增高。

肌电图检查为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低,单纤维肌电图可见兴奋性传递延缓或阻断。

病理检查示骨骼肌中有散在的局灶性坏死,淋巴细胞浸润。

(4) 肌营养不良症者检查:尿肌酸排泄增加,肌酐排泄减少,血清肌酸磷酸激酶活性异常增高。

肌电图检查可见主动收缩时干扰相肌电图,运动单位电位减低,时程缩短。

病理检查受累肌纤维横纹消失,肌质网溶解断裂。

2西医
(1) 各年龄组均可发病,女性为多。

(2) 隐袭起病,缓慢进展,可见缓解、复发、恶化。

受累肌肉呈病态疲劳,症状可因休息和活动而波动。

最易受侵肌肉为眼外肌、表现为睑下垂、复视、眼球运动受限。

其次为颅神经所支配肌群,表现为表情无力、咀嚼疲劳、语声低微,吞咽困难。

影响肢带肌和颈肌则行动困难。

严重者影响呼吸肌和心肌,引起呼吸肌麻痹和心脏骤停而突然死亡。

(3) 药物实验
a腾喜龙;静脉注射2mg,观察20秒,如无反应亦无出汗、唾液增加等副作用,则加8mg,缓慢静脉注射,1分钟内症状好转为阳性。

b新斯的明:肌肉注射0.5~1mg,15~30分钟后症状好转为阳性。

上述西药物实验可帮助确诊。

(4) 实验室检查血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体测定。

(5) 肌电图检查。

六、治疗
1中医
(1) 中药治疗。

(2) 体针疗法。

2西医
治疗原则:避免过度疲劳;忌用一切妨碍神经-肌肉传递药物以及各种肌肉松弛剂;抗胆碱酯酶药物;肾上腺皮质激素及抗代谢性免疫抑制剂;胸腺切除或放射治疗;血浆交换疗法;重症肌无力合并危象抢救原则。

(1) 轻症早期病例,注意休息、避免感染,忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。

首选抗胆碱脂酶药物。

(2) 对抗胆碱脂酶药物效果不满意,不能阻止病情恶化时,应早合用或单用激素治疗。

(3) 代谢免疫抑制剂。

(4) 胸腺摘除。

成年人发病以男性为多,不能排除胸腺疾病者,可手术摘除胸腺。

(5) 血浆交换疗法,可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。

(6) 重症肌无力危象发生者,临床很难鉴别为哪类危象,故均按治疗原则中方法抢救。

七、预后
1 重症肌无力的预后与临床类型有关,单纯眼肌型和单纯脊髓肌型,病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好;全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者则预后不好。

2 对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。

3 有合并感染(如肺部感染)和呼吸衰竭者预后不好。

4 合并有胸腺增大,或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者,能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。

ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。

5 胸腺瘤有侵淫性生长,或有转移者预后不好。

6 病程短、药物治疗敏感者疗效好,预后好;病程长、药物不敏感者预后不好。

7 经临床观察与年龄也有一定关系,患者治疗时年龄<15岁疗效明显,预后好;>15岁则治疗效果差,预后亦差,两组有显著差别。

八、患重症肌无力的患者禁忌或慎服的药物
1庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘菌素
2非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用)
3奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺
4箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱
5蟾酥及其中成药如六神丸、喉症丸等
6性味寒凉的中药
含蟾酥的中成药,如六神丸、六应丸、喉症丸等。

蟾酥具有心脏的毒性作用,可引起胸闷、心悸、心律不齐、脉缓慢无力。

严重时面色苍白、四肢厥冷,口唇发绀、手足心及额汗出等,并使血压下降、休克、甚至心脏骤停而死亡。

蟾酥上可引起消化系统的症状,如呕吐、腹痛、腹泻,口唇、四肢发麻等。

金鸡纳中含有奎宁。

重症肌无力忌食或少食:坚硬、难咀嚼食物;宜食:新鲜蔬菜、水果。

推荐食谱:以流食、半流食为主。

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